4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

мают новую попытку. Периферические вазодила таторы продолжают вводить в течение 3–4 дней после экстубации.

О с л о ж н е н и я о т д а л е н н о г о п е р и о д а п о с л е о п е р а ц и и а р т е р и а л ь н о г о п е р е к л ю ч е н и я

Артериальное переключение с максимальным приближением воссоздает нормальные анатоми ческие соотношения. Оно имеет существенное преимущество, так как не сопровождается ослож нениями, характерными для внутрикардиальной коррекции гемодинамики. Однако у 5–10% боль ных развивается СЛА в месте реконструкции, у 5–10% — полная АV блокада, у 20% — недостаточ ность аортального клапана как позднее осложне ние, особенно у больных после суживания легоч ной артерии. Причиной аортальной недостаточ ности могут быть также неравные размеры створок легочного клапана (ставшего системным) и их экс центрическая коаптация. Как ранним, так и позд ним осложнением является обструкция коронар ных артерий, которая может привести к ишемии миокарда, инфаркту и даже смерти. Указанные ос ложнения встречаются все реже по мере совершен ствования методики операции и при выраженных нарушениях устраняются хирургическим путем.

Операция Damus–Kaye–Stansel (DKS)

Операция DKS является коррекцией ТМА на уровне магистральных артерий, однако анатоми ческая конфигурация существенно отличается от нормы. В отличие от артериального переключе ния, коронарные артерии при ней не перемеща

ются. Кровь из левого желудочка направляется в аорту путем анастомозирования пересеченного проксимального конца легочного ствола с выре зом в боковой стенке аорты (рис. 37, а, б). Правый желудочек соединяют с дистальным концом ле гочной артерии с помощью клапансодержащего кондуита (рис. 37, в).

Аортальный клапан удерживается закрытым артериальным давлением в обе фазы сердечного цикла, так как давление в правом желудочке ниже. До разработки надежных методов перемещения коронарных артерий при сложных вариантах их анатомии эта операция была безальтернативной, в частности, при отхождении обоих магистральных сосудов от правого желудочка в сочетании с транс позицией и подлегочным ДМЖП (аномалия Taussig–Bing), когда обе магистральные артерии располагаются «бок о бок».

Доступ, канюляция и проведение искусствен ного кровообращения идентичны таковым при операции артериального переключения. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают через правое предсердие или желудочек таким образом, чтобы левый желудочек опорожнялся в легочную артерию. Легочный ствол пересекают у бифурка ции или выше и ниже места суживания легочной артерии. Аорту рассекают поперечно на половину ее окружности в месте, прилежащем к пересечен ной легочной артерии. Оба сосуда анастомозиру ют. Для избежания перегиба используют козырек из дакрона или аутоперикарда. Закрывают ДМЖП через правую вентрикулотомию. Правый желудо чек соединяют с дистальной легочной артерией с помощью кондуита.

Операция DKS имеет, по крайней мере, два

серьезных недостатка: потенциальная опасность тромбоза корня аорты из за того, что клапан нахо дится в постоянно закрытом состоянии, и наличие кондуита, со временем требующего замены. Та ким образом, для коррекции большинства вариан тов ТМА операция DKS является не лучшим вы бором. В редких случаях, когда d ТМА с ДМЖП сопровождается тяжелой диффузной гипоплазией аорты, включая аортальный клапан, операция DKS является единственным способом лечения.

Элемент операции DKS — анастомоз легочной артерии с аортой — стал одним из популярных ме тодов обхода субаортального стеноза при един ственном желудочке сердца с легочной гипертен зией, когда возникает необходимость раннего су живания легочной артерии как условия для после дующей операции Fontan.

Хирургическое лечение сложной транспозиции

ТМА, сопровождающаяся другими аномалиями сердца, требует иного подхода, чем простая транс позиция (с интактной межжелудочковой перего родкой). Наиболее типичными сопутствующими пороками, дающими комплексу аномалий наиме нование «сложная транспозиция», являются:

—ДМЖП;

—ДМЖП с ОБЛС;

—ДМЖП с сужением выводного тракта левого желудочка;

—сужение выводного тракта правого желудочка;

—аномалии AV клапанов и/или гипоплазия од ного из желудочков.

Часть дополнительных пороков можно устра

нить во время артериальной или венозной коррек ции, в других случаях необходимо применить принципиально отличающийся тип вмешательств.

Полная ТМА с ДМЖП

Благодаря более полному перемешиванию кро ви состояние этих больных лучше, чем пациентов с простой ТМА. Обычно у них наблюдаются легкий цианоз, признаки сердечной недостаточ ности, застоя в легких, кардиомегалия. Наличие сердечной недостаточности с большой вероят ностью указывает на отсутствие обструктивных изменений легочных сосудов. Они развиваются раньше, чем при изолированном ДМЖП, вслед ствие сочетания легочной гипертензии с артери альной гипоксемией и полицитемией.

