6 курс / Кардиология / Томография_сердца_Терновой_С_К_

короткая ось левого желудочка на уровне среднего отдела, в области средних сегментов боковой стенки левого желудочка видны зоны повышенной интенсивности магнитно-резонансного сигнала

2.Необходимость точной информации о выраженности гипертрофии, состоянии митрального клапана, наличии обструкции выносящего тракта ЛЖ или ПЖ, папиллярных мышц.

3.Подозрение на апикальную гипертрофию миокарда ЛЖ.

4.Определение выраженности фиброзных изменений миокарда, по данным МРТ с отсроченным контрастированием, при необходимости определения тактики ведения больных с высоким риском внезапной сердечной смерти.

5.Дифференциальная диагностика с заболеваниями, которые также сопровождаются гипертрофией миокарда (амилоидоз, болезнь Фабри, синдром Данона, или LАМР2-синдром).

Медицинские книги

@medknigi

для оценки объемов ЛЖ, ПЖ, массы миокарда, выявления обструкции, митральной регургитации.

4.Фазово-контрастная ангиография для количественной оценки выносящего тракта ЛЖ и митральной регургитации.

5.Отсроченное контрастирование для выявления и количественной оценки фиброза миокарда.

Рис. 14.11. Окончание

14.4. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

РКМП - заболевание, проявляющееся тяжелыми нарушениями диастолической функции при сохраненной сократительной функции желудочков. По сравнению с другими кардиомиопатиями РКМП в развитых странах встречается редко. При РКМП определяется

Медицинские книги

@medknigi

значительное увеличение обоих предсердий при нормальных или уменьшенных размерах желудочков, расширение полых вен. Патологической основой для развития рестрикции могут быть фиброз, инфильтрация миокарда, а также фиброз эндокарда. Картина РКМП может развиваться при таких заболеваниях, сопровождающихся гипертрофией миокарда, как амилоидоз, гликогеноз, болезнь Фабри, гемохроматоз, саркоидоз сердца. К развитию самостоятельного фиброза эндокарда могут приводить лучевая терапия, метастатическое поражение сердца, карциноидный синдром, а также такие самостоятельные кардиомиопатии, как фиброз эндокарда и эндокардит Леффлера. Диагностика фиброза эндокарда при МРТ основана на облитерации верхушечных отделов ПЖ и ЛЖ, выявлении тромбоза верхушечных отделов полостей желудочков, накоплении контрастного препарата в утолщенном эндокарде. Однако опыт исследований при таких заболеваниях в нашей стране пока невелик, данные литературы противоречивы, эта область требует дальнейшего изучения.

Нарушения гемодинамики при РКМП схожи с таковыми при констриктивном перикардите, поэтому обследование больных с подозрением на это заболевание предполагает исключение перикардита. Основным проявлением констриктивного перикардита также является изолированная диастолическая дисфункция желудочков, но она обусловлена не гипертрофией и повышенной жесткостью миокарда желудочков, а утолщением и ригидностью перикарда на фоне его воспаления, что затрудняет заполнение желудочков.

Этиология констриктивного перикардита разнообразна, может развиваться как вследствие воспалительных заболеваний [вирусные, бактериальные, специфические (например, туберкулезный) миокардиты], а также вследствие лучевой терапии, оперативных вмешательств на сердце или грудной клетке, опухолевого поражения сердца и перикарда, посттравматических проявлений. МРТ способна выявить утолщение листков перикарда (более 4-5 мм) (см. рис. 14.12), а также накопление контрастного препарата в раннюю фазу (при остром перикардите) или в отсроченную фазу (при хроническом поражении). Также при кино-МРТ определяется парадоксальное движение МЖП в сторону ЛЖ в диастолу.

Медицинские книги

@medknigi

Рис. 14.12. Окончание: б, в - до и после введения GD, отсроченное контрастирование, та же плоскость, накопление контрастного препарата в утолщенном перикарде

14.4.1. ЗАБОЛЕВАНИЯ, СХОЖИЕ С РЕСТРИКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ

Амилоидоз, болезнь Фабри, характеризующиеся выраженной гипертрофией миокарда, также отличаются рестриктивным типом гемодинамики: увеличением обоих предсердий при небольших размерах желудочков, выраженным нарушением диастолической функции при сохранной систолической функции. Поскольку фенотипически эти болезни схожи с ГКМП, они описаны в соответствующих разделах.

Типичным заболеванием, схожим с РКМП, относящимся к группе инфильтративных заболеваний сердца, является саркоидоз.

Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание с преимущественным поражением легких и внутригрудных лимфатических узлов, реже - нервной системы, глаз, кожи и сердца. Поражение сердца встречается примерно у 20% больных, однако прижизненная его диагностика сложна, по данным аутопсии саркоидоз миокарда диагностируется значительно чаще. По данным морфологических исследований, саркоидные гранулемы встречаются чаще в области боковых отделов ЛЖ, базального сегмента МЖП, папиллярных мышцах, реже - в миокарде ПЖ и предсердий. Клинически саркоидоз проявляется аритмиями, симптомами сердечной недостаточности. Из-за неспецифичности клинических проявлений саркоидоза ЭхоКГ малопригодна для диагностики, так же как и эндомиокардиальная биопсия - из-за очагового характера поражения.

При МРТ выявляется утолщение миокарда в области гранулем, а также наличие отека в этой области и накопление контрастного препарата в гранулемах в связи с наличием воспаления (рис. 14.13).

Медицинские книги

@medknigi