6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

улучшить ее качество [62, 63, 73]. К сожалению, повторные наблюдения показывают, что большую долю потенциальных кандидатов на операцию в настоящее время не направляют [74].

СРЕДНЯЯ СТЕПЕНЬ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА И ВЫРАЖЕННАЯ КОРОНАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Одним из вариантов оперативного вмешательства может быть чрескожная реваскуляризация. Данные ретроспективного анализа показывают, что у пациентов со средним градиентом 3050 мм рт.ст., нормальным кровотоком и площадью клапана 1,0-1,5 см2 при выполнении одномоментной замены клапана и коронарной операции в большинстве случаев получают

положительные результаты [75]. Тем не менее рекомендована индивидуальная оценка с учетом площади поверхности тела, индивидуальных гемодинамических показателей, предполагаемой продолжительности жизни, ожидаемой степени прогрессирования аортального стеноза, исхода и индивидуального риска замены клапана или проведения повторного вмешательства.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ С НИЗКИМ ГРАДИЕНТОМ И НИЗКОЙ ФРАКЦИЕЙ ВЫБРОСА

Эта группа пациентов характеризуется тремя критериями:

•эффективная площадь устья менее 1 см2;

•ФВ ЛЖ менее 40%;

•средний градиент давления менее 30-40 мм рт.ст.;

•высокий операционный риск;

•плохой прогноз естественного течения заболевания.

Снижение ФВ у многих больных из этой группы преимущественно вызвано избыточной постнагрузкой, и функция ЛЖ после операции обычно улучшается [39, 40]. Пациентам с резервом сократимости следует выполнять операцию. Исход у больных с отсутствием резерва сократимости ухудшается вследствие высокой операционной летальности. Тем не менее выживаемость после операции повышается, а функция желудочка часто улучшается [76]. В связи с плохим естественным прогнозом таким пациентам следует проводить операцию, но решение необходимо принимать с учетом сопутствующих заболеваний и возможности осуществления реваскуляризации.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Аортальную недостаточность могут вызывать различные факторы, распределение которых с течением времени изменилось. Анализ этиологии и механизма развития недостаточности АК влияет на лечение пациента, особенно при вовлечении в патологический процесс восходящей аорты или при необходимости использования консервативных хирургических методов.

ЭТИОЛОГИЯ

Согласно Европейскому кардиологическому обозрению, пороки сердца, дегенеративная аортальная недостаточность, наиболее распространенная в западных странах, составляет около половины всех случаев патологии [2]. Она имеет гетерогенный характер и включает повреждение створок клапана, которые становятся тонкими и легко пролабируют, и аневризматическую дилатацию восходящей аорты (преимущественно в области синусов Вальсальвы). Аневризма аорты даже при нормальных створках клапанов способна привести к развитию аортальной недостаточности, поскольку изменения геометрии корня аорты создают аномальную нагрузку в местах прикрепления створок [77].

Аневризму корня аорты обнаруживают при синдроме Марфана и редких дегенеративных заболеваниях, таких как синдром Элерса-Данло или несовершенный остеогенез. Она возникает вследствие дегенерации медиального слоя (кистозный медионекроз), обычно вызванной мутацией в гене, кодирующем фибриллин-1 [78]. Эта же этиология расширения восходящей аорты характерна и для пациентов, не страдающих системными заболеваниями соединительной ткани. Такой процесс называют аннуло-аортальной эктазией [79].

По данным Европейского кардиологического обозрения, двухстворчатый АК обнаруживают в 15% слу-чаев аортальной недостаточности. Недостаточность - более редкое осложнение двухстворчатого АК, чем стеноз. Частоту ее существования при ЭхоКГ недооценивают, так как при этом исследовании аортальную недостаточность определяют в 29% замененных впоследствии клапанах [80]. Наиболее распространенный механизм регургитации - пролапс клапана,

недостаточное сближение его створок, вторичное по отношению к дилатации восходящей аорты, и развитие инфекционного эндокардита. Восходящая аорта часто расширена, что наиболее выражено выше синусов Вальсальвы. Характер дилатации различается в зависимости от морфологии клапана [81]. Дилатированная восходящая аорта в сочетании с двухстворчатым клапаном связана с аномалиями аортальной стенки и не служит следствием одной только дисфункции клапана [82].

