![](/user_photo/65070_2azrz.gif)
6 курс / Кардиология / Белялов Ф. И. - Аритмии сердца - 2014
.pdf![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy161x1.jpg)
Таблица 50
Рекомендации по катетерной абляции дополнительных путей (ВНОА, 2013)
Класс I (рекомендуется)
1.Пациенты с симптомными АВ реципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратом, а также при непереносимости препаратов
пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.
2.Пациенты с ФП (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желу-
дочковым ответом, связанным с антероградным проведением импульса по ДП, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а
также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.
Класс II (целесообразно)
1.Пациенты с АВ реципрокной тахикардией или ФП с высокой частотой сокращений желудочков, определяемой при ЭФИ по поводу изучения механизмов.
2.Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в ре-
зультате возникновения спонтанных тахиаритмий.
3.Пациенты с ФП и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по ДП.
4.Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.
Оперативное лечение
В настоящее время оперативное лечение ДП применяется редко. Оперативная деструкция осуществляется в условиях искусственного кровообращения или
без него, через эндоили эпикардиальный доступ. Деструкция ДП осуществля-
ется с помощью пересечения острым путем, криодеструкции, электродеструкции, химической денатурации.
Эффективность около лечения достигает 100%. Летальность метода около 1,5%, а если одновременно проводится коррекция порока сердца — 2–5%. АВ блокада 3 степени появляется в 0,8%, что связано с разделением предсердий и
желудочков в зоне ДП во время операции. Повторная деструкция требуется в 0–
3%.
Практические рекомендации
Нормальная ЭКГ не исключает наличия ДП.
Определение локализации ДП по наличию и полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ не имеет существенного клинического значе-
ния.
Врожденный пучок Кента может проявляться на ЭКГ псевдоинфарктными
изменениями.
Тактика ведения синдрома предвозбуждения желудочков определяется наличием тахикардии и проводящими свойствами ДП.
Пациентам определенных профессий с признаками предвозбуждения на
ЭКГ требуется определение электрофизиологических свойств ДП в связи с высоким риском неблагоприятных ситуаций уже при первом приступе тахикардии.
161
Верапамил и дигоксин ускоряют проведение по дополнительному пути
Кента и могут быть опасными при развитии фибрилляции или трепетания предсердий.
АВ узловая реципрокная тахикардия может быть обусловлена ретро-
градно функционирующим ДП.
При тахикардии с очень высокой ЧСС (> 200–250 в мин) нужно исключать
синдром предвозбуждения желудочков.
162
![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy163x1.jpg)
Внезапная сердечная смерть
Диагностика
Внезапная сердечная смерть определяется как неожиданная естественная
смерть вследствие сердечных причин в течение короткого времени (обычно до 1 ч) от появления острых симптомов (ВОЗ).
Ключевыми в этом определении являются быстрый летальный исход и отсут-
ствие тяжелого прогрессирующего поражения сердца, которое может вызвать смерть. Например, нет признаков отека легких или шока, вызванных инфарктом
миокарда.
В данном главе будет обсуждаться внезапная аритмическая смерть, которую часто отождествляют с понятием внезапная сердечная смерть. Заметим, что
ограничение временного интервала до 1 ч в основном преследовало цель повысить вероятность аритмического механизма смерти. Действительно, наиболее
частым механизмом смерти в ситуации, описанной в определении, является тахиаритмия. Однако внезапная смерть может быть также обусловлена массивной
тромбоэмболией, разрывом аорты или сердца. С другой стороны, пациент может погибнуть во время многочасовой ЖТ, сопровождавшейся шоком и последующими осложнениями, но эта аритмическая смерть не будет внезапной.
Заметим, что смерть представляет собой необратимое прекращение всех
биологических функций и поэтому в случае выживания пациента точнее было бы
говорить об остановке сердца.
Частота внезапной смерти (до 1 ч от начала симптомов) по данным многолетнего Фремингемского исследования составила 13% всех случаев естественной смерти, причем мужчины умирали внезапно в 3 раза чаще (Schatzkin A. et al.,
1984). В Массачусетском исследовании смерть у мужчин в 21%, а у женщин в
14,5% соответствовала критериям внезапной смерти (Kannel W.B., Schatzkin A.,1985). Повышенный риск внезапной смерти у мужчин связывают с преобладанием ИБС.
Причины и факторы риска
По данным эпидемиологических исследований в США в 1998 году 64% смер-
тей при заболеваниях сердца развивались внезапно, а среди последних у 65% имела место ИБС (Zheng Z.J. et al, 2001). С другой стороны, пациенты с ИБС в
50% случаев умирают внезапно (Kannel W.B. et al, 1975). Даже среди умерших
внезапно в возрасте 21–30 и 31–40 лет на аутопсии ИБС в качестве причины вы-
явили в 37 и 80% случаев (Arzamendi D. et al., 2011).
