4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

ре легочные вены и их аномальное соединение для исключения смешанного типа порока. Операцию выполняют в условиях ИК или во время периода остановки кровообращения и глубокой гипотер мии. Остановка кровообращения, как правило, необходима из за интенсивного поступления кро ви из венозного коллектора.

Уместно привести некоторые проблемы и оп тимальные технические приемы их решения, об щие для всех типов ТАДЛВ. У ряда пациентов ле вое предсердие имеет маленькие размеры. Расши рение его с помощью заплаты не повлияло на вы живаемость (69), поэтому хирургическое увеличе ние объема левого предсердия не стало обязатель ным элементом операции.

До настоящего времени существуют различные мнения о том, следует ли перевязывать восходя щую или нисходящую вертикальные вены. При малом левом желудочке вертикальная вена разгру жает левые отделы благодаря лево правому сбросу крови в течение первых часов или дней после кор рекции (70–75). И наоборот, во время легочного гипертонического криза системный кровоток мо жет поддерживаться за счет право левого сброса через вертикальную вену. Описан некроз печени после лигирования нисходящей вертикальной ве ны (76). Stark принимает решение после отключе ния ИК: если при пробном пережатии турникетом вертикальной вены давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не пада ет, вертикальную вену необходимо перевязать. В противном случае ее оставляют открытой. Чаще всего так поступают у пациентов с инфрадиафраг мальным ТАДЛВ. Только изредка вертикальная вена в отдаленном периоде не закрывается спон танно и сохраняется сброс крови слева направо. В этих случаях ее перекрывают с помощью катетер ной технологии (77–81) или хирургическим путем.

Аналогичный эффект оказывает небольшой де фект овальной ямки, когда при легочной гипер тензии благодаря право левому шунту поддержи вается системный кровоток (72).

В некоторых случаях расстояние между коллек тором легочных вен и левым предсердием слиш ком велико для выполнения анастомоза без натя жения. В этих условиях вертикальную вену дваж ды перевязывают и пересекают, достигая большой мобильности общей легочной вены. Если принято решение о лигировании вертикальной вены, ее пе ревязывают вблизи от безымянной вены, чтобы избежать ошибочного направления верхней левой легочной вены в безымянную вену.

Анестезия и ИК при ТАДЛВ

Новорожденный в состоянии гипоксии и ацидо за требует педантичного анестезиологического обеспечения. Необходимо максимально снизить сопротивление легочных артерий путем гипервен тиляции 100% кислородом. Анестезию проводят высокими дозами фентанила, который снижает ре активность легочных сосудов. Если требуется инот ропная поддержка, ее целесообразно осуществлять в сочетании с изопротеренолом для предупрежде ния чрезмерной тахикардии. При этом следует учи тывать, что при умеренной гипоплазии левых отде лов сердца высокая частота сердечных сокращений

— до 200 уд/мин — может быть необходимой для поддержания адекватного сердечного выброса. Проводят коррекцию ацидоза, уровня сахара и де фицита кальция. Иногда у ребенка обнаруживают сепсис и почечную недостаточность. Дигоксин, скорее всего, мало полезен, кроме того, он снижает порог для фибрилляции желудочков.

Перед началом операции должен быть обеспе чен венозный доступ и мониторирование артери ального давления предпочтительно проводить че рез пупочную артерию. Датчики пульсоксиметра следует установить на нескольких конечностях. Важно не допускать чрезмерного наружного ох лаждения, поскольку у этих крайне тяжелых детей может возникнуть фибрилляция желудочков при сравнительно высокой температуре тела, особен но если ребенок при поступлении получал высо кие дозы дигоксина.

После выполнения срединной стернотомии удаляют левую долю вилочковой железы. Очень важно избегать лишних манипуляций на сердце, так как можно спровоцировать фибрилляцию же лудочков. Канюлируют восходящую аорту и пра вое предсердие через ушко одной канюлей. Выде ляют и сразу после начала ИК перевязывают арте риальный проток. Это следует сделать во всех слу чаях, так как легочная гипертензия может маски ровать проходимость протока на дооперационной ЭхоКГ и даже при аортографии. При нестабиль ном состоянии больного проток не закрывают до начала перфузии. Незакрытый артериальный про ток может привести не только к перегрузке легких, но и к воздушной эмболии системных артерий во время остановки кровообращения.

Коррекция обструктивного инфракардиального ТАДЛВ

Больного охлаждают. По достижении темпера туры тела 25 0С пережимают аорту и вводят кар

системного уровня. В это время решающее значе ние приобретает режим вентиляции легких. Она должна проводиться 100% кислородом, желатель но с оксидом азота и с рСО2, сниженным по край ней мере до 30 мм рт.ст., но не ниже 25 мм, при ко тором может ухудшиться перфузия мозга. При от сутствии оксида азота полезен изопротеренол в качестве инотропного средства, обладающего спо собностью снижать сопротивление легочных арте рий. При достаточно широком анастомозе давле ние в легочной артерии падает в течение 15–30 мин после отлучения от перфузии до 2/3–1/2 сис темного уровня. Если давление не снижается, сле дует заподозрить недостаточные размеры соустья. Интраоперационная двухмерная ЭхоКГ с эпикар диальным датчиком дает хорошее изображение места анастомоза. Чреспищеводная ЭхоКГ у ново рожденных чревата опасностью сдавления анасто моза даже при использовании очень маленького датчика.

