5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Геппе_Н_А_2018

1.Предположите наиболее вероятный диагноз: а) ЯБ желудка; б) ЯБ двенадцатиперстной кишки; в) ГЭРБ; г) целиакия.

2.Какое лечение вы назначите ребенку:

а) эрадикационная терапия H. pylori (тройная схема); б) ИПП (омепразол) длительно; в) антацидные препараты;

г) пре- и пробиотики, ферментные препараты.

Ответы: 1 — а; 2 — а.

7.2.Заболеваниятонкойкишки

Широкий спектр заболеваний тонкой кишки (энтеропатий) объединяет большую группу разнородных заболеваний. Поражение стенки тонкой кишки можетбытьаллергическим,иммуноопосредованным(целиакия,пищеваяаллергия, БК) и неаллергическим (дисахаридазная недостаточность, экссудативная энтеропатия). Для энтеропатий характерно развитие пищевой непереносимости (развитие побочных реакций в связи с употреблением пищевых продуктов) и синдрома мальабсорбции (синдром нарушенного кишечного всасывания).

Чаще других энтеропатий в детском возрасте встречают целиакию и ЛН.

7.2.1. Целиакия

МКБ-10. K90.0.

Определение

Целиакия — иммуноопосредованное системное заболевание, которое возникает в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов генетически предрасположенными индивидуумами и характерно наличием широкой комбинации глютен-зависимых клинических проявлений, специфических АТ [АТ к тканевой 6-трансглутаминазе (TG2), АТ к эндомизию (EMA), АТ к деамидированым пептидам глиадина (DGP)], наличием HLADQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии.

Эпидемиология

Частота целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1% (1:100), при этом соотношение между диагностированными и недиагностированными случаями составляет 1:5–1:13. В клинической картине в настоящее время преобладают малосимптомные и скрытые формы заболевания, что существенно затрудняет процесс постановки диагноза. Предполагаемая частота заболевания в России может составлять 1:100–1:250.

Этиопатогенез

Основной этиологический фактор развития целиакии — белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичны для больных растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен». Целиакия — генетически детерминированное заболевание, доказана ассоциация целиакии с Аг главного комплекса гистосовместимости человека (MHC II) HLA-DQ2 HLA-DQ8, расположенными на хромосоме 6р21. После связывания пептидов глиадина с HLA-DQ2/ DQ8 молекулами и презентации их глютен-специфическим CD4+-Т лимфоцитом происходит развитие иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки. Активированные CD4-клетки продуцируют провоспалительные цитокины (интерферон γ, ФНОα, ФНОβ, ИЛ-10, ИЛ-1β, трансформирующий фактор роста β), повреждающие эпителиоциты слизистой оболочки кишечника, а также стимулируют В-лимфоциты к продукции АТ к глиадину, тканевой трансглутаминазе и структурам слизистой оболочки тонкой кишки (эндомизию), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования.

Клиническаякартина

В клинической картине целиакии нет симптома, который бы встречался у всех больных, что объясняет трудности ее диагностики (табл. 7.2). Часто встречают бессимптомные формы заболевания. Клиническая картина неодинаковая у детей разного возраста. Наиболее яркие, преимущественно гастроинтестинальные, симптомы заболевания отмечают у детей первых лет жизни. Появляется обильный, жирный, зловонный стул, нарушения аппетита, рвота, потеря массы тела. Обращают внимание сопутствующие нарушения поведения: раздражительность, негативизм, апатия, нарушения сна. У подростков и взрослых больных в клинике часто доминируют внекишечные проявления.

Таблица 7.2. Классификация целиакии

Эпидемиология

Непереносимость лактозы широко распространена, распространенность среди взрослого населения зависит от географического региона: от 3% в странах Северной Европы до 80–100% населения стран Юго-Восточной Азии и афроамериканцев США. В Европейской части России распространенность ЛН 16–18%.

Классификация

Классификация лактазной недостаточности представлена в табл. 7.3.

