6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_2_2020
.pdf
промежности, задней поверхности, основании или головке клитора), короткая половая щель,
мошонкообразные большие половые губы. Для описания гениталий у детей с интерсексуальным строением наружных половых органов используют шкалу A. Prader (рис. 21.1).
Рис. 21.1. Степени вирилизации наружных половых органов (Prader A., 1971)
I степень - небольшая гипертрофия клитора без вирилизации, вход во влагалище, развитие малых и больших половых губ - нормальные.
II степень - намечаются признаки вирилизации клитора (головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены, малые - недоразвиты, вход во влагалище сужен.
III степень - клитор крупный с головкой и крайней плотью, напоминающий половой член, большие половые губы мошонкообразные, общее отверстие уретры и влагалища - урогенитальный синус, который открывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
IV степень - клитор пенисообразный с пенильной уретрой, открывающейся на нижней поверхности или под головкой клитора, большие половые губы не отличаются от мошонки, сращены по средней линии.
V степень - пенисообразный клитор ничем не отличается от полового члена мальчика соответствующего возраста с отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте определяется предстательная железа.
У мальчиков нарушение формирования наружных гениталий заключается в гипоплазии полового члена, гипоспадии (промежностной, стволовой), расщеплении и гипоплазии мошонки. Яички чаще не обнаруживают, но иногда их пальпируют в паховых каналах (как правило, гипоплазированные).
Другие симптомы обусловлены клинико-патогенетическим вариантом заболевания. Возможны пороки развития, чаще почек, малые аномалии развития. При ряде ферментных дефектов (недостаточность 20,22-десмолазы, 21-гид-роксилазы, 17-гидроксилазы) в периоде новорожденности появляются признаки острой или хронической недостаточности надпочечников.
Диагноз НФП устанавливают на основании факта аномального строения наружных гениталий, как правило, при рождении. В разговоре с родителями лучше избегать термина «гермафродитизм».
Дифференциальную диагностику различных форм НФП по внешнему виду наружных половых органов провести невозможно, однако ввиду необходимости срочно решить вопрос о выборе паспортного пола необходимо в первые дни жизни провести ряд исследований.
1. Установление генетического пола - определение кариотипа. Это исследование при аномальном строении наружных гениталий выполняют в первые дни жизни. Иногда уже цитогенетическое исследование позволяет уточнить форму НФП, например, при синдромах Клайнфельтера, ШерешевскогоТернера.
А. Если кариотип 46, ХХ, то в первую очередь необходимо исключить ВГКН, в частности, наиболее частую ее форму - дефицит 21-гидроксилазы. Далее проводят дифференциальную диагностику других форм НФП с кариоти-пом 46, ХХ (табл. 21.15). Таблица 21.15. Наиболее частые формы нарушений формирования пола у пациентов с нормальным женским кариотипом 46, XX
Исследование |
Результат |
Диагноз |
Паспортный |
|
|
|
пол |
Определение |
Повышенный |
Врожденная гиперплазия |
Женский |
уровней 17-ОН- |
уровень 17-ОН- |
коры надпочечников. |
|
прогестерона, |
прогестерона или |
Требуется срочная |
|
альдостерона, АРП |
другие нарушения |
консультация |
|
и других гормонов |
(с. 412) |
эндокринолога и |
|
плазмы |
|
назначение лечения |
|
|
|
препаратами глюко- и |
|
|
|
минералокортикоидов |
|
При отсутствии |
Обнаружена матка |
Ово-тестикулярное НФП. |
Чаще женский. |
ВГКН проводят |
или ее фрагмент, |
Лечение хирургическое |
Мужской - при |
УЗИ внутренних |
гонады |
после 1,5-2 лет, |
вирилизации |
гениталий, |
представлены |
заместительная |
наружных |
диагностическую |
тканью яичников и |
гормональная терапия в |
гениталий IV- |
лапароскопию |
яичек |
пубертатном возрасте |
V степени |
|
Матка и маточные |
Мальчики с кариотипом |
Мужской - при |
|
трубы отсутствуют, |
46, XX |
вирилизации |
|
гонады дис- |
|
наружных |
|
генетичные с |
|
гениталий III- |
|
элементами |
|
V степени |
|
