6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

15-го дня развития), эмбриопатиями - патологические изменения зародыша, формирующиеся до момента образования плаценты (с 16 до 75-го дня), фе­ топатии - патологические состояния, формирующиеся у плода после фор­ мирования плаценты до родов. Фетопатии делятся на ранние и поздние. Ран­ ние фетопатии возникают у плода с 76 до 180-го дня развития в момент тон­

кой дифференцировки тканей, поздние фетопатии - патологические состоя­ ния плода, возникающие после 180-го дня внутриутробной жизни до момента родов, т. е. в период практического завершения органогенеза.

Этиология. Факторы, способные вызвать отклонения антенатального развития, могут быть как эндо-, так и экзогенными. К эндогенным факторам относятся мутации. Они лежат в основе подавляющего большинства хромо­ сомных болезней и значительной части доминантно наследуемых пороков развития. Количество спорадических мутаций возрастает с увеличением воз­ раста родителей.

Экзогенные факторы нередко называют тератогенными. Следует иметь в виду, что к тератогенным факторам относятся лишь те, которые нарушают эмбриональное развитие. В отличие от этого тератогенный эффект мутаген­ ных факторов опосредован мутациями в половых клетках родителей или бо­ лее отдаленных предков.

Тератогенные факторы подразделяются на физические (радиация, тем­ пературные, механические и другие), химические (химические средства, применяемые в промышленности, сельском хозяйстве, в быту, лекарственные

препараты) и биологические (чаще вирусы).

Из нескольких сотен тератогенных факте ров, известных в эксперимен­ тальной тератологии, причиной антенатальных патологических состояний у человека являются немногие. К их числу относятся вирусы (краснухи, кори, ветряной оспы, инфекционного гепатита, гриппа, эпидемического паротита, цитомегалии, лимфоцитарного хориоменингита), простейшие (токсоплазма), листерии, ионизирующее излучение (воздействующее на плод в суммарной дозе 15 р), некоторые лекарственные средства (талидомид, варфарин, анти­ биотики, витамин А, салицилаты, ПАСК, цитостатики, АКТГ, прогестерон, метилтестостерон и некоторые другие), этиленовый алкоголь.

Патогенез. Процессы, приводящие к формированию антенатальных патологических состояний, лежат на уровне молекул, клеток, тканей и орга­ нов. Основным содержанием клеточного тератогенеза является нарушение процессов размножения (пролиферации), миграции и дифференцировки кле­ ток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нару­ шение адгезии тканей.

Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа, нарушению слияния отдельных эмбриональных структур. В случае низкой пролиферативной активности клеток контакт между эм­ бриональными структурами запаздывает. Задержка физиологического распа­ да клеток, отмирающих в процессе эмбриогенеза (например, при рассасыва­ нии межпальцевых перепонок, реканализации кишечной трубки и открытии естественных отверстий), может привести к синдактилии, атрезии, стенозу.

411

Нарушение адгезивного механизма, т. е. склеивания, удержания и срастания эмбриональных структур, так же, как и недостаточно активная пролифера­ ция, является причиной многих дизграфий (например, пороков развития, свя­ занных с незакрытием нервной трубки). В основе формирования некоторых пороков развития лежат циркуляторные расстройства, обусловленные сдав­ ленней, кровоизлиянием.

Формирование большинства пороков развития происходит в течение первых 8-10 нед. развития. Эмбрион наиболее чувствителен к действию по­ вреждающих факторов в конце 1-й - начале 2-й и на 3-6-й неделях. Это кри­ тические периоды развития. Воздействие повреждающего фактора в первый критический период часто приводит к гибели эмбриона, во второй - индуци­ рует пороки развития.

Реализация воздействия перечисленных факторов на плод осуществля­ ется либо непосредственно (например, радиация), либо за счет нарушения маточно-плацентарного кровообращения и функций плаценты. Нарушение транспортной функции приводит к снижению обеспечения плода энергетиче­ скими субстратами. Недостаточность дыхательной функции вызывает гипок­ сию, дефицит АТФ. Это, в свою очередь, ведет к развитию ацидоза, наруше­ нию функции клеточных мембран, лизосом, митохондрий. Указанные про­ цессы сопровождаются повреждением клеток, тканевой гипоксией, повыше­ нием сосудистой проницаемости, расстройством микроциркуляции, наруше­ нием водно-электролитного баланса, что еще больше ухудшает энергетиче­ ские процессы в тканях, в том числе и в головном мозге.

