Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Кардиология / Томография_сердца_Терновой_С_К_

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
12.05 Mб
Скачать

Рис. 14.10. Болезнь Фабри: а, б - Т1-картирование с контрастированием, время Т1 -релаксации миокарда межжелудочковой перегородки снижено до введения контрастного препарата с нормализацией после введения GD; в - кино-МРТ, определяется гипертрофия межжелудочковой перегородки. Адаптировано из Sado D., White S., Piechnik S. et. al., 2013

14.3.3. БОЛЕЗНЬ ДАНОНА, ИЛИ LАМР2-СИНДРОМ

Болезнь Данона, или LАМР2-синдром, связана с мутацией

гена LAMP2, вследствие чего развивается дефицит важного компонента лизосомальной мембраны. В кардиомиоцитах и клетках скелетной мускулатуры накапливается значительное количество гликогена. Это приводит к увеличению размеров миоцитов, что проявляется выраженной гипертрофией в сочетании с рубцовыми изменениями в миокарде. Клинические проявления болезни Данона характеризуются типичной триадой: кардиомиопатией, скелетной миопатией (периферические мышечные нарушения) и отставанием в умственном развитии. Точно установить диагноз можно только при генетическом анализе. При МРТ выявляется концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ, интрамуральное накопление контрастного препарата в отсроченную фазу (рис. 14.11). Поставить правильный диагноз при невозможности выполнения генетического анализа можно на основании результатов оценки морфологии сердца (концентрическая карди-омиопатия), а также данных анамнеза и других методов обследования (в первую очередь, электрофизиологических).

Показания к МРТ при ГКМП.

1. Выявление симптомов болезни (гипертрофия миокарда) при подозрении на ГКМП и неудовлетворительных данных ЭхоКГ.

Медицинские книги

@medknigi

Рис. 14.11. Болезнь Данона: а - кино-МРТ, четырехкамерная длинная ось левого желудочка, определяется симметричная гиперт рофия миокарда левого желудочка; б - Т2-взвешенные изображения, двухкамерная

Медицинские книги

@medknigi

короткая ось левого желудочка на уровне среднего отдела, в области средних сегментов боковой стенки левого желудочка видны зоны повышенной интенсивности магнитно-резонансного сигнала

2.Необходимость точной информации о выраженности гипертрофии, состоянии митрального клапана, наличии обструкции выносящего тракта ЛЖ или ПЖ, папиллярных мышц.

3.Подозрение на апикальную гипертрофию миокарда ЛЖ.

4.Определение выраженности фиброзных изменений миокарда, по данным МРТ с отсроченным контрастированием, при необходимости определения тактики ведения больных с высоким риском внезапной сердечной смерти.

5.Дифференциальная диагностика с заболеваниями, которые также сопровождаются гипертрофией миокарда (амилоидоз, болезнь Фабри, синдром Данона, или LАМР2-синдром).

Медицинские книги

@medknigi

Рис. 14.11. Продолжение: в, г - отсроченное контрастирование, двухкамерная и четырехкамерная длинная ось левого желудочка, определяется интрамиокардиальное накопление контрастного препарата в области боковой стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки

Схема выполнения МРТ при ГКМП.

1.Локалайзер.

2.Поперечные изображения для предварительной оценки анатомии сердца.

3.Кино-МРТ в стандартных плоскостях, дополнительных плоскостях: выносящий тракт ЛЖ, выносящий тракт ПЖ, трехкамерная плоскость ЛЖ

Медицинские книги

@medknigi

для оценки объемов ЛЖ, ПЖ, массы миокарда, выявления обструкции, митральной регургитации.

4.Фазово-контрастная ангиография для количественной оценки выносящего тракта ЛЖ и митральной регургитации.

5.Отсроченное контрастирование для выявления и количественной оценки фиброза миокарда.

Рис. 14.11. Окончание

14.4. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

РКМП - заболевание, проявляющееся тяжелыми нарушениями диастолической функции при сохраненной сократительной функции желудочков. По сравнению с другими кардиомиопатиями РКМП в развитых странах встречается редко. При РКМП определяется

Медицинские книги

@medknigi

значительное увеличение обоих предсердий при нормальных или уменьшенных размерах желудочков, расширение полых вен. Патологической основой для развития рестрикции могут быть фиброз, инфильтрация миокарда, а также фиброз эндокарда. Картина РКМП может развиваться при таких заболеваниях, сопровождающихся гипертрофией миокарда, как амилоидоз, гликогеноз, болезнь Фабри, гемохроматоз, саркоидоз сердца. К развитию самостоятельного фиброза эндокарда могут приводить лучевая терапия, метастатическое поражение сердца, карциноидный синдром, а также такие самостоятельные кардиомиопатии, как фиброз эндокарда и эндокардит Леффлера. Диагностика фиброза эндокарда при МРТ основана на облитерации верхушечных отделов ПЖ и ЛЖ, выявлении тромбоза верхушечных отделов полостей желудочков, накоплении контрастного препарата в утолщенном эндокарде. Однако опыт исследований при таких заболеваниях в нашей стране пока невелик, данные литературы противоречивы, эта область требует дальнейшего изучения.

