3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

251

слуха и зрения. Помимо этого, довольно часто поражаются зубные зачатки и ЦНС (микрогирия);

рубеолярная фетопатия – характеризуется недоношенностью, энцефалитом, дерматитом, эндофтальмом с отслойкой сетчатки, в легких – интерстициальная пневмония.

Цитомегалия

Возбудителем этого заболевания является ДНК-содержащий цитомегаловирус человека из семейства герпесвирусов (Herpesviridae).

Он может длительное время персистировать в организме матери и передаваться трансплацентарно или восходящим путем (влагалище, шейка матки, цервикальный канал).

Заражение в ранних сроках беременности приводит к гибели эмбриона. Если заражение происходит в более поздний, то плод не погибает, но развивается геморрагический диатез и нарушается функция печени. Желтуха носит характер механической, и вызвана обтурацией вирусом желчных протоков. Прогноз заболевания неблагоприятен. У выживших детей развиваются симптомы поражения ЦНС (микроцефалия, гидроцефалия).

Сифилис

Возбудитель способен проникать через плаценту только во второй половине беременности. Существует три формы заболевания:

сифилис мертворожденных недоношенных плодов – плод погибает внутриутробно в 6-7 месяце беременности. Гибель плода объясняют прямым токсическим действием возбудителя на ткани плода. Такая беременность заканчивается преждевременными родами мацерированным плодом;

ранний врожденный сифилис – поражаются внутренние органы – почки, легкие, печень, кожа. В тканях развивается специфическое воспаление с образованием сифилитических гумм;

поздний врожденный сифилис – характерна триада Гетчинсона

(характерная деформация зубов, паренхиматозный кератит и глухота). Органные поражения характерны для третичного сифилиса. Помимо триады Гетчинсона в тканях развивается хроническое интерстициальное воспаление, при котором поражаются легкие, аорта, миокард, печень. Особенность позднего врожденного сифилиса в поражении тимуса с образованием абсцессов Дюбуа – полостей, содержащих серозную жидкость с примесью лейкоцитов. Полости эти ограничены валом из эпителиоидных клеток. Поздний врожденный сифилис проявляется через несколько лет после рождения ребенка, иногда уже в старшем школьном возрасте.

252

►АСФИКСИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО◄

Асфиксия – удушье или острое кислородное голодание с развитием гипоксии и гиперкапнии.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Выделяют следующие виды и причины развития асфиксии:

антенатальная асфиксия – асфиксия, наступающая до родов. Развивается в результате снижения содержания кислорода в крови в результате заболеваний матери (болезни сердечнососудистой системы, поздние токсикозы, падение парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе, острые двухсторонние пневмонии матери и др.).

интранатальная асфиксия – наступает во время родов в результате нарушения плацентарно-плодного (преждевременная отслойка плаценты, предлежание плаценты) или плацентарноплодного кровообращения (выпадение пуповины из родовых путей и прижатие ее между стенкой родового канала и головой ребенка, тугое обвитие пуповины вокруг частей тела плода, узлы на пуповине);

постнатальная асфиксия – связана с возникновением в послеродовом периоде заболеваний легких ребенка.

Впатогенезе развития первых двух видов асфиксий ведущую роль играет резкое снижение уровня кислорода и резкое повышение уровня углекислого газа в крови плода. Это ведет к раздражению дыхательного центра ребенка в тот момент, когда он находится внутриутробно. Преждевременное возникновение дыхательных движений приводит к тому, что в легкие ребенка попадает не атмосферный воздух, а околоплодные воды.

Основное звено патогенеза при постнатальной асфиксии

заключается в нарушениях системы сурфактанта легких. Это связано с преждевременными родами недоношенным ребенком. Недоношенные дети имеют низкое количество сурфактанта в легких. Это количество сурфактанта какое-то время (2-6 часов) способно поддержать спонтанное дыхание. После истощения запасов сурфактанта развивается заболевание, получившее название синдром дыхательных расстройств новорожденных или пневмопатия (см. ниже). При переношенной беременности патогенез развития пневмопатий иной –

253

он связан с аспирацией и инактивацией сурфактанта, а также с развитием в легких аспирационной пневмонии в последующем.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Острая гипоксия проявляется резко выраженным венозным полнокровием органов и тканей. С поверхности разрезов обильно стекает темная венозная кровь. При микроскопическом исследовании выявляются паралитически расширенные и полнокровные сосуды.

Хроническая гипоксия проявляется двумя морфологическими синдромами:

дисциркуляторные нарушения:

венозная гиперемия;

застойные отеки, водянка;

геморрагические изменения (в ряде случаев, развивается ДВС-

синдром).

альтеративные изменения (дистрофия и некроз).

Кроме того, характерным признаком внутриутробной гипоксии

является зеленоватое прокрашивание плодных оболочек, пуповины и околоплодных вод меконием.

►ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ◄

Пневмопатии новорожденных — невоспалительные поражения легких новорожденного, приводящие к развитию неонатальной гипоксии.

Выделяют следующие виды пневмопатий новорожденных:

неонатальные ателектазы;

респираторный дистресс - синдром новорожденных ("болезнь гиалиновых мембран");

отечно-геморрагический синдром;

массивные кровоизлияния в легочную ткань;

аспирация околоплодных вод;

пороки (аномалии) развития легких;

спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум.

Клинические проявления синдрома дыхательных расстройств:

цианоз кожи;

неритмичное, нерегулярное дыхание, часто стоны;

мышечная атония или гипертонус;

254

западение грудины, межреберных промежутков, надключичных областей во время вдоха.

Развиваются пневмопатии на протяжении первых часов после родов. В различных возрастных группах приводит к летальному исходу от 20 до 85% случаев. При использовании заместительной сурфактантной терапии препаратами экзогенных сурфактантов смертность снижается до менее 10%.

Ателектазы

Ателектаз – это полное, активное спадение респираторного отдела легких.

Ателектазы развиваются при отсутствии поступлении воздуха в дыхательные пути на почве закупорки (обтурационный ателектаз) просвета бронха или сдавлении бронха извне (компрессионный ателектаз). Возможно также развитие ателектаза в связи с повреждением антиателектатического сурфактанта, поддерживающего постоянство формы и размеров респираторных воздушных пространств.

Выделяют первичные и вторичные ателектазы:

первичный ателектаз – участки спадения легких, которые не расправлялись после рождения, наблюдается у мертворожденных. Макроскопически: нераправленные, распластанные по заднебоковым отделам грудной полости, легкие, занимающие 1/3 объема плевральных полостей, мясистой консистенции, серо-синюшного или красно-синюшного цвета. Если фрагмент такого легкого поместить в воду, то он утонет, участок легкого, в котором содержится воздух – плавает на поверхности;

вторичный ателектаз – ателектаз, развивающийся в дышавшем легком новорожденного в результате уменьшения объема альвеол (появление "спавшихся" альвеол).

Отечно-геморрагический синдром

Отечно-геморрагический синдром – нарушение проницаемости легочных капилляров вследствие переполнения их кровью с развитием диффузного отека и множественных кровоизлияний в легких.

255

Часто этот синдром комбинируется с синдромом или болезнью гиалиновых мембран.

Респираторный дистресс – синдром (РДС) новорожденных (болезнь гиалиновых мембран)

Респираторный дистресс-синдром – тяжелое расстройство дыхания у недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом сурфактанта.

Явления дистелектаза связанные с недостатком сурфактанта и развивающаяся гипоксия приводят к повышению сосудистой проницаемости и дистрофически-деструктивным изменениям альвеолоцитов, что способствует проникновению в просвет альвеол фибриногена, коагуляция которого приводит к образованию фибрина. Слой фибрина с примесью клеточного детрита покрывает внутреннюю поверхность альвеол и блокирует газообмен. При микроскопическом исследовании фибриновый слой окрашивается однородно кислыми красителями, т.е. имеет тинкториальные свойства гиалина. Поэтому массы фибрина на внутренней поверхности альвеол в патологической анатомии принято обозначать термином "гиалиновые мембраны легких".

Осложнения пневмопатий:

в 30% случаев тяжелый респираторный дистресс-синдром осложняется кровоизлиянием в мозг; кровоизлияние имеет гипоксическое происхождение;

пневмонии, развивающиеся через 1-2 недели после пневмопатии;

бронхопульмональная дисплазия;

при проведении ИВЛ – осложнения реанимации и интенсивной терапии.

►РОДОВЫЕ ТРАВМЫ◄

Родовая травма – это повреждение тканей и органов плода под воздействием механических родовых сил.

Родовую травму следует отличать от акушерской травмы, которая возникает в результате вспомогательных родоразрешающих акушерских мероприятий.

256

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Впроцессе родов на плод действуют силы маточных сокращений

исокращений мышц брюшного пресса. Эти силы способствуют тому, что плод продвигается по родовым путям. В 95% случаев роды осуществляются в головном предлежании, то есть первой по родовому каналу двигается головка плода. Из-за сдавления головки ребенка стенками родового канала, кости черепа могут заходить друг за друга (конфигурирование головки). Если возникает какое-либо препятствие, которое мешает продвижению, то возникает родовая травма. Причина родовой травмы в несоответствии родовых путей матери и размерами плода. Поэтому любые аномалии с той или другой стороны могут приводить к родовой травме:

эмбриопатии;

фетопатии;

недоношенность – как правило, стремительные преждевременные роды и как их следствие неподготовленность родовых путей к прохождению по ним плода;

переношенность – плотные кости черепа, маловодие, слабость родовой деятельности и др.;

патология родовых путей матери – аномалии таза, опухоли, рубцы и др.;

нарушение динамики родов (многоводие, маловодие, слабость родовых сил или наоборот, стремительные роды).

