5 курс / Хирургия детская / Detskaya_khirurgia_v_lektsiakh_Kudryavtsev_2007

18.Какие дополнительные методы исследования помогают установить диагноз атрезии желчных путей?

18.1.Фиброгастродуоденоскопия

18.2.Лапароскопия с биопсией печени

18.3.Холецистохолангиография

18.4.Ретроградная холецистопанкреатография

18.5.Сканирование печени

18.6.УЗИ

18.7.Компьютерная томография

19.В чем заключается оперативное лечение атрезии желчных путей на уровне общего желчного протока?

19.1.Холецистостомия

19.2.Холедоходуоденостомия

19.3.Холедохоэнтеростомия в изолированную петлю по Ру

19.4.Холецистодуоденостомия

19.5.Холецистэктомия

19.6.Резекция печени с гепатопортодуоденостомией

261

Лекция 15

Пороки развития и приобретенные хирургические заболевания легких

Актуальность проблемы для практической деятельности педиатра. Методы исследования в диагностике хирургических заболеваний легких у детей. Клиническая картина, диагностика и принципы лечения пороков развития легких

удетей: агенезии, аплазии, простой и кистозной гипоплазии, секвестрации легкого, врожденной лобарной эмфиземы. Бронхоэктатическая болезнь у детей. Инородные тела дыхательных путей

Вструктуре детской заболеваемости одно из первых мест занимают болезни органов дыхания, а по тяжести течения заболеваний на первом месте стоят пневмонии. Острые пневмонии, кроме деструктивных пневмоний, являются компетенцией педиатра. Обычно они излечиваются в течение трех — четырех недель. Неэффективность стандартных методов лечения, затяжное течение, рецидивирование пневмонии часто обусловлены патологией легких, требующей хирургического лечения (бронхоэктазии, пороки развития легких).

Потому все дети с затяжным и хроническим течением пневмоний подлежат обследованию на предмет выявления у них патологии, требующей компетенции хирурга. Затяжной следует считать пневмонию, которая по клиническим и рентгенологическим данным не разрешилась полностьювтечениемесяца.Клиническионаобычнопроявляетсебяпродолжающимся кашлем и сохраняющимися длительное время хрипами. Другаягруппадетей,требующихвниманияхирурга, —этодети,имеющие дыхательную недостаточность с рождения при отсутствии пневмонии. И, наконец, некоторые хирургические заболевания легких до наступления их осложнений диагностируются случайно — при профилактических флюорографических обследованиях.

Показания к проведению углубленного обследования подтверждаются обычно обзорной рентгенографией легких. При острой пневмонии она должна быть проведена как минимум два раза: для диагностики пневмонии и для оценки выздоровления от нее. Если рентгенологические признаки заболевания не разрешились после месяца — это предметдляпоискапричинызатяжноготеченияпневмонии.Припороках

262

развитияпообзорнойрентгенограммеможнопоставитьиокончательный диагноз хирургического заболевания.

Вусловиях районной больницы возможно проведение томографии легких, которая позволяет уточнить некоторые причины длительного течения пневмонии. Но в основном обследование ребенка с затяжной или хронической пневмонией должно проводиться в условиях пульмонологического или хирургического отделения многопрофильных детских больниц.

Оно включает так называемые бронхологические методы исследования — бронхоскопию и бронхографию.

Бронхоскопия (БС) — эндоскопический метод исследования, позволяющий с помощью специального эндоскопического прибора — бронхоскопа — визуально оценить состояние дыхательных путей со стороны их просвета до устьев сегментарных, а с помощью детского фибробронхоскопа, и субсегментарных бронхов. При этом диагностируют инородные тела, оценивают форму бронхов, правильность их деления,

атакже наличие, характер и протяженность воспалительного процесса слизистойоболочкибронхов,которыйназываетсяэндобронхитом.Наряду с диагностической целью бронхоскопия может применяться как лечебное мероприятие: для удаления бронхиального секрета, гнойной мокроты и инородных тел из бронхов, санации дыхательных путей и введения туда лекарственных средств. У детей бронхоскопия проводится только под наркозом с применением управляемого дыхания.

