5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Геппе_Н_А_2018

Рис. 7.3. Болезнь Крона, активная фаза: картина «булыжной мостовой». При морфологическом исследовании: край эпителиоидной гранулемы

эндоскопия, МРТ органов брюшной полости. Видеокапсульная эндоскопия и МРТ органов брюшной полости — единственные методы, позволяющие поставить диагноз тонкокишечной формы БК.

Лечение

Специальной диеты для больных ВЗК не существует. Рекомендовано применение высокобелковой диеты кишечного стола. Возможно применение специальных формул энтерального питания, которые показали свою высокую эффективность в терапии БК.

Цель патогенетической терапии ВЗК — заживление слизистой оболочки ЖКТ, поддержание длительной ремиссии основного заболевания. Для детей с ВЗК крайне актуально сохранение нормальных темпов физического, полового развития, состояния минеральной плотности костной ткани на фоне терапии.

Основные группы и дозы используемых при лечении ВЗК препаратов представлены в табл. 7.9.

Препараты месалазина (5-аминосалициловая кислота) существуют в пероральной и местной (ректальной) формах. Пероральные формы выделяют по способу высвобождения месалазина: препараты с контролируемым, pH-зависимым высвобождением. В большинстве случаев рекомендовано комбинированное (пероральное и ректальное) применение препаратов.

При применении сульфасалазина 5-аминосалициловая кислота образуется в результате гидролиза действующего вещества препарата микрофлорой толстой кишки.

Препараты месалазина используют для лечения ЯК и легкого илеоколита при БК.

Препараты глюкокортикоидов разделяют на системные (преднизолон, метилпреднизолон) и топические (будесонид). Применение системных глюкокортикоидов показано при тяжелой атаке ВЗК курсом до 10 нед. Будесонид используют для лечения илеоколита при БК.

Иммуносупрессанты (азатиоприн, меркаптопурин) показаны при трудно курабельном, гормонорезистентном ЯК, но чаще при БК.

Препараты генно-инженерной иммунобиологической терапии (инфликсимаб, адалимумаб) применяют при гормонорезистентном трудно курабельном ЯК и БК с образованием свищей-фистул, при задержке роста и нарушении МПКТ.

К вспомогательной терапии относят антибактериальную терапию, специальные формулы энтерального питания, а также терапию внекишечных проявлений ВЗК.

Метронидазол применяют в комплексном лечении периректальных абсцессов при БК, синдроме избыточного бактериального роста в период высокой активности ВЗК.

При развитии первично-склерозирующего холангита показано пожизненное применение препаратов урсодезоксихолевой кислоты.

При неэффективности консервативной терапии показано хирургическое лечение. В случае ЯК тотальная колэктомия может привести к излечению пациента. При БК хирургическое лечение ограничено резекцией пораженного участка кишки.

Прогноз

Дети с ВЗК нуждаются в длительном врачебном наблюдении. В отношении выздоровления — прогноз неблагоприятный; в отношении продолжительности жизни: при адекватном наблюдении и лечении при ЯК соответствует таковой в популяции, при БК — меньше в среднем на 3–5 лет.

Тестовыезадания

1.Специфической для болезни Крона морфологической особенностью будет обнаружение в биоптате толстой кишки:

а) эрозий эпителия; б) изменений структуры крипт;

в) неказеозной эпителиоидной гранулемы; г) снижения количества бокаловидных клеток.

2.Особенность течения ВЗК в детском возрасте:

а) влияние на физическое, половое развитие ребенка; б) более частое поражение глаз; в) более частое вовлечение суставов; г) более частое поражение печени.

3.Для постановки диагноза СРК необходимо сочетание рецидивирующей абдоминальной боли:

а) с изжогой; б) метеоризмом;

в) чувством дискомфорта в животе; г) изменением частоты и характера стула.

4.По механизму действия лактулозу относят к средству, которое:

а) раздражает слизистую оболочку; б) увеличивает объем кишечного содержимого; в) смазывает слизистую оболочку; г) обволакивает.