Коронарная обструкция приводит к острой ишемии или инфаркту миокарда,
способствующим развитию жизнеопасных аритмий и прежде всего ФЖ (рис. 128). Например, в сердцах умерших внезапно пациентов в 21% случаев выявили ост-
рый инфаркт миокарда, а в 41% случаев — перенесенный ранее инфаркт миокарда (Farb A. et al., 1995). Признаки острого коронарного повреждения (разрывы бляшки, тромбоз) находили в 89% сердец с острым инфарктом миокарда, в
46% — с перенесенным инфарктом миокарда и в 50% случаев при отсутствии признаков инфаркта миокарда.
163
![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy164x1.jpg)
Факторы риска ИБС
(возраст, диабет, дислипидемия)
Коронарный атеросклероз
(повреждение левого желудочка)
Триггерные факторы
(ишемия, алкоголь, лекарства…)
ФИБРИЛЛЯЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ
ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ
Рис. 128. Патогенез внезапной смерти при ИБС
Около 10% случаев внезапной смерти развивается при сердечной недоста-
точности, связанной как с первичной, так и постинфарктной кардиомиопатией. Пациенты с сердечной недостаточностью в 50–60% умирают внезапно независимо от этиологии, при этом чаще при нетяжелой форме заболевания (MERITHF).
В5–10% случаев установить структурные изменения сердца при внезапной
смерти выявить не удается. Такие случаи расцениваются как первичная вне-
запная аритмическая смерть (sudden arrhythmic death syndrome). Эти случаи могут быть связаны с различными аритмическими синдромами.
Висследовании CASPER среди пациентов, выживших после внезапной
смерти без снижения ФВЛЖ, лишь у 56% удалось установить определенный ди-
агноз (Krahn A.D. et al., 2009). Среди последних выявили синдром удлиненного интервала QT (23%), катехоламинергическую полиморфную ЖТ (23%), аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (17%), раннюю реполяризацию (14%), коронарный спазм (11%), синдром Бругада (9%) и миокардит (3%).
Повышение риска внезапной сердечной смерти, а также синкопе, ФП, тяжелых
желудочковых тахикардий выявлено недавно при малом интервале QT.
Синдром укороченного интервала QT диагностируется в следующих слу-
чаях (HRS/EHRA/APHRS, 2013):
1.Укорочение интервала QTc ≤ 330 мс (рис. 129).
2.Укорочение интервала QTc < 360 мс и наличие хотя бы одного признака —
семейный анамнез диагноза синдрома укороченного интервала QT, семейный анамнез внезапной смерти в возрасте ≤ 40 лет, выжившие после эпизода
ЖТ/ФЖ при отсутствии заболевания сердца.
Синдром укороченного интервала QT обусловлен генетическими дефектами (KCNH2, KCNQ1 KCNJ2), влияющими на ионные каналы проводящей системы
сердца. Обычно выявляется до 30-летнего возраста и в три раза чаще у мужчин.
Проявляется синдром чаще остановками сердечной деятельности, обмороками,
сердцебиениями, ФП. Частота остановки сердца составляет 1,3% в год между 20
и 40 годами (Mazzanti A. et al., 2014).
Для профилактики внезапной смерти применяют ИКД, а при невозможности или недостаточной эффективности устройства — хинидин.
164
![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy165x1.jpg)
Рис. 129. ЭКГ молодого человека 23 лет с укороченным интервалом QTc (313 мс), умершего внезапно через месяц. Скорость записи 25 мм/с
Примерно в 40–60% случаев «первичной» внезапной сердечной смерти выявляют синдром Бругада, который диагностируют при наличии следующих при-
знаков (HRS/EHRA/APHRS, 2013):
1.Подъем ST I типа ≥ 2 мм в одном и более правых отведениях V1–2, расположенных во 2, 3 или 4 межреберьях, который появился спонтанно или после
провокационного теста с антиаритмиками 1 класса (рис. 130).
2.Подъем ST II или III типа в одном и более правых отведениях V1–2, располо-
женных во 2, 3 или 4 межреберьях, если провокационный тест с антиаритмиками 1 класса индуцировал появление подъема ST I типа.
Электрокардиографические признаки синдрома Бругада регистрируются до
0,15% населения, причем в девять раз чаще у мужчин, и часто бывают преходя-
щими (Matsuo K. et al., 2001).
