6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

Изменено (с разрешения): Vahanian A., Baumgartner H., Bax J. et al. Guidelines on the management of valvular heart disease. The Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology // Eur. Heart J. - 2007. - N. 28. - P. 230-268.

СИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ

Чрескожная митральная баллонная комиссуротомия - вмешательство выбора при противопоказаниях к операции или у больных с благоприятным прогнозом, т.е. у молодых пациентов с синусовым ритмом и приемлемыми анатомическими особенностями [143, 144].

При принятии решения о проведении вмешательства у пациентов со сложными анатомическими особенностями необходимо учитывать многочисленные факторы, влияющие на исход. Кроме того, следует принимать во внимание соответствующие навыки и опыт операционной бригады. В таких случаях при чрескожной митральной баллонной комиссуротомии можно достичь хороших отдаленных результатов, а также отсрочить операцию у определенных пациентов с незначительной и умеренной кальцификацией или выраженным повреждением субвальвулярного аппарата при благоприятных других характеристиках [145] (рис. 21.20).

Рис. 21.20. Прогнозирование отдаленной выживаемости в отсутствие осложнений проведения чрескожной митральной комиссуротомии при кальцифицированном митральном стенозе. Пациент 1: возраст младше 50 лет, СН II функционального класса по NYHA, синусовый ритм, незначительная кальцификация, площадь клапана 1,2 см2.

Пациент 2: возраст младше 50 лет, СН II функционального класса по NYHA, синусовый ритм, умеренная кальцификация, площадь клапана 1 cм2. Пациент 3: возраст 50-70 лет, СН

III функционального класса по NYHA, синусовый ритм, умеренная кальцификация, площадь клапана 1,25 cм2. Пациент 4: возраст 50-70 лет, СН III функционального класса по NYHA, ФП, выраженная кальцификация, площадь клапана 1,2 cм2. Пациент 5: возраст младше 70 лет, СН IV функционального класса по NYHA, ФП, выраженная кальцификация, площадь клапана

0,75 cм2. Изменено (с разрешения): Iung B., Garbarz E., Doutrelant L. et al. Late results of percutaneous mitral commissurotomy for calcific mitral stenosis // Am. J. Cardiol. - 2000. - N. 85. - P. 1308-1314.

Хирургическая операция - единственная альтернатива при противопоказаниях к чрескожной митральной баллонной комиссуротомии, среди которых наиболее важное - тромбоз ЛП. Оно очевидно при локализации тромба в полости. Кроме того, современные руководства считают противопоказанием расположение тромба в ушке ЛП [11, 12]. Среди других противопоказаний к чрескожной митральной баллонной комиссуротомии можно выделить степень митрального стеноза выше умеренной, выраженную кальцификацию, отсутствие сращения комиссур, сочетанные выраженные патологические изменения АК и ТК, а также ИБС, требующую оперативного вмешательства. У таких пациентов в большинстве случаев предпочтительна замена клапана, тогда как у определенных больных опытная бригада хирургов может провести открытую

комиссуротомию. Интраоперационную коррекцию ФП в некоторых случаях сочетают с операцией на клапанах, но преимущество этого подхода нуждается в дальнейшем подтверждении.

Наконец, сопутствующие умеренные патологические изменения АК и функциональную недостаточность ТК не считают противопоказаниями к выполнению вмешательства.

АСИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ

Асимптомным пациентам назначают медикаментозное лечение или проводят баллонную комиссуротомию. Вследствие существования небольшого, но определенного риска выполнения вмешательства, истинно асимптомным пациентам эта процедура не рекомендована, за исключением следующих случаев: высокий риск развития тромбоэмболии (тромбоэмболия в анамнезе, плотное спонтанное контрастирование в ЛП и недавняя или пароксизмальная ФП), риск возникновения гемодинамической декомпенсации (систолическое легочное давление более 50 мм рт.ст. в покое), необходимость выполнения хирургических операций внесердечной локализации и, наконец, планируемая беременность. У пациентов с благоприятствующими вмешательству показателями операцию должна выполнять опытная бригада врачей.

ОСОБЫЕ КАТЕГОРИИ ПАЦИЕНТОВ

После хирургической комиссуротомии при повторной операции практически во всех случаях требуется замена клапана, что сопровождается более высоким риском. Ее можно отсрочить у пациентов с благоприятными характеристиками в тех случаях, когда преобладающий механизм рестеноза связан с повторным сращением комиссур [138, 146]. Кроме того, повторное вмешательство можно рекомендовать пациентам с похожими характеристиками, если рестеноз возникает через несколько лет после первой успешной операции.