Больным с ТМА и сопутствующим ДМЖП ре комендуется операция Jatene в течение первых 3 мес жизни. Несмотря на то что левый желудочек

при больших размерах дефекта сохраняет свою мощность благодаря системному давлению в его полости, отсрочка операции может привести к развитию ОБЛС, отставанию в развитии, легоч ным инфекционным осложнениям и частичному закрытию ДМЖП, ведущему к потере функцио нальной полноценности левого желудочка. Боль шинство хирургов, владеющих операциями у но ворожденных, не видят преимуществ отсрочки ра дикальной операции. Суживание легочной арте рии показано только у больных с множественны ми мышечными дефектами, чтобы выиграть время для роста и спонтанного закрытия менее доступ ных дефектов.

В более поздние сроки показана катетеризация сердца для диагностики выраженности изменений легочных сосудов. При легочном артериолярном сопротивлении, превышающем 8 ед/м2, операция противопоказана. При сопротивлении 6–8 ед/м2 решение об операции может быть принято на компромиссной основе при наличии предраспо лагающих дополнительных признаков. Некоторые пациенты с высоким легочным сопротивлением могут выжить после операции. Однако болезнь ле гочных сосудов обычно прогрессирует, приводя к поздним осложнениям и летальности. Таким больным могут быть выполнены паллиативные операции венозного или артериального переклю чения без закрытия ДМЖП.

При ТМА так же, как и в сердцах с нормальным расположением сосудов, ДМЖП могут быть рас положены в различных частях перегородки. Их закрывают, как правило, через предсердие. Неко торые из высоких дефектов стараются закрыть доступом через передний полулунный клапан. При множественных мышечных дефектах может потребоваться комбинированный доступ через предсердие и неолегочный клапан. Разрез правого желудочка изредка применяют у больных с гипо плазией инфундибулярного отдела правого желу дочка и ДМЖП (часто сочетающихся с гипоплази ей или перерывом дуги аорты). Большие дефекты закрывают заплатами из пластичного материала — аутоперикардом, обработанным глютаральдеги дом, или тонкой пластиной Gore Tex.

Некоторые мышечные дефекты, расположен ные у верхушки, не доступны через трехстворча тый клапан. В этих случаях выполняют короткий разрез в апикальной части правого желудочка или разрез типа рыбьего рта на верхушке левого желу дочка. На стадии разработки находятся катетер ные способы закрытия мышечных дефектов.

Как отмечалось выше, у больных с d ТМА и ги поплазией или коарктацией аорты имеется боль

шая вероятность подклапанного сужения вывод ного тракта правого желудочка. Эта обструкция часто не обнаруживается до операции у больных с ДМЖП и ОАП, так как не весь сердечный выброс проходит через выводной тракт. Однако это суже ние может проявиться после коррекции порока. В этих случаях рекомендуют вшить небольшую зап лату в выводной тракт правого желудочка.

Полная ТМА с ОБЛС

Тяжелая степень ОБЛС развивается на первом году жизни не только у больных с сопутствующим ДМЖП, но и при интактной межжелудочковой перегородке. Этим больным может быть оказана паллиативная хирургическая помощь в виде пред сердного или артериального переключения без закрытия межжелудочковой перегородки и созда ния его при интактной перегородке. Целью палли ативных операций является повышение насыще ния артериальной крови кислородом. Персисти рующий ДМЖП разгружает левый желудочек при легочном гипертоническом кризе. У больного в этот момент усиливается цианоз, однако отсут ствует угроза внезапной смерти от сердечной не достаточности. Техника операций предсердного или артериального переключения не отличается от стандартной, за исключением необходимости дре нажа левых отделов сердца (в том числе через ле гочный ствол) вследствие развития сети бронхи альных коллатеральных артерий.

У больных с интактной межжелудочковой пе регородкой создают ДМЖП в апикальной части через короткий разрез в верхушке левого желудоч ка в участке, свободном от коронарных артерий. Принципиально важно избежать повреждения подклапанного аппарата трехстворчатого клапана, проводя резекцию перегородки под контролем иг лы, введенной со стороны левого желудочка в пра вый. Открытый артериальный проток перекрыва ют на время перфузии.

По данным Stark и de Leval, после паллиатив ных операций артериальное насыщение увеличи лось в среднем с 63 до 89%, а концентрация гемо глобина снизилась со 194 до 140 г/мл при удовлет ворительной физической работоспособности.

Полная ТМА с системной обструкцией

После операции артериального переключения субаортальный конус и дуга аорты оказываются в разных кругах кровообращения. Дуга аорты оста ется частью системного кровообращения, а суб аортальный конус становится подлегочной об

ластью. В связи сэтим резидуальная обструкция дуги аорты создает нагрузку на левый желудочек, что приводит к левожелудочковой недостаточнос ти и неадекватной системной перфузии. Неадек ватное устранение субаортального стеноза создает нагрузку на правый желудочек.

