6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Рис. 33.9. Осложнения у матерей и плодов, страдающих "синими" пороками (преимущественно, при тетраде Фалло) при их ведении без операции или радикальной коррекции: частота развития осложнений у матери и выживаемость при рождении увеличилась при проведении радикальной коррекции.

СОСТОЯНИЯ ПЛОДА, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ВЫСОКИМ РИСКОМ

К наиболее распространенным эмбриональным рискам относят следующие.

•Риск повторения врожденных пороков сердца у детей, родители которых страдают ими (см. табл. 33.2), колеблется в пределах 2-50% (в зависимости от типа нарушения) [53-57].

Основной метод скрининга - измерение воротникового пространства и шейной складки у плода на сроке гестации 12-13 нед. ЭхоКГ плода позволяет диагностировать врожденные пороки сердца. Если мать или отец страдают врожденным пороком сердца, то ее выполняют на сроке 18-20 нед. Метод позволяет исключить основные формы врожденных пороков сердца, но дает возможность обнаружить менее сложные повреждения. Последние диагностируют при тщательной послеродовой оценке сердца педиатром [58].

•Выкидыш.

•Внутриутробная задержка развития плода.

•Недоношенность (рис. 33.10).

•Перинатальная смерть.

Рис. 33.10. Создание дефекта межпредсердной перегородки in uterо у плода с синдромом левожелудочковой гипоплазии и интактной межпредсердной перегородкой.

Трансабдоминальное УЗИ сердца плода с расширенным ЛП и тонкой выбухающей межпредсердной перегородкой: до ее перфорирования (А); во время перфорирования иглой Chuba (Б); во время дилатации 3-миллиметровым баллоном (В). Источник (с

разрешения): Marshall A.C., van der Velde M.E., Tworetzky W. et al. Creation of an atrial septal defect in utero for fetuses with hypoplastic left heart syndrome and intact or highly restrictive atrial septum // Circulation. - 2004. - N. 110. - P. 253-258.

Последние четыре осложнения зависят от типа и степени тяжести заболевания матери и функционального класса СН (выше II) у нее. Помимо обычных акушерских факторов риска (преждевременные роды, преждевременное излитие вод, истмико-цервикальная недостаточность и кесарево сечение в анамнезе, внутриутробная задержка развития плода, кровотечение на сроке беременности более 12 нед, лихорадочные состояния, маточно-плацентарные нарушения во время существующей беременности), дополнительными факторами риска для эмбриона (плода) считают возраст матери старше 35 лет, многоплодную беременность, курение во время беременности и применение антикоагулянтных препаратов [59]. Кроме "синих" пороков сердца на неблагоприятный исход для плода (выживаемость эмбриона около 45%) влияет выполнение операции Фонтена при атрезии трикуспидального клапана или существование единственного желудочка. Венозный застой, возникающий во время беременности, приводит к перегруженности внутриматочных вен и очень часто - к спонтанному аборту. В настоящее время формирование общего кавопульмонального соединения вместо проведения классической операции по Фонтену предпочитают выполнять до беременности. Следует подчеркнуть, что преждевременные роды, связанные с плохим состоянием матери, несут высокий риск инвалидизации новорожденных: при родах на сроке гестации 27 нед - в 30% случаев, на сроке 24 нед - в 60%. Преждевременные роды также ассоциируются с высокой смертностью новорожденных.

ОТДЕЛЬНЫЕ ГРУППЫ БОЛЬНЫХ

СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Хотя в Европе распространенность ревматической болезни сердца снижается, она все еще служит причиной большинства осложнений со стороны сердца во время беременности. Стеноз МК, практически всегда имеющий ревматическую этиологию, - самое частое (90%) и важное нарушение у беременных. Смертность среди беременных с минимальными клиническими признаками стеноза не превышает 1%, а в тяжелых случаях может достигать 5%. Периодами наибольшего риска считают первый и второй периоды родов, а также ранний послеродовый период [60-62].

Градиент давления в суженном МК во время беременности может значительно увеличиваться, что связано с физиологическим увеличением ЧСС (уменьшение времени диастолического наполнения ЛЖ) и сердечного выброса. Это может привести к росту давления заклинивания в ЛП и ЛА и неспособности к увеличению минутного сердечного выброса в соответствии с физической нагрузкой. Манифестация клинических симптомов (чрезмерная утомляемость, одышка при физической нагрузке и ночная, ортопноэ) возможна даже у женщин с умеренным стенозом клапана или у ранее бессимптомных беременных (как правило, во II триместре). Возникновение ФП может усугубить состояние пациенток и привести к развитию острого отека легких.