Бронхография (БГ) — рентгеноконтрастный метод исследования бронхиального дерева, позволяющий оценить состояние бронхов до их самыхмелкихразветвлений.Она,какибронхоскопия,проводитсяудетей в основном под наркозом. Для ее проведения используются водорастворимые контрастные вещества в смеси с желатиной. Их вводят сначала в одно, а потом в другое легкое, иногда — под контролем бронхоскопа. Бронхографии всегда должна предшествовать бронхоскопия. При обнаружении эндобронхита с обильным количеством густого гнойного секрета,вначаледолжнобытьпроведеноеголечениесповторнымибронхоскопическими санациями — с тем, чтобы освободить просвет бронхов. Иначе их не заполнить контрастом. Бронхография позволяет определить форму бронхов до самых мелких разветвлений, их взаимоотношения, характер деления. При сообщении бронха с полостями в легких контраст заполняет и их.

Вбольшинстве случаев данных, полученных при бронхологическом исследовании, достаточно, чтобы установить диагноз хирургического заболевания и показания к хирургическому вмешательству.

263

Для уточнения деталей заболевания проводят контрастное исследование сосудов легкого — ангиопульмонографию (АПГ). Метод требует наличия специальной рентгенологической аппаратуры, позволяющей уловить моменты прохождения контраста через артерии и вены малого круга кровообращения. Контраст вводится в общую, правую или левую, легочную артерию через управляемый катетер, подведенный туда через бедренную и нижнюю полую вены, правое предсердие и правый желудочек — под контролем ЭОПа.

Янебудуостанавливатьсянафункциональныхметодахисследования легких, которые вы знаете из курса педиатрии. Перейдем сразу к той патологии легких, которая может быть выявлена при проведении изложенных методов исследования. Начнем с пороков развития легких.

Агенезия легкого — врожденное отсутствие всех структурных элементов одного легкого. Она проявляет себя одышкой с первых часов жизни новорожденного. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки за счет уменьшения объема на больной стороне. На месте отсутствующего легкого в этой половине грудной клетки располагаются органы средостения, потому над ней тупой перкуторный звук,

априаускультацииповсейповерхностивыслушиваютсясердечныетоны. Низкий уровень кислорода в крови, связанный с уменьшением дыхательной поверхности легких, возмещается увеличением числа дыханий,

атакже компенсаторной гипертрофией второго легкого. При физической нагрузке,плачекомпенсация«срывается»,иуребенкапоявляетсяцианоз. Диагноз подтверждается рентгенограммой грудной клетки, на которой видно отсутствие одного легкого, а на его месте расположены органы средостения. На приведенном ниже снимке отсутствует левое легкое, отмечается также компенсаторная эмфизема (а может быть, и гипертрофия) правого легкого (см. рис. 15.1).

Какого-либо специального лечения этот порок не требует. Эти дети в основном развиваются нормально, но не могут выполнять значительные физические нагрузки, требуют медико-социальной поддержки, помощи в профориентации. Они нуждаются в тщательном регулярном наблюдении. Особое внимание должно уделяться профилактике респираторных заболеваний потому, что острая пневмонии единственного легкого может оказаться фатальной.

Аплазией легкого называют такой порок его развития, при котором

отсутствует паренхима легкого (его дыхательная поверхность), но имеются недоразвитые бронхи. Клиническая и рентгенологическая картины соответствует таковым при агенезии легкого, но это более неблагоприятный порок. В недоразвитых бронхах отсутствующего

264

Рис. 15.1. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с агенезией левого легкого

легкого в силу недостаточной их дренажной функции накапливается слизистый секрет, который со временем инфицируется, и в этих бронхах развивается гнойный эндобронхит. Гнойная мокрота при ее накоплении может забрасываться в бронхи единственного легкого и поддерживать в нем воспалительный процесс. Потому недоразвитые бронхи подлежат удалению. Их наличие и гнойный эндобронхит в них подтверждается бронхоскопией.

При гипоплазии легкого все структурные элементы имеются,

ноонинедоразвиты.Взависимостиотпреимущественногоихпоражения различают простую и кистозную гипоплазию.