Этапное хирургическое лечение

Этапное хирургическое лечение до недавнего времени являлось общепринятой тактикой. Оно сопровождалось высокой летальностью. Согласно многоцентровым данным о результатах лечения неонатальной коарктации, собранным Амери канским обществом педиатрических кардиохи рургов, суммарная летальность составила 19% у детей с ТМА — ИМЖП и ТМА — ДМЖП; среди пациентов с аномалией Taussig–Bing — 50% (42). На первой стадии обструкцию дуги аорты устраня ют из левосторонней торакотомии. Попутно про изводят суживание легочной артерии. Внутрисер дечную коррекцию откладывают на несколько ме сяцев или лет. При двухэтапном подходе общая летальность варьировала от 31 до 64% (43, 44, 45). Обескураживающие результаты связаны главным образом с необходимостью суживания легочной артерии и суммированием летальности на первом этапе лечения, в интервале между операциями и при окончательном вмешательстве. Суживание легочной артерии усиливает смещение инфунди булярной перегородки, которое часто присутству ет при ДМЖП, тем самым увеличивая или демас кируя субаортальный стеноз. В последнее время обозначилась тенденция к одномоментной анато мической коррекции ТМА комплексов с обструк цией дуги аорты (43, 45, 46). Несмотря на слож ность операции и младший возраст детей на мо мент коррекции, суммарная летальность оказа лась ниже. Новый подход к лечению данного соче тания впервые опубликован в 1987 г. (47). Были представлены 5 операций, с одним летальным ис ходом в результате коагулопатии и одной реопера цией в связи с дистальным рестенозом аорты. В 1993 г. Planche и соавторы (43) сообщили о срав нительных результатах лечения 40 детей с ТМА ДМЖП и обструкцией дуги аорты. Суммарная ранняя летальность в группе этапного лечения составила 30,7%, а в группе одномоментной кор рекции — 14,2%, с одной смертью в отдаленном периоде. Tchervenkov и соавторы (46) к 1997 г. про вели 18 одномоментных операций без летальных исходов. Впоследствии и другие авторы предста вили хорошие результаты у большого количества больных при одномоментном подходе (48–51).

Эти исследования сузили показания к двухэтапно му подходу только для случаев множественных ДМЖП, неврологической патологии и полиор ганной недостаточности.

Хирургическая техника при отхождении обоих магистральных сосудов от правого желудочка

Операция артериального переключения в нас тоящее время является методом выбора при двой ном отхождении магистральных сосудов с подле гочным ДМЖП (52). Наличие субаортального сте ноза создает дополнительные проблемы. Как ука зывалось выше, субаортальный стеноз обусловлен отсутствием соосности между инфундибулярной и остальной частью перегородки, а также гипертро фией субаортального конуса. Сужение обычно удается устранить резекцией окклюзирующих мы шечных элементов инфундибулума с последую щим ушиванием разреза правого желудочка (48). В некоторых случаях может оказаться необходимым расширение выводного тракта желудочка запла той из аутоперикарда или обход сужения клапан ным гомолегочным кондуитом (53, 48). Эта техни ка применима у большинства больных, за исклю чением случаев крайней гипоплазии субаорталь ной области и пересечения выводного тракта пра вого желудочка коронарными артериями. При этом используется принципиально другой тип анатомической коррекции, представляющий со бой комбинацию операций Rastelli и Norwood (45). С помощью внутрижелудочковой заплаты че рез дефект создают туннель между левым желудоч ком и легочным стволом. Последний пересекают и проксимальный конец анастомозирут с восходя щей аортой. Восходящую аорту и дугу реконструи руют, используя заплату из легочного гомографта. Выводной тракт правого желудочка реконструиру ют с помошью клапанного гомолегочного кондуи та, соединяющего правый желудочек с дисталь ным концом легочного ствола. Перед фиксацией кондуита к правому желудочку подаортальный ко нус закрывают, тем самым устраняя выход из пра вого желудочка в аорту.

Обструкция дуги аорты

Обструкция дуги аорты представлена переры вом дуги, тубулярной гипоплазией и коарктацией и может быть изолированной или сочетается с субаортальным стенозом. Традиционной техникой коррекции коарктации аорты в сочетании с тубу лярной гипоплазией дуги или без нее являются ре

зекция и анастомоз «конец в конец», ангиопласти ка подключичной артерией и аортопластика запла той. При сочетании с транспозиционными комп лексами коарктацию чаще всего устраняют путем выполнения анастомоза «конец в конец». Гипо плазию дуги корригируют методом расширенного анастомоза нисходящей аорты с нижней поверх ностью дуги. Иссекают коарктацию и перидук тальную ткань и, как правило, не применяют ино родную заплату. Несмотря на значительное натя жение, это можно осуществить из срединного дос тупа. Однако сужение проксимальной дуги и вос ходящей аорты может оказаться вне зоны рекон струкции, что требует применения другой техники.

Аортопластику подключичной артерии обычно не применяют при распространении сужения на дугу аорты, и поэтому она не используется при од ноэтапной коррекции со срединного доступа.