семенника |
|
|
Анамнез |
Гиперандрогения у |
Вирилизация при |
Женский |
|
матери, |
гиперандрогении у матери. |
|
|
нормальный |
Хирургическое лечение |
|
|
уровень |
при необходимости после |
|
|
надпочечнико-вых |
1-2 лет |
|
|
гормонов |
|
|
Диагноз |
Все показатели в |
Идиопатическая |
Женский |
исключения |
норме |
вирилизация. |
|
|
|
Хирургическое лечение |
|
|
|
при необходимости после |
|
|
|
1-2 лет |
|
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Б. Если в кариотипе есть Y-хромосома (нормальный мужской кариотип 46, XY или кариотип, содержащий Y-хромосому или ее фрагмент), то следующим этапом является ультразвуковое исследование органов малого таза или генито-графия для уточнения строения внутренних гениталий. При мужском строении внутренних гениталий проводят дифференциальную диагностику между нарушениями биосинтеза тестостерона, дефицитом 5α-редуктазы и неполной формой тестикулярной феминизации, при женском строении внутренних гениталий - между дисгенезией яичек и ово-тестикулярным НФП. При отсутствии пальпируемых гонад обязательно проводят их гистологическое исследование при помощи лапароскопии или диагностической лапаротомии (табл. 21.16). Функциональную активность гонад, уровень блока при нарушениях стероидо-генеза, чувствительность тканей-мишеней к андрогенам можно оценить при исследовании базальных и стимулированных уровней половых гормонов и субстратов, накапливающихся до блока, и реакции органов-мишеней на тестостерон. Уточнение уровня биохимических нарушений (дефицит ферментов) возможно только в специализированных центрах.
Таблица 21.16. Наиболее частые формы нарушений формирования пола у пациентов с нормальным мужским кариотипом 46, XY или кариотипом, содержащим Y-хромосому либо ее фрагмент
Нозологическая |
Метаболический |
Гонады |
Внутренние |
Паспортный |
форма |
дефект |
|
гениталии |
пол |
|
|
|
|
|
Синдром Тернера с |
Дефицит АМΓ, Т |
Рудименты |
Женские |
Женский |
интерсексуальными |
|
(Streak) |
|
|
гениталиями |
|
|
|
|
Чистая дисгенезия |
Дефицит АМΓ, Т |
Рудименты |
Женские |
Женский |
гонад |
|
(Streak) |
|
|
Смешанная |
Дефицит АМΓ; |
Яичко + Streak |
Женские |
Зависит от |
дисгенезия гонад |
в меньшей степени |
|
|
состояния |
|
|
|
наружных |
|
|
Т |
|
|
|
|
|
|
гениталий |
|
|
|
|
|
|
Синдром |
Дефицит АМΓ, Т |
Γипоплазирован- |
Женские |
Женский |
рудиментарных |
|
ные яички |
|
|
яичек |
|
|
|
|
Синдром неполной |
Bрожденный дефект |
Γипоплазирован- |
Мужские |
Мужской |
маскулинизации |
биосинтеза Т |
ные яички |
|
|
|
(дефицит ряда |
|
|
|
|
ферментов |
|
|
|
|
стероидогенеза) |
|
|
|
Дефицит 5α-редук- |
Дефицит 5-α-редук- |
Γипоплазирован- |
Мужские |
Мужской |
тазы 2-го типа |
тазы; АМΓ и Т |
ные яички |
|
|
|
нормальные |
|
|
|
Синдром тестику- |
Нечувствительность |
Яички |
Мужские |
Женск |
лярной |
к Т; АМΓ и Т |
нормальных |
|
|
феминизации, |
нормальные |
размеров |
|
|
неполная форма |
|
|
|
|
Примечание. Т - тестостерон; АМΓ - антимюллеров гормон.
2. Выбор паспортного пола при НФП основан не только на данных исследования кариотипа, но и на оценке возможности коррекции наружных гениталий, прогноза полового развития в пубертатном возрасте. В связи с этим социальный пол больного не всегда совпадает с генетическим. При кариотипе 46, ХХ в большинстве случаев рекомендуют оставить женский пол, кроме случаев выраженной маскулинизации. У детей
с синдромом рудиментарных яичек, нарушениями биосинтеза тестостерона, смешанной дисгенезией гонад и ово-тестикулярным НФП выбор пола зависит от степени развития полового члена, признаков вирилизации. Следует подчеркнуть, что очень важно установить паспортный пол ребенку до 2 лет, так как в более старшем возрасте на половую ориентацию детей воздействуют не только генетические и гормональные факторы, но и социальные компоненты воспитания. Однако, согласно современным представлениям зарубежных авторов, в случае невозможности уточнения в раннем возрасте диагноза при НФП, гонады сохраняют и предоставляют больному самостоятельно определить паспортный пол в сознательном возрасте.
