6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Рис. 5.15. Современное состояние 3D-МРТ. Это реконструированное изображение отображает нормальную правую венечную артерию (стрелка), идущую в АВ-борозде и продолжающуюся по нижней стенке сердца.

Рис. 5.16. МРТ коронарных сосудов (A и Б) показывает мультипланарную реконструкцию левой венечной артерии, сосредоточиваясь на сужении в ближайшей левой, предшествующей нисходящей артерии (красные стрелки) с эксцентричным поражением (белые стрелки) и узким просветом (желтая стрелка). В и Г - изображения дают

представление об объеме целого сердца и стеноза ЛВА (синие стрелки). Д - применение рентгеновских лучей при коронарографии выявляет стеноз (белая стрелка). Материал предоставлен: Dr. Hajime Sakuma, Matsusaka Central Hospital, Mie, Japan.

С имеющимися ограничениями МРТ коронарных сосудов не может заменить обычную инвазивную коронарографию, ее эффективность ниже, чем у коронарной КТ [49]. Получены клинические результаты, показывающие высокую отрицательную прогностическую ценность для исследования ствола левой венечной артерии или заболевания с повреждением трех сосудов [50]. Эти методики привели к более высокой чувствительности и лучшей точности, но эти результаты были получены в единичных центрах с высококвалифицированными операторами [51]. Для каждодневной клинической практики метод МРТ коронарных сосудов не готов к стабильному определению местоположения стенозированной артерии. С другой стороны, МРТ коронарных сосудов оказалась клинически ценной

при врожденных расстройствах коронарной системы с патологическим происхождением [52]. 3DМРТ коронарных сосудов дает лучшие результаты проектирования, чем обычная коронарография, в отношении ближайшей венечной артерии к аортальному корню и легочному стволу. Учитывая, что этот диагностический вопрос часто относится к детям и молодым, для которых воздействие радиации наиболее нежелательно, то МРТ становится первостепенным методом исследования. Трансплантаты и шунты могут также визуализироваться отчетливо при МРТ, которая позволяет исключить окклюзии трансплантата. Но точную морфологию, связанную с местоположением патологии, зачастую трудно визуализировать. Здесь может быть полезно использование измерений резерва кровотока [53]. Воспалительные заболевания венечных артерий, дающих начало формированию аневризмы, могут визуализироваться и наблюдаться в течение долгого времени [54]. Показатели местоположения и состава препятствующих прохождению и непрепятствующих прохождению коронарных бляшек потенциально возможны при МРТ [55, 56], но остаются технически очень ненадежными и в настоящее время клинически неприменимыми методами.

СОСУДИСТАЯ СТЕНКА

МРТ широко применяется для непосредственной оценки атеросклероза, атеромы (развитие центральной артериальной бляшки с компонентами липидов) и склероза (утолщение артериальной стенки). В настоящее время наиболее доступна диагностика в сонных артериях, так как они являются поверхностными. Поверхностные катушки позволяют получить высокое пространственное разрешение. Аналогичные исследования были выполнены и в аорте, в периферических артериях, и, в меньшей степени, при коронаротромбозах. МРТ может также оценить характер изменений артерий, функцию эндотелия, артериальную эластичность и скорость пульсовой волны.

МРТ позволяет провести измерение степени развития артериального склероза путем оценки объема стенки артерии. Как правило, многократные смежные поперечные срезы сонной артерии проявляются выше и ниже раздвоения (многократные единичные перекрестные части, многократные тонкие 3D-поверхности или единственная толстая 3D-поверхность), использующие изображения T1 ВИ с супрессией сигнала крови. Различие каждого отрезка изображения между внешней и внутренней границей сосуда суммировано, чтобы получить полный объем сосуда. Объем стенки может быть приближен к полному размеру сосуда, который соотносится с размером тела. Также используется отношение внешнего объема стенки к внешней стенке (W/OW) . При обычных условиях без факторов сердечно-сосудистого риска и отсутствии диагностируемой бляшки объем стенки и отношение W/OW значительно увеличиваются с возрастом (рис. 5.17), указывая, что склероз - неизбежное последствие старения [57]. Измерение объема стенки можно повторить, что позволяет демонстрировать регресс атеросклероза (объединенный склероз и бляшка) в процессе лечения этого состояния [58]. Коронарная стенка визуализируется с использованием методик для венозной крови, однако имеется специфическое преимущество для ее визуализации у сканеров на 3 Тесла, применяющих усиленный сигнал и высокое разрешение.