Информация о течении митрального стеноза во время беременности представлена в главе 33.

Если у больных старшего возраста операция сопровождается высоким риском или противопоказана им, но ожидаемая продолжительность жизни не превышает один год, то вмешательство (даже паллиативное) следует считать хорошей альтернативой. У пациентов с хорошими анатомическими характеристиками необходимо первоначально попытаться выполнить чрескожную баллонную комиссуротомию, прибегнув к операции при неудовлетворительных результатах [147]. У других больных хирургическое вмешательство - единственный и предпочтительный вариант лечения.

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Митральная недостаточность - второй по распространенности клапанный порок после аортального стеноза у госпитализированных пациентов [2] и первый - в общей популяции [1]. Представленные данные касаются сложности строения МК, разнообразия этиологических факторов, приводящих к различным анатомическим повреждениям, механизма развития порока, многообразия клинических симптомов и изменения тактики лечения при хороших результатах своевременного восстановления клапана.

ЭТИОЛОГИЯ

Необходимо различать первичную органическую недостаточность, при которой аномалии строения МК служат причиной заболевания, и вторичную (функциональную и ишемическую) недостаточность, возникающую в результате патологических изменений и ремоделирования ЛЖ.

ПЕРВИЧНАЯ МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Снижение распространенности ревматизма и увеличение продолжительности жизни в западных странах привело к прогрессирующему изменению распределения этиологических факторов митральной недостаточности.

Недостаточность МК дегенеративной этиологии - наиболее частый вариант порока в Европе [2]. Фенотипом первичного ПМК может быть диффузная миксоматозная дегенерация (болезнь Барлоу) или первичная патологическая подвижность створок в сочетании с миксоматозной дегенерацией, локализованной в патологически подвижном сегменте. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают инфильтрацию створок мукополисахаридами и накопление протеогликанов при отсутствии воспаления. Неспецифическое изменение качества коллагена и эластина приводит к увеличению эластичности и нагрузки на сухожильные хорды, которые удлиняются и впоследствии разрываются [148]. ПМК регистрируют при заболеваниях соединительной ткани, таких как синдром Марфана и Элерса-Данло. Хотя в большинстве случаев он имеет спорадический характер,

различают семейное заболевание с аутосомно-доминантным наследованием и генетической гетерогенностью, сцепленное с хромосомами 11, 13, 16 и хромосомой X [149, 150]. Кольцевую кальцификацию обнаруживают при болезни Барлоу и у пациентов старшего возраста.

При ревматическом поражении сердца недостаточность МК часто сочетается с его стенозом различной степени. Регургитация связана скорее с клапанной и субвальвулярной ретракцией, чем с утолщением. Другие причины подобных повреждений: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, карциноид и медикаментозные патологические изменения клапанов [5].

Инфекционный эндокардит остается частой причиной недостаточности МК и может приводить к перфорации створок и отрыву хорд.

Разрыв папиллярной мышцы, обычно затрагивающий головку заднемедиальной папиллярной мышцы, - грозное осложнение острого ИМ, которое с внедрением экстренных методик реперфузии регистрируют реже. Острая или хроническая ишемия папиллярных мышц либо их изолированная дисфункция не приводит к недостаточности МК.

ВТОРИЧНАЯ МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Ишемическая митральная недостаточность становится все более распространенной, но часто остается недиагностированной или недооцененной.

Функциональная недостаточность МК, часто обнаруживаемая у пациентов с СН, возникает вследствие кольцевой дилатации и смещения папиллярных мышц, что ограничивает движения одной или обеих створок, и систолической дисфункции ЛЖ, способствующей снижению силы закрытия МК [151]. Парадигма нормальной структуры МК при функциональной недостаточности клапана недавно была оспорена ввиду существования структурных изменений створок МК у данных пациентов [152].

При любой этиологии хронической недостаточности МК дополнительным патогенетическим фактором служит расширение митрального кольца.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Митральная недостаточность характеризуется обратным током крови, т.е. систолической регургитацией крови из ЛЖ в ЛП, связанной с неполным закрытием МК и градиентом давления между ЛЖ и ЛП. Митральная недостаточность может быть следствием дисфункции одного или нескольких следующих компонентов: митральное кольцо, створки клапана, сухожильные хорды, папиллярные мышцы и ЛЖ. Возможные механизмы регургитации: пролапс клапана вследствие избыточных размеров створок и удлинения или разрыва хорд, утрата ткани створки при ретракции, перфорации или ограничении движения створок (обычно задней створки при ретракции хорд) и ремоделирование ЛЖ, вызывающее геометрическое искривление клапана. Классификация Карпентье (Carpentier) [153], в которой механизмы движения створок распределены по подклассам, позволяет оценить функционирование клапана (рис. 21.21).