5. Топический глюкокортикоид будесонид применяют для лечения у детей БК:

а) илеоцекальной локализации; б) тонкокишечной локализации;

в) при поражении верхних отделов ЖКТ; г) толстокишечной локализации.

Ответы: 1 — в; 2 — а; 3 — г; 4 — б; 5 — а.

Ситуационныезадачи

Задача 1

Мальчик Н. 2,5 лет жалуется на запоры до 3 дней, «спастический» стул, боли в животе.

Anamnesis morbi: вышеуказанные жалобы появились у ребенка в последние 2 мес. Мама связывает их появление с приучением ребенка к горшку. Не обследовались. Боли в животе кратковременные, умеренной интенсивности, ребенок указывает на околопупочную область. При самостоятельных дефекациях беспокоен, мама 1 раз в 2 дня применяет ректальные средства — Микролакс♠, свечи с глицеролом (Глицерином♠). После чего стул оформлен, фрагментирован, без примесей. В терапии: диета с применением кисломолочных продуктов, сухофруктов — эффект недостаточный.

Anamnesis vitae: в раннем анамнезе — на 1-м году жизни наблюдался по поводу ППНС, синдрома мышечной дистонии, срыгиваний. Из заболеваний: редкие ОРВИ; аденоиды II степени. Психомоторное развитие по возрасту. Профилактические прививки по календарю, без реакции. Наследственность отягощена по заболеваниям ЖКТ: у мамы хронический гастрит.

При осмотре: состояние удовлетворительное. Температура тела 36,6 °С, активен. Кожные покровы и слизистые не изменены. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот умеренно вздут, но доступен глубокой пальпации, при пальпации сигмовидная кишка плотная, наполненная каловыми массами, при пальпации безболезненная. Печень и селезенка не увеличены. При осмотре перианальной области анатомических и воспалительных изменений не обнаружено, анальный рефлекс сохранен. Симптом поколачивания отрицателен с двух сторон. Мочеиспускание не нарушено. Стула на момент осмотра не было.

При обследовании

Клинический анализ крови: гемоглобин 128 г/л, эритроциты 4,6×1012/л, лейкоциты 5,7×109/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 35%, эозинофилы 3%, лимфоциты 56%, моноциты 4%, СОЭ 7 мм/ч.

Клинический анализ мочи: цвет соломенно-желтый, реакция слабо кислая, относительная плотность 1023, белок, глюкоза, кетоновые тела отсутствуют, эпителия нет, лейкоциты 1–2 в поле зрения, эритроциты, цилиндры отсутствуют.

Копрограмма: признаки умеренного нарушения переваривания углеводов, йодофильная флора.

УЗИ органов брюшной полости: эхопризнаки незначительного увеличения поджелудочной железы, лабильный перегиб желчного пузыря, единичный мезентериальный узел 0,5 см.

1. Ваш предположительный диагноз: а) функциональный запор; б) болезнь Гиршпрунга;

в) долихосигма; г) трещина ануса.

2. Какая терапия показана больному: а) препарат макрогола; б) препарат лактулозы;

в) достаточно диеты, питьевого режима и организации режима дня; г) препарат комбинированный ректального действия.

Ответы: 1 — а; 2 — а.

Задача 2

Девочка 8 лет поступила в клинику с жалобами на слабость, периодическое повышение температуры тела до 38 °С, жидкий стул до 4 раз в сут, периодически с примесью крови, снижение массы тела за последние 3 мес на 6 кг, боли и ограничение подвижности в суставах нижних конечностей. Вышеуказанные жалобы беспокоят ребенка в течение последних 3 мес.