Рис. 5.17. МРТ-изображение стенки сонной артерии. А - T1 ВИ получено аксиальное изображение нормальной правой сонной артерии с толщиной среза 2 мм, разрешением в плоскости 0,43×0,43 мм. Изображения 1-3 показывают общую сонную артерию, а изображения 4-6 - раздвоение на внутреннюю (белые стрелки) и наружную сонные (срез) артерии. Б - компьютер смоделировал 3D-реконструкцию сонной артерии у нормального пациента, показывая адвентициальные и внутриполостные поверхности. В и Г - графики объема стенки сонной артерии нормализованы, чтобы рассчитывать объем сосуда (отношение W/OW) соответственно с возрастной линией регресса и верхними и низкими 95% ДИ у мужчин (В) и женщин (Г). Источник (с разрешения): Keenan N.G., Locca D., Roughton M. et al. Magnetic resonance of carotid artery aging in healthy subjects // Atherosclerosis (в печати).

Эндотелиальная функция может также быть измерена при МРТ с использованием стимуляторов. Они вызывают расширение артериальных сосудов при опосредованном эндотелием увеличении кровотока (эндотелийзависимая вазодилатация) и при нитроглицерине (эндотелий-независимая).

Расширение потока плечевой артерии оценивается после окклюзии предплечья манжетой в течение стандартного периода времени, сопровождаемого выбросом оксида азота, который вызывает увеличение расширения сосудов [59]. МРТ позволяет измерить области сосуда точнее, чем измерение диаметра сосуда с помощью ультразвука. Исследования пациентов проводились методом объективного отбора, используя инвазивные методы и МРТ, воспроизводимость которой выше чем у ультразвука [59]. Дополнительное преимущество МРТ состоит в том, что изменения потока могут также быть измерены непосредственно в ответ на стандартные стимулы. Изменения эндотелиальной функции были продемонстрированы у курильщиков, а также оценена эндотелиальная дисфункция у больных с трансфузионной нагрузкой железом. Недавно коронарная эндотелиальная функция была оценена путем МРТ с высокой разрешающей способностью. Артериальная функция оценивается при помощи МРТ путем измерения давления в восходящей аорте (изменение аортального объема в части, нормализованной к пульсовой амплитуде) и скорости пульсовой волны (норма распространения волны потока вокруг дуги аорты в м/с). Полученные данные в более зрелом возрасте являются патологическими, характерными для раннего атеросклероза и предопределяющими развитие заболеваний сердечно-сосудистой системы.

МРТ используется для оценки атеромы с измерением ее величины и характеристикой элементов бляшки. Это достигается при использовании множества методов визуализации, включая комбинацию T1, T2 ВИ, протонно-взвешенные изображения, усиления контрастными веществами

[60].Самые важные компоненты бляшки - те, которые прогнозируют склонность к разрыву бляшки. Они включают наличие накопления липида в бляшке, толщину покрышки и наличие воспаления бляшки. Липидные накопления могут быть обнаружены присутствием внутри бляшки низкого

сигнала на изображениях T2 ВИ, более низкого, чем T1. Использовались новые контрастные вещества, основанные на фторе, чтобы идентифицировать липидные накопления. Покрышка артериальной бляшки визуализируется как непрерывная линия на поверхности бляшки. У больных с цереброваскулярными изменениями она может быть уменьшена в размерах или отсутствовать.

