Эндокринология

ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский

университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации»

Кафедра детских болезней с курсом ПО

Шитьковская Е.П.

МЕДИЦИНСКИЕ ПРОТОКОЛЫ

ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЭНДОКРИНННОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ

методические рекомендации для студентов, обучающихся по специальности 060103 – «Педиатрия»

Красноярск

2010

3

ПРЕДИСЛОВИЕ

Детская эндокринология – бурно развивающаяся область медицины, связанная с острейшими медико-социальными проблемами, относящимися к приоритетам национальных систем здравоохранения всех стран мира. Актуальность болезней эндокринной системы определяется широкой распространенностью сахарного диабета, высокой смертностью и ранней инвалидизацией больных. Сложны психологические проблемы, связанные с нарушением полового созревания и физического развития. Создание системы стандартизации является одной из первоочередных задач здравоохранения.

Медицинские протоколы диагностики и лечения призваны регламентировать работу стационарного и поликлинического звена. На основании тщательного анализа клинических данных, лабораторного и инструментального исследования на разных этапах оказания медицинской помощи рекомендованы оптимальные диагностические и лечебные мероприятия для детей с эндокринной патологией.

Следование протоколу позволит обеспечить современный уровень диагностики и лечения эндокринных заболеваний у детей, а так же проводить сопоставимый анализ данной патологии с другими учреждениями.

Медицинские протоколы разработаны по наиболее часто встречающимся в педиатрической эндокринологии заболеваниям: сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, ожирению, патологии пола и роста. В структуре протоколов диагностики перечень обязательных исследований и дополнительных, которые проводятся по показаниям

Арсенал эндокринолога быстро пополняется новыми более точными диагностическими системами, эффективными и безопасными лекарственными препаратами, средствами самоконтроля. В связи с этим медицинские протоколы – это нормативы, которые могут пересматриваться и перерабатываться в соответствии с накопленным положительным опытом.

4

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Е10 Инсулинзависимый сахарный диабет Е11 Инсулиннезависимый сахарный диабет

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ – группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов (ВОЗ, 1999).

Критерии диагностики: жажда, полиурия, снижение массы тела; гипергликемия, глюкозурия, кетонурия, наличие аутоантител к островковым клеткам (ICA) и к белку островковых клеток – глутаматдекарбоксилазе в сыворотке крови (для диабета 1-го типа)

КЛАССИФИКАЦИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА (ВОЗ, 1999)

Пример диагноза:

Сахарный диабет 1 тип, впервые выявленный, стадия декомпенсации с кетозом

5

ОБСЛЕДОВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ 1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Определение уровня глюкозы в крови натощак (выше 6,1 ммоль/л)

•Постпрандиальный уровень глюкозы (через 2 часа после еды) (выше 11

ммоль/л).

•Наличие глюкозы и ацетона в моче

•Общий анализ крови – 1 раз в год

•Общий анализ мочи – 1 раз в год

•Гликированный гемоглобин НЬА1с – 1 раз в 3 мес.

•Биохимический анализ крови (белок, холестерин, триглицериды, билирубин, ACT, АЛТ, мочевина, креатинин, К, Na, Ca) – 1 раз в год

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Стандартный глюкозотолерантный тест (в сомнительных случаях) для диагностики доманифестных стадий заболевания (см. табл. 1.1)

•Уровень инсулина и С-пептида

•Аутоантитела к островковым клеткам (ICA) и к белку островковых клеток – глутаматдекарбоксилазе в сыворотке крови

•Микроальбуминурия – 1 раз в год после 5 лет от начала заболевания

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Контроль АД – при каждом посещении врача

•ЭКГ – 1 раз в год

4.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Осмотр офтальмолога (прямая офтальмоскопия с широким зрачком) 1 раз в год после 5 лет от начала заболевания, по показаниям — чаще

5.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Невропатолог (по показаниям)

6.ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

6.1. Диетотерапия (см. Приложение 2)

6.2Инсулинотерапия (см. Приложение 3)

6.3Физические нагрузки (см. Приложение 4)

6.4Самоконтроль.

6.5Психотерапия.

7.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Развитие кетоацидоза

Выявление и лечение хронических сосудистых осложнений

8.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

Стационарное лечение 5-25 дней

9.КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Хорошее самочувствие

Стабильное течение

Отсутствие хронических сосудистых осложнений

Уровень гликемии и гликированного гемоглобина (см. табл. 4.1)

6

ОЖИРЕНИЕ

E65 Локализованное отложение жира.

E66 Ожирение.

E66.0 Ожирение, обусловленное избыточным поступлением энергетических ресурсов.

E66.1 Ожирение, вызванное приёмом лекарственных средств.

E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией.

E66.8 Другие формы ожирения.

E66.9 Ожирение неуточнённое.

