6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

РЕЗУЛЬТАТЫ

Операционная летальность при недостаточности АК низкая. Операционный риск четко связан с возрастом, степенью дисфункции ЛЖ и сопутствующими заболеваниями [106-113]. По данным недавно проведенных исследований, даже у пациентов с выраженной дисфункцией ЛЖ зарегистрирована низкая операционная летальность [106, 107].

Отдаленные результаты хирургических вмешательств на клапанах при аортальной недостаточности тесно связаны с функционированием ЛЖ перед операцией [106-108]. Проспективные исследования установили пороговые значения размеров ЛЖ (например, КСО), влияющие на исход [11, 12]. Пороговые величины также учитывают и телосложение пациента [109]: предоперационный КСО ЛЖ менее 25 мм на 1 м2 поверхности тела был ассоциирован с хорошими отдаленными результатами замены клапана [110].

Цель вмешательства - предупреждение осложнений со стороны аорты у пациентов с аневризмой. Изолированная замена клапана не предотвращает дальнейшую дилатацию аорты у пациентов, имеющих дилатацию восходящей аорты до операции [78, 79, 111]. Непосредственные и отдаленные результаты замены восходящей аорты с использованием композитного трансплантата при синдроме Марфана у пациентов, прошедших строгий отбор, очень хорошие при выполнении вмешательства опытной бригадой хирургов [112]. Эта методика также предпочтительна при аннулоаортальной эктазии.

Данные по консервативному хирургическому лечению ограничены и представлены экспертными центрами. По данным Якуба, 89% из 158 наблюдаемых пациентов в течение десяти лет не нуждались в замене клапана [103]. Дэвид при наблюдении за 120 пациентами показал, что операционная летальность составила 1,6%, десятилетняя выживаемость - 88%, отсутствие необходимости в замене клапана - 99%, а отсутствие, по меньшей мере, умеренной аортальной недостаточности - 83% [104].

СТРАТЕГИЯ ЛЕЧЕНИЯ

Поэтапный подход к лечению недостаточности АК в соответствии с рекомендациями Европейского общества кардиологов представлен на рис. 21.15.

Рис. 21.15. Лечение аортальной недостаточности. * Максимальный диаметр аорты у пациентов с синдромом Марфана превышает 45 мм, у пациентов с ТК - ≥50 мм, у других больных - ≥55 мм. ** Хирургическое лечение проводят при возникновении значительных изменений в период наблюдения. Источник (с разрешения): Vahanian A., Baumgartner H., Bax J. et al. Guidelines on the management of valvular heart disease. The Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology // Eur. Heart J. - 2007. - N. 28. - P. 230-268.

СИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ С ХРОНИЧЕСКОЙ АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

Манифестация симптомов или возникновение дисфункции ЛЖ существенно ухудшает прогноз, тем не менее это служит показанием к операции, даже в случаях, когда на фоне медикаментозного лечения отмечают временное улучшение. Операционная летальность сравнительно низкая. Вмешательство способствует уменьшению выраженности симптомов и улучшению отдаленного прогноза по сравнению с естественным течением заболевания. После операции пациенты с персистирующей систолической дисфункцией ЛЖ должны получать оптимальное медикаментозное лечение, соответствующее руководствам по лечению СН и включающее назначение иАПФ и β-адреноблокаторов. Существует гипотеза, что длительное лечение вазодилататорами обеспечивает лучшее сохранение функции ЛЖ в послеоперационном периоде

[113].

Согласно современным данным, у пациентов с выраженной дисфункцией ЛЖ замещение АК обладает преимуществом по сравнению с трансплантацией сердца. Тем не менее у больных со значительной дисфункцией ЛЖ окончательный выбор между заменой клапана, трансплантацией сердца или медикаментозным лечением осуществляют на индивидуальной основе.

АСИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ С ХРОНИЧЕСКОЙ АОРТАЛЬНОЙ РЕГУРГИТАЦИЕЙ

Раннее хирургическое вмешательство у асимптомных пациентов, проведенное с учетом размеров ЛЖ и (или) ФВ, улучшает отдаленные результаты и длительное сохранение функции ЛЖ, по сравнению с больными, прооперированными на более поздних стадиях заболевания. Операция рекомендована при бессимптомной недостаточности АК и ФВ ЛЖ менее 50%, КДД и КСД в ЛЖ соответственно более 70 мм рт.ст. и более 50 мм рт.ст. (25 мм на 1 м2 поверхности тела) [11]. При определении показаний к операции следует учитывать временные изменения показателей ЛЖ.

Таким образом, решение о необходимости хирургического вмешательства зависит от общей оценки измерений, полученных при использовании различных методов визуализации, степени изменений размеров ЛЖ, его функции и диаметра восходящей аорты.

ПАЦИЕНТЫ С АНЕВРИЗМОЙ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ

У пациентов с аневризмой аорты проведение хирургического вмешательства рекомендовано при максимальном диаметре аорты более 55 мм (независимо от степени аортальной недостаточности). Пороговая величина ниже у пациентов с двухстворчатым АК (50 мм) и при синдроме Марфана (45 мм). Если в связи с выраженностью аортальной недостаточности требуется замена клапана, то возможность замены восходящей аорты необходимо рассматривать при ее диаметре от 45 до 50 мм и в зависимости от этиологии [11, 12]. Решение должно быть адаптировано к возрасту пациента и размерам тела, хотя их четкие пороговые значения не обозначены.

Назначение β-адреноблокаторов рекомендовано боль-ным с аневризмой восходящей аорты и должно быть систематическим при синдроме Марфана [78].

Пациентам, не имеющим показаний к операции, рекомендованы ежегодные осмотры. Решение о необходимости проведения ЭхоКГ зависит от выраженности аортальной недостаточности, измерений ЛЖ и аорты, полученных при первичном или предыдущих обследованиях. При существенном изменении размеров аорты или ЛЖ и достижении ими пороговых величин, указанных в руководствах, клиническое обследование и ЭхоКГ необходимо проводить каждые

6 мес [11].

Наконец, ближайшим родственникам больным с синдромом Марфана рекомендована скрининговая ЭхоКГ для диагностики бессимптомного увеличения восходящей аорты. Ее также желательно выполнять пациентам с двухстворчатым АК.

ОСТРАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

В большинстве случаев острой недостаточности АК вследствие плохой гемодинамической толерантности рекомендована срочная операция.

ОСОБЫЕ СИТУАЦИИ

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Выраженная недостаточность АК - особенно серьезное осложнение инфекционного эндокардита, в связи с чем до развития гемодинамической нестабильности, увеличивающей операционную летальность, требуется выполнение срочной операции (см. главу 22).

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ В СОЧЕТАНИИ С АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

У пациентов с гипертензией нередко развивается незначительная или умеренная аортальная недостаточность. Часто трудно определить долевое участие гипертензии и недостаточности АК в формировании гипертрофии и дисфункции ЛЖ, так как требует тщательной количественной оценки, анализа механизмов развития аортальной недостаточности и оптимизации контроля АД.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Хотя распространенность ревматизма в западных странах существенно снизилась, митральный стеноз все еще приводит к существенному увеличению заболеваемости и смертности во всем мире [2, 6-8]. Лечение митрального стеноза кардинально изменилось после разработки чрескожной митральной баллонной комиссуротомии.

ЭТИОЛОГИЯ

Ревматизм сердца - причина большинства случаев митрального стеноза. Анатомические повреждения комбинируются в различных степенях: сращение одной или более комиссур; утолщение, фиброз и кальцификация клапанов; укорочение, утолщение и сращение субвальвулярного аппарата. В одной трети случаев в патологический процесс вовлечены другие клапаны (чаще ТК и АК) [114]. Дегенеративные и врожденные изменения МК обнаруживают крайне редко [2]. К другим причинам развития митрального стеноза относят карциноид, болезнь Фабри, мукополисахаридоз, болезнь Уиппла, подагру, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, лечение метисергидомΡ или обструкцию клапана опухолью предсердия или крупной вегетацией.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

После ревматической атаки изменения в клапане прогрессируют медленно и, в основном, стимулируются патологическим изменением кровотока, вызванным первичным и повторяющимися со временем приступами ревматизма.

