6 курс / Кардиология / Томография_сердца_Терновой_С_К_
.pdf
Рис. 14.4. Окончание: в - симметричная (концентрическая) гипертрофия
В большинстве случаев для постановки диагноза ГКМП бывает достаточно ЭхоКГ, которая становится первым методом диагностики. Постановка диагноза при ЭхоКГ наиболее сложна при апикальной форме заболевания, так как визуализация верхушечных отделов ЛЖ при ультразвуковом исследовании часто затруднена, особенно у больных с недостаточно хорошим ультразвуковым окном. Помимо ЭхоКГ, для диагностики апикальной гипертрофии миокарда ЛЖ может использоваться изотопная или рентгеновская вентрикулография; в этом случае диагноз основывается не на выявлении непосредственно гипертрофированного миокарда, а на определенной форме полости ЛЖ, которая возникает в таких случаях.
МРТ используется для обследования больных, когда ЭхоКГ неинформативна либо результаты нескольких ультразвуковых исследований противоречат друг другу, а также при подозрении на апикальную форму болезни.
Как и при ДКМП, МРТ является методом выбора для оценки объемов полостей сердца, систолической и диастолической функций, а также золотым стандартом оценки массы миокарда ЛЖ и ПЖ не только общей, но и отдельных сегментов. Для этого используется кино-МРТ в
Медицинские книги
@medknigi
стандартных плоскостях (двухкамерная и четырехкамерная длинные оси, короткая ось ЛЖ). При апикальной форме ГКМП полость ЛЖ имеет форму пиковой масти, туфельки балерины, копья (рис. 14.6).
Обструкция выносящего тракта ЛЖ выявляется на кино-МРТ как выпадение МР-сигнала в области выносящего тракта ЛЖ или ПЖ, лучше всего это можно увидеть на проекции в плоскости выносящих трактов желудочков, а также на четырехкамерной длинной оси. С помощью фазово-контрастной ангиографии можно подтвердить наличие обструкции, а также оценить величину градиента. Кино-МРТ оценивает также наличие митральной регургитации или нарушений внутрисердечной гемодинамики другой локализации (рис. 14.7).
Рис. 14.5. Асимметричная форма гипертрофической кардиомиопатии с преимущественной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструктивная форма: а - выносящий тракт левого желудочка; б - трехкамерная плоскость. Видно переднесистолическое движение
Медицинские книги
@medknigi
передней створки митрального клапана (стрелка), обструкция выносящего тракта левого желудочка (стрелка)
Важная проблема ГКМП - высокий риск развития внезапной сердечной смерти, связанной с тяжелыми нарушениями ритма сердца. Дополнительную информацию о состоянии миокарда у больных с ГКМП может дать МРТ с отсроченным контрастированием. Участки патологического накопления контрастного препарата в отсроченную фазу при ГКМП выявляются примерно у 80% больных. Характер и выраженность контрастирования могут быть различны: от единичных очагов до больших зон, занимающих несколько сегментов (рис. 14.8). Участки контрастирования могут быть расположены в различных сегментах, чаще всего возникают в МЖП, а также в месте соединения МЖП и свободной стенки ПЖ. Накопление контрастного препарата никогда не соответствует областям распределения коронарного кровотока (то есть характер контрастирования неишемический). Описано, что объем контрастируемого миокарда коррелирует со степенью нарушения систолической функции ЛЖ (снижение ФВ) и со степенью гипертрофии. Некоторые ученые в своих работах отметили связь выраженности контрастирования и тяжести желудочковых нарушений ритма. Хотя сегодня при определении риска внезапной сердечной смерти у больных ГКМП не предлагают учитывать данные МРТ с контрастированием, некоторые ученые считают это целесообразным.
Медицинские книги
@medknigi
Рис. 14.6. Апикальная форма гипертрофической кардиомиопатии. КиноМРТ: а, б - двухкамерная длинная ось, диастола и систола
Медицинские книги
@medknigi
Рис. 14.6. Окончание: в, г - четырехкамерная длинная ось, диастола и систола. Полость левого желудочка имеет форму пики за счет утолщения верхушечных сегментов левого желудочка. Обращает на себя внимание облитерация верхушечных отделов полости левого желудочка
Причины возникновения фиброзных изменений связаны в основном с генетически обусловленными морфологическими изменениями миокарда: расширение интерстициального пространства на фоне хаотичности расположения миофибрилл, повышенное количество коллагена в гипертрофированном миокарде. Кроме того, развитию фиброза способствует повышенная гемодинамическая нагрузка на ЛЖ.