Длительная внутриутробная гипоксия ведет к расстройствам морфоге­ неза, появлению дизэмбриогенетических стигм, задержке внутриутробного развития. Существенная роль при этом принадлежит нарушению гормональ­ ного статуса, который может быть связан с нарушением эндокринной функ­ ции плаценты. Становление функции желез внутренней секреции плода на­ ходится в тесном взаимодействии с соответствующими железами матери и гормонами плаценты.

Классификация. Антенатальные патологические состояния, выявляе­ мые у ребенка после рождения, различаются по этиологии, времени и объек­ ту повреждения, последовательности возникновения, распространенности и локализации изменений в организме.

В зависимости от объекта и времени воздействия повреждающих фак­ торов различают эмбриопатии и фетопатии (ранние и воздние). Пороки раз­ вития в зависимости от последовательности возникновения делятся на пер­ вичные (обусловлены непосредственным воздействием повреждающего фак­ тора) и вторичные (являются осложнением первичных). По распространенно­ сти в организме первичные пороки подразделяются на изолированные (оди­ ночные, локализованные в одном органе или системе) и множественные.

Изолированные и системные пороки развития классифицируют по ана­ томическому принципу (пороки развития ЦНС, сердца и сосудов и т. д.). Множественные пороки развития делятся на синдромы и неклассифицируемые комплексы.

412

Синдромами называют устойчивые сочетания первичных пороков раз­ вития, индуцированных общим этиологическим фактором. В тех случаях, когда комплекс обнаруженных у ребенка пороков развития не укладывается ни в один из известных синдромов, пользуются понятием «неклассифициро­ ванный комплекс врожденных пороков» или «множественные неуточненные пороки развития».

Пороками развития называют стойкие морфологические изменения ор­ гана или организма, которые выходят за пределы вариации их строения, воз­ никающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша. К порокам развития относят аплазию, врожденную гипоплазию и гиперплазию органов и ряд других состояний.

Аплазия - врожденное отсутствие органа. Врожденная гипоплазия - не­ доразвитие органа, проявляющееся дефицитом массы или уменьшением раз­ мера органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей данного возраста. Врожденная гиперплазия - увеличение массы или размеров органа за счет количества или объема клеток.

должно быть), гетероплазию (нарушение дифференцировки клеток в преде­ лах одной и той же ткани, например, наличие клеток плоского эпителия в дивертикуле Меккеля) и эктопию (расположение органа в необычном месте).

чающего место соединения (например, торакопаги - симметричные близне­ цы, соединенные в области грудной клетки). При асимметричном соединении близнецов один бывает развит нормально (аутозит), а другой - недоразвит (паразит).

К порокам развития относится также персистирование (сохранение эм­ бриональных структур, например, артериального протока у ребенка 3-х мес), дизрафия, арафия (незаращение эмбриональных щелей, например, расщели­ на верхней губы, нёба).

Клиническая картина. Антенатальные отклонения в развитии харак­

теризуются полиморфностью клинических проявлений. Они зависят как от этиологии, так и от времени формирования данного патологического состоя­ ния. Сведения о ряде наиболее часто встречающихся эмбрио- и фетопатиях изложены в соответствующих главах учебника, здесь же приводятся данные о диабетической и алкогольной эмбрио- и фетопатии.

413

Т а б л и ц а 57

Основные стигмы дизэмбриогенеза

(по Л.Т. Журба и Е.М. Мастюковой, 1981)

414

пенсированного или субкомпенсированного сахарного диабета у матери. У ребенка она характризуется комплексом пороков развития, из которых наи­ более частыми являются пороки развития костно-мышечной системы: отсут­ ствие и гипоплазия крестца и копчика (иногда поясничных позвонков), недо­ развитие бедренных костей, незаращение верхней губы и нёба, дисплазия тазобедренных суставов. У детей могут также формироваться пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки), головного мозга (микроцефалия, гидроцефалия), глазного яблока, почек (гидронефроз), кишечника (атрезия).

Дети при рождении имеют массу тела, приближающуюся к 4000 г и выше. Характерные клинические симптомы: ожирение туловища, лунообразное лицо, багрово-синюшный цвет кожных покровов, гипертрихоз, обшая пастозность, отеки на ногах (рис. 48) и пояснице; имеются кардио-, гепато- и спленомегалия; масса мозга и размеры вилочковой железы уменьшены, на­ блюдается задержка дифференцировки скелета. Вместе с тем ребенок, рож­ денный от матери с тяжелым сахарным диабетом и сосудистыми осложне­ ниями, может при рождении иметь низкую массу тела.