Нормальная площадь МК составляет 4-6 см2. Диа-столический трансвальвулярный градиент между ЛП и ЛЖ возникает, когда площадь МК достигает 2 см2 или менее. Митральный стеноз считают значительным при площади клапана менее 1,5 см2 или менее 1 см2 на 1 м2 поверхности тела у крупных пациентов. Обструкция клапана приводит к прогрессирующему ограничению сердечного выброса и увеличению давления в ЛП, что, в свою очередь, вызывает рост давления в малом круге кровообращения. Связанный с транссудацией из легочных капилляров отек легких возникает, когда среднее капиллярное давление заклинивания превышает 25 мм рт.ст. Трансвальвулярный градиент и его последствия в большой степени зависят от ЧСС и трансвальвулярного кровотока. Ограничение нагрузки мультифакторно, гетерогенно и индивидуально для каждой степени стеноза. Гетерогенность можно объяснить различиями в постепенном изменении УО во время нагрузки [115] и в АВ-растяжимости [116]. Низкая результирующая растяжимость в основном служит следствием низкой растяжимости ЛП и больше, чем в покое, ассоциирована с более высоким давлением в ЛА при нагрузке и выраженными симптомами. Степень легочной гипертензии вариабельна и часто представляет собой больше, чем пассивное увеличение давления, вызванное повышением давления в ЛП. Это может быть связано с первично обратимыми морфологическими изменениями легочной сосудистой сети, реактивной легочной вазокострикцией и сниженной растяжимостью легочной ткани [117]. Хроническая легочная гипертензия вызывает гипертрофию ПЖ, которая, потенциально усиливаясь в результате трикуспидальной недостаточности, вызывает недостаточность ПЖ.

Базальная сократимость ЛЖ обычно сохраняется. Тем не менее хроническое увеличение постнагрузки и снижение преднагрузки, связанное с митральным стенозом и желудочковыми взаимодействиями, в 25% случаев приводит к дисфункции ЛЖ.

ФП, которая не имеет четкой связи с выраженностью митрального стеноза, служит следствием дилатации и гипертрофии ЛП, ревматического повреждения предсердия, межузловых путей и САузла. ФП вызывает гемодинамические нарушения, связанные со снижением сердечного выброса вследствие потери сократимости предсердий и укорочения диастолы. Она также увеличивает риск развития тромбоэмболии в результате увеличения ЛП, застоя крови и увеличения концентрации протромботических маркеров.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

Обычно симптомы возникают постепенно. Сначала пациенты отмечают одышку при нагрузке, которая связана с избыточным повышением давления в ЛП и капиллярного давления заклинивания в ЛА. Больные часто приспосабливают уровень физической активности к своим возможностям и отрицают существование одышки, несмотря на объективные ограничения нагрузки. Беременность, эмоциональный стресс, сексуальная активность, инфекционные заболевания или начало ФП могут быть факторами, предрасполагающими к развитию выраженной одышки или отека легких. Кровохарканье, пароксизмальный кашель, а также дискомфорт в грудной клетке отмечают нечасто.

ФП часто начинается с пароксизмов, а с течением времени становится хронической. Эмболические эпизоды, которые в 20% случаев могут быть причиной жалоб, чаще всего манифестируют эмболией артерий головного мозга и в одной трети случаев сопровождаются осложнениями.

На более поздних стадиях пациенты вследствие низкого сердечного выброса могут жаловаться на утомляемость, слабость и дискомфорт в животе из-за гепатомегалии, возникшей в результате недостаточности ПЖ. Иногда возникает осиплость голоса, характерная для выраженного увеличения ЛП (синдром Ортнера).

