6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Рис. 32.3. 15-летний внезапно умерший баскетболист. А - на ЭхоКГ-изображении ЛЖ в поперечной позиции показана массивная гипертрофия и обширный рубец в заднеперегородочной области. Б - на соответствующей панорамной гистологической секции показан интрасептальный фиброз по типу замещения (окраска азаном,

оригинальное увеличение ×3). Изменено (с разрешения): Basso C., Thiene G., Corrado D. et al. Hypertrophic cardiomyopathy: pathologic evidence of ischemic damage in young sudden death victims // Hum. Pathol. - 2000. - N. 31. - P. 988-998.

young competitive athletes: clinico-pathologic correlations in 22 cases // Am. J. Med. - 1990. - N. 89. P. 588-596.

Примерно 2-5% процентов молодых людей и спортсменов, умерших внезапно, не имели какихлибо данных об органических заболеваниях сердца (см. главы 9 и 30), а причиной его остановки, видимо, послужили первичные электрофизиологические нарушения, такие как наследственные дефекты ионных каналов (каналопатии) [36, 55], включая синдромы длинного и короткого интервала Q-T [70], синдром Бругада [54, 71, 72] и катехоламинергическую полиморфную ЖТ [73].

Внезапная смерть может быть обусловлена неаритмическим механизмом, а, например, спонтанным разрывом аорты - осложнением синдрома Марфана (см. главу 31), двустворчатого АК (см. главу 21) [49] или некардиальными заболеваниями (например, бронхиальной астмой или разрывом аневризматически измененного сосуда головного мозга) [36].

Тупая, непроникающая, и часто выглядящая безобидной травма прекардиальной области даже без повреждения ребер, грудины и собственно сердца [74-77] (см. главу 30) может послужить триггером фибрилляции желудочков (ФЖ).

ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ФАКТОРОВ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ

Профилактические медицинские обследования людей, занимающихся спортом, позволяют идентифицировать тех из них, кто не предъявляет каких-либо жалоб, но имеет потенциально опасные патологические изменения сердечно-сосудистой системы. Это помогает снизить риск развития внезапной смерти во время спортивной деятельности [78-86].

ИТАЛЬЯНСКИЙ ПРОТОКОЛ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Италия - единственная страна в мире, где законодательно закреплена необходимость клинического обследования каждого человека, приступающего к профессиональной спортивной деятельности [83-85]. Национальная программа профилактического обследования кандидатов, основанная на регистрации 12-канальной ЭКГ, действует уже более 25 лет [47, 68, 84-86]. Ежегодно такому обследованию подвергается около 6 млн граждан всех возрастов, что составляет примерно 10% всего населения Италии. Схема, иллюстрирующая алгоритм выполнения итальянского протокола обследования, приведена на рис. 32.7. Первичное обследование сердечно-сосудистой системы состоит из сбора полного персонального и семейного анамнеза, физикального обследования, включающего измерение АД, и регистрации 12-канальной ЭКГ. Обследование спортсменов выполняют специально подготовленные врачи, способные обнаружить клинические симптомы и признаки ССЗ, ассоциированных с риском внезапной смерти, связанной с физической нагрузкой. В Италии врачи, ответственные за обследование и допуск спортсменов к соревнованиям, проходят четырехлетнее обучение спортивной медицине и кардиологии в очной форме. Такие специалисты работают в центрах спортивной медицины, занимающихся только периодическим обследованием спортсменов. Наблюдение начинается с момента старта профессиональной карьеры, что для большинства дисциплин соответствует 12- 14-летнему возрасту. Обследование спортсменов повторяют каждые 1-2 года для того, чтобы вовремя диагностировать прогрессирование некоторых заболеваний.

Рис. 32.7. Итальянский протокол сердечно-сосудистого скрининга молодых спортсменов (схема): ангио/ЭМБ, контрастная ангиография (эндомиокардиальная биопсия). Изменено (с

разрешения): Corrado D., Pelliccia A., Bjornstad H.H. et al. Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology // Eur. Heart J. - 2005. - N. 26. - P. 516-524.

АНАМНЕЗ

Большинство состояний, предрасполагающих к внезапной смерти во время физических нагрузок, - генетически обусловленные заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Именно поэтому нельзя недооценивать важность подробного сбора семейного анамнеза у спортсменов.