Tchervenkov и Korkola (53) представили преи мущества исключительного использования запла ты из гомолегочного гомографта для аортопласти ки (см. гл. 55) при одновременной анатомической коррекции транспозиционных комплексов. Этот метод позволяет достичь три важные цели адек ватной реконструкции:

•при необходимости продлить пластику дуги как дистально, так и проксимально, чтобы сконстру ировать аорту адекватных размеров по всей ее длине вне зависимости от исходного диаметра;

•устранить значительное несоответствие размеров между проксимальной неоаортой и дистальной аортой, которое часто имеет место у больных с ТМА–ДМЖП и аномалией Taussig–Bing,

•наложить без натяжения единственный анасто моз между проксимальной неоаортой и расши ренной дистальной аортой.

Перерыв дуги аорты, сопровождающий ТМА,

может быть устранен прямым анастомозировани ем, так же как у больных с изолированным пере рывом дуги аорты. Оригинальный метод был при менен у двух пациентов в 1994 г. (55). Одноэтапная коррекция предусматривала arterial switch и обход гипоплазированной дуги путем анастомозирова ния восходящей аорты с нисходящей «конец в ко нец» и соединение неоаорты с нижней поверх ностью новой аортальной дуги. Этот метод прив лекателен тем, что использовались только собственные ткани. Однако неизвестно поведение аорты необычной конфигурации по мере с роста массы тела. Спустя 2 года подобный метод был применен при одноэтапной коррекции аномалии Taussig–Bing с субаортальным стенозом, узкой восходящей аортой и коарктацией (56). Были пе ресечены магистральные артерии, выполнено пе

ремещение коронарных артерий, после чего резе цирована коарктация аорты. Восходящая и нисхо дящая аорта анастомозированы аналогично опи санному выше способу. После подклапанной ре зекции элементов стеноза выводной тракт правого желудочка реконструирован с помощью клапан ного гомографта.

Традиционно реконструкция дуги аорты у но ворожденных требовала применения остановки кровообращения в условиях глубокой гипотер мии. В последние годы стало очевидным, что оста новка кровообращения даже в условиях глубокой гипотермии чревата серьезными неврологически ми осложнениями (57). В настоящее время преоб ладает тенденция отказа от остановки кровообра щения в пользу проведения изолированной пер фузии мозга и сердца с низкой объемной ско ростью (58– 62). В частности, Tchervenkov и со авторы (62) во время реконструкции дуги исполь зуют перфузию мозга через безымянную артерию при пережатых сосудах дуги и нисходящей аорты (см. гл. 55). При отсутствии необходимости рас ширенной пластики аорты ее пережимают между безымянной и левой общей сонной артериями. Это позволяет обеспечить постоянную перфузию миокарда и мозга через безымянную артерию.

Количественные критерии гипоплазии дуги аорты, которые стали общепринятыми ориенти рами при принятии решения о необходимости со ответствующего вмешательства, разработаны Karl и соавторами (63). Если диаметр поперечной час ти дуги, измеренный при ЭхоКГ, меньше массы больного в килограммах + 1, она считается гипоп лазированной. Например, у ребенка массой 3 кг

минимально допустимый диаметр дуги, позволя ющий не предпринимать дополнительного вме шательства, равен (3+1) 4 мм. Этот порог является пограничным и хорошо переносимым при изоли рованной гипоплазии аорты. При коррекции со путствующих сложных внутрисердечных анома лиий, требующих продолжительной ишемии мио карда и искусственного кровообращения, безо паснее проявить готовность реконструировать ду гу при пограничных размерах.

Полная ТМА с ДМЖП и выраженным СЛА

Умеренный стеноз клапана легочной артерии, динамическое сужение или устранимый подлегоч ный стеноз не препятствуют успешной коррекции по Jatene. При ДМЖП в сочетании с выраженным СЛА производится принципиально иная операция

— перемещение потоков крови на желудочковом уровне (операция Rastelli) (рис. 38, а, б). Кровь из левого желудочка направляют в аорту путем созда ния внутрижелудочкового туннеля между ДМЖП и аортальным клапаном. Правый желудочек соеди няют с легочным стволом экстракардиальным кла пансодержащим кондуитом (рис. 38, в). Основным недостатком операции этого типа является отсут ствие способности роста кондуита по мере увели чения массы тела и его кальцификация с обструк цией в отдаленном периоде, что вызывает необхо димость реоперации. В связи с этим операцию обычно откладывают до достижения ребенком 5–10 летнего возраста. Наш опыт реопераций по казывает, что обструкция раньше развивается на дистальном и проксимальном концах кондуита, в то время как клапан остается интактным более

продолжительное время. В последней серии опера ций мы удлиняем оба конца гомографта аутопери кардиальными манжетами, чтобы избежать прямо го контакта собственных тканей с чужеродным ма териалом. Это, на наш взгляд, смягчает местную хроническую иммунную реакцию и способствует удлинению жизнеспособности кондуита.