Прогностические факторы неблагоприятного исхода для матери включают степень стеноза МК (площадь митрального отверстия менее 1,5 см2), функциональный класс СН по NYHA (II или более) до беременности и нарушения со стороны сердца в анамнезе [59]. Пациенткам с умеренным стенозом клапана (площадь митрального отверстия более 1,5 см2), у которых клинические симптомы отсутствуют или незначительны, практически всегда рекомендуют ограничение потребления соли и снижение физической активности (вплоть до полного соблюдения постельного режима), а также назначают медикаментозное лечение (мочегонные средства для уменьшения легочного и венозного застоя, β-адреноблокаторы для снижения ЧСС и повышения периода диастолического наполнения). При возникновении тахиаритмий (например, ФП или НЖТ) требуется немедленное лечение с помощью постоянной электроимпульсной терапии. Антикоагулянтная терапия рекомендована пациенткам с ФП. У больных с умеренным стенозом МК (площадь митрального отверстия около 1,1-1,5 см2) используют различные терапевтические стратегии, выбор которых зависит от тяжести симптомов до и во время беременности, а также от повышения давления в ЛА. Пациентки с незначительными клиническими симптомами (СН I-II ФК) или их отсутствием должны пройти тщательный ЭхоКГ-контроль (измерение среднего трансмитрального градиента и давления в ЛА) и клинический осмотр. Баллонную чрескожную вальвулопластику или замену клапана во время беременности следует рассматривать в тех случаях, когда симптомы сохраняются, несмотря на проведение оптимального лечения. Больным с тяжелым стенозом МК (площадь митрального отверстия менее

1 см2) чрескожную баллонную вальвулопластику или хирургическое вмешательство следует выполнять до зачатия. Беременные нуждаются в регулярном мониторинге или проведении планового вмешательства.

Выполнение в квалифицированных центрах чрескожной баллонной вальвулопластики - метода первого выбора при хирургическом лечении анатомически подходящих клапанов (податливые необызвествленные клапаны без значительного подклапанного утолщения или выраженной митральной регургитации у молодых пациенток), продемонстрировавшего свою эффективность и безопасность во время беременности, - приводит к существенному сокращению перинатальной смертности [40, 46, 63].

Роды должны быть тщательно спланированы. Эффе-ктивное обезболивание для минимизации боли и беспокойства в дополнение к укорочению второго периода родов приводит к снижению гемодинамической нагрузки на сердце матери. Мониторинг ЭКГ необходим для документальной регистрации нарушений ритма. При среднетяжелом и тяжелом митральном стенозе с целью контроля водного баланса нередко используют катетеры Свана-Ганца. Безопасность грудного вскармливания зависит от назначения матери в послеродовом периоде медикаментозного лечения.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Несмотря на то что клинические признаки заболевания (особенно боль в груди и одышка) могут усиливаться, женщины обычно хорошо переносят беременность, при этом абсолютная материнская смертность очень низкая и связана главным образом с пациентками с высоким риском [64-66]. В итальянском исследовании сообщалось о двух случаях материнской смерти. Один из них был зарегистрирован у пациентки с СН IV ФК по NYHA, выраженной гипертрофией ЛЖ (толщина стенок около 30 мм) и затруднением левожелудочкового оттока (основной градиент при сердечном зондировании - 115 мм рт.ст.). В семейном анамнезе у второй у пациентки были случаи внезапной смерти в результате гипертрофической кардиомиопатии. Следует отметить, что обе женщины умерли от аритмии, и ни одной из них не был имплантирован ИКД. В недавнем исследовании с участием 400 пациенток не отмечено ни одного случая материнской смерти. Если симптомы заболевания до беременности отсутствуют, то можно ожидать, что во время беременности клинического ухудшения не произойдет (отмечают менее чем у 5% женщин). Лечение гипертрофической кардиомиопатии во время беременности соответствует таковому до зачатия. Асимптомным пациенткам или при умеренных признаках заболевания рекомендовано наблюдение. При манифестации симптомов назначают низкие дозы β-адреноблокаторов и мочегонных средств. Нормальные роды через естественные родовые пути считают безопасными, но необходим тщательный контроль над кровопотерей [64-66].

ИСКУССТВЕННЫЙ КЛАПАН СЕРДЦА

У женщин детородного возраста проведение хирургической коррекции всегда предпочтительнее, чем замена клапана, но ее нужно выполнять как можно раньше. Если замена клапана все-таки необходима, то при принятии решения о применении лучшего типа протеза следует учитывать возраст женщины (для очень молодых женщин типична быстрая дегенерация ткани клапана), существование мерцательной аритмии, необходимость в назначении антикоагулянтов и риск проведения повторной операции (сложная анатомия). Установку биологического клапана считают лучшим выбором при условии, что женщине сообщают об ухудшении структуры нативного клапана, связанном с беременностью, и неизбежностью проведения повторной операции.