Блокаторы натриевых каналов (гилуритмал, прокаинамид) могут выявить
подъем ST при латентной форме и даже спровоцировать полиморфную ЖТ (Rolf
S. et al., 2003; Morita H. et al., 2003).
При семейных формах синдрома Бругада выявлены генетические дефекты — мутации генов SCN5A и SCN10A , ответственных за натриевые каналы. Этот генетические дефекты расположны в другом участке, чем при синдроме
удлиненного интервала QT, и передаются по аутосомно-доминантному типу (Hu
D., et al., 2014).
Пациентам с синдромо Бругада рекомендуется избегать медикаментов, которые могут усилить или вызвать подъем ST (прокаинамид, пропафенон, амит-
риптилин, кломипрамин и т.д. (http://www.brugadadrugs.org)), избыточного
потребления алкоголя, а также немедленно снижать лихорадку антипиретиками.
Профилактика внезапной смерти заключается в имплантации кардиовертерадефибриллятора пациентам после внезапной сердечной смерти, с документированной спонтанной устойчивой ЖТ, с обмороками предположительно связанными с ЖТ. Возможно назначение хинидина при невозможности имплантации ИКД, наличии наджелудочковых аритмий (Belhassen B. et al, 2004; Yang F. et al., 2009).
165
![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy166x1.jpg)
Рис. 130. ЭКГ при синдроме Бругада типы I, II и III
Вряде исследований было выявлена связь ранней реполяризации желудоч-
ков (рис. 131) с жизнеопасными желудочковыми аритмиями/внезапной смертью,
особенно у пациентов с хронической ИБС или острым инфарктом миокарда
(Antzelevitch C., Yan G.X., 2011; Lévy S., Sbragia P., 2011; Patel R.B. et al., 2010).
Мета-анализ S.Wu и соавт. (2013) показал повышение риска аритмогенной смерти на 70% у лиц с ранней реполяризации желудочков.
Эксперты HRS/EHRA/APHRS (2013) рекомендуют использовать следующие
критерии синдрома ранней реполяризации желудочков:
1.Подъем точки J ≥ 1 мм в ≥ 2 последовательных нижних и/или боковых отведениях стандартной ЭКГ у пациентов с успешной реанимацией после полиморфной ЖТ/ФЖ, которые нельзя объяснить другими причинами.
2.После внезапной сердечной смерти с отрицательными данными аутопсии и
подъем точки J ≥ 1 мм в ≥ 2 последовательных нижних и/или боковых отведе-
ниях стандартной ЭКГ.
Вслучае отсутствия жизнеопасных событий диагностируется феномен ран-
ней реполяризации желудочков.
Выделили признаки «злокачественной» формы синдрома ранней реполяризации желудочков с изменениями в нижних и боковых отведениях, высокой амплитудой J–волны более 2 мм, горизонтальным или косонисходящим сегментом
ST после J–волны (Derval N. et al., 2011; Krahn A.D., Obeyesekere M.N., 2013; рис. 132). Описаны семейные формы синдрома ранней реполяризации желудочков,
передающиеся по аутосомно–доминантному варианту (Gourraud J. et al., 2013).
166
![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy167x1.jpg)
Рис. 131. ЭКГ при ранней реполяризации желудочков. Скорость записи 25 мм/с
Рис. 132. Два кардиоцикла слева являются признаками неблагоприятного
прогноза при ранней реполяризации желудочков
Предлагают синдром ранней реполяризации желудочков разделить на тип А (молодые, асимптомные, физически активные мужчины, J-волна доминирует в прекордиальных отведениях, исчезает обычно к 20 годам) и тип В (пациенты среднего возраста с горизонтальным подъемом ST, злокачественные желудочковые аритмии при определенных ситуациях [ишемия миокарда, симпатикото-
ния]) (Lombardi F., 2013).
Важное значение имеет обследование родственников жертвы внезапной сердечной смерти. Среди молодых (до 35 лет) родственников первой степени пациента, умершего внезапно, в четыре раза чаще обнаруживали сердечно-со-
судистые заболевания: ИБС — в 6 раз чаще, кардиомиопатии — в 18 раз, желу-
дочковые аритмии — в 19 раз (Ranthe M.V. et al., 2012). У 30% членов семьи жертвы внезапной сердечной смерти находят потенциальной врожденные забо-
левания сердца, чаще синдром удлиненного интервала QT, реже катехоламинергическая полиморфная ЖТ, синдром Бругада и другие заболевания
(McGorrian C. et al, 2013).