Таблица 7.3. Классификация лактазной недостаточности

Патогенез

Лактаза является ферментом, продуцируемым зрелыми энтероцитами, расщепляющим дисахарид лактозу на глюкозу и галактозу. Лактазу впервые обнаруживают на 10–12-й неделе гестации, а максимальную ее активность до уровней, превышающих взрослые, наблюдают у плода на 39–40-й неделе гестации. С 28 по 34-ю неделю активность лактазы составляет 30% ее уровня на 39–40-й неделе. Вышеперечисленные факторы обусловливают ЛН недоно-

шенных и незрелых детей.

Патогенез ЛН взрослого типа связан с генетически обусловленным возрастным снижением активности лактазы. С переходом на взрослый тип питания происходит снижение активности лактазы с одновременным повышением активности сахаразы и мальтазы. У ребенка выраженное падение активности лактазы происходит к 3–5 годам, дальнейшие темпы снижения активности генетически детерминированы и обусловлены этнической принадлежностью человека.

При вторичной ЛН повреждение энтероцитов обусловлено характером первичного заболевания, например поверхностное разрушение энтероцитов при острой вирусной диарее или атрофия ворсин тощей кишки при целиакии.

При недостаточной активности лактазы поступающая в тонкую кишку лактоза становится питательным субстратом для микроорганизмов, ферментирующих ее до короткоцепочечных жирных кислот, молочной кислоты, углекислого газа, метана, водорода и воды. Повышение осмотического давления в просвете толстой кишки, количественное и качественное изменение

При первичной ЛН количество лактозы снижено или она полностью исключена из рациона ребенка. Для детей грудного возраста на естественном вскармливании показано использование препаратов лактазы, смешанных с грудным молоком. При искусственном вскармливании используют смеси со сниженным содержанием лактозы, причем подбор смеси осуществляют со-

гласно принципу «максимальное количество лактозы, не вызывающее клинической симптоматики и повышения углеводов в кале». Диета со ступенчатым снижением содержания лактозы подбирается индивидуально.

При транзиторной ЛН недоношенных обычно к 3–4 мес жизни проявления ЛН купированы. Лечебные смеси для маловесных и недоношенных детей содержат пониженное количество лактозы.

При вторичной ЛН основное внимание уделяют лечению основного заболевания, снижение лактозы в диете происходит временно до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.

У детей старше 1 года и взрослых с ЛН показана замена молока и молочных продуктов специализированными низколактозными молочными продуктами. Кисломолочные продукты больные обычно переносят хорошо.

При первичной врожденной ЛН низколактозную диету назначают пожизненно.

Длительность терапии определена генезом заболевания.

При соблюдении рекомендаций по питанию прогноз для жизни и здоровья благоприятный.

Тестовыезадания

1.Возможные сроки появления первых симптомов целиакии: а) с рождения; б) со 2-го года жизни;

в) с переводом на искусственное вскармливание; г) после введения злакового прикорма.

2.При полной ремиссии целиакии отмечают:

а) отсутствие клинических проявлений заболеваний; б) отсутствие клинических и лабораторных проявлений заболевания;

в) отсутствие клинических, лабораторных и морфологических проявлений заболевания;

г) отсутствие клинических, лабораторных и морфологических проявлений заболевания, генетической предрасположенности к целиакии не выявлено.

3. Морфологические проявления целиакии:

а) крипт-абсцессы слизистой оболочки тощей кишки; б) атрофия ворсинок, гиперплазия крипт; в) эрозии слизистой оболочки тощей кишки; г) образование подслизистых гранулем.

4. К вторичной ЛН относят:

а) транзиторную ЛН недоношенных и незрелых детей; б) врожденную алактазию; в) ЛН при ротавирусной инфекции;

г) взрослую конституциональную ЛН.

5. Продолжительность лечения ЛН определяют: а) генезом заболевания; б) степенью недостаточности лактазы;

в) видом вскармливания ребенка; г) результатами лабораторных обследований.

Ответы: 1 — г; 2 — в; 3 — б; 4 — в; 5 — а.

Ситуационнаязадача

Мальчик С. 1,5 лет жалуется на постоянный разжиженный обильный стул с неприятным запахом, боли в животе, вздутие, а также слабость, низкую активность, нарушения сна.