В Европе ревматизм - редкая причина развития аортальной недостаточности [2], но он остается распространенным в развивающихся странах. Центральная регургитация возникает вследствие утолщения и ретракции створок АК.

Эндокардит по-прежнему составляет 10% причин развития недостаточности АК [2]. Регургитация связана с надрывом или перфорацией створки клапана и, в определенных случаях, с перивальвулярным абсцессом, сообщающимся с аортой и ЛЖ.

Аортит - гетерогенная группа заболеваний, менее чем в 5% случаев приводящая к развитию недостаточности АК [2]. Аортит может развиваться при воспалительных заболеваниях, таких как анкилозирущий спондилит, артериит Такаясу, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, гигантоклеточный артериит, рецидивирующий полихондрит или сифилис.

Расслаивающая аневризма восходящей аорты нарушает поддержку створок комиссурами и вызывает развитие острой недостаточности АК, которую больные обычно переносят достаточно легко, хотя ее основное осложнение - тампонада перикарда.

Кроме двухстворчатого АК, аортальная недостаточность может быть ассоциированна с ДМЖП или субваль-вулярным аортальным стенозом, при котором регур-гитация вызвана нарушением тока крови.

Другие редкие причины - травматическое повреждение, лучевое и медикаментозное воздействие на АК.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Острая выраженная аортальная недостаточность при недилатированном ЛЖ вызывает резкое повышение КДД и сердечного выброса. При хронической аортальной недостаточности прогрессирующее увеличение ЛЖ сохраняет его эластичность в приемлемых пределах, что способствует снижению КДД в ЛЖ. Увеличение объема последнего приводит к росту общего УО, что компенсирует объем регургитации и позволяет сохранить нормальный сердечный выброс. Увеличение постнагрузки компенсируется эксцентрической гипертрофией ЛЖ. Эта компенсация перегрузки объемом и давлением объясняет, почему пациенты с хронической выраженной аортальной недостаточностью остаются асимптомными в течение длительного времени [83]. Во многих случаях манифестация симптомов служит следствием систолической дисфункции ЛЖ. Последняя в связи с несоответствием постнагрузки потенциально обратима, но если она связана с органическим заболеванием миокарда, то может сохраняться после коррекции недостаточности АК.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

Острая аортальная недостаточность вследствие быстрого подъема КДД в нерасширенном и неэластичном ЛЖ быстро приводит к одышке, нарушающей трудоспособность, или отеку легких.

Для хронической аортальной недостаточности характерен длительный латентный период. Одышка при физической нагрузке возникает на поздних стадиях заболевания, что связано с увеличением КДД в ЛЖ. Даже при отсутствии атеросклеротических изменений вследствие снижения перфузии миокарда (т.е. уменьшения аортального диастолического давления) и увеличения потребности в кислороде может развиваться стенокардия. ВСС регистрируют редко.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Усиленная артериальная пульсация связана с увеличением УО и обратным током крови во время диастолы. Основной клинический признак хронической аортальной недостаточности - увеличение пульсового давления. Классические периферические симптомы недостаточности АК:

• пульс Корригана по типу гидравлического удара с резким расширением и быстрым ослаблением на уровне ногтевых фаланг;

•симптом Мюссе - покачивание головы (так называемый кивательный гиперкинез головы) вслед за усиленной пульсацией сонных артерий;

•симптом Дюрозье - систолический и диастолический шум на уровне бедренных артерий.