Рис. 21.21. Классификация митральной недостаточности Карпентье. А - функциональная анатомия разделена по двигательной способности створок. Тип I - нормальное движение створок; тип II - пролапс створки; тип III - ограничение движения створки. Б - анатомическая локализация: сегменты задней створки обозначают как P1, P2 и P3. P1 прилегает к переднелатеральной комиссуре, P2 - к срединному гребню, а P3 - к заднемедиальной комиссуре. Передняя створка имеет менее дифференцируемые сегменты, обозначаемые как A1, A2 и A3, в соответствии с сегментами задней створки.

Объем регургитации определяется ее площадью, градиентом систолического давления вдоль отверстия регургитации и длительностью систолы. Градиент вентрикулоатриального систолического давления сохраняется во время изоволеметрического сокращения, изгнания и изоволеметрического расслабления. При малой площади отверстия преобладает регургитация в раннюю систолу [154]. Отверстие регургитации увеличивается во время систолы при пролапсе клапана. При ишемической недостаточности МК наибольшие размеры отверстие имеет в ранней и поздней фазе систолы [155] и растет одновременно с увеличением ЛЖ или постнагрузки.

Эффективная площадь отверстия регургитации - динамическая величина, способная к модификации при изменениях нагрузки или сократимости [154, 155].

Прогрессирование функциональной недостаточности МК связано скорее не с расширением митрального кольца, а с митральным "провисанием", вызванным ремоделированием ЛЖ, смещением папиллярных мышц и усиленным натяжением хорд [156] (рис. 21.22).

Рис. 21.22. Патофизиология ишемической митральной недостаточности: нормальный МК (А); ишемическая митральная недостаточность (Б), при которой створки не могут эффективно закрываться. Изменено (с разрешения): Levine R.A. Dynamic mitral regurgitation - more than meets the eye // N. Eng. J. Med. - 2004. - N. 351. - P. 1681-1684.

ОСТРАЯ МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая недостаточность МК, возникающая в результате разрыва хорд папиллярных мышц, а также разрыва или перфорации створок клапана, вызывает незамедлительное снижение постнагрузки. Опустошение ЛЖ увеличивается, и давление в ЛП резко нарастает, что ретроградно передается на малый круг кровообращения. Функция ЛЖ остается нормальной, а ФВ повышается. УО уменьшается, что приводит к тахикардии, направленной на поддержание сердечного выброса.

ХРОНИЧЕСКАЯ МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Недостаточность МК приводит к перегрузке ЛЖ объемом. Общий УО увеличивается, а начальный сохраняется прежним или уменьшается. Диастолическая функция становится избыточной [157]. Ремоделирование ЛЖ характеризуется увеличением соотношения радиуса и толщины и уменьшением соотношения массы и объема, что приводит к нормальной (уже не увеличенной) постнагрузке. Таким образом, при хронической органической недостаточности МК измененная функция ЛЖ может сосуществовать с нормальной ФВ. Развивается эксцентрическая гипертрофия ЛЖ, служащая скорее результатом уменьшения скорости деградации белков, чем усиления их синтеза [158]. Растяжимость предсердий прогрессирующе возрастает. Объем регургитации, таким образом, регулируется без значительного повышения давления в ЛП и застоя крови в малом круге кровообращения.

Гемодинамический статус остается компенсированным в течение многих лет, но если не развивается концентрическая гипертрофия, то повышенный объем не компенсируется увеличением толщины стенок: соотношение радиуса и толщины остается высоким, что поддерживает возросшее напряжение в стенке желудочка во время систолы и диастолы.

При митральной недостаточности активируются нейро-гуморальные механизмы [159] и значительно повышается активность симпатической нервной системы. Дисфункция ЛЖ может манифестировать потерей сократительных элементов, дисфункцией миоцитов и нарушением обмена кальция [160]. При декомпенсации хронической недостаточности МК возрастает постнагрузка и может развиться СН.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

Острая выраженная недостаточность МК приводит к значительной одышке, острому отеку легких и ХСН.

У пациентов с хронической тяжелой органической недостаточностью МК симптомы могут отсутствовать в течение многих лет [16]. Такие признаки, как утомляемость и одышка, возникают на поздних стадиях заболевания, когда развивается сократительная дисфункция, или при развитии ФП. При вторичной недостаточности МК симптомы связаны с основным патологическим процессом. Митральная недостаточность - динамическое состояние, и ее тяжесть может изменяться со временем в связи с аритмиями, ишемией, гипертензией или нагрузкой.