167
![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy168x1.jpg)
Клиника
При анализе событий, предшествующих летальному исходу, выделяют продромальный периодс появлением или усилением сердечных симптомов, внезап-
ное ухудшение состояния перед остановкой сердца, остановку сердечной деятельности и необратимую биологическую смерть (рис. 133).
Продром
Новые/усилившиеся симптомы
боль в груди одышка сердцебиение слабость
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Начало |
|
|
|
|
Остановка |
|
|
|
|
|
|
Внезапное |
|
|
|
|
сердца |
|
|
|
|
|
изменение клиники |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дни- |
|
|
аритмия |
< 1 ч |
|
внезапный коллапс |
|
минуты- |
||
|
месяцы |
|
|
|
|
отстутствие |
|
недели |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
гипотензия |
|
|
|
|
кровообращения |
|
|
|
|
|
|
боль в груди |
|
|
|
|
потеря сознания |
|
|
|
|
|
|
одышка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
головокружение |
|
|
|
|
|
|
|
Биологическая
смерть
нет эффекта реанимации или отсутствие электрической, механической или ЦНС функции
Рис. 133. Развитие событий при внезапной смерти
(Myerburg R.J., Castellanos A., 2001)
Ухудшение состояния в виде появления или усиления стенокардии или стенокардии в течение месяца перед остановкой сердца регистрировались в 28%, а
в ближайшие 4 часа — в 24% случаев (Liberthson R.R. et al., 1974).
Основной формой электрической активности сердца при внезапной сердечной смерти является ФЖ и ЖТ (80–85%), реже встречается асистолия (15–20%), имеющая гораздо худший прогноз (рис. 134, 136). Отметим, что брадиаритмия
может предшествовать (вызывать) ФЖ.
При остановке сердечной деятельности в условиях стационара среди пациентов имеющих серьезные заболевания преобладает асистолия (35%) и реже выявляются электромеханическая диссоциация (32%), ФЖ (14%) и безпульсовая ЖТ (9%) (Nadkarni V.M. et al., 2006).
Последовательность электрофизиологических событий, регистрируемая во
время длительного мониторирования ЭКГ при внезапной смерти, может выглядеть следующим образом: желудочковая экстрасистолия — ЖТ — ФЖ или желудочковая экстрасистолия — ФЖ или сразу развивается ФЖ (рис. 135).
168
![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy169x1.jpg)
100 |
|
|
90 |
|
|
80 |
|
|
70 |
|
|
60 |
|
|
% 50 |
|
|
40 |
|
|
30 |
|
|
20 |
|
|
10 |
|
|
0 |
|
|
ЖТ |
ФЖ |
Асистолия |
|
Реанимированные и госпитализированные |
Выписанные |
Рис. 134. Выживаемость в зависимости от механизма внезапной остановки |
||
сердца (Myerburg R.J. et al., 1980) |
|
Рис. 135. Начало ФЖ после желудочковой экстрасистолы. Скорость записи 25 мм/с
Рис. 136. ФЖ во время холтеровского мониторирования.
Скорость записи 25 мм/с
Рис. 137. Трепетание желудочков перешедшее в полную АВ блокаду без замещающего ритма. Скорость записи 25 мм/с
После успешной реанимации пациента на ЭКГ возможны изменения в виде
феномена ранней реполяризации с наличием или отсутствием преходящего подъема сегмента ST (рис. 138, Lellouche N. et al., 2011). В случае изолированного подъема сегмента ST следует заподозрить инфаркт миокарда.
169
![](/html/65070/203/html_oZDMOu2BXj.AVdV/htmlconvd-2lkHfy170x1.jpg)
Рис. 138. Феномен ранней реполяризации с подъемом сегмента ST после реанимации (Lellouche N. et al., 2011). Скорость записи 25 мм/с
Формулировка диагноза
Большинство случаев внезапной смерти происходит на фоне явной или ма-
лосимптомной ИБС, особенно часто после инфаркта миокарда (рис. 139, 140). Поэтому при отсутствии других очевидных факторов риска внезапной смерти ра-
зумно формулировать диагноз в рамках ИБС.
В то же время у молодых, особенно прошедших адекватное обследование состояния сердца, целесообразно использовать рубрику МКБ I46.1.
ИБС: внезапная сердечная смерть (12.05.2010).
ИБС: инфаркт миокарда (04.11.2012, 08:00), внезапная сердечная смерть
(4.11.2012, 10:20).
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, ХСН IV ФК, остановка
сердца с успешной реанимацией (7.10.2012, 06:15).
Внезапная сердечная смерть, фибрилляция желудочков (7.04.2012, 07:15).
Синдром укороченного интервала QT, внезапная сердечная смерть, фиб-
рилляция желудочков (30.06.12, 7:50).
170