Объективно: состояние среднетяжелое, походка нарушена, на коже голени — проявления узловатой эритемы. Микрополиадения. Язык густо обложен белым налетом. При пальпации выраженная болезненность по ходу правых отделов толстого кишечника, преимущественно в илеоцекальной области (слепая кишка утолщена до 5 см в диаметре, тестоватая на ощупь). Печень, селезенка не увеличены. В общем анализе крови: гемоглобин 98 г/л, цветной показатель 0,75, тромбоциты 375×109/л, лейкоциты 12,6×109/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до юных форм, СОЭ 54 мм/ч, СРБ резко положительный. Увеличен уровень фекального кальпротектина до 835 мкг/г (норма до 50 мкг/г). Проведена илеоколоноскопия с лестничной биопсией слизистой оболочки из разных отделов толстой кишки и терминального отдела подвздошной кишки: слизистая оболочка слепой кишки отечна, рельеф слизистой оболочки по типу «булыжной мостовой», множественные афты; стеноз баугиниевой заслонки (невозможно провести эндоскоп). Патоморфология: слизистая оболочка слепой кишки — диффузная полиморфноклеточная инфильтрация слизистой оболочки, дефекты эпителия (эрозии), виден край эпителиоидной гранулемы.

1.Ваш предположительный диагноз: а) БК, илеоколит; б) ЮИА, суставная форма;

в) псевдомембранозный колит; г) шигеллез, хроническая форма.

2.Ваши рекомендации для дальнейшего ведения и наблюдения за пациентом:

а) высокобелковая диета, охранительный режим. В терапии: преднизолон, азатиоприн внутрь;

б) основной вариант диеты, охранительный режим. В терапии: НПВП, метотрексат;

в) основной вариант диеты, охранительный режим. В терапии: метронидазол, пробиотики;

г) основной вариант диеты, охранительный режим. В терапии: пероральные цефалоспорины III поколения, пробиотики.

Ответы: 1 — а; 2 — а.

7.4.Заболеванияжелчевыводящейсистемы

Вгруппу болезней желчевыводящей системы включают заболевания желчного пузыря, внутрипеченочных желчных ходов и внепеченочных желчных протоков различной этиологии; у детей составляют около 80% всех поражений ЖКТ.

Выделяют функциональные, воспалительные, обменные, паразитарные и опухолевые патологии гепатобилиарной зоны. У детей наиболее часто диагностируют дисфункциональные расстройства в билиарном тракте, чаще у девочек.

7.4.1. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта

МКБ-10. K82.8

Дисфункциональные расстройства билиарного тракта — комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше 3 мес, основные клинические симптомы которых — боли в животе с локализацией в правом подреберье. Два ведущих фактора приводят к расстройству моторики желчевыводящих путей: нарушение функционального состояния гепатоцита и дисхолия (изменения состава желчи); нарушения неврогенной регуляции тонуса желчевыводящих путей.

Классификация

Выделяют следующие формы дисфункциональных расстройств билиарного тракта.

`` По этиологии:

●●первичные (в результате расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов);

●●вторичные (возникающие рефлекторно при различных заболеваниях органов брюшной полости).

`` По локализации:

●●дисфункция желчного пузыря;

●●дисфункция сфинктера Одди.

`` По функциональному состоянию:

●●гипофункция желчного пузыря;

●●гиперфункция желчного пузыря;

●●спазм сфинктера Одди;

●●недостаточность сфинктера Одди.

Этиологияипатогенез

Формированию дисфункциональных расстройств билиарного тракта способствуют вегетативная дисфункция, неврозы, нейроциркуляторные нарушения, пищевая аллергия, перенесенные острые вирусные гепатиты, любая хроническая патология ЖКТ, эндокринные заболевания (ожирение, СД), наследственная предрасположенность, качественное и количественное нарушение режима питания, аномалии развития желчных путей, желчнокаменная болезнь, глистные инвазии, бактериальные инфекции (преобладают

E. coli).

Поражения желчевыводящих путей взаимосвязаны и имеют много общего на всех этапах заболевания. Заболевание обычно дебютирует с развития функциональных нарушений моторики желчевыводящих путей (имеют место органические изменения на уровне гепатоцита) с последующим изменением физико-химических свойств желчи с образованием кристаллов билирубина, холестерина и др. В последующем возможно развитие органических воспалительных изменений в желчном пузыре и желчных протоках, а также формирование желчнокаменной болезни. Длительное нарушение моторики желчевыводящих путей приводит к нарушению пассажа желчи.