Лечение. Лечение ВГКН описано выше. При других формах НФП в зависимости от выбранного паспортного пола ребенку проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов, а дисгенетичные гонады удаляют либо, по возможности, выводят в мошонку. Хирургическое лечение желательно провести до 2-летнего возраста. Заместительную терапию половыми гормонами в соответствии с выбранным полом при необходимости начинают в препубертат-ном возрасте. Необходимо воспитывать ребенка строго в соответствии с выбранным полом, сомнения в правильности выбранного пола недопустимы.
Прогноз благоприятный. Больные при условии правильного лечения хорошо адаптируются. В отношении фертильности прогноз для большинства больных сомнительный.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1.Опишите клинические проявления врожденного гипотиреоза, тактику диагностики и лечения.
2.Расскажите о транзиторных нарушениях функции щитовидной железы у новорожденных.
3.Перечислите заболевания надпочечников у новорожденных, опишите их клиническую картину, пути их диагностики и лечения.
4.Каковы формы нарушений формирования пола и пути их дифференциальной диагностики?
5.Назовите формы сахарного диабета у новорожденных и тактику их ведения.
Глава 22. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
Болезни почек, впрочем, как и все болезни, у новорожденных делят на три основные группы: наследственные заболевания, врожденные пороки развития и приобретенные болезни. Первые две группы болезней особенно часты у новорожденных из семей, где уже диагностированы какие-либо хронические заболевания почек.
Наследственные заболевания почек включают аутосомно-рецессивный тип поликистоза (может быть и аутосомно-доминантный тип), финский тип врожденного нефротического синдрома, нефрогенный несахарный диабет, тубуло-патии. Возможны семейные дисплазии и агенезии почек.
Из врожденных пороков развития почек клиническую симптоматику в период новорожденности имеют, как правило, только обструктивные уропатии, другая врожденная патология диагностируется в более позднем возрасте. Патология почек должна быть заподозрена при множественных пороках развития, а также в случае, если мать принимала нефротоксические лекарства.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
При врожденных и наследственных заболеваниях диагностическое значение имеет анализ родословной, акушерский анамнез: олигогидроамнион, трудные роды, большая плацента.
Приобретенные заболевания, такие как тромбоз почечных сосудов, интерсти-циальные поражения почечной ткани, пиелонефрит и инфекции мочевыводя-щих путей, как правило, являются следствием гипоксии и токсического воздействия или микробного поражения.
Отдельно следует выделить почечную недостаточность как осложнение заболеваний почек и как результат глубокой ишемии почечной ткани.
В семиотике и диагностике заболеваний почек у новорожденных нужно учитывать три обстоятельства.
Во-первых, анатомо-физиологические особенности почек у новорожденных таковы, что большинство показателей, считающихся патологией в другом возрасте, в раннем постнатальном периоде не свидетельствуют о патологии неф-рона. Это касается малых величин клубочковой фильтрации, низкой концентрационной способности почек с колебанием относительной плотности мочи в пределах 1001-1010 и осмоляльности не выше 600-700 мосм/л, небольших величин экскреции натрия и H-ионов и др. Во-вторых, диагностическая информативность отдельных клинико-лабора-торных симптомов (отеки, нарушение диуреза, азотемия, изменения, выявляемые при анализах
мочи) низка, так как нередко они могут быть обусловлены пограничными состояниями, не требующими специальной коррекции.
В-третьих, у новорожденных необходим тщательный анализ возможного генеза патологических симптомов, характерных для заболеваний почек в старшем возрасте, так как в первые недели жизни они чаще обусловлены экстраре-нальными причинами, которые требуется исключить в первую очередь.
Bместе с тем наблюдение в динамике, прогрессирование отечного синдрома, пальпируемое увеличение размеров почек, изменения в моче в виде стойкой протеинурии, гематурии, лейкоцитурии в сочетании с нарушениями диуреза позволяют заподозрить у ребенка заболевание почек.