[61].Тромб может быть видимым в бляшке или на поверхности разрушенной покрышки как

высокая область сигнала в отображении T1 ВИ из-за повышения сигнала от продуктов дегенерации гемоглобина. При исследовании воспаления бляшки могут быть использованы контрастные вещества, основанные на окиси железа, которые поглощаются активизированными макрофагами бляшки. Эти макрофаги найдены в уязвимой бляшке, и поглощение железа вызывает видимую потерю сигнала в пределах бляшки. МРТ может визуализировать коронарную бляшку, хотя это остается открытым вопросом.

ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (СМ. ТАКЖЕ ГЛАВУ 18)

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) обычно ставится клинически на основании патологической ЭКГ с обнаруженной гипертрофией ЛЖ в отсутствии артериальной гипертензии или аортального стеноза. Пока это - обоснованный путь, но есть ограничения, включая определенные сегменты, такие как верхушка и боковая стенка, являющиеся трудными для визуализации при ЭхоКГ. Кроме того, область применения - среднестатистический контингент пациентов, где толщина стенки ЛЖ составляет приблизительно 14 мм. Возникает клинический вопрос: "Является ли это реакцией на умеренную артериальную гипертензию, или это результат мутации?". В данном случае у МРТ есть определенные преимущества. Широкая область визуализации и детализированного миокардиального охвата облегчает идентификацию зоны региональной гипертрофии по сравнению с ЭхоКГ [62]. МРТ позволяет выполнить точное измерение толщины стенки и массы ЛЖ [63].

Таким образом, МРТ используется главным образом для диагностики, когда результаты ЭхоКГ являются неокончательными, например при гипертрофии верхушки [65]. Конфигурация "перевернутая лопата" типична для апикального варианта и диагностирована на основе непропорционального утолщения стенки верхушки относительно других сегментов. Толщина стенки в области верхушки сердца не должна превышать 15 мм. Кроме того, последние работы предполагают, что индексы массы ЛЖ - более чувствительный маркер риска смерти, чем пиковая толщина стенки. Можно также показать другие особенности ГКМП, включая демонстрацию измерений полости, гипердинамической отдыхающей функции и причастности ПЖ [66]. Обструкция по пути оттока или в середине уровня полости и предшествующего систолического движения митрального клапана может также быть идентифицирована. Последняя происходит изза комбинации факторов и часто связывается с небольшой степенью регургитации крови при недостаточности митрального клапана. Точность МРТ для фенотипического определения ГКМП может быть полезной для проведения скрининга родственных пробандов.

Многие другие методики МРТ могут также быть использованы, хотя их место в клинической практике еще не установлено. Важная особенность миопатической гипертрофии - ухудшенное сокращение. Это может быть определено количественно, используя МРТ маркировку, помечая изображения патологического напряжения, укорочений и вращения в дисфункциональных гипертрофических областях. Это, по-видимому, имеет ценность в дифференциации ГКМП от гипертрофии из-за нагрузок или артериальной гипертензии. Другая особенность миопатического сердца - биоэнергетический дефект в высокоэнергетических фосфатах, таких как АТФ, который может быть обнаружен при использовании сложных МРТ-спектральных методов у пациентов с ГКМП с наличием генетических мутаций. Это подтверждает гипотезу, что неэффективное использование энергии может быть основным субстратом для ГКМП [67].