Anamnesis morbi: жалобы беспокоят ребенка со второго полугодия жизни, когда обратили внимание на нарушение характера стула, метеоризм, плохую прибавку в весе с этого возраста. Прикорм вводился по возрасту, без реакции. Участковый педиатр обращал внимание на постоянно сниженный уровень гемоглобина до 93–100 г/л (получал курсами препараты железа внутрь — без стойкого эффекта). В лечении: диета № 5, курсы ферментных препаратов — без значительного эффекта.

Anamnesis vitae: в раннем анамнезе, согласно данным неонатального скрининга, патологии не выявлено. Из заболеваний: редкие ОРВИ. Психомоторное развитие по возрасту. Отставание в физическом развитии — со второго полугодия жизни. Профилактические прививки по календарю, без реакции. Наследственность отягощена по заболеваниям ЖКТ: у отца желчнокаменная болезнь, у матери ЯБ желудка.

При осмотре: состояние ближе к удовлетворительному. Температура тела 36,6 °С, активен. Кожные покровы и слизистые бледные, сухие. Признаки белково-энергетической недостаточности — низкая масса тела (физическое развитие низкое: масса и рост по 3%), дистрофия мышц конечностей, мышечная гипотония. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, функциональный систолический шум на верхушке и в т. Боткина. Живот выраженно вздут, трудно доступен глубокой пальпации, признаков раздражения брюшины нет. Печень +3 см из-под правой реберной дуги, селезенка не увеличена. Симптом поколачивания отрицателен с двух сторон. Мочеиспускание не нарушено. Стул до 2–3 раз в день, кашицеобразный, обильный, с неприятным запахом, без патологических примесей. При обследовании: в общем анализе крови — гипохромная анемия до 76 г/л, сывороточное железо 3,7 мкмоль/л, в копрограмме — выраженные нарушения переваривания липидов и углеводов. На УЗИ органов брюшной

полости: эхопризнаки незначительного увеличения печени, поджелудочной железы без структурных изменений паренхимы.

1.Ваш предположительный диагноз: а) МВ, кишечная форма; б) целиакия, активная стадия; в) ЛН; г) БК.

2.Какое дополнительное обследование показано в данном случае:

а) определение IgA (ИФА) к тканевой трансглутаминазе, эндомизию, деамидированным пептидам глиадина;

б) определение углеводов стула; в) потовая проба, КТ органов грудной клетки; г) видеокапсульная эндоскопия.

Ответы: 1 — б; 2 — а.

7.3.Заболеваниятолстойкишки

7.3.1.Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта: функциональная диспепсия, синдром раздраженной кишки, хронический запор

Определение

Функциональные нарушения ЖКТ у детей включают разнообразную комбинацию хронических или рецидивирующих симптомов без структурных или биохимических нарушений со стороны системы органов ЖКТ.

Функциональные нарушения ЖКТ — одна из самых распространенных проблем в детской гастроэнтерологии. По данным различных авторов, такие нарушения встречают у 55–75% детей первых месяцев жизни. По мере взросления ребенка частота функциональных расстройств нарастает, формы их становятся более разнообразными (Функциональные нарушения ЖКТ — клинические формы, см. ). Этому способствуют: анатомо-физиологиче- ские возрастные особенности развития ЖКТ у детей, нарушения режима и техники вскармливания у младенцев, режима и характера питания — у более старших детей, а также нарастающие физические и психоэмоциональные нагрузки, частая сочетанная патология ЦНС. Для функциональных нарушений

ЖКТ характерен большой спектр разнообразных жалоб и клинических симпто-

мов, но они не требуют инвазивного обследования ребенка.

Диагностику функциональных нарушений у детей производят в соответствии с Римскими критериями. Согласно Римским критериям IV пересмотра (2016), спектр функциональных нарушений ЖКТ различен у новорожденных и младенцев (Функциональные нарушения ЖКТ, Римские критерии — новорожденные и младенцы, см. ) и у более старших детей и подростков