Осложнением диабетической фетопатии может быть гипогликемия. Она появляется у 20-25% таких детей в первые 1-3 ч после рождения. У де­ тей, рожденных от матерей с сахарным диабетом, в 5-6 раз чаще, чем в попу­ ляции, встречается болезнь гиалиновых мембран и часто наблюдается сер­ дечная недостаточность при отсутствии пороков сердца.

Лечение. Новорожденных от матерей, больных сахарным диабетом, с

учетом их функциональной незрелости после рождения помещают в кувез с дозированной подачей кислорода при температуре 33-34 0 C не менее чем на 24 ч. Первое кормление 10% раствором глюкозы проводят через 1-2 ч после родов, затем в течение первых суток дают грудное молоко каждые 2 ч.

Через 1 ч после родов до первого кормления и далее каждые Ъ~А ч в те­

чение первых 2-х сут. у ребенка определяют уровень глюкозы в крови. При его

415

В периоде новорожденности для детей с алкогольной эмбриофетопати­ ей характерен синдром гипервозбудимости, нередко возникают затруднения сосания, глотания, моторной координации. В дальнейшем наблюдается от­ ставание в физическом развитии, прогрессирует формирование микроцефа­ лии, олигофрении. На вскрытии детей, родившихся с алкогольной эмбриофе­ топатией, находят тяжелые пороки развития мозга: недоразвитие коры боль­ ших полушарий, сосудистых сплетений и мозжечка, глиоз, атипичное распо­ ложение клеточных слоев.

Профилактика антенатальных патологических состояний. Она

подразделяется на массовую и индивидуальную (семейную). Массовая про­ филактика включает комплекс мер, направленных на защиту человека от действия мутагенных и тератогенных факторов, охрану окружающей среды. Индивидуальную профилактику осуществляют врачи медико-генетических консультаций, которые определяют генетический риск и по-возможности проводят пренатальную диагностику состояния плода.

дятся наиболее часто встречающиеся повреждения плода в родах.

Повреждение кожи

Повреждение кожи бывает в виде ссадин или ран (редкий ва­ риант - некрозы). Ссадины и раны специального лечения (в том числе и наложения швов) обычно не требуют. При инфицировании повреждений проводят антибактериальную терапию.

Повреждение мышц

Повреждения мышц проявляются в виде разрывов или обра­ зования гематомы без нарушения их г\елостности. В поврежден­ ной мышце прощупывается небольшая, умеренно плотная (или тестоватой консистенции) опухоль. Чаще всего возникает повреж­ дение m. sternocleidomastoideus.

Клинически оно обычно начинает определяться после рожде­ ния к концу 1-й - началу 2-й недели, когда появляется характерный

417

признак - кривошея. При возникновении кривошеи голова ребенка наклоняется в больную сторону, подбородок - в противоположную. Повреждение этой мышцы в родах следует дифференцировать с внутриутробным фиброзным ее перерождением вследствие длитель­ ного давления костей таза матери на кивательную мышцу плода. Во время родов, однако, в такую мышцу также может произойти крово­ излияние, что затрудняет диагностику внутриутробного поражения.

При лечении кровоизлияния в m. sternocleidomastoideus пока­ заны корригирующее положение головы, тепловые процедуры, позже - массаж. При внутриутробном поражении мышцы консер­ вативная терапия малоэффективна; в этом случае необходимо хи­ рургическое лечение.

Повреждение скелета

Повреждения скелета в родах чаще наблюдается в виде кефалогематомы и переломов.

Кефалогематома (cephalohaematoma) возникает в результа­ те интенсивного давления и смещения кожных покровов и костей в момент родов. Она представляет собой поднадкостничное кро­ воизлияние в области теменной, затылочной или лобной кости (редким вариантом является кефалогематома, образующаяся меж­ ду костью и твердой мозговой оболочкой или между надкостницей и апоневрозом).

Клинические проявления возникают через 2-3 дня после рож­ дения, когда кефалогематома начинает хорошо контурироваться и (в дальнейшем) увеличиваться. Она обычно бывает односторонней, реже двусторонней. Это образование флюктуирует, никогда не рас­

холью и мозговой грыжей. Родовая опухоль на голове (caput succedaneum) образуется на месте предлежащих частей: на затылке, в об­ ласти лба, ягодиц, половых органов. При этом определяется мест­ ный отек, мягкий и безболезненный. Родовая опухоль на голове распространяется за пределы швов костей черепа и не имеет других признаков кефалогематомы (плотного валика в окружности, флюк­ туации). Мозговая грыжа располагается только на стыке костей,

418

пульсирует и увеличивается в размерах при плаче, крике; надавли­ вание на это место болезненно и может вызвать судороги.

