Эндокринология

наблюдения, осложнения в процессе лечения из-за побочного действия препарата – стойкая лейкопения, неподдающаяся коррекции.

•β-адреноблокаторы: анаприлин (препараты, ингибирующие влияние тиреоидных гормонов на периферии) –в дозе 1 мг/кг/сутки в 3 приема на 2-3 недели. По получению эффекта доза препарата постепенно снижается. При достижении эутиреоза β-адреноблокаторы отменяются.

•тиреоидные препараты в небольших дозах (L-тироксин 25-50 мкг) начиная с третьей недели применения тиреостатиков, для предотвращения зобогенного эффекта и компенсации дефицита тиреоидных гормонов назначают вместе с тиреостатиками

•седативные - для уменьшения нервной возбудимости показаны препараты брома, валерианы, транквилизаторы типа седуксена,

•кардиотрофические препараты,

•витамины А, С, группы В.

•преднизолон (глюкокортикоидные препараты) в дозе 0,7 мг/кг/сутки назначают при явлениях гипокортицизма. Максимальная доза дается до достижения клинического эффекта, что занимает 2-3 недели. Затем дозу снижают 1 раз в 5-7 дней на 5 мг, при достижении дозы 10 мг – снижение проводят более постепенно (на 2,5 мг). При дозе 2,5 мг ее дают через день в течение еще 10 дней. Весь курс лечения преднизолоном составляет около двух месяцев.

Медикаментозное лечение можно продолжить в течение 2-4 лет и дольше; в случае рецидива (он чаще наступает в течение 3-х месяцев после прекращения лечения и не позднее, чем в течение 6 месяцев) лечение можно возобновить.

• субтотальная тиреоидэктомия показана в тех случаях, когда:

1)адекватная консервативная терапия не дает стойкой ремиссии;

2)имеется нарастание симптомов заболевания, несмотря на лечение;

3)имеется непереносимость препарата или невозможность организации регулярного врачебного наблюдения;

4)тяжелые формы ДТЗ с выраженной клинической картиной и большой степенью увеличения ЩЖ;

5)узловые и загрудинные формы зоба.

31

Примечание: ГК – глюкокортикоидная, МК – минералокортикоидная, мк – слабая минералокортикоидная

Приложение 14

ЭТИОЛОГИЯ ГИПОГОНАДИЗМА

Причиной гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков могут быть врождённые аномалии — дисгенезия тестикул, дефекты биосинтеза тестостерона, анорхизм, рудиментарные яички.

Приобретённые формы обусловлены двусторонним орхитом, хирургической кастрацией, лучевой терапией.

Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный) встречается при синдроме Калмена (сочетается с нарушением обоняния), синдроме Лоуренса– Муна–Барде–Бидла, синдроме Прадера–Вили, изолированном дефиците гонадотропинов, супраселлярных опухолях, травмах и хирургических вмешательствах в гипоталамо-гипофизарной области.

Гипогонадизм у девочек также может быть первичным или вторичным. В качестве причин могут быть врождённые аномалии (синдром Шерешевского–Тёрнера) или постнатальные факторы (травмы, инфекции, опухоли).

32

Приложение 15

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ГИПОГОНАДИЗМА

•заместительная терапия у мальчиков с 13–14 лет при первичном

гипогонадизме препаратами тестостерона пролонгированного действия (сустанон-250♠, омнадрен♠),

•при вторичном гипогонадизме – гонадотропином хорионическим, обладающим ЛГ-активностью, либо гонадотропином менопаузным,

обладающим ФСГ-активностью. Продолжительность курсов до 2– 2,5 мес., проводят 3–4 курса в год.

•первичный гипогонадизм у девочек лечат эстрогенами, однако существуют разные точки зрения об оптимальном возрасте начала заместительной терапии.

Приложение 16

СТИМУЛЯЦИОННЫЙ ТЕСТ С ЛЮЛИБЕРИНОМ Для проведения теста используют трипторелин 0,1 мг подкожно с

определением ЛГ и ФСГ до исследования, через 1 ч и 4 ч после введения.

•При истинных формах ППР у детей обоего пола уровень ЛГ повышается максимально и превышает 10 мЕД/мл.

•У детей с ложными формами заболевания ответ ЛГ резко снижен до минимально определяемых значений.

•При гепатобластоме или хорионэпителиоме определяются чрезвычайно высокие уровни гонадотропинов в крови.

•Низкие допубертатные уровни ЛГ и ФСГ при высоких концентрациях половых стероидов свидетельствуют о синдроме ложного ППР.

33

ЛИТЕРАТУРА

1.Детскиеболезни: в2 т. / подред. Н.П. Шабалова– СПб.: Питер. – 2007. – 650 с.

2.Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М.: «Универсум паблишинг», 2006. – 600 с.

3.Педиатрия: национальное руководство : в 2 т. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.- Т. 2. – 1024 с.

4.Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков: Справочник/ подред. Н.П.Шабалова.- М.: МЕДпресс-информ, 2003. – 544 с.

5.МакДермотт М. «Секреты эндокринологии». / пер с англ. - СПб.: БИНОМ, 2003. - 464 с.

6.Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным с сахарным диабетом : Метод. рекомендации. / под ред. И.И. Дедова, М.В. Шестаковой. –

М.: МедиаСфера, 2006. – 104 с.

7.Дедов И.И., Кураева Т.Л., Петеркова В.А. Сахарный диабет у детей и подростков: Руководстводляврачей. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 160 с.

8.Ожирение: этиология, патогенез, клинические аспекты / под. ред. И.И.Дедова, Г.А.Мельниченко. – М.: Медицинское информационное агентство, 2004. – 456 с.

34