Альтернативным методом коррекции ТМА со СЛА, позволяющим избежать использования кон дуитов, является прямое соединение легочной ар терии с правым желудочком (reíparation aílíetage ven triculaire — REV), описанное в 1982 г. (64, 65). В настоящее время REV применяется при коррек ции и других аномалий вентрикулоартериальной связи. Данная операция позволяет выполнять ана томическую коррекцию порока даже в младенчес ком возрасте (67). Так как при ней не используют ся инородные материалы, сохраняется возмож ность роста желудочко легочного соединения.

АЛГОРИТМ ПРИНЯТИЯ РЕШЕНИЙ

Выбор операции, время вмешательства и ле тальность существенно варьируют в зависимости от уровня лечебного учреждения и новаций в раз вивающейся хирургии. Приводим современную схему принятия тактических решений при различ ных вариантах порока.

1. Младенцы с простой формой ТМА (с ИМЖП)

—Артериальное переключение является операци ей выбора, оптимальное время ее выполнения

впервые 2 нед жизни, но не позже 4 недельно го возраста. Ранняя хирургическая летальность

вклиниках, имеющих опыт, составляет 2–5%. Сумарная 5 летняя выживаемость в среднем равна 85%.

—Если сроки артериального переключения упу щены (т.е. после месячного возраста), может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем артериальное переключение.

—Детям с неблагоприятной анатомией коронар ных артерий выполняют операцию переключе ния на предсердном уровне (операции Senning или Mustard) в возрасте 3–9 мес или артериаль ное переключение при достаточном опыте вы полнения этих операций.

2. Младенцы с ОАП.

—При наличии небольшого ОАП тактика та же, что и при ИМЖП. При большом ОАП, проте кающем с сердечной недостаточностью, сроки операции могут быть удлинены до 2–3 нед. Риск летального исхода не превышает 5%.

3. ТМА с изолированным СЛА.

—Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции.

—Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.

—При наличии выраженного СЛА оптимальным вмешательством является операция Senning и хирургическое устранене стеноза в 3–6 месяч ном возрасте.

4. ТМА с ДМЖП.

—При небольшом ДМЖП тактика та же, что и при простой ТМА.

—При наличии большого ДМЖП наиболее расп ространенной практикой является операция артериального переключения с одновремен ным закрытием ДМЖП без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте 2 нед– 2 мес. Риск операции при этом не повышается. Допустимым, но не лучшим методом является операция Senning с одновременным закрытием ДМЖП без суживания легочной артерии в воз расте 3–4 мес.

—Множественный ДМЖП представляет особую, редко встречающуюся патологию. Этим паци ентам показано суживание легочной артерии к 3–4 мес жизни, в более позднем периоде — опе рация Fontan.

—Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией эле ментов подклапанного сужения. При диффуз ной гипоплазии выводного тракта правого же лудочка и клапанного кольца аорты показана операция DКS в сочетании с Rastelli в возрасте 1–2 года. Летальность составляет 15–30%.

—При гипоплазии дуги и коарктации аорты пред почтительнее одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение.

—Больным с большим ДМЖП и гипоплазирован ным правым желудочком или «верхом сидя щим» AV клапаном не может быть выполнена ни одна из приведенных выше операций, так как в первом случае анатомия порока соответ ствует функционально единственному желу дочку сердца, а во втором — разделение левых и правых отделов сердца технически невозмож но. Для этого варианта показано раннее сужи вание легочной артерии и позднее — операция Fontan.

5. ТМА в сочетинии с ДМЖП и СЛА.

—При умеренном стенозе легочной артерии так тика та же, что и при изолированном большом ДМЖП. Может быть также применена коррек ция по Senning в 3–9 месячном возрасте.

Для лечения брадитахиаритмий, которые встречаются у половины больных и могут быть причиной смерти в 3–5% всех случаев, показаны антиаритмические медикаментозные средства и при необходимости — имплантация водителя

женного цианоза потребоваться наложение системно легочного анастомоза. В 3–5 летнем возрасте выполняют операцию Rastelli. Совре менным стандартом риска при этой операции является летальность около 5%. При неблагоп риятных условиях вместо анатомической мо жет быть выполнена гемодинамическая кор рекция по Fontan в возрасте 2–4 года.

—Альтернативой операции Rastelli, позволяющей избежать применения экстракардиального кондуита, является операция Lecompte. Ее вы полняют в возрасте 6 мес–5 лет с той же сте пенью хирургического риска, что и операцию Rastelli. Внесердечная часть операции состоит в транслокации отсеченного легочного ствола на переднюю стенку правого желудочка. Этот ма невр в зависимости от расположения легочного ствола выполняют с пересечением восходящей аорты (как при операции артериального пере ключения) или без него.

ОТДАЛЕННЫЙ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД

Операции при ТМА являются жизнеспасаю щими и в целом дают стабильный долголетний ре зультат. Возможные осложнения отдаленного пе риода специфичны для различных типов опера ций. Очень важно их своевременное обнаружение, поэтому пациенты нуждаются в пожизненном систематическом контроле и при необходимости в терапевтическом и хирургическом лечении.