По данным ранее проведенных исследований, ускоренную структурную деградацию клапана обычно вызывает беременность (12-60%) [67-70]. Частота проведения повторных операций по замене клапана на протяжении 5-10 лет составила 60-80%, а смертность в результате их выполнения - 2-3,8% [67-70]. Благодаря большему сроку службы некоторых доступных в настоящее время бычьих клапанов и более низкой смертности при проведении повторной операции установка биологического клапана, вероятно, - лучший выбор для женщин детородного возраста. Наблюдение за больными, которым было выполнено подобное вмешательство, должно включать регулярную клиническую оценку и проведение 2D-ЭхоКГ с целью своевременного обнаружения ухудшения структуры клапана. Назначение антибактериальных препаратов во время родов рекомендовано пациенткам высокого риска. У женщин с механическими клапанами беременность обусловливает возникновение риска тромбоза протезированного клапана и (или) системной эмболии, составляющего около 10%, что делает необходимым применение антикоагулянтов. По данным литературы, суммарная материнская смертность достигает 2,9%, в то время как обширное кровотечение развивается в 2,5% всех беременностей (в основном во время родов) [70]

Использование варфарина, особенно между 6-й и 12-й неделями беременности, в 6% случаев приводит к возникновению эмбриопатий (гипоплазия носовой кости, атрофия зрительного нерва), способствующих увеличению частоты самопроизвольных выкидышей или мертворождения (мозговое эмбриональное кровоизлияние). В связи с этим женщин с механическими клапанами сердца следует информировать о риске беременности и необходимости ее немедленного подтверждения в случае задержки менструации.

Выбор режима антикоагулянтной терапии зависит от нескольких факторов: типа (например, старое поколение шариковых протезов или новый двухлепестковый) и расположения протеза клапана (митральный или аортальный), указаний на тромбоэмболии в анамнезе, дозы варфарина, существования ФП и пожеланий будущих родителей. Риски антикоагулянтного лечения (табл. 33.3) необходимо обсуждать с семейной парой.

Таблица 33.3. Антикоагулянтная терапия во время беременности

Примечание: выводы основаны на результатах длительных исследований.

В связи с недостатком исследований и ограничением данных антикоагулянтное лечение беременных остается спорным вопросом [71-77]. Несмотря на широкое использование низкомолекулярного гепарина вне и во время беременности, были высказаны сомнения о его эффективности в отношении профилактики тромбоэмболии во время беременности [75, 76]. В клиническом руководстве по антикоагулянтной терапии во время беременности, недавно изданном Американским колледжем торакальных хирургов, есть данные производителей низкомолекулярного гепарина о безопасности использования препарата во время беременности. Они основаны на постмаркетинговых исследованиях, проведенных у неустановленного числа пациентов с тромбозом клапанов, получавших низкомолекулярный гепарин, а также на результатах открытого рандомизированного исследования, сравнивавшего применение эноксапарина натрия с использованием варфарина и нефракционированного гепарина у беременных с протезами клапанов сердца [75, 77]. Исследование было прекращено после гибели двух человек, применявших эноксапарин натрия. В своем обзоре Оран и соавт. подчеркнули важность тщательного контроля и коррекции дозы для поддержания целевой концентрации антифактора Ха. Частота тромбоэмболических осложнений у беременных с механическими клапанами сердца, получающих низкомолекулярный гепарин, колебалась от 12% (десять из 81 случаев) в общей популяции населения до 2% (один из 51 случая) у беременных, у которых контролировали содержание антифактора Ха [78].

РЕКОМЕНДАЦИИ, ОСНОВАННЫЕ НА ЗНАНИЯХ И ПРАКТИЧЕСКОМ ОПЫТЕ АВТОРОВ

•Комбинация гепарина натрия и варфарина: лечение варфарином прекращают при получении положительного результата теста на беременность. Гепарин натрия применяют в первые 13 нед беременности, переходя на прием варфарина во II триместре и продолжая его до 36-й недели беременности. Применение гепарина натрия возобновляют в ближайшие 12-24 ч после родов. Во время беременности его вводят п/к 2-3 раза в день в дозе, необходимой для постоянного поддержания показателя частичного тромбопластинового времени, в два раза превышающего нормальные значения. Контроль выполняют, по крайней мере, два раза в неделю.