Наконец, данные аутопсии подтверждают, что у пациентов с ГКМП есть высокий уровень очагового или серединного фиброза стенки. Это часто диагностировалось при биопсии живых тканей. Накопление Gd в состоянии идентифицировать области миокардиального фиброза неинвазивно [68]. Общая доброкачественная структура утолщения встречается в точках соприкосновения ПЖ и ЛЖ. Однако у некоторых пациентов есть обширное накопление Gd. Обычно оно наблюдается в области максимального утолщения стенки, но не обязательно только там. Была показана связь между расширением накопления Gd и риском СН или внезапной смертью (рис. 5.18) [69]. Внутренняя поверхность между нормальным миокардом и рубцовой тканью представляет очаг для пароксизмальной тахикардии. Наличие фиброза воздействует на систолическую и диастолическую функции. Еще неизвестно, является ли накопление Gd в ГКМП независимым фактором риска по сравнению с другими установленными параметрами, а это - сфера научного интереса. Недавние данные подтвердили корреляцию между наличием последнего повышения и последующим обнаружением аритмии [70]. Это также, по-видимому, независимый показатель для возникновения изначальной ФП. В настоящее время это не может быть использовано клинически для введения ИКД и в терапии, но наши знания, вероятно, углубятся и расширятся в течение нескольких последующих лет. Накопление Gd также встречается в перегородочном ИМ. Это может быть использовано для ограничения и оценки распространения трансмурального инфаркта. МРТперфузия при нагрузке может быть использована для демонстрации микроваскулярной дисфункции, которая коррелирует с толщиной стенки и ее фиброзом и может быть отличительной чертой начальных процессов заболевания [71].

Рис. 5.18. Гипертрофическая кардиомиопатия. А - градиент-эхо вертикальные длинные аксиальные изображения ЛЖ в верхушечном HCM. Гипертрофия верхушки хорошо видна (стрелки). Б - отсроченное накопление гадолиния показывает фиброз в верхушке (яркий отмеченный стрелками сигнал). В - связь между вероятностью наличия прогрессивного расширения ЛЖ и увеличением отсроченного накопления гадолиния у пациентов с прогрессивной болезнью и значительно большим количеством фиброза. Г - связь между количеством отсроченного накопления гадолиния и факторами риска для внезапной кардиальной смерти: у пациентов с двумя или больше факторами риска, вероятно, будет большее количество фиброза. Источник (с разрешения): Moon J.C., McKenna W.J., McCrohon J.A. et al. Toward clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopathy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 41. - P. 15611567.

МРТ также оказалась полезной при других причинах гипертрофии, которые напоминают ГКМП. Приблизительно у 4% пациентов ГКМП имеется болезнь Фабри [72] с дефицитом α-галактозидаза, вызывающая накопление гликосфинголипида GB3 в миоцитах и эндотелии. МРТ у этих пациентов показывает низкоинтенсивную базальную боковую стенку накопления Gd [73], что связано с увеличенной вакуолизацией миоцита, с фиброзом, хотя причина этого неизвестна. Это может произойти из-за увеличения нагрузки на стенку в этих областях. Однако полезно продиагностировать при подозрении на ГКМП фенокопию. МРТ используется для определения эффективности ферментного замещающего лечения при болезни Фабри [74]. Другой отличительный диагноз - амилоидоз сердца, который показывает низкоинтенсивную структуру подэндокардиального накопления Gd из-за облегченного эндокардиального амилоидного депонирования.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (СМ. ТАКЖЕ ГЛАВУ 18)

МРТ выявляет и определяет количественно функциональные расстройства в дилатационной кардиомиопатии ДКМП для обоих желудочков. Поскольку у МРТ есть возможность повторения, изменения могут последовательно динамически контролироваться. Однако главный клинический вопрос в ДКМП - дифференциальный диагноз с ИБС. Этот вопрос, возможно, не является прямым, и много центров обычно выполняют коронарографию как "золотой стандарт". Оба метода могут показать региональное истончение и расстройства движения стенки из-за увеличенной нагрузки на стенку. Кроме того, есть определенная причастность ПЖ к этим двум факторам.