Больным, перенесшим гемодинамическую коррекцию на предсердном уровне, показано наб людение кардиолога с интервалом обследований 6–12 мес для выявления аритмий, синдрома сла бости синусового узла, недостаточности трех створчатого клапана, правожелудочковой недос таточности.

чаях показаны средства, снижающие постнагруз ку. Снижение функции правого желудочка (сис темного желудочка), которая может развиться со временем, требует ограничения физической ак тивности и медикаментозного лечения диурети ками и гликозидами. Совершенствование опера ции артериального переключения открыло перс пективу конверсии гемодинамической коррек ции в анатомическую. Она выполняется в два этапа: первый — суживание легочной артерии для тренировки левого желудочка, второй — опера ция Jatene и восстановление нормальной конфи гурации внутрипредсердных венозных потоков.

После операции артериального переключения осложнений в отдаленном периоде значительно меньше. Кардиологическое наблюдение необхо димо для своевременного выявления развития суправентрикулярного стеноза аорты или легоч ной артерии, ишемии миокарда, инфаркта, дис функции желудочков, регургитации на полулун ных клапанах. Эти осложнения редки и могут быть гемодинамически и клинически значимы. При не обходимости выполняют повторные операции.

После операции Rastelli через 5–10 лет могут появиться признаки обструкции кондуита (усиле ние систолического шума, признаки кальцифика ции кондуита на рентгенограмме и ЭхоКГ, появ ление сердечной недостаточности). Возникают показания для катетеризации сердца, и при нали чии выраженной обструкции выполняют вмеша тельство по замене кондуита. Наш опыт реопера ций показывает, что обструкция раньше развива ется на дистальном и проксимальном концах кон дуита, в то время как клапан остается интактным более продолжительное время.

1.Van Praagh R, Bernhard WF, Rosenthal A, et al: Interrupted aortiс arch: Surgical treatment. Am J Cardiol 27:200–211, 1971.

2.Rudolph AM, Heymann MA, Spitanas V: Hemodynamic considerations in development of narrowing of the aorta. Am J Cardiol,30:514—525, 1972.

3.Gittenberger de Groot AC, Sauer U, Quaegebeur J: Aortic intramural corоnary artery in three hearts with transposition of the great arteriеs. J Thorac Cardiovasc Surg 91:566—571, 1986.

4.Yamagiuchi M, Hosokawa Y, Imai Y, et al: Early and midterm results of the arterial switch operation for transposition of the great arteries in Japan [ comments]. J Thorac Cardiovasc Surg 100:261—269, 1990.

5.Yacoub MH, Radley Smith R: Anatomy of the coronary arteries in trans position of the great arteries and methods for their transfer in anatom ical correction. Thorax 33:418—424, 1978.

6.Wernovsky G, Sanders SP: Coronary artery anatomy and transposition of the great arteries. Coron Artery Dis 4:148— 157, 1993.

7.Wernovsky G, Mayеr JE Jr, Jonas RA, et al: Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 109:289—301, 1995.

8.Muster AJ, Paul MH, Van Grssndrllr A, Conway JJ. Asymmetric distri bution of the pulmonary blood flow between the right and left lungs in d transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1976;38:352—361.

9.Vogel M, Ash J, Rowe RD. Trotter GA, Rabinovitch M. Congenital uni lateral pulmonary vein stenosis complicating transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1984;54:166—171.

10.Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Silent unilateral pul monary venous obstruction: occurrence after surgical correction of transposition of the great arteries. Chest t97S;73:224—227.

11.Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Course in the intensive care unit following "preparatory" pulmonary artery banding and aortopulmonary shunt placement for transposition of the great arteries with low left ventricular pressure. Circulation 1992:86(suppl 2):133—139.

12.Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Natural history of transposition of the

great arteries — anatomy and birth and death characteristics. Circulation 1969;40:237—262).

13. Blalock A, Hanlon C: The surgical treatment of complete transposition of the aorta and the pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950.

14.Barratt Boyes BG: Cardiac surgery in neonates and infants. Circulation 44:924— 925, 1971.

15.Barratt Boyes BG, Simpson M, Neutze JM: Intracardiac surgery in neonates and infants using deep hypothermia with surface cooling and limited cardiopulmonary bypass. Circulation 43:125—130, 1971 (suppl 5).

16.Castaneda AR, LambertiJ, Sade RM, et al: Open heart surgery during the first three months of life. J Thorac Cardiovasc Surg 68:719—73 1, 1974.

17.Rashkind WJ, Miller WIN: Creation of an atrial septal defect without thoracotоmy. A palliative approach to complete transposition of the great arteries. JAMA, 196:991—992, 1966.

18.Senning A: Surgical treatment of transposition of the great vessels. Mal Cardiovasc 6:42 1—433, 1965.

19.Mustard WT: Progress in the total correction of complete transposition of the great vessels. Vasc Dis 3:177—179, 1966.