•Комбинация низкомолекулярного гепарина и варфарина: лечение варфарином прекращают при получении положительного результата теста на беременность. Низкомолекулярный гепарин

применяют в первые 13 нед беременности, переходя на прием варфарина во II триместре и продолжая его до 36-й недели беременности. После родов вновь возвращаются к использованию гепарина. Во время беременности низкомолекулярный гепарин вводят п/к два раза в день с учетом массы тела и сохранения концентрации антифактора Ха около 0,7-1,2 МЕ/мл в течение 4-6 ч после инъекции. Определение содержания антифактора Xa следует выполнять еженедельно, потому что во время беременности, вероятно, возникнет потребность в увеличении дозы [79]. Изменение схемы лечения лучше проводить во время госпитализации.

•Низкомолекулярный гепарин на протяжении всей беременности вводят два раза в день в дозе, подбираемой с учетом массы тела (для достижения концентрации антифактора Xa около 0,7-

1,2 МЕ/мл в течение 4-6 ч после п/к инъекции). Определение содержания антифактора Xa следует выполнять еженедельно, потому что во время беременности, вероятно, возникнет потребность в увеличении дозы.

•Женщинам, отнесенным к группе высокого риска развития тромбоэмболии (например, с протезом МК старшего поколения или указаниями на тромбоэмболию в анамнезе), особенно получающие низкую суточную дозу варфарина или аценокумарола (доза варфарина менее 5 мг и доза аценокумарола менее 2 мг необходима для достижения целевого значения МНО), можно применять варфарин на протяжении всей беременности с заменой на нефракционированный или низкомолекулярный гепарин, как было описано ранее, ближе к родам [80]. Котруфо при обследовании 20 женщин, нуждающихся в получении во время беременности варфарина в дозе менее 5 мг в день, не обнаружил ни одного случая развития эмбриопатии [81]. Перед выбором этого варианта лечения следует подробно обсудить с пациентом потенциальный риск и преимущества этого подхода.

•Женщинам с протезами клапанов и высоким риском развития тромбоэмболии рекомендовано назначение низких доз ацетилсалициловой кислоты (по 75-100 мг в день) [82].

Пациенткам, получающим антикоагулянтную терапию, кесарево сечение выполняют в плановом порядке на сроке 38 нед. Это обеспечивает безопасность матери и ребенка и сводит к минимуму отрезок времени, в течение которого мать не защищена антикоагулянтами.

СИНДРОМ МАРФАНА

Заболеваемость синдромом Марфана составляет один случай на 5 тыс. населения. Это наиболее распространенное из заболеваний, обусловленных недостаточностью фибриллина-1. Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется полиорганной недостаточностью с преимущественным поражением глаз, опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы. При наблюдении беременной, страдающей синдромом Марфана, следует помнить о трех основных особенностях:

•риск развития тяжелых осложнений у матери во время беременности или в раннем послеродовом периоде;

•риск развития осложнений у матери во время родоразрешения и (или) у новорожденного;

•наследование заболевания ребенком.

Факторы, предрасполагающие к развитию расслаивающей аневризмы у беременных при синдроме Марфана, - гипердинамия и гиперволемия. Кроме того, эстрогены подавляют отложение коллагена и эластина, что приводит к фрагментации ретикулярных волокон в стенке сосудов. При планировании беременности каждая женщина, страдающая синдромом Марфана, должна пройти полное клиническое обследование (семейный анамнез, УЗИ аорты, ЭхоКГ, МРТ), что позволит тщательно оценить степень риска для будущей матери и ребенка. Риск возникновения расслаивающей аневризмы аорты и других серьезных осложнений со стороны сердечнососудистой системы (например, эндокардит, ХСН) во время беременности составляет 1% даже при отсутствии фонового расширения корня аорты. Этот показатель возрастает до 10% при отягощенном семейном анамнезе, быстро прогрессирующем расширении корня аорты во время беременности, существенной аортальной или митральной регургитации, а также при диаметре корня аорты более 45 мм в начале беременности. По данным недавно проведенных исследований, синдром Марфана сопровождается повышенным риском возникновения осложнения во время родоразрешения и (или) у новорожденного, при этом в 15% случаев происходят преждевременные роды, а общая смертность для плода и новорожденного составляет 7% (2 и 5% соответственно). Ввиду частого обнаружения нестабильности таза у таких пациенток предпочтение отдают родоразрешению посредством кесарева сечения. В долгосрочном проспективном исследовании Росситер (Rossiter) и соавт. показали, что у женщин с синдромом Марфана, минимальными изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы и диаметром

корня аорты менее 40 мм прогрессирующее расширение последнего во время беременности отмечают редко.