Коррекция супракардиального ТАДЛВ

Существует несколько методов коррекции суп ракардиального ТАДЛВ, которые с одинаковым успехом применяют различные хирургические школы.

Одним из вариантов операции является созда ние экстракардиального соустья между общей ле гочной веной и куполом левого предсердия (рис. 8) с использованием верхнего доступа (85). Эти структуры находятся между аортой и верхней по лой веной. Для обеспечения оптимальной экспо зиции восходящую аорту и легочную артерию отодвигают влево, а ВПВ — вправо (см. рис. 8, а). Вертикальную вену перевязывают у места ее впа дения в безымянную вену, не повреждая диафраг мальный нерв, который проходит вдоль латераль ной стенки вертикальной вены и места впадения правой верхней легочной вены. Доступ удобен и не искажает естественного расположения сердца и венозных структур. Производят поперечный раз рез коллектора легочных вен и параллельно ему разрез купола левого предсердия, начиная от ос нования ушка левого предсердия. Коллектор и ле вое предсердие анастомозируют между собой, ста раясь не сузить соустье (см. рис. 8, б, в). Шов вы полняют рассасывающейся мононитью или по липропиленом. Через правую атриотомию закры вают ДМПП. Изредка возникает необходимость увеличить левое предсердие.

При правом латеральном доступе заднее прик репление перикарда пересекают, правые легочные вены отделяют от правого и левого предсердий. Та

ким образом, полые вены и предсердия можно сво бодно поднять над перикардом, покрывающим коллектор легочных вен. Левую вертикальную вену выделяют изнутри перикарда. Если требуется экстраперикардиальный доступ, диафрагмальный нерв отделяют от перикарда и вены. Используют острую препаровку при условии хорошей види мости, так как повреждение вены может вызвать необходимость преждевременной перевязки. В этом случае коллектор должен быть немедленно открыт продольным разрезом для предупреждения тяжелого легочного венозного застоя. Разрез пе редней стенки коллектора может быть сделан во время охлаждения. Этот прием предупреждает зас той в легких, когда сокращения сердца становятся неэффективными в поздней фазе охлаждения.

После удаления венозной канюли останавлива ют кровообращение. Желудочки остаются в их ес тественном положении, а предсердия оттягивают вперед и влево, экспонируя левое предсердие. Зад нюю стенку левого предсердия открывают разре зом, перпендикулярным к межпредсердной бороз де (рис. 9, а). Его продолжают в направлении к межпредсердной перегородке вправо, стараясь не

вскрыть полость правого предсердия. Для созда ния достаточного по размеру соустья разрез при необходимости продлевают до основания ушка левого предсердия. Если есть сомнения в опреде лении места разреза задней стенки левого пред сердия, используют полезный прием: через корот кое атриотомическое отверстие и овальное окно вводят изогнутый зажим в левое предсердие и его кончиком выпячивают заднюю стенку, намечая место разреза.

Задний перикард, покрывающий коллектор ле гочных вен, и переднюю стенку коллектора рассе кают между двумя ранее наложенными швами дер жалками. Разрез должен быть сделан на всю длину общей легочной вены. Необходимо четко видеть и не повредить устья всех четырех легочных вен.

Коллектор легочных вен анастомозируют с ле вым предсердием 6/0 полипропиленовым швом (рис. 9, б, в). Шов начинают с дальней от хирурга точки таким образом, чтобы вколы были изнутри коллектора. Швы держалки позволяют избежать перекоса верхней и нижней губы анастомоза. Ли нию шва завершают отдельными или непрервны ми стежками (рис. 9, г). Перед завершением анас

томоза левые отделы сердца заполняют холодным физиологическим раствором. Поскольку анасто мозируемые структуры тесно прилегают друг к другу, формируется широкое соустье без натяже ния. Овальное окно или ДМПП могут быть закры ты со стороны левого предсердия или через не большой разрез правого предсердия. После завя зывания швов возобновляют ИК вначале с неболь шой объемной скоростью. Оставляют кардиопле гическое отверстие в аорте для удаления воздуха. После снятия зажима с аорты начинают согрева ние. При восстановлении тонуса сердца аорту вновь пережимают на короткий период, легкие ритмично раздувают для удаления воздуха через пункционное отверстие в аорте. Венозное давле ние удерживают на уровне 5–6 мм рт.ст. для возоб новления сердечного выброса.