Динамическая хроническая недостаточность МК может привести к острому отеку легких при отсутствии острой ишемии миокарда [161].

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Систолическое АД обычно соответствует норме; пульсовое давление не повышено.

При хронической выраженной первичной недостаточности МК верхушечный толчок смещается влево. Основной аускультативный признак - высокий систолический шум, наиболее громкий на верхушке. Он обычно распространяется в подмышечную область, но иррадиация шума зависит от направления регургитантного потока. Если присутствует хотя бы умеренная степень митральной недостаточности, то шум голосистолический. Он начинается одновременно с I тоном сердца и продолжается после II тона. Его пиковая интенсивность при пролапсе клапана обычно приходится на позднюю систолу. Если шум не голосистолический, то типичным признаком считают систолический щелчок в середине или поздней фазе систолы, вызванный натяжением хорд и трепетанием створок МК, после чего следует поздний систолический шум. И щелчок, и шум варьируют по интенсивности и длительности в зависимости от процессов, вызывающих изменения объема ЛЖ. Шум недостаточности МК мало изменяется при большой вариабельности УО ЛЖ, что помогает отдифференцировать его от стеноза АК. Громкость несколько коррелирует с выраженностью регургитации. При выраженной недостаточности МК возникновение III тона и короткого диастолического гула отражает быстрое и объемное наполнение ЛЖ. При хорошей функции последнего I тон маскируется голодиастолическим шумом. II тон сердца сначала соответствует норме, а затем, при легочной гипертензии, громкость легочного компонента увеличивается.

При вторичной недостаточности МК аускультативные признаки крайне динамичны. Шум обычно характеризуется малой интенсивностью [162], а пиковая интенсивность, как правило, выслушивается в раннюю систолу. Часто слышен III тон.

При острой недостаточности МК шум укорачивается за счет стремительного сокращения градиента давления между ЛЖ и ЛП. При разрыве папиллярной мышцы, сопровождающемся низким сердечным выбросом, он может даже отсутствовать.

Признаки застоя в легких или ХСН обнаруживают только в фазе декомпенсации.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

У пациентов с синусовым ритмом может развиться гипертрофия ЛЖ и ЛП. Часто обнаруживают ФП. При ишемической недостаточности МК чаще в нижних и (или) боковых отведениях можно зарегистрировать зубец Q. Возможна БЛНПГ.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Тяжелая хроническая недостаточность МК вследствие увеличения ЛЖ и ЛП приводит к кардиомегалии, а также к появлению рентгенологических признаков недостаточности левых отделов сердца и сердечной дисфункции. При острой митральной недостаточности объем сердца может оставаться нормальным, но возможно обнаружение признаков интерстициального или альвеолярного отека легких.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

ЭхоКГ - краеугольный камень диагностики митральной недостаточности. Она позволяет установить этиологию и механизм развития патологических изменений, количественно оценить тяжесть и определить возможность восстановления клапана. Анатомическая и функциональная оценка митральной недостаточности опирается на точное описание компонентов митрального аппарата и функциональный анализ недостаточности МК согласно классификации Карпентье независимо от этиологии (рис. 21.23-21.25).

Рис. 21.23. Митральная недостаточность (транспищеводная ЭхоКГ): слева - выраженный ПМК с избыточно подвижной задней створкой (сегмент P2; указано стрелкой); справа - цветная визуализация потока, демонстрирующего выраженную митральную недостаточность с эксцентрическим потоком в направлении, противоположном пролабирующему сегменту. Материал предоставлен E. Brochet. ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие.

Рис. 21.24. Пролапс задней комиссуры (транспищеводная ЭхоКГ). Материал предоставлен

B. Cormier.

Рис. 21.25. Пролапс митрального клапана с избыточно подвижной передней створкой (транспищеводная ЭхоКГ): слева - выраженный ПМК с избыточно подвижной задней створкой (сегмент P2; указан стрелкой); справа - цветная визуализация потока, демонстрирующего выраженную митральную недостаточность с эксцентрическим потоком в направлении, противоположном пролабирующему сегменту. Материал предоставлен

E. Brochet. ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие.

Выполненная опытным специалистом, трансторакальная ЭхоКГ - высокоточный метод визуализации створок, вовлеченных в патологический процесс при недостаточности МК дегенеративной этиологии [163]. Толщина створок, превышающая 5 мм, и избыточность ткани характеризуют миксоматозную дегенерацию. Отношение переднезаднего диаметра кольца к длине передней створки, превышающее 1,3 во время диастолы, свидетельствует о дилатации кольца. Следует анализировать существование и выраженность кальцификации митрального кольца.