Было показано, что для диагностики накопления Gd МРТ полезна как атравматичная альтернатива [75]. Исследование пациентов, обозначенных как ДКМП после нормальной коронарографии, не показало накопление Gd в 59% очагового или кругового стеноза серединного слоя стенки или подэпикардиального повышения, сохраняющего подэндокард в 28% (рис. 5.19). Во всех этих случаях МРТ правильно идентифицировала тот ИМ, где не было причин для желудочковой дисфункции. Также значительный интерес представляет заключительная группа из 13% пациентов, у которых присутствовало накопление Gd, неразличимый от инфаркта. Предполагается, что этим пациентам неправильно обозначили клинический ДКМП после "нормальной" коронарографии, вероятно, из-за восстановления просвета сосуда после инфаркта и невосстановленной желудочковой реконструкции. Было учтено, что присутствие постороннего

коронарного стеноза может встречаться у больных с истинным ДКМП, который привел к образованию инфаркта. Использование коронарографии в качестве "золотого стандарта" для диагностики ДКМП кажется некорректным. МРТ необходима для отличия посторонних признаков от относящихся к заболеванию, когда развивается инфаркт. Патологоанатомы часто отмечают наличие обширного инфаркта у больных с диагнозом ДКМП и с отсутствием коронаротромбозов. Эти сведения подтверждены в других группах пациентов, показывающих важное потенциальное применение МРТ как альтернативу коронарографии для исследования пациентов с СН и без признаков ИБС, так же как в диагностическом обследовании ДКМП или контроле.

Рис. 5.19. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). А - кино-изображение градиентного эха пациента ДКМП с отмеченным бивентрикулярным и биатриальным расширением. Б - накопление гадолиния стенкой показывает фиброз (стрелки). В - пациенты с ДКМП и фиброзом с накоплением Gd (синяя линия) имеют большую вероятность неблагоприятных результатов, таких как летальный исход и экстренная госпитализация с сердечнососудистым синдромом, по сравнению с пациентами без доказанного фиброза (красная линия). Источник (с разрешения): Assomull R.G., Prasad S.K., Lyne J. et al. Cardiovascular magnetic resonance, fibrosis, and prognosis in dilated cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2006. - Vol. 48. - P. 1977-1985.

Средний слой стенки накопления Gd, обнаруженной у пациентов с ДКМП, представлен фиброзом, найденным у этих пациентов посмертно и не идентифицированным при жизни. Наличие фиброза среднего слоя стенки является важным показателем общего результата причин летальности и госпитализации при сердечно-сосудистом поражении. В двух последних исследованиях эти результаты были получены при обычных факторах риска, таких как ЛЖ фракций изгнания. Фиброз среднего слоя стенки является важным показателем при длительной ЖТ и внезапной коронарной смерти. В недавнем исследовании пациентов с высоким риском ДКМП (EF ‹35%, предшествовавшая имплантация ИКД), фиброз среднего слоя стенки был одним из показателей коронарной смерти, при адекватном срабатывании ИКД, госпитализации при СН, даже после подстройки к индексам объема ЛЖ и функциональному классу. Размеры миокардиального расширения в ДКМП могут быть определены количественно, показывая корреляцию с

вероятностью индуцированной ЖТ во время электрофизиологического тестирования [76]. Прогноз в ДКМП оценивался используя МРТ-спектроскопию, где низкий по отношению к АТФ фосфокреатин предопределяет неблагоприятный результат [80].