20.Quaegebeur JM, Rohmer J, Brom AG: Revival of the Senning opera tion in the treatment of transposition of the great arteries. Preliminary report on recent experience. Thorax 32:517—524, 1977.

21.Trusler GA, Williams WG, Izukawa T, et al: Current results with the Mustard operation in isolated transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 80:381—389, 1980.

22.Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, et al: Anatomic correction of trans position of the great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg 72:364—370, 1976.

23.Yacoub MH, Radley Smith R, Mac Laurin R: Two stage operation for anatomical correction of transposition of the great arteries with intact interventricular septum. Lancet 1:1275—1278, 1977.

24.Izumo S, Nadal Ginard B, Mahdavi V. Protooncogene induction and reprogramming of cardiac gene expression produced by pressure overload. Proc Natl Acad Sci 85:339, 1988.

25.Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Rapid, two stage arterial switch for transposition of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation 80(suppl I):203, 1989.

26.Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, еt al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438—443, 1984.

27.Lecompte Y, Zannini L, Hazan E et al. Anatomic correction of transpo sition of the great arteries. A new technique without use of prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981.

28.Damus PS. Letter to the editor. Ann Thorac Surg 20:724,1975.

29.Kaye MP. Anatomic correction of transposition of the great arteries. Mayo Clin Proc 50:638, 1975.

30.Stansel HC Jr. A new operation for D loop transposition of the great vessels. Ann Thorac Surg 19:565, 1975.

31.Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac surgery of the Neonate and Infant, WB Saunders company, Philadelphia, 1994.

32.Yacoub MH, Radley Smith R, Mac Laurin R: Two stage operation for ana tomical correction of transposition of the great arteries with intact interventricular septum. Lancet 1:1275—1278, 1977.

33.Jonas RA, Giglia TM, Sanders SP et al. Rapid, two stage arterial switch for trans position of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation 1989; 80(suppl 1): 203—208.

34.Bonhoeffer C Carminati M, Parenzan L, Tynan M. Non surgical left ven tricular preparation for arterial switch in transposition of the great arteries (Letter). Lancet l992;340: 549—550.

35.Nakano H, Ueda K, Saito A, Yokota M, Aoshima M, Shiraishi Y. Beneficial preparatory aortopulmonary shunt for anatomical repair of transposition of the great arteries with intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 1985:40:512—515.

36.Aoshima M, Yokota M, Shiraishi Y, et al. The Blalock Taussig shunt for simple complete transposition of the great arteries followed by later anatomic correction. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 27:503—505.

37.Mee RBB, Harada Y. Retraining of the left ventricle with a left ventric ular assist device (Bio Medicus) after the arterial switch operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101:171—172.

38.Jenkins KJ, Hanley FL, Colan SD, Mayer JE Jr. Castaneda AR, Wernovsky G. Function of the anatomic pulmonary valve in the sys temic circulation. Circulation 1991;84 (suppl 3):173—179.

39.Du Plessis AJ, Jonas RA, Wypig D, et al: Perioperative effects of alpha stat versus pH stat strategies for deep hypothermic cardiopulmonary bypass in infants. J Thorac Cardiovasc Surg 114:991—100!, 1997.

40.Aoki M, Nomura F, Stromski ME, et al: Effects of pH on brain energet ics after hypothermic circulatory arrest. Ann Thorac Surg 55:1093— 2003, 1993.

41.Quaegebeur JM, Jonas RA, Weinberg AD, et al: Outcomes in serious ly ill neonates with сoarctation of the aorta. J Thoraс Cardiovase Surg 108:841—854, 1994.

42.Planehe C, Serraf A, Comas JV, et al: Anatomic repair of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and aortic arch obstruction. One stage versus two stage procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 105:925—933, 1993.

43.Vouche PR, Trinquet F, Lecompte Y, et al: Aortic coarctation with hypoplastic aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg 96:557—563, 1988.

44.Tchervenkov CI, Tahta SA, Jutras L, et al: Single stage repair of aortic arch obstruction and associated intracardiac defects with pulmonary homograft patch aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg, 116:897— 904, 1998.

45.Tchervenkov CI, Tahta SA, Cecere R, et al: Single stage arterial switch with aortic arch enlargement for transposition complexes with aortic arch obstruction. Ann Thorac Surg 64:1776—1781, 1997.

46.Moene RJ, Ottеnkamp J, Oppenheimer, Dekker A, et al: Transposition of the great arteries and narrowing of the aortic arch. Emphasis on right ventricular characteristics. Br Heart J 53:58—63, 1985.

47.Lacour Gayet F, Serraf A, Galletti L, et al: Biventricular repair of сonotruncal anomalies associated with aortic arch obstruсtiоn. 103 patients. Circulation 96:328—334, 1997 (supp 2).

48.Conte S., Lacour Gayet F, Serraf A, еt al:Surgical management of neonatal coarctation. J Thorac Cardiovasc Surg 109: 663—675, 1995.