При клиническом обследовании обращают внимание, прежде всего, на характер и распространенность отеков, результаты пальпации почек. Артериальная гипертензия почечного генеза у новорожденных исключительно редка; она связана, прежде всего, с тромбозом или аномалией почечных сосудов.
Отеки при патологии почек обычно распространенные, мягкие, локализуются в первую очередь на лице, спине, конечностях, но в зависимости от положения ребенка их локализация меняется. Отеки имеют белесый оттенок, безболезненные. Степень их выраженности может быть различной - от явных отеков до пастозности и «скрытой» задержки воды. Скрытые отеки следует заподозрить при прогрессивной прибавке массы тела (более 50 г в сутки) на фоне тяжелого состояния больного. Заключение о почечном генезе отека можно сделать только тогда, когда у ребенка исключены другие причины отечного синдрома и когда отеки сочетаются с выраженными изменениями в крови (гиперазотемия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия), длительной олигурией.
Наиболее часто к возникновению отеков, особенно у преждевременно родившихся детей, предрасполагают ятрогенная перегрузка жидкостью, переохлаждение либо тяжелая гипоксия любого происхождения (асфиксия, СДР, пневмония, черепно-мозговая травма), заболевания сердца.
Дифференциальной диагностике помогает положительная динамика на фоне коррекции объема инфузионной терапии, согревания ребенка и лечения дыхательной и сердечной недостаточности.
Мягкие отеки, связанные с почечной недостаточностью, необходимо отличать от плотных отеков (склередема, склеремы), которые появляются на нижних конечностях (не затрагивают подошвы, пальцы), половых органах. Кожа при этом холодная, восковидная. Они сопутствуют холодовой травме, сепсису, пневмонии, кишечным инфекциям. Разграничению с более редкими формами отечного синдрома - на фоне первичной лимфедемы (болезнь Милроу), врожденной лимфедемы, дисгенезии половых желез, синдрома аномальной антидиуретической гормональной секреции, гиперальдостеронизма, гастроэн-теропатии с потерей протеинов, врожденного сифилиса, фетального эритробластоза - помогает наличие дополнительных специфических для каждой из этих форм патологии признаков.
Генерализованные отеки у новорожденных очень редко обусловлены заболеваниями почек. Обычно они связаны с ятрогенной перегрузкой жидкостью или натрием, сердечной недостаточностью, тяжелыми анемиями и гипопро-теинемиями. Асцит может быть при врожденном нефротическом синдроме
и иногда при тяжелой обструктивной уропатии; всегда надо иметь в виду и другие причины асцита - инфекции, врожденные пороки лимфатической системы или желчных путей, мальротации и завороты кишечника, кисты яичников.
Пальпацию почек можно провести в течение первых суток жизни благодаря слабости абдоминальных мышц новорожденного. При бимануальной пальпации передней брюшной стенки и поясничных областей обращают внимание на размеры почек, их форму и консистенцию. Пальпируемые аномальные абдоминальные образования обнаруживают у 0,2-0,6% новорожденных, и в 2/3 случаев это увеличенные почки (Seri I., Evans J., 1998). Увеличение почки может быть связано с гидронефрозом, опухолью, тромбозом почечной вены, кистой почки. Гладкая эластичная опухолевидная масса в поясничной области свидетельствует о гидронефрозе или тромбозе ренальных вен. Неровная поверхность почки указывает на аномалию формы или кистозную болезнь. Необходимо помнить, что пальпируемые аномальные абдоминальные образования могут быть увеличенными надпочечниками (например, при кровоизлиянии) или гениталиями у девочек, опухолью или кистой брюшной полости. Для дополнительного обследования используют методы лучевой диагностики (УЗИ, КТ и др.).
Помимо физикального исследования имеет значение учет характера мочеиспускания и диуреза, нарушение которых может быть выявлено только при динамическом наблюдении за новорожденным. Нормальные величины суточного диуреза у новорожденных: 0,5-2,5 мл/кг в час - в первые 2 сут; 1-5 мл/кг в час - к концу 1-й недели. Частота мочеиспусканий у новорожденных - 2-6 раз в первые 2 сут, потом от 8 до 25 раз в сутки.
