Фибриноген.

Получают из плазмы донорской крови и выпускают в форме стерильного порошка во флаконах.

Приготовленный перед введением раствор опалесцирует и может содержать мелкие нерастворимые хлопья.

Вводят внутривенно капельно через систему с фильтром (прилагается к препарату).

Препарат показан больным с пониженным содержанием в крови фибриногена на почве:

- заболеваний печени,

- применения непрямых антикоагулянтов,

- белкового голодания и пр.

Средние дозы составляют 2 – 4 г в сутки под контролем свертывания крови.

Профилактически его вводят таким больным:

- перед операциями на органах, богатых тканевыми активаторами фибринолитической системы (легкие, поджелудочная, предстательная, щитовидная железы),

- в акушерской практике (отслойка плаценты, криминальный аборт, искусственные роды, кесарево сечение, резуснесовместимость и др.).

Применение фибриногена показано при:

- остром фибринолизе, его сочетают с ингибиторами фибринолиза.

Может вызывать аллергические реакции.

В большинстве случаев предпочтение перед фибриногеном отдают введению нужных объемов «здоровой» донорской плазмы.

Местно для остановки кровотечений могут применяться стерильные фибринные пленки и фибринная губка.

Противопоказаниями к системному назначению фибриногена являются:

- повышенная свертываемость крови,

- тромбозы,

- инфаркт миокарда,

- ишемический инсульт,

- предтромботические состояния.

Факторы свертывания VIII и IX

Препараты этих факторов предназначены для лечения больных гемофилией.

Дефицит этих факторов имеет наследственную природу и связан с выпадением соответствующих генов.

Отсутствие фактора VIII (антигемофильный глобулин) вызывает:

- «классическую» форму гемофилии A,

- болезнь Виллибранда.

Отсутствие фактора IX (компонент плазменного тромбопластина):

- гемофилию B,

- болезнь Кристмаса.

В том и другом случаях кровь полностью утрачивает свертываемость, так как коагуляционный каскад оказывается разорванным.

Степень дефицита факторов может быть различной.

Считают, что функционирование каскада коагуляции вполне удовлетворяется, если содержание VIII и IX факторов составляет 25 – 30 % нормы (собственно, тогда и болезни нет).

Для восстановления безопасного уровня свертывания достаточно 30 и 10 % (перед операциями, при травмах) соответственно, а в более спокойных условиях – 10 и 5 %.

Введение же каждой ЕД стандартизованных препаратов повышает активность на 1,5 % (фактор IX) и на 2 % (фактор VIII).

В зависимости от ситуации срочное введение производят в течение 3 – 10 дней, причем перед вмешательством дается нагрузочная доза до 100 % нормы.

Препараты факторов VIII и IX получают из:

- большого объема плазмы донорской крови в форме криопреципитатов (хранят в замороженном виде),

- лиофильных концентратов, получаемых с соблюдением мер защиты от содержания вирусов СПИДа, гепатитов B и C.

Они очень дороги и используются только по специальным показаниям.

Сейчас получены методами генной инженерии рекомбинантные факторы, которые проходят широкое испытание, но вряд ли будут дешевле.

Выпускается и комбинированные препараты (аутоплекс, фейба), которые содержат оба фактора в активированной форме и активны при наличии в крови больного антител или ингибиторов этих факторов.