Верхушечный толчок ЛЖ расширен и смещен влево в результате дилатации ЛЖ. Голодиастолический (в течение всей диастолы) шум максимально слышен на левой стернальной границе и лучше всего выслушивается в положении пациента сидя. Обычно он дующий, с ранним пиком и декрещендо (снижением громкости). Нередко он ассоциирован с мезодиастоличеким шумом, вызванным увеличением УО. Если диастолический шум распространяется до правой стернальной границы, то в качестве причины аортальной недостаточности необходимо обследовать корень аорты. Другой признак выраженной недостаточности АК - верхушечный диастолический низкочастотный шум Остина Флинта, вызванный потоком крови, направленным в переднюю створку, что вызывает вибрацию и возникновение мезодиастолического шума ("пистолетный выстрел"), выслушиваемого на уровне бедренных артерий. II тон на аорте в случае аневризмы ее корня может быть более громким. При декомпенсации ЛЖ пульсовое давление уменьшается и на верхушке может возникать III тон.

При острой аортальной недостаточности у пациентов могут развиться тахикардия и симптомы отека легких. Диастолический шум и периферические симптомы ослабляются, так как пульсовое давление снижается.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Основной ЭКГ-признак аортальной недостаточности - гипертрофия ЛЖ.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Основное изменение, обнаруживаемое при рентгенографии грудной клетки при хронической аортальной недостаточности, - кардиомегалия. Признаки левожелудочковой СН часто присутствуют при острой недостаточности и редко - на поздних стадиях развития хронической. Рентгенография грудной клетки - специфичное, но не чувствительное исследование для диагностики аневризмы восходящей аорты.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Трансторакальная и (или) транспищеводная ЭхоКГ позволяет точно оценить анатомическое строение створок АК и корня аорты, и, таким образом, вносит свой вклад в установление этиологии и механизма развития аортальной недостаточности. Транспищеводная ЭхоКГ - более точное исследование, и при рассмотрении возможности использования консервативных хирургических методов его следует выполнять в предоперационном периоде. Можно выделить три механизма развития недостаточности АК:

•тип I - увеличение корня аорты при нормальных створках клапана;

•тип II - пролапс створок клапана или фенестрация;

•тип III - недостаточное качество или количество ткани створки клапана [84] (рис. 21.9).

Рис. 21.9. Эхокардиографический функциональный анализ аортальной недостаточности. Характерные признаки повреждений II типа при аортальной недостаточности: избыточная подвижность передней створки (A); частичный пролапс створки с провисанием ее средней части (Б); полный пролапс створки (В); фенестрация свободного края (Г). Изменено (с

разрешения): Le Polain de Waroux J.B., Pouleur A.C., Goffinet C. et al. Functional anatomy of aortic regurgitation. Accuracy, prediction of surgical repairability, and outcome implications of transesophageal echocardiography // Circulation. - 2007. - N. 116. - P. I264-I269.

Для количественной оценки аортальной недостаточности было предложено несколько показателей. Чаще всего используют оценку ширины потока регургитации в начале и его распространение в ЛЖ в режиме цветной допплерографии (рис. 21.10). Измерения с использованием постоянноволновой допплерографии демонстрируют уменьшение аортального потока регургитации и диастолического обратного тока в нисходящей аорте. Все эти показатели подвержены влиянию нагрузки и степени эластичности восходящей аорты и ЛЖ. Количественная допплеровская ЭхоКГ использует уравнение непрерывности или анализ проксимальной площади поверхности равных значений скорости, менее чувствительный к влиянию нагрузки. Критерии диагностики выраженной недостаточности АК: эффективная регургитантная площадь устья более 0,3 см2, регургитантный объем более 60 мл или фракция регургитации, превышающая 50% [11-13]. Количественные измерения более предпочтительны, но менее достоверны, чем при недостаточности МК. Таким образом, необходимо комбинировать различные методы определения тяжести аортальной недостаточности и проверять их соответствие (табл. 21.2).

Рис. 21.10. Выраженная аортальная недостаточность (транспищеводная ЭхоКГ): цветное изображение потока, демонстрирующее эксцентрическую аортальную недостаточность, вызванную пролапсом некоронарной створки. Ao - аорта; ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие. Материал предоставлен E. Brochet.