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Аускультативные изменения обычно выслушиваются на верхушке сердца. Низкий урчащий диастолический шум (обычно голодиастолический, с понижением громкости и пресистолическим акцентом при синусовом ритме) можно услышать при его высокой интенсивности. Громкость шума зависит от значения трансмитрального градиента. Он может иметь низкую интенсивность или даже быть неслышным у пациентов с малым сердечным выбросом, эмфиземой или ожирением. Щелчок открытия возникает через 0,013-0,03 с после II тона сердца: чем более выражен стеноз, тем короче этот интервал, поскольку увеличенное ЛП вызывает более раннее открытие МК. Акцент I тона (высокий звук, вызванный тем, что при систоле желудочков МК закрывается посредством длинного плеча силы) может быть притуплен у пациентов с выраженной кальцификацией, способствующей изменению процессов открытия и закрытия клапана.

Легочная гипертензия приводит к возникновению более громкого II тона, выслушиваемого на основании, и шума недостаточности ТК, локализованного на мечевидном отростке. Его можно отдифференцировать от шума при недостаточности МК по его изменению при дыхании. У больных с недостаточностью ПЖ увеличенный желудочек можно пропальпировать в области мечевидного отростка, а систолическую пульсацию ЛА - в третьем межреберье.

Хрипы в легких присутствуют у пациентов с выраженными симптомами и на поздних стадиях, заболевания, когда можно видеть facies mitralis ("митральное лицо") с периодическим возникновением румянца на скулах, набуханием яремных вен и периферическим цианозом. При осмотре обнаруживают дыхательную недостаточность, кахексию и признаки выраженной легочной гипертензии.

При аускультации можно услышать голосистолический шум на верхушке, свидетельствующий о недостаточности МК. Наконец, необходимо предполагать сопутствующее поражение АК, что приводит к возникновению либо среднесистолического, либо диастолического шума по левому краю грудины.

короткоосевая проекция; ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие. Материал предоставлен E. Brochet.

Возможно проведение ЭхоКГ в трех измерениях, что увеличивает воспроизводимость и точность измерения площади клапана [118].

Оценка морфологии клапана важна при отборе кандидатов для проведения чрескожной митральной баллонной комиссуротомии. Были разработаны шкалы для учета утолщения створок клапана, мобильности, кальцификации и субвальвулярной деформации [119,120] (табл. 21.3 и

21.4).

Таблица 21.3. Классификация характеристик митрального клапана при ЭхоКГ. Общая ЭхоКГкартина получена при анализе мобильности митральных створок, клапанного и субклапанного утолщения и кальцификации, которые, согласно этим критериям, оценивали от 0 до 4. Итоговая сумма баллов - от 0 до 16

Изменено (с разрешения): Wilkins G.T., Weyman A.E., Abascal V.M. et al. Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation // Br. Heart J. - 1988. - N. 60. - P. 299-308.

Таблица 21.4. Классификация анатомии митрального клапана при оценке во время эхокардиографии в двух измерениях и рентгеноскопии

Антикоагулянтная терапия при МНО около 2-3 рекомендована больным с ФП. Пациентам с синусовым ритмом ее назначают при предшествующей эмболии или тромбом в ЛП. Кроме того, ее рассматривают в качестве варианта лечения пациентов с увеличением ЛП (диаметр более 5055 мм) или плотным спонтанным эхоконтрастированием [11, 12, 127].

До выполнения оперативного вмешательства пациентам с выраженным митральным стенозом не рекомендовано проведение кардиоверсии, так как она не может надежно восстановить синусовый ритм. Если ФП возникла недавно и ЛП увеличено лишь незначительно, то кардиоверсию следует выполнять вскоре после успешно проведенной операции.

Больным также назначают средства, направленные на профилактику инфекционного эндокардита [59] (см. главу 22).

В странах с большой распространенностью ревматических заболеваний среди молодых пациентов необходимо проводить профилактику ревматизма. Ее следует продолжать после чрескожной митральной баллонной комиссуротомии или хирургической комиссуротомии. Продолжительность проведения профилактической антибактериальной терапии однозначно не установлена. Кроме того, ее назначение редко требуется пациентам в возрасте старше 21 года.