Помимо высокого риска развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, женщинам с синдромом Марфана следует помнить о том, что это заболевание наследуется по аутосомно-доминантому типу, т.е. вероятность возникновения подобной генетической аномалии у ребенка составляет 50%, при этом течение синдрома у него может быть более тяжелым, чем у матери. Всем пациентам, страдающим синдромом Марфана, рекомендовано проводить генетическое консультирование.

РЕКОМЕНДАЦИИ ЖЕНЩИНАМ С СИНДРОМОМ МАРФАНА ПРИ ПЛАНИРОВАНИИ БЕРЕМЕННОСТИ

•При расширении корня аорты более 4,5-5 см оперативное лечение должно быть проведено до беременности. В противном случае от нее рекомендуют воздержаться.

•При диаметре корня аорты от 4 до 4,5 см проведение ЭхоКГ-контроля рекомендуют в каждом триместре беременности и в течение полугода после родоразрешения. Во время беременности следует ограничить физическую активность и применять β-адреноблокаторы.

•При синдроме Марфана даже в отсутствии изменений со стороны сердечно-сосудистой системы существует относительно небольшой риск развития осложнений (1%). Во время беременности рекомендовано проведение клинического и эхокардиографического мониторинга. Родоразрешение можно осуществить через естественные родовые пути. Одним из частых осложнений в последнем случае служит послеродовое маточное кровотечение, которое возникает примерно у 40% женщин.

Так как скорость расширения корня аорты у пациентов с синдромом Марфана составляет около 0,2 см в год

и только 30% пациентов доживают до возраста 25-30 лет, беременность следует планировать в более молодом возрасте.

СИНДРОМ ТУРНЕРА

Синдром Турнера обнаруживают примерно у одной из 2500 живорожденных девочек. Диагноз устанавливают на основании обнаружения типичного фенотипа, а также частичного или тотального отсутствия второй половой хромосомы с клеточным мозаицизмом или без такового. Согласно недавно проведенным исследованиям, среди женщин, страдающих синдромом Турнера, высока распространенность коарктации аорты и двустворчатого АК (11 и 16% соответственно). Планирование беременности (в том числе с применением экстракорпорального оплодотворения) рекомендовано только после консультации кардиолога, специализирующегося в области пороков сердца и знакомого с типичными изменениями сердечно-сосудистой системы при синдроме Турнера. Ведение беременности у женщин, страдающих этим заболеванием, требует высокой настороженности, что связано с риском развития фатальной расслаивающей аневризмы аорты. Обследование пациентки должно включать проведение ЭхоКГ с 2D- и цветным допплеровским сканированием, ЭКГ, а также МРТ сердца и аорты. При анамнестических указаниях на хирургическую коррекцию пороков сердца в качестве противопоказаний к беременности следует рассматривать существование двустворчатого АК, признаки дилатации аорты или системной гипертензии. Ввиду высокого риска развития при экстракорпоральном оплодотворении регулярно проводят детальное кардиологическое обследование.

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

У женщин детородного возраста ИМ развивается достаточно редко. Частота его развития во время беременности не превышает одного случая на 10 тыс. женщин. Принимая во внимание тенденцию к увеличению среднего возраста беременных, а также при продолжении воздействия таких факторов риска, как курение, сахарный диабет и стресс, можно ожидать увеличения распространенности этого заболевания. ИМ может развиться на любой стадии беременности. Чаще всего он локализуется на передней стенке. По данным литературы, до введения в рутинную практику первичной ЧТА смертность в остром периоде заболевания (преимущественно в

III триместре) и в течение 2 нед после инфаркта варьирует от 21 до 48%. К настоящему времени материнская смертность снизилась до 11%, а смертность плодов, согласно недавним публикациям, достигает 9%.

Ишемические боли в груди следует дифференцировать с кровотечением, кризами при серповидно-клеточной анемии, преэклампсией, острой эмболией ЛА и расслаивающей аневризмой аорты. Диагноз подтверждают ЭКГ-изменениями, а также повышением активности

ферментов. Для верификации диагноза в послеродовом периоде рекомендовано оценивать концентрацию тропонина I или Т, так как повышение активности МВ-фракции креатинкиназы в этом периоде считают физиологическим. Для диагностики нарушений подвижности стенки сердца выполняют ЭхоКГ, проведение которой во время беременности разрешено. При возникновении острого ИМ у беременной рекомендовано выполнение ангиографии венечных артерий с экранированием живота женщины, при этом тромб в просвете артерии может формироваться изолированно или на фоне атеросклеротической бляшки. Частая причина возникновения ИМ в пред- и послеродовом периоде - спонтанное расслоение стенки проксимального отдела левой передней венечной артерии. Считают, что в основе этого процесса лежат структурные и биохимические изменения стенки сосуда, обусловленные избытком прогестерона, а также эозинофилия и недостаточность плазматического фактора, стимулирующего синтез простациклина и увеличение концентрации липопротеинов.