Чрездвухпредсердная коррекция, которой чаще всего пользуемся мы, предложена Shumacher и King (86). Разрез начинают от основания ушка пра вого предсердия и направляют к межпредсердной борозде (рис. 10, а). Далее его продолжают кзади через межпредсердную перегородку в левое пред сердие (рис. 10, б). Разрез на задней стенке левого предсердия направляют к устью ушка левого пред сердия, которое остается интактным. Таким обра зом, разрез открывает оба предсердия, создавая удобный доступ для анастомоза (рис. 10, в). Затем рассекают переднюю стенку общего коллектора легочных вен. Анастомоз между коллектором и ле вым предсердием начинают от дальнего угла близ ко к устью ушка (рис. 10, г). Используют с двумя иглами нить 7/0 пролена. Шов должен быть вы полнен тщательно, так как кровотечение из этой области трудно остановить после отключения ап парата. Ушко левого предсердия иногда инвагини руется, прикрывая место начала шва. Полезно на ложить лигатуру на его верхушку. Легкое подтяги вание ее влево облегчает экспозицию. Сначала анастомозируют верхний, затем нижний край об щей вены. Когда обе линии шва встречаются (рис. 10, д), перегородку закрывают ушиванием или зап латой (рис. 10, е). Предпочтение отдается пластике перикардом, так как ушивание дефекта может при вести к сужению анастомоза.

Мы возобновляем ИК после завершения анас томоза, если использовалась бикавальная канюля ция. Если же использовалась одна венозная каню ля, кровообращение возобновляем после ушива ния предсердия (рис. 10, ж).

Коррекция чреспредсердным доступом. Стенку правого предсердия разрезают параллельно атрио вентрикулярной борозде. Иссекают мембрану овального окна (рис. 11, а). Заднюю стенку левого

предсердия рассекают поперечно, попадая в по лость перикарда (рис. 11, б). Рассекают переднюю стенку коллектора легочных вен длинным разре зом от бифуркации левых легочных вен до правых вен (рис. 11, в). Общую легочную вену анастомо зируют с левым предсердием непрерывным швом 7/0 проленом. Линию шва ведут, начиная от левых легочных вен и далее вправо (рис. 11, г). Вколы де лают изнутри легочной вены. Овальное окно зак рывают заплатой из перикарда, чтобы увеличить вместимость левого предсердия (рис. 11, д).

Коррекция интракардиального ТАДЛВ

Существуют два метода коррекции ТАДЛВ в коронарный синус. Обе техники предусматривают рассечение «крыши» коронарного синуса для обеспечения свободного оттока легочной веноз ной крови в левое предсердие. Вначале иссекают мембрану коронарного синуса, затем после рассе чения коронарного синуса в направлении задней стенки сердца образовавшийся большой дефект закрывают заплатой из аутоперикарда (рис. 12).

В целях снижения частоты брадиаритмий после операции Van Praagh с коллегами предложили ме тодику «фенестрации», которая заключается в рас сечении общей стенки между коронарным синусом в глубину левого предсердия и закрытии отдельно устья коронарного синуса в правом предсердии и овального окна (рис. 13). В случае повреждения задней стенки предсердия ее ушивают изнутри, так как снаружи сердца это сделать сложнее.

Данная техника позволяет сохранить ткань между коронарным синусом и овальным окном, где расположены важные межузловые проводя щие пути. Их пересечение при использовании традиционной методики приводит к брадиарит миям. Потенциальным недостатком данной тех ники является возможность получения рестрик тивного сообщения между коронарным синусом и левым предсердием (87), хотя в Бостонском центре, где она была предложена, это осложнение не возникало.

Если двухмерная ЭхоКГ обнаруживает обструк цию в месте соединения коронарного синуса с кол лектором легочных вен, следует выполнить кор рекцию, которая применяется при супракардиаль ном ТАДЛВ. Переднюю стенку общей легочной вены рассекают и производят параллельный разрез задней стенки левого предсердия, продленный до основания ушка левого предсердия. Выполняют прямой анастомоз непрерывным швом.

Коррекция ТАДЛВ в правое предсердие. У ново рожденных используют гипотермическую оста

новку кровообращения, а у старших грудных детей

— бикавальную канюляцию. С помощью перикар диальной заплаты отводят устья легочных вен в ле вое предсердие через ДМПП, который при необ ходимости расширяют.

Коррекция смешанного ТАДЛВ

Техника операции зависит от конкретной ана томии порока. Обычно часть легочных вен дрени руется в коронарный синус, а другие впадают не посредственно в правое предсердие. Если только одна вена дренируется аномально, ее можно не корригировать без существенных гемодинамичес ких последствий. Разумно оставить аномальное дренирование в случаях, когда коррекция чревата осложнениями, например, при изолированном дренаже одной легочной вены высоко в верхнюю

полую вену. Отведение ее в левое предсердие мо жет осложниться повреждением синусового узла или питающей артерии.

ПРОБЛЕМЫ ОТЛУЧЕНИЯ ОТ ИК

Иногда правый желудочек не способен генери ровать высокое давление, которое необходимо в раннем периоде после отлучения от ИК. В этих редких случаях проводят ЭКМО в течение нес кольких дней, пока постепенно не снизится ЛСС (88, 89). Те же канюли, которые использовали во время операции, применяют для подключения ЭКМО. Их выводят через разрез грудины. Рану не стягивают, закрывают пришитой к коже заплатой (мы применяем лоскут из ксеноперикарда) и пок рывают клеящейся синтетической пластиной.