Таблица 21.2. Критерии определения выраженной клапанной регургитации (интегральный подход)

Aortic valve repair and aortic valve-sparing operations. Cardiac Surgery in the Adult. - New York: McGraw-Hill, 2003. - P. 811-823.

Референтным считают измерение размеров ЛЖ с помощью ЭхоКГ в двигательно-временном режиме, что было использовано в прогностических исследованиях.

Кроме того, требуется исследование других клапанов, поскольку изменения МК могут быть связаны, например, с синдромом Марфана или ревматической недостаточностью АК.

ДРУГИЕ НЕИНВАЗИВНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Особый интерес в нагрузочном тестировании представляет объективная оценка способности переносить физическую нагрузку. Исследование прогностической ценности нагрузочного тестирования в сочетании с ЭКГ, ЭхоКГ или радионуклидной вентрикулографией привело к получению противоречивых результатов. Этим можно объяснить то, почему использование указанных методов не рекомендовано различными руководствами [11, 12].

Морфологию восходящей аорты можно проанализировать и точно количественно оценить при использовании КТ или МРТ. Исследование всех сегментов грудной аорты особенно важно у пациентов с синдромом Марфана и двухстворчатыми клапанами.

МРТ также можно применять для количественной оценки аортальной недостаточности, измерения объемов и ФВ ЛЖ [86].

ИНВАЗИВНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Количественную оценку недостаточности АК, объемов ЛЖ и ФВ обычно проводят при ЭхоКГ.

Коронарную ангиографию, как правило, проводят при предоперационном обследовании [11, 12]. В определенных случаях аортальной недостаточности, особенно при расслоении аорты и инфекционном эндокардите с выраженными вегетациями, ее можно не выполнять.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Тяжесть аортальной недостаточности нарастает быстрее при средней степени регургитации по сравнению с малой, а также у пациентов с двухстворчатыми клапанами или дегенеративными изменениями по сравнению с недостаточностью АК ревматической этиологии [87, 88].

У асимптомных пациентов с хронической тяжелой недостаточностью АК и исходно нормальной функцией ЛЖ частоту манифестации симптомов, дисфункции ЛЖ или ВСС оценивают в 3-6% в год [87-93]. Наиболее частое осложнение - ухудшение функции ЛЖ. Риск ВСС низкий. Самый точный предиктор кардиологических осложнений - исходный КСО ЛЖ [89]. Следует принимать во внимание временные изменения размеров и функции ЛЖ. Манифестация симптомов, которой часто предшествует увеличение ЛЖ, указывает на неблагоприятный прогноз. Доказано, что предиктором прогноза также служит степень аортальной недостаточности, определенная с помощью количественных методов [90].

Риск развития осложнений, связанных с аортой (расслоение или разрыв), зависит, в основном, от ее диаметра. Он составляет более 20% в год при диаметре аорты более 4,25 см на 1 м2 поверхности тела [94]. При двустворчатом АК частота прогрессирования не зависит от функции клапана и более высока, чем у пациентов с ТК [95]. Риск возникновения осложнений выше при синдроме Марфана. Для прогнозирования степени увеличения восходящей аорты предложено использовать модели. Тем не менее, они не обеспечивают достоверный прогноз увеличения аорты у конкретного пациента. У больных с синдромом Марфана осложнения, связанные с аортой, регистрируют редко, если соотношение между наблюдаемым и прогнозируемым диаметром корня аорты не превышает 1,3 [96].

В отсутствии коррекции прогноз острой недостаточности АК неблагоприятный.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В рандомизированных исследованиях была изучена эффективность применения вазодилататоров у пациентов с хронической выраженной недостаточностью АК без дисфункции ЛЖ в отношении определения времени операции [91, 97]. Вследствие противоречивости их результатов использование указанных препаратов перед оперативным вмешательством при отсутствии системной гипертензии или явной СН не рекомендовано [11, 12].