Лечение острого ИМ у беременных в большинстве случаев предполагает стентирование пораженной венечной артерии с установлением металлического стента. В мировой литературе есть только несколько упоминаний о неотложном выполнении обходного шунтирования у беременных. При этом необходимо минимизировать воздействие ионизирующего излучения. Доза облучения при катетеризации сердца и интервенционных манипуляциях не превышает 0,01 Гр. Для оценки возможности развития побочных эффектов необходимо знать объем поглощенной дозы. При дозе для плода более 0,1 Гр следует рассмотреть возможность прерывания беременности. Показатель, не превышающий 0,05 Гр, считают относительно безопасным. При лечении ИМ, сопровождающегося подъемом сегмента ST, в качестве метода второго выбора у беременных следует рассматривать тромболитическую терапию. Медикаментозное лечение в этом случае не отличается от традиционного и будет более подробно описано в следующем разделе.

Для полного восстановления пациентки после острого ИМ родоразрешение, по возможности, откладывают на 2-3 нед, при этом его вид выбирают, исходя из состояния роженицы и акушерских показаний.

ПЕРЕСАДКА СЕРДЦА

В соответствии с современными рекомендациями, беременность после трансплантации сердца следует планировать с учетом индивидуальных особенностей женщины. К ним относят риск отторжения трансплантата и развития инфекционных осложнений, полноценность функционирования трансплантата, а также необходимость приема потенциально токсичных и тератогенных препаратов. При отсутствии признаков отторжения трансплантата и сохраненной функции желудочков беременность, как правило, проходит успешно. Обследование женщины, направленное на обнаружение реакции отторжения трансплантата, следует проводить как до наступления беременности, так и во время нее. В этот период можно снижать дозы иммуносупрессоров, увеличив частоту мониторинга. В зависимости от показаний к пересадке (например, митохондриальная миопатия или семейная дилатационная кардиомиопатия) может потребоваться предварительное генетическое консультирование. Во время беременности у таких женщин в целях профилактики таких осложнений, как гипертензия, инфекционный процесс, преждевременные роды, внутриутробная задержка развития плода и преэклампсия, следует постоянно контролировать функцию ЛЖ. У пациенток, постоянно принимающих циклоспорин и такролимус, во время беременности требуется корректировка дозы. При использовании препаратов в рекомендуемых дозах тератогенный и мутагенный эффект не зарегистрирован, а распространенность аномалий развития у рожденных детей не превышает таковую в популяции. Следует отметить, что и циклоспорин, и такролимус могут вызывать задержку внутриутробного развития, рождение ребенка с низкой массой тела и несоответствие размеров плода гестационному возрасту. Выбор метода родоразрешения определяется акушерскими показаниями.

ГИПЕРТЕНЗИЯ И ПРЕЭКЛАМПСИЯ

Артериальная гипертензия - наиболее распространенное осложнение беременности, возникающее у 10% женщин и оказывающее существенное влияние на риск развития осложнений и смертность новорожденных. Артериальная гипертензия и ее осложнения - одна из ведущих причин материнской смертности, обусловливающая 15% летальных исходов у беременных. В норме в первой половине беременности АД снижается, а с 30-й недели возвращается к показателю, существовавшему до наступления беременности, или умеренно повышается. Возникшую на фоне беременности гипертензию (артериальная гипертензия беременных) следует дифференцировать с ранее существующей или хронической артериальной гипертензией. В основе развития этих заболеваний лежат различные факторы, и тактика их лечения также различается. Обе формы артериальной гипертензии могут стать причиной развития протеинурии и преэклампсии.

Преэклампсия служит причиной половины всех индуцируемых преждевременных родов и одной из основных проблем антенатального периода, поэтому особое значение придают ранней диагностике.

Во время беременности АД может изменяться при перемене положения тела женщины, что объясняется физиологическими особенностями. Его следует измерять в положении сидя (оптимально) или лежа на левом боку. Подъем систолического АД до 140-159 мм рт.ст., а диастолического - до 90-109 мм рт.ст. следует расценивать как умеренную артериальную гипертензию. Увеличение этих показателей более 160 и 110 мм рт.ст. соответственно считают тяжелой артериальной гипертензией. При обследовании пациенток с этим синдромом для ранней диагностики преэклампсии рекомендован контроль концентрации гемоглобина, креатинина, мочевой кислоты, альбумина, гематокрита, количества тромбоцитов, активности трансаминаз, лактатдегидрогеназы, показателей свертывания крови и объема экскреции белка.

