Эндокринология

6.2Медикаментозная терапия

•Заместительная гормонотерапия – левотироксин (см. табл. 9.1).

Оптимальное начало гормонозаместительной терапии – до 14-суток

жизни.

7.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Уточнение диагноза

Коррекция медикаментозной терапии

8.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•Стационарное лечение 5-25 дней

9.КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Нормализация уровня ТТГ в сыворотке (см. Приложение 10).

•Компенсация функции щитовидной железы.

12

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Е05.0 – Тиреотоксикоз с диффузным зобом

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ – органоспецифическое аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются тиреостимулирующие антитела, приводящие к повышенной выработке тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и развитию тиреотоксикоза.

Критерии диагностики – повышение уровня тиреоидных гормонов в крови, увеличение щитовидной железы – зоб (см. Приложение 11), симптомы тиреотоксикоза (эмоциональная неустойчивость, плаксивость, нарушение сна, повышенная двигательная активность, тремор пальцев рук, потливость, тахикардия в покое, повышенное пульсовое давление, частый стул, глазные симптомы, у девочек – аменорея) и симптомы обусловленные наличием сопутствующих аутоиммунных заболеваний – эндокринной офтальмопатией: отек, гиперпигментация век, экзофтальм.

КЛАССИФИКАЦИЯ ТИРЕОТОКСИКОЗА I степень – ЧСС повышена не более чем на 20%;

II степень – ЧСС повышена не более чем на 50%; III степень – ЧСС повышена более чем на 50%.

Пример диагноза: Диффузный токсический зоб с тиреотоксикозом II степени. Эндокринная офтальмопатия.

ОБСЛЕДОВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Гормональное обследование ТТГ, свободный тироксин, свободный трийодтиронин в венозной крови (повышение уровня свободного тироксина и свободного трийодтиронина, в сыворотке крови, уровень

ТТГ снижен (у 30% больных отмечают – Т3 повышен, Т4 нормальный, ТТГ снижен);

•Наличие антител к рецепторам ТТГ;

•Клинический анализ крови (относительный лимфоцитоз) –1 раз в 7 дней на фоне приема полной дозы тимазола и 1 раз в месяц на поддерживающем лечении;

•Биохимический анализ крови – холестерина и β-липопротеиды в сыворотке крови (снижено) – 1 раз в год.

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

•Биохимический анализ крови: содержание ионизированного кальция в сыворотке крови ( повышен);

•Определение антител к тиреоидной пероксидазе (с целью дифференциального диагноза с гипертиреоидной стадией аутоиммунного тиреоидита).

13

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Антропометрия (длина и масса тела) с оценкой физического развития.

•ЭКГ (тахикардия, увеличение вольтажа зубцов) – 1 раз в год;

•Контроль АД при каждом визите к врачу;

•УЗИ щитовидной железы;

•Рентгенологическое исследование лучезапястных суставов (опережение темпов окостенения) –1 раз в год;

•Офтальмометрия;

•Сцинтиграфия щитовидной железы с технецием (при подозрении на функционально активный узел шитовидной железы).

4.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Невролог,

•Окулист

5.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Кардиолог (по показаниям).

6.ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ (см. Приложение 12)

6.1. Диета

6.2Медикаментозное лечение:

•тиреостатики;

•β-адреноблокаторы;

•тиреоидные препараты;

•седативные;

•кардиотрофические препараты,

•витамины А, С, группы В.

•преднизолон (по показаниям).

•субтотальная тиреоидэктомия (по показаниям)

7. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИТиреотоксикоз II и III степени

Тиреотоксический кризНеэффективность медикаментозного лечения

8. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯСтационарное лечение 15-25 дней

9. КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Компенсация функции щитовидной железы.

•Исчезновение тиреостимулирующих антител в крови

14

ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Е27.1 Первичная недостаточность надпочечников Е27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников

Е27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников

ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

(ГИПОКОРТИЦИЗМ) – синдром, развивающийся вследствие снижения глюкокортикоидной и/или минералокортикоидной функции надпочечников или нарушения их тканевого эффекта.