Клиническаякартинаидиагностика

Клиническая картина зависит от выраженности и длительности нарушения моторики желчного пузыря и сфинктера Одди, а также возраста ребенка и наличия у него сопутствующих заболеваний. Различают общие и местные симптомы.

К общим симптомам относят утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности у школьников, плаксивость у дошкольников, двигательную расторможенность или, напротив, гиподинамию, потливость, сердцебиение. Выявлена связь ухудшения самочувствия с психосоциальными факторами. Имеется взаимосвязь с вегетативными нарушениями, которые дебютируют уже в дошкольном возрасте, прогрессируют в раннем школьном периоде, а в старшем возрасте их диагностируют как заболевание.

Клиническое проявление зависит от формы дисфункции.

`` При гиперкинетической (гипертонической) форме (гиперфункции желчного пузыря) отмечают боли схваткообразные, колющие, режущие, сжимающие, сопровождаемые, как правило, тошнотой, отрыжкой, рвотой. Между приступами дети жалоб не предъявляют.

`` При гипокинетической (гипотонической) форме (гипофункции желчного пузыря) боли имеют постоянный характер с периодическим усилением. Характерны ноющие, давящие боли, чувство распирания или тяжести в правом подреберье. Возникают горечь во рту, тошнота, иногда рвота. Могут быть положительными такие пузырные симптомы, как симптом Кера, Ортнера, Боаса.

`` При недостаточности сфинктера Одди боли «ранние», возникают после погрешности в диете (прием жирной пищи), могут быть как тупыми, так и острыми. У части детей болевой синдром длительно отсутствует. Постепенно нарастая, становится приступообразным. Возможно сочетание боли с тошнотой и рвотой. Иногда дети жалуются на отрыжку и изжогу.

Если дисфункциональное расстройство билиарного тракта обусловлено заболеваниями ЖКТ, ребенка беспокоят симптомы соответствующей органной патологии (чувство тяжести в эпигастральной области, тошнота, рвота, отрыжка, горечь во рту, изменение частоты стула и др.). Эти жалобы могут быть следствием несвоевременного выделения желчи в двенадцатиперстную кишку и нарушения переваривания жиров, рефлюксов (дуоденогастрального, гастроэзофагеального) и других изменений. Следует подчеркнуть, что ни один из симптомов не является патогномоничным для дисфункциональных нарушений билиарного тракта.

Диагностика дисфункциональных расстройств билиарного тракта сложна и до конца не отработана. «Золотым стандартом» диагностики считают манометрию сфинктера Одди с раздельным канюлированием его желчного и панкреатического сегментов, но в детском возрасте ее не применяют из-за инвазивности, травматичности и возможности развития осложнений. Фракционное зондирование используют в последние годы редко. В настоящее время у детей рекомендовано проведение гепатобилиарной сцинтиграфии (существует тесная корреляция между результатами холецистографии и манометрического исследования сфинктера Одди).

Наиболее приемлема в педиатрии УЗИ (может быть измерен диаметр желчного протока). При гипертонической форме на УЗИ определяют уменьшение поперечного размера желчного пузыря после желчегонного завтрака более чем на 50%. При гипотонической форме выявляют увеличенный желчный пузырь с нормальным или замедленным опорожнением. После приема раздражителя поперечный размер желчного пузыря сокращается не менее чем на 40% при норме 50%.

Лечение

Терапия комплексная, учитывающая формы дисфункции, все заболевания и функциональные нарушения органов системы пищеварения. Путем ликвидации двигательных нарушений, холестаза и дисхолии достигается восстановление функций желчеобразования и желчевыделения.

При гипотонической форме дисфункции показана пища, обладающая желчегонным действием (растительное и сливочное масло, сметана, яйцо), а также фрукты, овощи, черный хлеб (стимулирующие эвакуаторную функцию желчного пузыря и кишечника).

Из лекарственных средств при этой форме дисфункции показаны желчегонные препараты: холеретики (усиливающие секрецию желчи) — Аллохол♠, Холензим♠, Холосас♠; холекинетики (способствующие выделению желчи) —