Многие новорожденные не мочатся в первые часы жизни, но к концу первых суток у 9297% детей первое мочеиспускание все же бывает (см. приложение IV, табл. ПVI.1). Отсутствие мочеиспусканий в течение первых 48 ч жизни бывает при шоке, гиповолемии, но также заставляет заподозрить двустороннюю ренальную агенезию, реноваскулярный синдром, обструкцию мочевыво-дящего тракта. Помимо обструктивных уретеропатий, задержка мочи может быть результатом заболеваний нервной системы.
Нередко причиной ошибочного суждения о задержке мочеиспускания у новорожденных является затруднение наблюдения, связанное с наличием гипо-спадии, баланопостита, экстравезикальной эктопией мочеточника. При трактовке клинических данных следует помнить, что часто первое мочеиспускание происходит в родильной палате и остается незамеченным. Кроме того, 3% здоровых детей могут не мочиться в течение первых суток
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
после рождения. И поэтому окончательное заключение об анурии необходимо делать только после дополнительной пальпации и перкуссии мочевого пузыря и его катетеризации в сочетании с лабораторными исследованиями и УЗИ мочевого пузыря, где не находят мочи.
Олигурия - стойкое снижение диуреза - менее 0,5 мл/кг в час в первые 2 сут жизни (и в любом возрасте в течение 6 ч на фоне адекватной инфузионной терапии) менее 1 мл/кг в час - в дальнейшем. Причины олигурии можно разделить на три группы.
1.Преренального происхождения, когда олигурия может быть связана с шоком, обезвоживанием при рвотах и диарее, наблюдаться у детей от матерей, страдающих диабетом, на фоне синдрома нарушения дыхания, артериальной гипотензии. Для преренальной патологии характерны высокие концентрации натрия и осмолярность мочи, в то время как при дисплазии и обструктивной уропатии эти показатели низкие в результате врожденных пороков почек, реноваскулярного синдрома или обструкции мочеиспускательного тракта и олигурии.
2.Ренальных причин (врожденные пороки почек, интерстициальный нефрит, пиелонефрит, тромбозы сосудов почек, в том числе при гемолитико-уремическом синдроме).
3.Постренальных нарушений оттока мочи (пороки развития мочевыводящих путей, опухоли, камни, мицелий грибов и др.).
Полиурия (диурез более 5 мл/кг в час) - результатдефекта концентрационной способности почек - может быть выявлена к концу 1-го месяца жизни. Количество мочи в этих случаях достигает 2,5 л. Относительная плотность мочи низкая (1,001-1,004) и не нарастает даже при обезвоживании. Полиурия наблюдается при таких заболеваниях, как почечный тубулярный ацидоз, почечная глюкозурия, гипоальдостеронизм, псевдогипоальдостеронизм. Характерно наличие полидипсии, артериальной гипотензии, адинамии. Возможно развитие судорожного синдрома или коллаптоидного состояния в случае неадекватного поступления жидкости и электролитов.
При лабораторном исследовании (клинический анализ мочи) необходимо обращать внимание на выраженность протеинурии, гематурию, лейкоцитурию (нормальные показатели приведены в табл. 22.1).
Таблица 22.1. Анализ мочи здорового новорожденного
|
Показатель |
Недоношенный (менее |
Доношенный |
|
|
|
|
34 нед) |
1-3-й день |
2-4-я неделя |
|
|
Относительная |
1002-1015 |
1001-1020 |
1001-1015 |
|
|
плотность мочи |
|
|
|
|
|
Осмолярность, |
40-500 |
40-800 |
40-900 |
|
|
мосм/л pH |
|
|
|
|
|
Глюкоза, ммоль/л |
5-8 |
4,5-8 |
<1,6 |
|
|
Белок |
До ++ |
- |
- |
|
|
Эпителий |
++ |
+ |
Следы |
|
|
Лейкоциты |
До 5 клеток в поле |
До 5 клеток в поле |
До 5 клеток в поле |
|
|
|
зрения |
зрения |
зрения |
|
|
Эритроциты |
До 5 в поле зрения 1-2 в |
До 5 в поле зрения |
До 3 в поле зрения |
|
|
|
поле зрения |
1-2 в поле зрения |
1-2 в поле зрения |
|
|
|
|
|
|
|
Протеинурия у новорожденных старше 1-й недели жизни считается патологией при увеличении содержания белка в моче более 0,33 г/л. В связи с повышенной
проницаемостью базальных мембран и постнатальными изменениями почечной гемодинамики у 75-80% здоровых детей в первые дни жизни может быть физиологическая протеинурия. Здоровый ребенок первой недели жизни за сутки выделяет с мочой до 100 мг белка.