Нарушения гемодинамики при РКМП схожи с таковыми при констриктивном перикардите, поэтому обследование больных с подозрением на это заболевание предполагает исключение перикардита. Основным проявлением констриктивного перикардита также является изолированная диастолическая дисфункция желудочков, но она обусловлена не гипертрофией и повышенной жесткостью миокарда желудочков, а утолщением и ригидностью перикарда на фоне его воспаления, что затрудняет заполнение желудочков.

Этиология констриктивного перикардита разнообразна, может развиваться как вследствие воспалительных заболеваний [вирусные, бактериальные, специфические (например, туберкулезный) миокардиты], а также вследствие лучевой терапии, оперативных вмешательств на сердце или грудной клетке, опухолевого поражения сердца и перикарда, посттравматических проявлений. МРТ способна выявить утолщение листков перикарда (более 4-5 мм) (см. рис. 14.12), а также накопление контрастного препарата в раннюю фазу (при остром перикардите) или в отсроченную фазу (при хроническом поражении). Также при кино-МРТ определяется парадоксальное движение МЖП в сторону ЛЖ в диастолу.

Медицинские книги

@medknigi

Рис. 14.12. Констриктивный перикардит: а - кино-МРТ, двухкамерная длинная ось левого желудочка, утолщение наружного листка перикарда

Медицинские книги

@medknigi

Рис. 14.12. Окончание: б, в - до и после введения GD, отсроченное контрастирование, та же плоскость, накопление контрастного препарата в утолщенном перикарде

14.4.1. ЗАБОЛЕВАНИЯ, СХОЖИЕ С РЕСТРИКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ

Амилоидоз, болезнь Фабри, характеризующиеся выраженной гипертрофией миокарда, также отличаются рестриктивным типом гемодинамики: увеличением обоих предсердий при небольших размерах желудочков, выраженным нарушением диастолической функции при сохранной систолической функции. Поскольку фенотипически эти болезни схожи с ГКМП, они описаны в соответствующих разделах.

Типичным заболеванием, схожим с РКМП, относящимся к группе инфильтративных заболеваний сердца, является саркоидоз.

Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание с преимущественным поражением легких и внутригрудных лимфатических узлов, реже - нервной системы, глаз, кожи и сердца. Поражение сердца встречается примерно у 20% больных, однако прижизненная его диагностика сложна, по данным аутопсии саркоидоз миокарда диагностируется значительно чаще. По данным морфологических исследований, саркоидные гранулемы встречаются чаще в области боковых отделов ЛЖ, базального сегмента МЖП, папиллярных мышцах, реже - в миокарде ПЖ и предсердий. Клинически саркоидоз проявляется аритмиями, симптомами сердечной недостаточности. Из-за неспецифичности клинических проявлений саркоидоза ЭхоКГ малопригодна для диагностики, так же как и эндомиокардиальная биопсия - из-за очагового характера поражения.

При МРТ выявляется утолщение миокарда в области гранулем, а также наличие отека в этой области и накопление контрастного препарата в гранулемах в связи с наличием воспаления (рис. 14.13).

Медицинские книги

@medknigi

Рис. 14.13. Саркоидоз: а - кино-МРТ, четырехкамерная длинная ось левого желудочка, определяется утолщение апикальных сегментов межжелудочковой перегородки и боковой стенки

Показания к МРТ сердца при подозрении на РКМП.

1.Подтверждение рестриктивного типа гемодинамики.

2.Исключение других заболеваний сердца, имеющих черты РКМП (амилоидоз, гликогеноз, синдром Фабри, гемохроматоз, саркоидоз).

3.Исключение констриктивной кардиомиопатии. Схема МРТ при

подозрении на РКМП.

1.Локалайзер.

2.Кино-МРТ в стандартных плоскостях сканирования для определения размеров и объемов предсердий и желудочков, оценки движения МЖП (парадоксальное движение).

Медицинские книги

@medknigi

Рис. 14.13. Продолжение: б - Т2-взвешенное изображение, та же плоскость сканирования, определяется повышение интенсивности магнитно-резонансного сигнала от утолщенных сегментов; в - отсроченное контрастирование, гипертрофированные сегменты активно

Медицинские книги

@medknigi