На существование этих состояний семейный анамнез может указывать в случае обнаружения у близких родственников спортсменов раннего развития сердечных приступов, наступления внезапной смерти (в возрасте младше 55 лет у мужчин и младше 65 лет у женщин), наличия у них кардиомиопатий, синдромов Марфана, Бругада, удлиненного интервала Q-T, серьезных нарушений ритма, ИБС и других инвалидизирующих ССЗ. При опросе самого спортсмена подозрительными данными считают указания на боль или дискомфорт в грудной клетке во время нагрузки, предобморочные и обморочные состояния, неритмичное сердцебиение, а также одышку или усталость, не соответствующие уровню нагрузки.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Неблагоприятными находками при физикальном обследовании считают изменения опорнодвигательного аппарата и глаз, свидетельствующие в пользу синдрома Марфана, слабый и медленный пульс на бедренной артерии, при аускультации сердца - мезо- и позднесистолический щелчки, усиленный или раздвоенный II тон, фиксированное расщепление II тона, остающееся неизменным во время дыхательного цикла, значимые шумы сердца (диастолические и систолические, ≥2/6 по шкале градаций громкости); неритмичное сердцебиение, повышенное АД на плечевой артерии (более 140/90 мм рт.ст. при более чем одном измерении).

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

При регистрации ЭКГ в 12 отведениях необходимо обращать особое внимание на изменения, перечисленные в табл. 32.3. Если их обнаруживают при первичном обследовании кандидатов в профессиональные спортсмены, требуется проведение дополнительных неинвазивных исследований, таких как ЭхоКГ, ХМ и проба с физической нагрузкой. При получении неоднозначных результатов для подтверждения или опровержения предполагаемых ССЗ может понадобиться выполнение инвазивных исследований: вентрикулографии, коронарографии, эндомиокардиальной биопсии и ЭФИ. Со спортсменами, у которых в результате обследования были обнаружены состояния сердечно-сосудистой системы, ассоциированные с потенциальным риском внезапной смерти во время физической нагрузки, поступают в соответствии с существующими рекомендациями, определяющими пригодность к спортивной деятельности [87,

88].

Таблица 32.3. Электрокардиографические признаки заболеваний сердца, обнаруживаемые при профилактических осмотрах молодых профессиональных спортсменов*

*- менее распространенные или необычные ЭКГ-признаки указаны в скобках.

**- патология венечных артерий либо ранний атеросклероз, либо врожденные аномалии венечных артерий.

***- патологические зубцы Q (см. табл. 32.3); Q-Tc - интервал Q-T, корректированный относительно ЧСС посредством формулы Базетта.

Примечания. Изменено (с разрешения): Corrado D., Pelliccia A., Bjørnstad H.H. et al. Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology // Eur. Heart J. - 2005. - N. 26. - P. 516524.

Итальянский протокол был рекомендован Рабочей группой по спортивной кардиологии Европейского общества кардиологов в качестве наиболее приемлемого алгоритма обследования молодых профессиональных спортсменов [85].

ЦЕННОСТЬ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИИ У СПОРТСМЕНОВ

По данным многих исследований [32, 34, 58, 60, 61], гипертрофическая кардиомиопатия - наиболее частая причина внезапной смерти молодых спортсменов (до 40% всех смертей, случившихся во время соревнований, проходивших в США). Хотя ЭхоКГ - основной метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии, ее использование в качестве скринингового метода обследования всех спортсменов признано дорогим и непрактичным [79]. Итальянский опыт показывает, что протокол, основанный на анализе ЭКГ, в дополнение к сведениям из анамнеза и данным физикального обследования позволяет успешно диагностировать гипертрофическую кардиомиопатию у спортсменов. Среди 33 735 спортсменов, прошедших профилактическое обследование в Центре спортивной медицины Падуи в период с 1979 по 1996 г., у 22 (0,07%) были обнаружены однозначные клинические и ЭхоКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии [47]. Абсолютное значение чувствительности использованных для ее диагностики методов у молодых спортсменов не может быть определено по результатам этого исследования, поскольку в нем не были систематизированы и оценены ЭхоКГ-данные. Тем не менее установленная распространенность заболевания среди спортсменов итальянского региона Венето, полученная при сборе анамнеза, физикальном обследовании и анализе ЭКГ, оказалась сопоставимой с результатом в 0,1%, полученным при ЭхоКГ светлокожих спортсменов того же возраста в США [89]. Это означает, что итальянский протокол оценки молодых спортсменов, основанный на регистрации 12-канальной ЭКГ, может быть таким же эффективным, как и скрининг, проводимый с использованием ЭхоКГ.