ГЕМОХРОМАТОЗ СЕРДЦА

Гемохроматоз сердца (см. главу 18) встречается главным образом у больных, которые требуют регулярных переливаний крови при хронической анемии, наиболее часто при β-талассемии. Это также возможно при редко встречающемся наследственном гемохроматозе, когда избыток железа происходит от дисфункции одного или нескольких факторов обмена железа, что приводит к хроническому увеличеннию поглощения железа в кишечнике. При этом организма нет никакого механизма для экскреции железа, поэтому оно накапливается первоначально в тканях как ферритин, который является очень большой молекулой для сохранения железа, формируемой от 45 подгрупп как полая сфера, которая может содержать приблизительно 4 500 атомов железа. Эта молекула при перегрузке разрушается с формированием гемосидерина. Гемосидерин - продукт распада ферритина, который существует в его главной форме как ферригидрид, являющийся ферромагнетиком. Он может быть обнаружен при МРТ. Дисфункция органа с окислительным повреждением клетки встречается из-за наличия свободного радикала железа и активных форм кислорода, повреждающих клетку и мембрану клетки, ухудшающие митохондриальную функцию. При преимущественной β-талассемии СН от миокардиального сидероза является причиной смерти в 70% пациентов [81].

Обычное клиническое ведение талассемии было основано на измерениях ферритина в крови и уровней железа в печени, отражающих полное содержание железа в организме. Но эти данные не идеальны, так как основаны на косвенных показаниях, значительно влияющих на такой жизненно важный орган, которым является сердце [82]. Прямое измерение сердечного железа клинически затруднено, а биопсия миокарда редко использовалась из-за риска осложнений и возможной ошибки выборки в связи с неоднородностью распределения миокардиального железа на микроскопическом уровне [83]. Однако недавно было доказано, что для оценки содержания железа в сердце [84] может быть использован миокардиальный параметр релаксации T2*, измеренный при МРТ и основанный на микроскопическом возмущении магнитного поля, вызванного микрочастицами гемосидерина. Последовательность T2* теперь может быть полностью выполнена при единичной задержке дыхания в течение 15 с [85] и является репродуктивной [86, 87] и рентабельной в странах с ограниченными ресурсами (таких как Таиланд), с высоким уровнем гемоглобинопатии, где патологические аллеломорфные частоты могут достигать 50%. Нормальный миокардиальный T2* составляет 40 с и, как было показано у здоровых субъектов, ни разу не наблюдался миокардиальный T2*‹20 с. Поэтому показатели ‹20 с указывают на миокардиальный сидероз. Выраженность гемосидероза сердца коррелирует с дисфункцией ЛЖ (рис. 5.20), а увеличение объема и массы типичны при СН [84]. Последующие исследования показали, что у очень большого количества пациентов с декомпенсированной ХСН есть миокардиальный T2* ‹10 с. Эти значения являются пороговыми для определения тяжелой миокардиальной перегрузки железом. Железо печени и сердца может очень сильно различаться [84]. При проведении клинического исследования используют прямое измерение железа сердца. Это объясняет высокие нарушения миокардиальной функции и смерти, которая встречалась в прошлом при использовании других параметров для проведения лечения. Многие исследования во всем мире показали, что миокардиальный сидероз встречается с частотой >50%, указывающей на то, что все пациенты требуют прямого миокардиального исследования железа для определения степени риска [88].

Рис. 5.20. T2* МРТ при гемохроматозе сердца. Верхняя левая панель показывает, что содержание железа увеличено в печени (затемнение), но миокардиальный сигнал в норме. Если бы была выполнена биопсия печени этого пациента, была бы выявлена перегрузка железом, и дальнейшее лечение было бы связано с риском увеличения побочных эффектов. Верхняя правая панель показывает обратный пример, где печень нормальна, но сердце перегружено железом (стрелки). Если бы была выполнена биопсия печени этого пациента, то она дала бы ложные показания, и пациент подвергся бы риску кардиальных осложнений. Неравенство перегрузки железом органов объясняет, почему СН - самая большая причина летальности у пациентов при талассемии. Более низкий график показывает отношение между миокардиальным T2* и фракцией изгнания. Нормальный миокардиальный T2*>20 с, это связано с нормальной фракцией изгнания, но если значения фракции изгнания находятся ниже, то это связано с токсичностью железа. Источник (с

разрешения): Anderson L.J., Holden S., Davies B. et al. Cardiovascular T2* (T2 star) magnetic resonance for the early diagnosis of myocardial iron overload // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 22. - P. 2171-2179.