У пациентов с синдромом Марфана β-адреноблокаторы могут замедлить дилатацию корня аорты и уменьшить риск аортальных осложнений [98]. Предварительные данные свидетельствуют о том,

что БРА могут сдерживать прогрессирование дилатации аорты, что связано с сохранением эластических волокон в стенке восходящей аорты [99]. Тем не менее их клиническую ценность необходимо подтвердить текущими исследованиями.

Медикаментозное лечение аортальной недостаточности должно включать профилактику эндокардита [59] (см. главу 22 "Инфекционный эндокардит").

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

МЕТОДЫ

В большинстве случаев при отсутствии сопутствующей аневризмы аорты хирургическое лечение состоит в замене АК. При сочетании аневризмы корня аорты и выраженной недостаточности АК эталонным методом служит замещение восходящей аорты с использованием композитного трансплантата, включающего аортальный протез, в сочетании с реимплантацией венечных артерий согласно технике операции Бенталла. Замещение только супракоронарного участка восходящей аорты технически легко выполнимо и может быть проведено, когда расширение локализовано в супракоронарной части восходящей аорты.

При операции Росса корень аорты замещают корнем ЛА пациента. Долговечность этого заменителя клапана в аортальной позиции достаточно высока [100]. Указанное вмешательство считают операцией выбора у новорожденных и детей, но в настоящее время его редко выполняют у взрослых [11].

В настоящее время растет интерес к консервативной хирургии (восстановление АК). Она сочетает различные методики операций на АК и восходящей аорте в соответствии с тщательным анализом анатомии и механизма развития аортальной недостаточности [78, 101, 102]. В этом случае важным фактором восстановления считают качество створок: они должны быть гибкими, а конечная длина свободного края должна быть в 1,5 раза короче, чем у основания в области прикрепления. Другие структуры, такие как кольцо и синотубулярное соединение, можно реадаптировать к створкам. Операция должна учитывать механизм развития аортальной недостаточности, который можно достоверно прогнозировать при проведении предоперационной транспищеводной ЭхоКГ [84].

При дилатации синотубулярного соединения аортальную недостаточность можно легко корректировать путем приведения в соответствие синотубулярного соединения и кольца, используя короткий дакроновый протез (рис. 21.12).

Рис. 21.12. Коррекция аортальной недостаточности посредством замещения восходящей аорты и приведения в соответствие синотубулярного соединения. Материал предоставлен

T. David.

При аневризме корня аорты (рис. 21.13) используют две хирургические методики:

•ремоделирование корня аорты и замещение синусов Вальсальвы с применением аннулопластики или без нее [103], при этом диаметр протеза должен быть равен идеальному размеру синотубулярного соединения;

•реимплантацию АК внутри дакронового проводника [104] (рис. 21.14).

Рис. 21.13. Аневризма корня аорты с аннулоаортальной эктазией: слева - нормальное аортальное кольцо. Материал предоставлен T. David.

Рис. 21.14. Консервативные методы хирургического лечения аневризмы корня аорты: слева - ремоделирование корня аорты с помощью аортальной аннулопластики; справа - реимплантация АК внутрь дакронового шунта. Источник (с разрешения): David T. Aortic valve repair and aortic valve-sparing operations. Cardiac Surgery in the Adult. - New York: McGraw-Hill, 2003. - P. 811-823.

При аннулоэктазии и синдроме Марфана более предпочтительной по сравнению с ремоделированием считают методику реимплантации, так как она предотвращает дальнейшую или повторную дилатацию кольца аорты.

Патологические изменения створок клапана можно скорректировать посредством центральной пликации с возможным укреплением свободного края нитью гортексΡ. Методику заплатного (лоскутного) восстановления можно использовать при перфорации. Двустворчатый клапан для достижения достаточного сопоставления створок моделируют с помощью резекции линии соединения (шва) общей пролабируемой створки и билатеральной комиссуропластики [105].

В настоящее время стандартом остается замещение клапана протезом, и другие операции выполняют лишь малой доле пациентов [2].