Протеинурия до 3,3? сопровождает тяжелые дегидратации, переохлаждение, сердечную недостаточность, острый период инфекционно-воспалитель-ных заболеваний, т. е. может быть сопутствующим синдромом в любой токсической либо гипокалиемической ситуации. По мере улучшения общего состояния ребенка подобные протеинурии проходят без какой-либо специальной терапии.
Умеренная, но стойкая протеинурия может быть при поликистозе, микро-кистозе почек, пиелонефрите, тромбозе почечных сосудов. Наличие в моче большого количества белка (более 3,3-6,6?), особенно в сочетании с выраженным отечным синдромом и азотемией, указывает на почечное происхождение протеинурии и может быть проявлением нефротического синдрома.
Гематурия. Эритроцитурия у здорового новорожденного не превышает 100 эритроцитов в 1 мл или 75 тыс. за 12 ч. В генезе всех гематурий ведущую роль играют острые нарушения гемодинамики в сосудах почек. Диагностика гематурии не вызывает затруднения, сложнее определить ее происхождение. Наиболее упорная гематурия наблюдается у детей с поликистозом, гидронефрозом, мегауретером, нефроптозом, опухолью. Макрогематурия может быть симптомом тромбоза почечной вены, некроза коркового или мозгового вещества надпочечника, прогностически неблагоприятным признаком диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).
Этиология гематурий у новорожденных
1. Гипоксические и сосудистые повреждения:
•перинатальная гипоксия;
•острый тубулярный некроз;
•медуллярный почечный некроз;
•тромбоз почечных артерий;
•тромбоз почечных вен.
2. Геморрагические болезни:
•ДВС;
•тромбоцитопения;
•тромбоцитопатия (наследственная или приобретенная);
•дефицит факторов свертывания.
3.Травма почки.
4.Врожденные аномалии:
•гидронефроз;
•поликистоз.
5.Инфекции мочевыводящих путей.
6.Разное:
• вагинальные кровотечения;
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
• уретрит.
7. Негематурические изменения цвета мочи:
•гемоглобинурия;
•миоглобинурия;
•ураты (инфарктная моча).
Дифференциальная диагностика гемоглобинурии и гематурии не представляет трудностей, если мочу исследовать сразу же после сбора. Когда моча долго стоит (т. е. ее не исследуют), эритроциты могут гемолизоваться, особенно в гипотонической моче, и перестать существовать как форменные элементы. Изменение цвета мочи до коричневокрасной окраски - часто признак высокой плотности мочи, связанной с эксикозом на фоне лихорадки, а также присутствия желчных пигментов, уратов, порфирина при мочекислом диатезе новорожденного. Γемоглобинурия и миоглобинурия - показатель внутрисосудистого гемолиза и рабдомиолиза. У здоровых новорожденных из-за физиологичной для них уратурии моча может иметь желто-коричневатый цвет (такие пятна остаются на пеленках). Красящие вещества из медикаментов также могут изменить окраску мочи.
Лейкоцитурия, бактериурия по своему характеру в период новорожденности редко позволяют точно определить уровень поражения мочевыделительной системы. Дифференциальные окраски малоперспективны, так как в этом возрасте при локальном поражении (цистит, уретрит, пиелит) в патологический процесс практически всегда вовлекается паренхима почек. Диагностическое значение имеет количественное определение степени бактериурии. Чем тяжелее протекает пиелонефрит, тем чаще лейкоцитурия сопровождается протеин-урией и эритроцитурией.
Цилиндрурия в виде небольшого количества гиалиновых цилиндров может быть у здоровых новорожденных. B то же время клеточные (зернистые) цилиндры, содержащие эритроциты, лейкоциты, эпителиальные клетки, свидетельствуют о повреждении почек. Появление в осадке зернистых цилиндров обычно свидетельствует о почечной недостаточности.
Биохимическое исследование крови необходимо для уточнения характера поражения почек и степени недостаточности их функций.