49.Sandhu SK, Beckman RH, Mosca RS, et al: Single stage repair of aor tic arch ob struction and associated intracardiac defects in the neonate. Am J Cardiol 75:370—373, 1995.

50.Karl TR, Sano S, Brawn W, et al: Repair of hypoplastic or interrupted aortic arch via sternotomy. J Thorac Cardiovasc Surg 104:688—695, 1992.

51.Kirklin JW, Blackstone E, Tchervenkov CI, et al: Clinical outcomes after the arterial switch operation for transposition. Patient support, proce dural and institutional risk factors. Circulation 86:1501—1515, 1992.

52.Pigott JD, Chin AJ, Weinberg PM, et al: Transposition of the great arteries with aortic arch obstruction. Anatomical re view and report of surgical management. J Thоrac Cardiovasс Surg 94:82—86, 1987.

53.Tchervenkov C.I., Korkola S.J. Transposition complexes with systemic obstruction. Pediatric cardiac surgery Annual of the seminars in Thoracic and Cardiovascular surgery, Vol. 4, 2001, pp 71—82.

54.Liddicoat JR, Reddy VM, Hanley FL: New approach to great vessel reconstruction in transposition complexes with interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 58:1146—1150, 1994.

55.Mavroudis C, Backer CL, Muster AJ, et al: Taussig Bing anomaly: Arterial switch versus Kawashima intraventricular repair. Ann Thorae Surg 61: 1330— 1338, 1996.

56.Bellinger DC, Jonas RA, Rappaport LA, et al: Developmental and neu rologic status of children after heart surgery with hypothermic circula tory arrest of low flow cardiopulmonary bypass. N Engl J Med 332:549—555, 1995.

57.Asou T, Kado H, Imoto Y, et al: Selective cerebral perfusion technique during aor tic arch repair in neonates. Ann Thorac Surg 61:1546— 1548, 1996.

58.McElhinney DB, Reddy VM, Silverman NH, et al: Modified Damus Kaye Stansel procedure for single ventricle, subaortie stenosis, and arch obstruction in neonates and infants: Midterm results and tech niques for avoiding circulatory arrest. J Thorac Cardiovasc Surg 114:718— 726, 1997.

59.Imoto Y, Kado H, Shiokawa Y, et al: Norwood procedure without circu latory arrest. Ann Thorac Surg 68: 59—56 1, 1999.

60.Ishino K, Kawada M, Inc H, et al: Single stage repair of aortic coarcta tion with ventricular septal defect using isolated cerebral and myocar dial perfusion. Eur J Cardiothorac Surg 17:538—542, 2000.

61.Pigula FA, Nemoto EM, Griffith BP, et al: Regional low flow perfusion provides cerebral circulatory support during neonatal aortic arch reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 119:331—339, 2000.

62.Tchervenkov CI, Chu LT, Shum Tim D, et al: The Norwood operation without circulatory arrest: A new surgical technique. Ann Thorac Surg 70:1730—1733, 2000.

63.Karl TR, Sano S, Brawn W, et al: Repair of hypoplastic or interrupted aortic arch via sternotomy. J Thorac Cardiovasc Surg 104:688—695, 1992.

64.Lecompte Y, Neveux JY, Leca F, et al. Reconstruction of the pulmonary outflow tract without prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg, 84: 727—33, 1982.

65.Rubau J, Lecompte Y, Batisse A et.al. Anatomic repair of anomalies of ventriculo arterial connection (REV). Results of a new technique in cases associated with pulmonary outflow tract obstruction. Eur J Cardio.Thorac Surg 1988; 2:305—11.

66.Black MD, Shukla V, Freedom RM. Ann Thorac Surg. Direct neonatal ventriculo arterial connections (REV): early results and future implica tions. 1999; 67:1137—41.

67.Conte S, Lacour Gayet F, Serraf A, Bruniaux J, Touchot A, Planche C. Envolving concepts in the surgical management of transposition of the great arteries. Ann Thorac Cardiovasc Surg 1996:2:109—16.

68.Brawn WJ, Mee RBB. Early results for anatomic correction of transpo sition of the great arteries and for double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 95:230—8.

69.Gittenberger de Groot AC, Saue U, Oppenheimer Dekker A, Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries: a morpho logic study. Ped Cardiol 1983;4(Suppl 1):15—23.

70.Brown EM, Salmon AP, Lamb RK. Arterial switch procedure without coronary relocation: a late complication. J Thorac Cardiovasc Surg 1996:112:1406—7.

71.Yamagiushi M, Shuntoh K, Fujiwara K, Shinkawa T, Miyazaki T, Kitamura N. "Bay Window" technique for the arterial switch operation of the transposition of great arteries with complex coronary arteries. Ann Thorac Surg 2003; 75:1769—74.

72.Parry AJ, Thurm M, Hanley FL The use of 'pericardiai hoods' for main taining exact coronary artery geometry in the arterial switch operation with complex coronary anatomy. Eur J Cardiothorac Surg 1999:15:159—65.