ОЖИРЕНИЕ — избыточное отложение жира в подкожной клетчатке и других местах его накопления в организме, приводящее к увеличению массы тела на 10% и более средних нормальных величин по росту, возрасту и полу.

Критерии диагностики: характерные анамнестические (в семье есть

родственники, страдающие ожирением) и клинические данные – повышенное равномерное распределение подкожно-жирового слоя, увеличение индекса массы тела (ИМТ) на 10% и более средних нормальных

ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОЖИРЕНИЯ (И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, 2004)

1.Экгогенно-конституциональное ожирение (первичное, алиментарноконституциональное):

1.1.гиноидное (ягодично-бедренное, нижний тип),

1.2.андроидное (абдоминальное, висцеральное, верхний тип).

2.Симптоматическое (вторичное) ожирение:

2.1.с установленным генетическим дефектом (в том числе в составе известных генетических синдромов с полиорганным поражением);

2.2.церебральное (адипозогенитальная дистрофия, синдром Бабинского- Пехкранц-Фрелиха):

2.2.1.опухоли головного мозга,

2.2.2.диссеминация системных поражений, инфекционные заболевания,

2.2.3.на фоне психических заболеваний;

2.3.эндокринное:

2.3.1.гипотиреоидное

2.3.2.гипоовариальное,

2.3.3.заболевания гипоталамо-гипофизарной системы,

2.3.4.заболевания надпочечников;

2.4.Ятрогенное (обусловленное приемом ряда лекарственных препаратов).

7

Степень ожирения зависимости от избытка массы тела

(А.И. Клиорин, 1989)

I степень – избыток массы тела 10-29%

II степень – избыток массы тела 30-49%

III степень – избыток массы тела 50-99%,

IV степень – избыток массы тела 100% и более.

Пример диагноза: Экзогенно-конституциональное ожирение II степени, неосложненная форма, медленнопрогрессирующее течение.

ОБСЛЕДОВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Общий анализ крови – 1 раз в год

•Общий анализ мочи – 1 раз в год

•Биохимический анализ крови (белок, холестерин, триглицериды, билирубин, ACT, АЛТ) – 1 раз в год

•Определение уровня глюкозы в крови

•Наличие глюкозы и ацетона в моче

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Стандартный глюкозотолерантный тест для диагностики доманифестных стадий сахарного диабета 2 типа (см. табл. 1.1)

•Уровень инсулина и С-пептида, кортизола, ТТГ, свободного Т4, пролактина, ЛГ, ФСГ, индекс HOMA

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Антропометрические измерения: длина тела, масса тела, ИМТ, окружность талии (см. Приложение 5)

•Контроль АД – при каждом посещении врача

•ЭКГ – 1 раз в год

•УЗИ щитовидной железы

•УЗИ надпочечников

•R-графия черепа с прицелом на турецкое седло

•КТ, МРТ черепа (при подозрении на опухоль)

4.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Осмотр офтальмолога (глазное дно) 1 раз в год

5.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Невропатолог (по показаниям)

•Генетик

6.ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

6.1Диетотерапия (см. Приложение 6)

6.2Лечебная физкультура.

6.3Двигательный режим.

6.4Водные процедуры.

8

6.5 Медикаментозное лечение ожирения применяют у пациентов старше

12 лет при неэффективности диетических мероприятий и физических нагрузок

втечение 6 месяцев (см. Приложение 6).

•Анорексигены – Сибутрамин

•Ингибитор кишечныхлипаз - Орлистат

•Бигуаниды- Метформин

7.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Ожирение III и IV степени

Осложненные формы ожирения

Быстропрогрессирующее ожирение

Неэффективность лечения в амбулаторно-поликлинических условиях

8.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•Стационарное лечение 14 дней

9.КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Медленное уменьшение SDS индекса массы тела;

•конечная цель – удержание SDS ИМТ ниже 2,0.

9

ГИПОТИРЕОЗ

Е02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности. Е03.0 Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом.

Е03.1 Врожденный гипотиреоз без зоба.

Е03.2 Гипотиреоз, вызванный медикаментами и другими экзогенными веществами.

Е03.3 Постинфекционный гипотиреоз. Е03.5 Микседематозная кома.

Е03.8 Другие неуточненные гипотиреозы. Е03.9 Гипотиреоз неуточненный.

ГИПОТИРЕОЗ – клинический синдром, обусловленный сниженной продукцией тиреоидных гормонов или отсутствием чувствительности к ним в тканях.

Первичный врожденный гипотиреоз – врожденная/первичная недостаточность функции щитовидной железы у детей (см. Приложение 7).

Критерии диагностики – вялость, гипотония, увеличение родничков

(особенно малого), макроглоссия, гипотермия, сухость кожи, пупочная грыжа, склонность к запорам, длительная неонатальная желтуха (гипербилирубинемия более 7 дней), низкий голос при плаче, крике.

10