Критерии диагностики – гиперпигментация кожных покровов, мышечная слабость, артериальная гипотония, тошнота, беспричинные рвоты, боли в животе, гипогликемия, электролитные нарушения (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия).

КЛАССИФИКАЦИЯ

I.Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)

1.Врожденная а) врожденная гипоплазия коры надпочечников

б) гипоальдостеронизм в) адренолейкодистрофия

г) семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов д) синдром Аллгрова

2. Приобретенная а) аутоиммунный адреналит

б) инфекционный адреналит (туберкулез, сифилис, микозы) в) амилоидоз г) метастазы злокачественных опухолей

II.Вторичная недостаточность коры надпочечников

2.Врожденная а) изолированная недостаточность кортикотропина

б) гипопитуитаризм

2.Приобретенная а) деструктивное поражение гипофиза (опухоли, кровоизлияние,

инфекции, аутоиммунный гипофизит).

III.Третичная недостаточность коры надпочечников

Пример диагноза: Хроническая надпочечниковая недостаточность, приобретенная (аутоиммунный адреналит).

ОБСЛЕДОВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Базальная и спонтанная секреция гормонов коры надпочечников – уровень кортизола и АКТГ в 8 и 20 часов (снижение кортизола и АКТГ

15

при первичном гипокортицизме; снижение кортизола и повышение АКТГ при вторичном гипокортицизме);

•Биохимический анализ крови – определение уровней калия, натрия, хлора сыворотки крови;

•Клинический анализ крови;

•Показатели КОС;

•Определение уровня глюкозы натощак;

•Уровень альдостерона и активность ренина плазмы.

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

•Суточная экскреция метаболитов гормонов коры надпочечников: 17ОКС и 17-КС в моче

•Суточная экскреция калия, натрия и хлора с мочой;

•Проба на толерантность к глюкозе;

•Тест стимуляции АКТГ с синактеном в дозе 0,2 мг/м2 поверхности тела.

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Антропометрия (длина и масса тела) с оценкой физического развития.

•ЭКГ – 1 раз в год;

•Контроль АД при каждом визите к врачу;

•УЗИ надпочечников;

•Рентгенологическое исследование лучезапястных суставов –1 раз в год;

•R-графия черепа с прицелом на турецкое седло

•КТ, МРТ черепа (при подозрении на опухоль)

4.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Осмотр офтальмолога (глазное дно) 1 раз в год

•Фтизиатр (реакция Манту) – 1 раз в год

5.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Невропатолог (по показаниям)

•Генетик

6.ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

6.1Диета

6.2Медикаментозная терапия

•Заместительная терапия – предпочтение отдают глюкокортикостероидам с минералокортикоидной активностью (см.

табл. 13.1).

7.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Криз надпочечниковой недостаточности

Коррекция дозы заместительной гормональной терапии

8.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•Стационарное лечение 15-25 дней

9.КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Нормализация параметров физического и полового развития;

•Нормализация АД;

•Нормализация уровня электролитов в плазме крови

16

ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов Е25.8 Другие адреногенитальные расстройства

Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное

ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, ВРОЖДЕННЫЙ АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ – группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат ферментативные дефекты синтеза гормонов коры надпочечников, проявляющиеся гиперандрогенией и глюкокортикоидной и/или минералокортикоидной недостаточностью.

Критерии диагностики – вирилизация наружных половых органов у девочек, преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу у девочек и по гомосексуальному типу у мальчиков. При сольтеряющей форме присоединяются симптомы надпочечниковой недостаточности: потеря массы, дегидратация, гипотония, гиповолемия, гиперкалиемия.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

1.Простая (вирильная)форма

2.Сольтеряющая форма

3.Гипертензионная форма

4.Редкие формы

Пример диагноза: Врожденная дисфункция коры надпочечников, сольтеряющая форма.

ОБСЛЕДОВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Уровень 17-ОН-прогестерона в сыворотке крови (повышен);

•Биохимический анализ крови – определение уровней калия, натрия, хлора сыворотки крови;

•Клинический анализ крови;

•Показатели КОС;

•Определение полового хроматина;

•Исследование кариотипа;

•Определение уровня глюкозы натощак;

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

•Суточная экскреция метаболитов гормонов коры надпочечников: уровень 17ОКС (снижен) и 17КС (повышен)

•Суточная экскреция калия, натрия и хлора с мочой;

•Уровень альдостерона и активность ренина плазмы.

17

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Антропометрия (длина и масса тела) с оценкой физического развития.

•ЭКГ (гиперкалийгистия) – 1 раз в год;

•Контроль АД при каждом визите к врачу;

•УЗИ надпочечников;

•УЗИ органов малого таза;

•Рентгенологическое исследование лучезапястных суставов («костный» возраст ускорен) –1 раз в год;

4.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Генетик

5.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Уролог (по показаниям)

6.ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

6.1Диета

6.2Медикаментозная терапия

•Заместительная терапия – предпочтение отдают глюкокортикостероидам с минералокортикоидной активностью (см.

табл. 13).

7.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Криз надпочечниковой недостаточности при сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников

Коррекция дозы заместительной гормональной терапии

8.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•Стационарное лечение 15-25 дней

9.КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Нормализация параметров физического и полового развития;

•Нормализация АД;

•Нормализация уровня электролитов в плазме крови

•Адекватность дозы глюкокортикостероидов определяется по уровню 17- ОН-прогестерона в сыворотке крови, минералокортикоидов – по содержанию ренина в плазме крови.

18

ГИПОГОНАДИЗМ. ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

E23.0 Гипопитуитаризм.

E28.3 Первичная яичниковая недостаточность.

E29.1 Гипофункция яичек.

E30.0 Задержка полового созревания.

ГИПОГОНАДИЗМ — недостаточность секреции половых гормонов, проявляющаяся недоразвитием половых органов и задержкой полового созревания.

Критерии диагностики – задержка полового развития, проявляющаяся у девочек отсутствием телархе и адренархе к 13 годам и отсутствием менархе к 15 годам; у мальчиков — крипторхизм, маленькие размеры яичек, отсутствие вторичных половых признаков после 14 лет, евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, высокая талия, избыточное отложение жира на бёдрах), довольно высокий рост при открытых зонах роста, дряблые мышцы.

КЛАССИФИКАЦИЯ Первичный гипогонадизм обусловлен нарушениями в самих гонадах, —

гипергонадотропный гипогонадизм (см. Приложение 14).

Вторичный гипогонадизм связан с патологией гипоталамогипофизарной системы, — гипогонадотропный гипогонадизм.

Пример диагноза: Первичный гипогонадизм.

ОБСЛЕДОВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Уровень ЛГ, ФСГ, тестостерона (эстрадиола) в крови;

•Функциональные пробы с хорионическим гонадотропином.

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ:

•Цитогенетическое исследование с определением кариотипа.

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Антропометрия: длина тела, масса тела, ИМТ

•УЗИ матки и придатков (яичек);

•Рентгенологическое исследование лучезапястных суставов (задержка темпов окостенения);

•Рентгенография черепа с прицелом на турецкое седло

•КТ, МРТ черепа (при подозрении на опухоль)

4.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Осмотр офтальмолога (глазное дно)

5.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Невропатолог (по показаниям)

•Генетик

19

6. ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

6.1 Диета.

6.2.Лечебная физкультура.

6.3Санация очагов инфекции.

6.4Медикаментозная терапия

•Заместительная терапия (см. Приложение 15)

7.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИПроведение диагностических функциональных проб с хорионическим

гонадотропином

8.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•Стационарное лечение 5-25 дней

9.КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Появление вторичных половых признаков

20