При ишемической недостаточности МК смещение створок в сторону верхушки можно оценить количественно посредством измерения площади провисания и расстояния между кольцом и точкой соприкосновения [164].

Наконец, при функциональной недостаточности МК необходимо определить локализацию и степень региональной асинергии ЛЖ.

Транспищеводный доступ не считают обязательным, но информативным при комплексных повреждениях и (или) недостаточной трансторакальной эхогенности. Предварительные исследования показывают, что ЭхоКГ в трех измерениях в реальном времени обеспечивает точную информацию об анатомии и может иметь дополнительное значение в условиях операционной. Она также позволяет количественно оценить те структуры, которые нелегко измерить при двухмерной ЭхоКГ (например, митральное кольцо) [165].

Оценка тяжести не должна быть полностью основана на одном параметре. Она требует подхода, интегрирующего информацию о кровотоке, полученную при допплеровском исследовании, и морфологические данные, а также аккуратной перекрестной проверки их достоверности по отношению к влиянию на давление в ЛА и ЛЖ (см. табл. 21.2; рис. 21.26).

Рис. 21.26. Оценка тяжести митральной недостаточности при определении фазаинвариантного алгоритма сигнатуры: метод основан на принципе сохранения энергии и предполагает, что поток крови, сходящийся в плоском отверстии, формирует гемисферическую изоскоростную оболочку. ЭОР - эффективная площадь отверстия регургитации; Р - радиус конвергенции потока; РО - регургитантный объем; ИСВ - интеграл скорости по времени; СО - скорость изоскоростной оболочки, произвольно выбранная путем перемещения по исходной шкале цветной визуализации потока; Vmax - скорость на уровне отверстия регургитации, измеренная с помощью постоянной допплеровской волны. Материал предоставлен E. Brochet.

Для определения выраженности митральной недостаточности применяют несколько методов. Цветное картирование потока - наиболее простой из них и обеспечивает измерение потока регургитации и его отношение к ЛП. Митральную недостаточность считают выраженной, если площадь потока превышает 10 см2 или 40% площади ЛП. Тем не менее общепризнано, что этот метод в большой степени переоценивает выраженность ишемической недостаточности МК и недооценивает недостаточность, если поток эксцентрический и латеральный. Инверсия систолического компонента легочного венозного кровотока специфична, но малочувствительна, и зависит не только от тяжести недостаточности МК, но и от характеристик потока, объема и давления наполнения ЛЖ. Ширина vena contracta - наиболее узкой части потока - при митральной недостаточности коррелирует с количественными измерениями. Ширина менее 3 мм соответствует незначительной или умеренной недостаточности; ширина vena contracta более 7 мм соответствует выраженной недостаточности [166]. Среднюю степень боковой разрешающей способности, тем не менее, считают недостатком этого метода. Два метода количественной оценки достоверны и клинически применимы, но требуют опыта. Метод Допплера основан на измерении митрального и аортального УО, и разница между ними соответствует объему регургитации [167]. Метод конвергенции потока основан на принципе равенства линейной и угловой скоростей и включает измерение проксимальной площади поверхности равных значений скорости, ступенчатой скорости, максимальной скорости и интеграла по времени скорости регургитантного потока [168]. Органическую недостаточность МК считают выраженной при площади отверстия регургитации ≥40 мм2 и объеме регургитации ≥60 мл [13]. При ишемической недостаточности МК соответствующими пороговыми величинами считают соответственно 20 мм2 и

30 мл [169].

При проведении МРТ также возможны визуализация регургитантных потоков, обнаружение рубцов миокарда и измерение объемов ЛЖ, но роль этого исследования подлежит последующему уточнению [86].

Последствия митральной недостаточности для ЛЖ оценивают путем измерения диаметров и объемов ЛЖ и вычисления ФВ ЛЖ. Так как очевидно, что последняя включает потоки, направленные как вперед, так и назад, недавно были разработаны новые, менее зависимые от нагрузки индексы систолической функции ЛЖ, такие как растяжение и скорость деформации. Они могут служить более ранними маркерами дисфункции ЛЖ [170].

Вовлечение в патологический процесс ЛП также нередко оценивают по отдельному измерению диаметра ЛП, что имеет недостаточную воспроизводимость. Вместо этого следует определять объем ЛП. Его считают расширенным при показателе, превышающем 40 мл/м2.

Гемодинамическую оценку дополняют допплеровскими измерениями сердечного индекса и легочного давления.