Стандартная 12-канальная ЭКГ дает возможность обнаружить или заподозрить существование других потенциально летальных состояний (в дополнение к гипертрофической кардиомиопатии), манифестирующих с изменений ЭКГ, таких как аритмогенная кардиомиопатия ПЖ, дилатационная кардиомиопатия, синдром удлиненного интервала Q-T, болезнь Ленегра, синдром Бругада, синдром укроченного интервала Q-T и WPW-синдром (см. табл. 32.3). В целом эти состояния диагностируют в 60% всех случаев внезапной смерти у молодых профессиональных спортсменов

[32, 36, 47, 61, 68].

Возможность идентификации у профессиональных спортсменов преждевременного атеросклероза и (или) аномалий развития венечных артерий ограничена недостаточной информативностью ЭКГ в покое для диагностики ишемии миокарда [37, 48, 51]. По некоторым данным, около четверти юных спортсменов, погибших от заболеваний венечных артерий, имели тревожные симптомы и (или)

изменения на ЭКГ во время профилактического обследования, что могло вызвать подозрение на заболевание сердца [47, 68].

ЭхоКГ в дополнение к основному протоколу, по-ви-димому, не повышает эффективность профилактических обследований с позиций диагностики гипертрофической кардиомиопатии. А. Пелличья (A. Pelliccia) и коллеги при рутинной ЭхоКГ не смогли обнаружить какие-либо ее признаки у 4450 спортсменов с высоким уровнем подготовки, у которых по данным ЭКГ было заподозрено это заболевание [63].

СНИЖЕНИЕ СМЕРТНОСТИ БЛАГОДАРЯ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИИ

Анализ распространенности ВСС среди молодых профессиональных спортсменов региона Венето на протяжении 26 лет (1979-2004) продемонстрировал резкое снижение смертности после внедрения национальной скрининговой программы [68]. Ежегодная встречаемость ВСС среди спортсменов (рис. 32.8) снизилась на 89%, с 3,6 случая на 100 тыс. спортсменов в год в допрограммную эру (1979-1981) до 0,4 случая на 100 тыс. спортсменов в год после начала скрининга (1993-2004). Для сравнения, распространенность ВСС среди населения, не занимающегося спортом и не подвергающегося профилактическим осмотрам, в этот период времени существенно не изменилась. Снижение смертности началось после введения процедуры обязательного предварительного обследования, и этот показатель поддерживался на низком уровне на протяжении всего периода наблюдения. Большая доля этого результата может быть отнесена на счет уменьшения количества случаев ВСС от кардиомиопатий. Параллельный анализ данных о пригодности для спортивной деятельности обнаружил увеличение в два раза числа спортсменов, дисквалифицированных в связи с обнаружением у них какого-либо варианта кардиомиопатии (преимущественно гипертрофической и аритмогенной кардиомиопатии ПЖ).

Рис. 32.8. Ежегодная частота встречаемости ВСС на 100 тыс. человеко-лет среди обследованных спортсменов и необследованных неспортсменов в возрасте 12-35 лет в регионе Венето (Италия) с 1979 г. по 2004 г.: за время исследования (национальная программа профилактических осмотров была начата в 1982 г.) ежегодная частота встречаемости ВСС сократилась на 89% среди обследованных спортсменов (p ‹0,001). Напротив, среди необследованных неспортсменов заболеваемость ВСС не изменилась со временем. Изменено (с разрешения): Corrado D., Basso C., Pavei A. et al. Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program // JAMA. - 2006. - N. 296. - P. 1593-1601.

СООТНОШЕНИЕ ЗАТРАТ И РЕЗУЛЬТАТОВ

Скрининг больших групп спортсменов имеет значи-мые социально-экономические последствия. Стратегии внедрения скрининговой программы зависят от социально-эконо-мической конъюнктуры, состояния культуры об-ще-ства, а также от особенностей организации медицинской помощи в различных странах. В Италии этот процесс не встретил значительных препятствий благодаря организации Национальной системы здравоохранения, приоритетом которой служит профилактическое направление деятельности, а также специальным условиям финансирования программ, связанных с массовым обследованием сердечно-сосудистой системы [85, 86]. Стоимость профилактического осмотра одного спортсмена квалифицированным специалистом, включая сбор анамнеза, физикальное обследование и анализ ЭКГ, составляет около 30 евро (приблизительно 40 долларов США). Для спортсменов в возрасте младше 18 лет расходы частично компенсирует государство. Более того, стоимость дополнительного обследования спортсменов с подозрительными находками, обнаруженными при первичном осмотре, ниже, чем ожидаемая, из расчета, подразумевающего низкую специфичность 12-канальной ЭКГ. Количество спортсменов, требующих дополнительного обследования (обычно ЭхоКГ), не превысило 9% и вызвало лишь умеренное пропорциональное увеличение стоимости [47, 68] (рис. 32.9).