ВИДЫ РОДОВЫХ ТРАВМ

Травмы черепа

Встречаются часто – в 97% случаев среди всех родовых травм:

кефалогематома – скопление крови (от 50 до 150 мл) под надкостницей черепных костей. Кефалогематома отграничена пределами кости, поскольку каждая черепная кость имеет свою надкостницу;

перелом костей черепа – может сопровождаться разрывом синусов (обычно, разрывом намета мозжечка с формированием субдуральной гематомы), развитием эпидуральных кровоизлияний с отслойкой твердой мозговой оболочки;

кровоизлияние в мозг путем разрыва сосудов.

Родовая опухоль, которая возникает на предлежащей части плода, представляет собой застойное кровоизлияние и к родовой травме не относится; исчезает через 1-2 суток после родов.

257

Травмы скелета

перелом позвоночника – наиболее типичная локализация – в области 6-7 шейного позвонка, когда головка ребенка в силу причин, препятствующих ее продвижению, переразгибается, или наоборот, пересгибается;

переломы ключицы;

переломы бедренных и плечевых костей и др.

Редко встречаются травмы внутренних органов:

разрывы селезенки, печени, желудка;

подкапсульные гематомы;

парез лицевого нерва – в результате его сдавления в родовых путях – на стороне поражения сглаживается носогубная складка, глаз приоткрыт, на лбу отсутствуют морщины, при крике рот перетягивается в здоровую сторону. Исход благоприятный.

►ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО◄

Гемолитическая болезнь новорожденного – заболевание, в

основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже – по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь;

АВ0-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода – А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев).

Вкрови матери вырабатываются антитела на резус-фактор плода,

впоследние недели беременности и во время родов антитела из крови матери попадают в кровь плода и вызывают массивный гемолиз. При первой беременности это состояние, как правило, не развивается, поскольку организм матери не был заранее сенсибилизирован и выработка антител не такая интенсивная. С каждой последующей беременностью титр антител нарастает с большой интенсивностью.

258

Поэтому с каждой последующей беременностью возрастает и риск развития гемолитической болезни.

В результате массивного гемолиза в сосудистом русле образуется большое количество свободного билирубина. Если скорость гемолиза превышает конъюгационные способности печени, то развивается желтуха. При уровне билирубина свыше 300 мкмоль/л ГЭБ становится проницаемым для несвязанного в печени билирубина, который достигает головного мозга, прокрашивая и повреждая подкорковые ядра головного мозга – возникает т.н. ядерная желтуха (icterus nuclearis). Непрямой билирубин является тканевым ядом и поэтому снижает обменные процессы в тканях плоть до развития некрозов. Последствия тяжелой гемолитической желтухи могут выражаться в отклонении в психоневрологическом статусе ребенка (церебральные параличи, нарушения слуха, речи и др.).

Врожденная гемолитическая болезнь может развиться в связи с наследственными заболеваниями, при которых кроверазрушение связано с генетическими дефектами эритроцитов. Это группа наследственных гемолитических анемий (талассемия, серповидноклеточная анемия и др.).

Выделяют следующие клинико-морфологические формы

гемолитической болезни новорожденного:

отечная форма – самая тяжелая, развивается внутриутробно.

Кожа бледная, полупрозрачная, блестящая, мацерированная с петехильными кровоизлияниями. Подкожно-жировая клетчатка и ткань мозга в состоянии выраженного отека, в полостях обильный транссудат. Печень и селезенка резко увеличены. Гипоплазия тимуса и легких.

Очаги экстрамедуллярного кроветворения (эритробластоз) в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках. В печени, почках, надпочечниках и головном мозге – дистрофически-деструктивные изменения и кровоизлияния.

анемическая форма – кожа и слизистые бледные, пастозные. Селезенка и печень незначительно увеличены, с наличием очагов эритробластоза.

желтушная форма – тяжелая послеродовая форма, сопровождается развитием билирубиновой энцефалопатии с повреждением ганглиозных клеток.

259

Желтуха (лимонно-желтая окраска кожи). Гепато- и спленомегалия. Мозг отечен, желтушное окрашивание подкорковых ядер. Кора и белое вещество окрашиваются редко. Степень тяжести повреждения мозга прямо пропорциональна концентрации непрямого билирубина и продолжительности билирубинемии.

В печени – "желчные стазы" в результате синдрома сгущения желчи; в селезенке – гемосидероз. Очаговые пневмонии, ателектазы, гиалиновые мембраны. Гиперплазия костного мозга. Почки – при уровне билирубина в крови свыше 500 мкмоль/л возможно развитие билирубиновых инфарктов почечных пирамид. Головной мозг – признаки билирубиновой энцефалопатии.