Хотя бессимптомная дисфункция ЛЖ оказывается общей при талассемии, ее трудно обнаружить обычными методами измерения ФВ, потому что общая фракция изгнания изменена на 6-8% вследствие гиперфункции сердца, происходящей при хронической анемии [92]. Это приводит к недостаточной диагностике ранней дисфункции. Методы оценки диастолической функции, повидимому, не достоверны [93]. Декомпенсированный миокардиальный сидероз может быть полностью изменен при использовании железного хелирования. Но при интенсивном лечении, необходимом для пациентов, развивается СН [94]. При декомпенсации высока летальность, так как интрамиокардиальное высвобождение железа может стать неконтролируемым. Учитывая миокардиальное железо, предпочтительным является применение перорального хелатного комплекса деферепрона по сравнению с общепринятым п/к введением препарата дефероксамина. При этом митохондриальные уровни железа могут быть стабилизированы, поэтому этот метод широко используется, когда идентифицирован гемосидероз сердца [95]. Комбинация обоих препаратов часто используется у больных с тяжелой миокардиальной перегрузкой железом [96,

97]. Использование этих схем лечения уменьшило на 71% число кардиальных смертельных случаев у пациентов с талассемией в Великобритании в 1999 г. [98], и отмечено уменьшение кардиальной смерти в Италии [99] и на Кипре [100].

АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (СМ. ТАКЖЕ ГЛАВЫ 9

И 18)

ПЖ трудно визуализировать при ЭхоКГ частично из-за его полулунной формы, обернутой вокруг ЛЖ, и близости к грудине. В то же время встречается масса изменений в ПЖ. ЛЖ также может быть поврежден в 25% случаев. Это отражает основные генетические расстройства, которые заканчиваются структурными изменениями в межклеточном пространстве, которое важно для структурной целостности. И структурные, и функциональные расстройства ПЖ хорошо выявляются при МРТ, поэтому она используется в центрах исследования аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (AКПМ). МРТ помогает в изучении диагностических критериев для AКПМ, включая наличие региональных расстройств движения стенки, увеличенных объемов, морфологических изменений, состоящих из фиброзной и жировой инфильтрации ткани и причастности ЛЖ (рис. 5.21). Исследование объемов ПЖ в течение длительного времени может быть полезным, поскольку является прогрессивным и может быть выявлено в ранней скрытой фазе. Интерпретация изображений осложнена, потому что у ПЖ есть значительная корреляция нормы, включая гипокинезию при переменном образовании трабекул и эпикардиальные жировые отложения, которые могут маскировать нормальный тонкий миокард ПЖ даже в качественных изображениях. Жировая инфильтрация может также встречаться при других заболеваниях кроме AКПМ. Последняя работа в генотипных группах демонстрирует роль накопления Gd для обнаружения соединительнотканной перестройки и в ПЖ, и в ЛЖ. Идентификация накопления Gd в ПЖ является трудной, потому что это тонкая структура и возможны затруднения в идентификации жировых изменений. Необходимо позаботиться о том, чтобы оценить изображения при образовании трабекул ПЖ, которые имеют низкую специфичность. Было традиционно использовано отображение спин-эхо T1 ВИ, но у него, как теперь известно, существует низкая чувствительность и низкая воспроизводимость, во многих учреждениях оно больше не используется. Это могло бы оказаться полезным при объединении с программой полной супрессии, которое снижает сигнал от жира и в результате нормальный миокард ПЖ становится более заметен как темные области. Нет сомнения в ценности МРТ в AКПМ, но в этой области еще должна быть проделана большая работа для повышения понимания и степени важности. Диагностика должна базироваться на соединении с критериями целевой рабочей группы. Дальнейшие исследования направлены на оценку прогностической ценности МРТ для идентификации опасности внезапной кардиальной смерти [101, 102] (см. главы 9 и 30).