Лечения кефалогематома обычно не требует: она самостоя­ тельно рассасывается через 6-8 нед. При очень больших и дли­ тельно не рассасывающихся кефалогематомах производят отсасы­ вание крови шприцом с тонкой иглой.

Перелом ключицы встречается у 0,03-0,1% новорожденных детей. Чаще он бывает поднадкостничным (по типу «зеленой вет­ ки»). Подвижность руки на стороне перелома несколько ограниче­ на, но общее состояние новорожденного при этом страдает мало. Перелом нередко остается незамеченным. Для диагностики имеет значение выявление локального отека в области ключицы и отсут­ ствие рефлекса Моро на стороне повреждения; в дальнейшем об­ наруживается костная мозоль. Прогноз благоприятный, наруше­ ний функции конечностей в последующем не бывает.

Переломы плечевой и бедренной костей с эпифизеолизом, растяжением суставной сумки, вывихом происходит при извлечении крупного плода и сопровождается смещением костных обломков и кровоизлиянием. Иногда встречаются переломы ребер, позвоночни­ ка, локтевой и плечевой костей, костей таза. Диагноз подтверждает­ ся с помощью рентгенографии или УЗИ. Лечение ортопедическое.

Перелом костей черепа, глазницы сопровождается обшир­ ной атипичной кефалогематомой. При пальпации определяется трещина и крепитация костей. Диагноз подтверждается с помо­ щью рентгенографии или ультразвуковой диагностики. При отсут­ ствии внутричерепных повреждений прогноз благоприятный.

Вдавление лобных, теменных, височных костей в виде жело¬ ба, ложки, воронки происходит в результате длительного давления в родах узким тазом женщины или за счет энергичного наложения акушерских щипцов. Кожные покровы над костными вдавлениями неизменены, функциональных нарушений и внутричерепных рас­ стройств не бывает. Вдавление костей - косметический дефект, который иногда остается на всю жизнь.

Повреждение периферических нервов

Повреждение периферических нервов у новорожденных де­ тей возникает при тяжелых родах. Чаще всего поражаются лице­ вой нерв и нервы плечевого сплетения.

419

Поражение лицевого нерва по периферическому типу ха­ рактеризуется появлением на стороне поражения сглаженности носогубной складки и отсутствием полного смыкания век; при плаче рот оттягивается в здоровую сторону. Самочувствие ребенка и акт сосания обычно не нарушаются. Прогноз благоприятный. Восстановление происходит через 2-3 мес.

Паралич п. facialis может произойти по центральному типу (при внутричерепном кровоизлиянии), при этом наблюдаются от­ клонение языка в больную сторону и поражение конечности на той же стороне.

Паралич или парез плечевого сплетения бывает односто­ ронним, реже - двусторонним. При параличе по верхнему типу (паралич Дюшенна-Эрба) повреждаются корешки V - V I шейных сегментов. Клинические симптомы данного типа паралича: опу­ щение плеча, вялое свисание руки в положении аддукции, прона­ ции, при этом рука согнута в локтевом суставе и суставах кисти и пальцев; движения пальцев свободны. Прогноз благоприятный.

При параличе по нижнему типу (паралич Дежерин-Кпюмпке) повреждаются VII шейный - I грудной сегменты. При параличе этого типа возникает нарушение чувствительности и отсутствие движений в кисти и пальцах при сохранении движений в плечевом и локтевом суставах.

При изолированном повреждении локтевого или лучевого нерва рука в локтевом суставе и пальцы согнуты, I палец приведен.

Паралич диафрагмального нерва возникает при поврежде­ нии IV шейного сегмента. В клинической картине наблюдается учащение дыхания, цианоз. При рентгеновском исследовании оп­ ределяется высокое стояние диафрагмы, уменьшение или отсутст­ вие ее подвижности.

Лечение параличей и парезов периферических нервов следует начинать как можно раньше. Оно должно быть комплексным и непрерывным. Применяются ортопедические укладки, массаж, ле­ чебная гимнастика, а также курсы медикаментозной терапии (ви­ тамины группы В, дибазол). При отсутствии эффекта от консерва­ тивной терапии в течение 6 мес. прибегают к радикальному орто­ педическому лечению.

Прогноз при поражении периферических нервов в основном благоприятный. Восстановление функций происходит через не­ сколько недель, но может длиться в течение 1-1,5 лет.

420