Медицинские книги
@medknigi
Рис. 14.7. Гипертрофическая кардиомиопатия. Кино-МРТ, четырехкамерная длинная ось левого желудочка. За створками митрального клапана в систолу виден поток митральной регургитации (зона низкоинтенсивного сигнала от турбулентного кровотока на фоне высокоинтенсивного магнитно-резонансного сигнала от крови в левом предсердии)
ГКМП следует дифференцировать с другими заболеваниями, которые проявляются гипертрофией миокарда ЛЖ. В первую очередь это болезни накопления: амилоидоз, болезнь Фабри, синдром Данона.
Медицинские книги
@medknigi
Рис. 14.8. Гипертрофическая кардиомиопатия. Магнитно-резонансные томограммы с отсроченным контрастированием. Различные типы накопления контрастного препарата: а - единичные очаги
Медицинские книги
@medknigi
Медицинские книги
@medknigi
Рис. 14.8. Окончание: б - множественные очаги; в - сливные зоны контрастирования
14.3.1. АМИЛОИДОЗ
Амилоидоз - нарушение белкового обмена, которое приводит к образованию и отложению в тканях специфического белковополисахаридного комплекса - амилоида. Откладываясь в тканях (в том числе в миокарде), амилоид вытесняет нормальные функционально специализированные клетки органа, что ведет к гибели этого органа. Амилоидоз может быть самостоятельным заболеванием либо развиваться в результате патологии других органов и систем. Различают первичный амилоидоз, вторичный (на фоне хронических инфекций, хронических гнойных заболеваний, ревматологических и некоторых других заболеваний), а также наследственный, старческий; это заболевание может развиться у пациентов, находящихся на гемодиализе.
При МРТ у пациентов с амилоидозом определяется выраженная симметричная гипертрофия, а также значительное нарушение диастолической функции ЛЖ. Типичная картина отмечается при амилоидозе на МРТ с отсроченным контрастированием: накопление контрастного препарата имеет диффузный характер, как правило, тотально поражается миокард всех стенок ЛЖ, контрастирование субэндокардиальное и имеет вид «артефакта», при этом достичь типичной интенсивности МР-сигнала от миокарда бывает сложно (рис.
14.9).
Рис. 14.9. Амилоидоз сердца: а - кино-МРТ, длинная ось левого желудочка, симметричная гипертрофия миокарда левого желудочка; б-г - МРТ с отсроченным контрастированием, стандартные плоскости сканирования, циркулярное субэндокардиальное накопление контрастного препарата - типично для амилоидоза
Медицинские книги
@medknigi
Рис. 14.9. Окончание: б-г - МРТ с отсроченным контрастированием, стандартные плоскости сканирования, циркулярное субэндокардиальное накопление контрастного препарата - типично для амилоидоза
14.3.2. БОЛЕЗНЬ ФАБРИ
Болезнь Фабри - редкая X-сцепленная болезнь накопления, связанная с врожденным дефицитом а-галактозидазы. В результате врожденного эффекта происходит накопление в лизосомах клеток органов и тканей нерасщепленного субстрата гликосфинголипидов, что способствует развитию лизосомальных и клеточных дисфункций. Накопление происходит в гладкомышечных и нервных клетках, ганглиях, сердечной мышце и клетках проводящей системы сердца. Клинические проявления заболевания крайне разнообразны даже у членов одной семьи. Поражение сердца является одним из наиболее частых и прогностически неблагоприятных. Характерно развитие концентрической кардиомиопатии, в основе которой - отложение гликосфинголипидов, гипертрофия кардиомиоцитов и фиброз. МРТ диагностирует наличие концентрической гипертрофии миокарда, на МРТ с отсроченным контрастированием могут выявляться зоны интрамиокардиального накопления в базальных сегментах нижней и боковой стенок (рис. 14.10). Точный диагноз можно поставить при наличии развернутой клинической картины заболевания, а также с помощью генетического анализа.
Медицинские книги
@medknigi