Как было упомянуто ранее, синдром артериальной гипертензии при беременности включает такие формы, как хроническая гипертензия, гестационная гипертензия, преэклампсия, а также преклампсия на фоне хронической гипертензии.

Хронической гипертензией считают повышение систолического АД более 140 мм рт.ст. или диастолического давления выше 90 мм рт.ст. до наступления или 20-й недели беременности.

Если повышение АД выше указанных значений (систолическое - более 140 мм рт.ст., диастолическое - выше 90 мм рт.ст.) не сопровождается протеинурией и впервые было зарегистрировано во второй половине беременности (после 20-й недели), то гипертензию называют гестационной. При отсутствии лечения артериальная гипертензия у беременных может стать причиной развития преэклампсии, которая манифестирует подъемом АД на поздних сроках беременности и сопутствующей протеинурией (1+ при качественном определении и концентрация белка в моче более 0,3 г/л). Гипертензия служит лишь одним из симптомов преэклампсии, степень выраженности которого широко варьирует. В ряде случаев у пациенток с тяжелой преэклампсией АД остается нормальным. У женщин с артериальной гипертензией, болями в животе, неврологическими нарушениями, тромбоцитопенией и небольшими размерами плода предполагать преэклампсию можно даже при отсутствии протеинурии. Преэклампсия развивается у 3-8% беременных. Считают, что в основе ее возникновения лежит поражение сосудов матери, участвующих в кровоснабжении плаценты. Преэклампсия сопровождается полиорганной дисфункцией, поражением эндотелия кровеносных сосудов, манифестирующим сосудистым спазмом, активацией системы свертывания крови, нарушением функции гормонов и биологически активных веществ, контролирующих АД и объем циркулирующей крови. К факторам риска развития этого патологического состояния относят дислипидемию, сахарный диабет или резистентность к инсулину, а также многоплодную беременность, сопровождающуюся гиперкоагуляцией. Согласно данным одного из эпидемиологических исследований, у женщин с преэклампсией в анамнезе повышен риск развития ССЗ, но это предположение не подтвердилось результатами проспективных исследований. На основании знаний, накопленных к настоящему времени, женщинам с артериальной гипертензией (в том числе и с преэклампсией) во время беременности рекомендовано активное лечение, направленное на коррекцию факторов риска развития ССЗ.

Диагноз преэклампсии устанавливают в случае, когда у беременной с артериальной гипертензией внезапно развивается протеинурия, отсутствовавшая на ранних этапах беременности, или после 20-й недели начинает нарастать ранее существовавшая артериальная гипертензия и протеинурия. Радикальным лечением гипертензии беременных считают родоразрешение. Так как этот синдром преимущественно развивается на поздних сроках беременности, предпочтение отдают родоразрешению посредством кесарева сечения. При возникновении тяжелой артериальной гипертензии на ранних этапах беременность рекомендуют прерывать, так как на этом фоне частота развития преэклампсии и эклампсии может достигать 100%. Цель лечения артериальной гипертензии - снижение риска развития осложнений у женщины. Применяемые препараты должны быть достаточно эффективными и безопасными для плода. В клинических исследованиях преимущества антигипертензивной терапии при хронической или возникшей на фоне беременности артериальной гипертензии умеренной степени доказаны не были. При существовании клинических показаний (развитие почечной недостаточности) таким пациенткам назначают антигипертензивные средства. Препараты первого выбора при гипертензии средней степени тяжести - метилдопа и лабеталол¤. К средствам второй линии относят нифедипин. Принимая во внимание патофизиологию преэклампсии (гипоперфузия внутренних органов), применение диуретиков не рекомендовано.

Общепринято, что тяжелая форма артериальной гипертензии у беременных требует лечения, направленного на снижение риска развития геморрагического инсульта и, соответственно,

материнской смертности. Препаратами первого выбора при этом считают лабеталол¤ (начинают с в/в болюсного введения в дозе 20 мг, а при отсутствии эффекта дозу вводят повторно каждые 10 мин до достижения максимальной дозы 220 мг) и гидралазин (начинают с в/в введения в дозе 5 мг с повторным введением в такой же дозе каждые 20 мин до стабилизации давления). При невозможности парентерального введения препаратов предпочтение отдают нифедипину.

Полный регресс артериальной гипертензии и клинических признаков преэклампсии обычно происходит

в течение 6 нед после родов. При сохранении симптомов рекомендовано проведение повторного обследования еще через 6 нед. В ряде случаев при существовании факторов риска гипертензия беременных трансформируется в хроническую артериальную гипертензию.