ЧРЕСКОЖНАЯ МИТРАЛЬНАЯ КОМИССУРОТОМИЯ

Чрескожная митральная баллонная комиссуротомия была разработана и предложена к применению в начале 80-х годов прошлого столетия. Успешные результаты привели к ее широкому распространению [128, 129].

Транссептальная катетеризация - ключевой момент вмешательства, причем баллонная методика Ино приобрела наибольшую популярность (рис. 21.17).

Рис. 21.17. Чрескожная митральная комиссуротомия при использовании баллонной методики Ино (правая передняя косая проекция): вверху слева - дистальная часть баллона раздувается контрастным веществом в центре МК; внизу слева - дистальная часть раздувается далее и баллон проводят назад в митральное отверстие; вверху справа - раздувание в центральной части; внизу справа - при полном раздувании "талия" баллона исчезает.

Чрескожная митральная баллонная комиссуротомия, приводящая к надрыву комиссур (рис. 21.18), обычно обеспечивает, по меньшей мере, увеличение площади клапана на 100% с конечной площадью около 2 см2. Улучшение функционирования клапана приводит к немедленному снижению давления в ЛА как в покое, так и при нагрузке.

Рис. 21.18. Эхокардиографическая оценка чрескожной митральной комиссуротомии: ЭхоКГ в трех измерениях в реальном времени перед (слева) и после (справа) вмешательства. При ЭхоКГ в трех измерениях в реальном времени после операции можно заметить хорошо выраженное открытие обеих комиссур (указано белыми стрелками). Материал предоставлен E. Brochet.

Частота неудач варьирует в пределах 1-15%, летальность составляет 0-3%, частота развития гемоперикарда - 0,5-12%. Эмболия развивается в 0,5-5% случаев. Выраженный митральный стеноз, который обнаруживают у 2-10% пациентов, может сопровождаться разрывом створки вне комиссуры. В редких случаях (менее 1%) в связи с осложнениями требуется проведение экстренной операции. Непосредственно после чрескожной митральной баллонной комиссуротомии у 40-80% пациентов во время цветной допплеровской ЭхоКГ можно увидеть небольшие интраатриальные шунты, которые позднее в большинстве случаев закрываются. Частота развития осложнений при проведении процедуры зависит от состояния больного и опыта хирургической бригады [128-132].

Клинические данные отдаленного послеоперационного периода (до 17 лет наблюдения) подтверждают длительную эффективность чрескожной митральной баллонной комиссуротомии: выживаемость без возникновения осложнений в течение 10-15 лет составляет 35-70% [133-137]. При неудовлетворительных результатах в последующие месяцы обычно требуется выполнение повторного хирургического вмешательства. Напротив, после успешной баллонной комиссуротомии отдаленные результаты в большинстве случаев хорошие. Функциональное ухудшение возникает на поздних сроках и, в основном, связано с рестенозом (около 40% через семь лет). Повторную баллонную комиссуротомию можно провести отдельным пациентам с благоприятными симптомами [138]. Показано, что успешная операция снижает риск развития эмболии [126], хотя ее эффективность в отношении предотвращения ФП спорна [139].

Прогноз отдаленных результатов чрескожной митральной баллонной комиссуротомии зависит от многих факторов. В дополнение к морфологическим особенностям такие предоперационные характеристики, как возраст, анамнез комиссуротомии, функциональный класс, малая площадь МК и существование трехстворчатого МК, служат независимыми предикторами неблагоприятных результатов. Кроме того, прогнозирование отдаленных результатов тесно связано с непосредственными результатами вмешательства [133, 135, 137].

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

КОНСЕРВАТИВНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

Первой операцией, выполненной более 50 лет назад, была закрытая комиссуротомия МК [140]. Она была эффективной и легко выполнимой, что объясняет высокую частоту ее проведения в развивающихся странах, вплоть да настоящего времени. Сегодня ее заменила митральная комиссуротомия на открытом сердце с использованием экстракорпорального кровообращения, что позволяет хирургам не только корректировать сращение комиссур, но и воздействовать на хордальные и папиллярные сращения, улучшать мобильность и гибкость створок путем