Рутинным показателем нарушения азотовыделительной функции почек считается повышение уровня азота мочевины и креатинина. У здоровых доношенных детей уровень креатинина в пуповинной крови около 70,0 мкмоль/л. B течение первых 2 дней жизни он колеблется в пределах 61,9-79,6 мкмоль/л, а к концу 1-й недели жизни снижается до 35-44 мкмоль/л. У детей с ЭНМТ и ОНМТ в 1-ю неделю жизни верхней границей нормального уровня креатинина считается 120 мкмоль/л, но к 2-й неделе жизни даже у детей с ЭНМТ при рождении уровень креатинина в крови не превышает 61 мкмоль/л. B раннем постнатальном периоде азотемия более часто имеет экстраренальное происхождение и является чувствительным показателем степени дегидратации. Кроме того, у детей первых 2 дней жизни азотемия может быть следствием катаболи-ческой направленности метаболизма. B связи с этим оценивать патологическое ее значение надо только в комплексе с отеками, величиной убыли массы тела. Наиболее достоверным критерием почечной недостаточности у доношенных новорожденных следует считать повышение уровня креатинина плазмы (более 0,1 ммоль/л).
При подозрении на нефротический синдром показано определение в крови уровней холестерина, β-липопротеинов, общего белка и его фракций.
Патологическими следует считать уровень холестерина более 8 ммоль/л, а липопротеинов - более 40 ммоль/л. Гипопротеинемия как следствие протеинурии у новорожденных должна быть ниже 50 г/л. При этом альбумин плазмы составляет не более 40% общего белка.
Гиперкалиемия ренального генеза приобретает патологическое значение только при величинах свыше 7,5 ммоль/л для детей первых 2 сут жизни и 6,5 ммоль/л - для остальных новорожденных.
При трактовке показателей КОС крови нарастание метаболического ацидоза необходимо связывать с заболеваниями почек только после исключения сопутствующей недостаточности дыхания и кровообращения.
Исследование парциальных функций почек у новорожденных затруднено и имеет небольшую практическую значимость в связи с трудностью учета диуреза, низкими концентрационной способностью и величиной минутного мочеотделения, возможностью мочекислого инфаркта. При необходимости определения клубочковой фильтрации чаще всего используют клиренс эндогенного креатинина после 2-3 ч нагрузочной пробы жидкостью, составляющей 2% массы тела (норма 35-60 мл/мин 1,73 м2). Повышение уровня β2-микроглобулина в моче наблюдают только при тубулярных дисфункциях - нарушение реабсорб-ции и катаболизма проксимальными канальцами почек.
Пробу Зимницкого у новорожденных не применяют.
Всем детям с подозрением на почечную патологию проводят ультрасоногра-фию (по показаниям - допплерографию кровотока почек).
Рентгенологическое исследование рекомендуется не раньше 2-й недели жизни; предпочтительна экскреторная (инфузионная) урография. Для уточнения состояния нижних мочевыводящих путей показано проведение цистографии после 1-й недели жизни. Азотемия, олигурия, выраженный отечный синдром являются противопоказаниями к внутривенной урографии. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят при подозрении на кистозную трансформацию и другие пороки почек, опухоли, абсцесс почки, камни в мочевой системе.
Радиоизотопное исследование проводят по показаниям.
22.1. ДИСПЛАЗИИ ПОЧЕК
Эта тема рассматривается также в главе 23, подразделе «Синдром "опухоли" в животе».
Частота аномалий развития почек и мочевыводящих путей в популяции достигает 1,5%, и примерно каждую пятую из них можно выявить при ультрасо-нографическом исследовании внутриутробно.
Наиболее частым показанием для углубленного УЗИ мочевыводящей системы плода с 30- й недели беременности является олигогидроамнион и/или повышенный уровень в крови матери α-фетопротеина. Гидронефротическая трансформация фетальной почки, возникающая при самых разнообразных аномалиях мочевых путей с нарушением оттока мочи, легко выявляется при УЗИ. Частота выявления такой аномалии у мальчиков в 2,4 раза больше, чем
у девочек (Scott J.E., Renwick M., 1993). При тяжелых обструктивных нефропа-тиях плода предпринимают попытки фетального хирургического вмешательства с восстановлением тока мочи.
Показаниями к УЗИ-скринингу почек после рождения могут быть семейный анамнез, единственная пупочная артерия (по W.G. Bourke и соавт., 1993, у 17% таких детей выявляют аномалии почек), множественные пороки развития, асцит, пальпируемое
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/