Частота развития преэклампсии во время последующих беременностей определяется тяжестью процесса при первой беременности. Если впервые преэклампсия развилась на очень поздних стадиях беременности и протекала с умеренной степенью тяжести, то риск рецидива при последующей беременности составляет 10%. При раннем развитии и тяжелом течении преэклампсии он достигает 40%.

АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ характеризуется прогрессирующим фиброзом миокарда ПЖ или его замещением фиброзно-жировой тканью. К этому заболеванию также относят возникновение бессимптомных ЖЭС, ЖТ и ВСС. В литературе описано множество случаев, когда после установления дефибриллятора женщинам с этим синдромом беременность протекала без осложнений. При существовании у женщины подобной кардиомиопатии рекомендован постоянный контроль сердечного ритма во время беременности. Тактику родоразрешения определяют, исходя из акушерских показаний.

СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА Q-T

Как свидетельствуют исследования, проведенные среди женщин, страдающих синдромом удлиненного интервала Q-T, в течение 9 мес после родоразрешения риск развития неблагоприятного сердечного события (преимущественно обмороков) возрастает в 2,7 раза, а жизнеугрожающего состояния (остановка сердца или внезапная смерть на фоне синдрома) - в 4,1 раза по сравнению с состоянием до наступления беременности. Это утверждение особенно справедливо для женщин со II типом синдрома. После этого периода показатель риска возвращается к прежним значениям. Во время беременности риск развития осложнений со стороны сердца в этой группе пациенток остается низким. Доказано, что применение β- адреноблокаторов позволяет существенно снизить частоту развития осложнения у пациентов с врожденным синдромом удлиненного интервала Q-T, в связи с чем в послеродовом периоде это лечение следует возобновить. При II типе синдрома в послеродовом периоде рекомендован динамический контроль ЭКГ каждые 1-2 нед, что позволит обнаружить удлинение интервала Q-T более 500 мс по сравнению с состоянием до беременности.

БЕРЕМЕННЫЕ С ВОДИТЕЛЕМ РИТМА ИЛИ ИМПЛАНТИРОВАННЫМ КАРДИОВЕРТЕРОМ-ДЕФИБРИЛЛЯТОРОМ

У пациенток с установленным водителем ритма беременность обычно протекает нормально. Серьезные осложнения возникают редко. Наиболее частое из них - раздражение или изъязвление в месте имплантации (особенно при использовании водителей ритмов старых типов). Проведение кардиоверсии во время беременности безопасно для матери и плода, но в случаях, когда в правые камеры сердца установлено несколько электродов (особенно с внутрисердечными шунтами), необходимо соблюдать осторожность. Следует помнить, что в результате относительного снижения активности протеина S, развития стаза и венозной гипертензии свертываемость крови во время беременности увеличивается, что может привести к формированию вокруг водителя ритма тромботических масс и развитию внутрисердечного тромбоза или периферической тромбоэмболии (рис. 33.11). В таких случаях (особенно при существовании факторов риска) следует рассмотреть возможность назначения антикоагулянтов.

Рис. 33.11. Венография: А - на венограмме нижней полой вены (спереди) определяется массивный тромбоз ПП (черная стрелка). Проведено удаление тромба хирургическим путем и имплантация желудочкового проводника. Материал предоставлен Gasparini M., Istituto Clinico Humanitas. Б - венограмма верхней полой вены (правая косая проекция). Массивный тромбоз ПП (черная стрелка). В - венограмма верхней полой вены (левая косая проекция). Массивный тромбоз ПП (черная стрелка).

ЛЕЧЕНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У БЕРЕМЕННЫХ

Рекомендации по лечению заболеваний сердечно-сосудистой системы у беременных основаны на небольшом объеме литературных данных, не подкрепленных результатами рандомизированных исследований. При планировании лечения следует помнить о безопасности матери и ребенка, так как лечение одного из них может сопровождаться возникновением побочных эффектов у другого. Пациенткам с болезнями сердца в период беременности рекомендовано контролировать массу тела, ограничить физическую активность (вплоть до соблюдения постельного режима), снизить употребление соли и жидкости, отказаться от курения, приема алкоголя и ЛС.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При постоянном приеме пациентками ЛС, еще до зачатия целесообразно рассмотреть переход на применение более безопасного средства или временное прекращение лечения. В качестве препаратов первой линии следует использовать ЛС, отсутствие побочных эффектов у которых зарегистрировано в течение максимального периода времени. Тем не менее следует помнить, что большинство препаратов, рекомендованных к применению при болезнях сердца, безопасны для матери и будущего ребенка.