При простой гипоплазии недоразвитыми оказываются в основном бронхи. Они слабо ветвятся — до 5–6 порядков, не образуя кист. В них недостаточно развит хрящевой остов, потому они спадаются при вдохе. Недостаточна их дренажная функция, потому в них очень быстро развивается гнойный эндобронхит, появляются мелкие ателектазы, являющиеся причиной затягивания и хронизации пневмоний. В конечном итоге в них развиваются бронхоэктазы, по поводу которых ребенок

иподвергается оперативному вмешательству. Окончательный диагноз может поставить только патоморфолог, который наряду с воспалением

ирасширением бронхов находит недоразвитие всех структур удаленной на операции части легкого. До операции диагноз гипоплазии можно с достаточной степенью достоверности подтвердить ангиопульмонографией, при которой выявляется недоразвитие сосудистого остова легкого.

Простая гипоплазия легких является составным элементом таких системных пороков, как синдром Картагенера (сочетание бронхоэктазов

в нижних долях обоих легких с обратным расположением органов и хроническими синуситами), синдром Янга (то же, но без транспозиции

265

органов), синдром Вилльямса — Кэмпбела (недоразвитие хрящей даже крупных бронхов, сопровождающееся стридорозным дыханием).

При пороках развития не только бронхов, но и респираторного отдела легких развиваются кисты легкого. Они могут быть единичными и множественными (поликистоз легкого). По характеру содержимого кисты чаще бывают воздушными (содержат только воздух и сообщаются с одним из бронхов), но бывают и заполненными жидким содержимым.

Классификация кист легких

К и с т ы л е г к и х

Они подразделяются также на неосложненные и осложненные. Воздушные кисты при нарушении проходимости бронха по типу клапанного механизма осложняются напряжением, а заполненные — нагноением. Неосложненные кисты обычно себя ничем не проявляют и являются случайными находками при рентгенологическом исследовании

(см. рис. 15.2).

Воздушные врожденные кисты по рентгенологической картине трудно отличить от приобретенных кист, так называемых стафилококковых булл — остаточного явления перенесенной стафилококковой деструктивной пневмонии. Отличие лишь в том, что буллы, выстланные

266

Рис. 15.2. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с неосложненной воздушной кистой правого легкого

изнутри грануляционной тканью, в течение двух — трех месяцев самостоятельно исчезают, а врожденные, выстланные бронхиальным и альвеолярным эпителием, не исчезают никогда.

При напряжении воздушной кисты у ребенка возникает дыхательная недостаточность, поначалу — только в виде одышки, а затем может присоединиться и цианоз. Определяется коробочный перкуторный звук, ослабление дыхания с больной стороны и смещение границ сердца в противоположную сторону. Характерна рентгенологическая картина: видны одна или несколько воздушных полостей в легком, тени которых заходят на границы средостения (симптом «медиастинальной грыжи»), отмечается его смещение в здоровую сторону.

Напряжением могут осложняться и буллы легкого. В том и другом случае напряжение снимается пункцией кисты толстой иглой и установкой через ее просвет тонкого трубчатого дренажа (по Мональди), который закрепляется на коже грудной стенки и конец его оставляется просто в повязке. Избыток воздуха из кисты отходит по нему в повязку, и напряжение снимается. Булла после этого быстро самостоятельно исчезает, а врожденная киста остается. Она подлежит, во избежание повторных осложнений, плановому оперативному удалению.

Нагноившиеся заполненные кисты легкого обычно лечатся под диа-

гнозом абсцесса легкого. После излечения абсцесса, возникшего в легком без пороков, оставшиеся полости являются буллами и имеют тенденцию к самоизлечению. В случае нагноения и прорыва в бронх заполненной кисты она превращается в воздушную кисту, не исчезает никогда и склонна к повторным нагноениям. Потому воздушное легочное образование, не исчезающую несколько месяцев, следует расценивать как на-

267

гноившуюся врожденную кисту и подвергать хирургическому удалению. Дифференцировать их даже при гистологическом исследовании не всегда возможно: на стенках врожденной кисты после нагноения может длительное время оставаться грануляционная ткань, а грануляционная ткань, выстилающая буллы, может выстилаться нарастающим из альвеол и бронхов плоским или цилиндрическим эпителием, который препятствует их самостоятельному исчезновению.

Особый вид кист представляют собой так называемые секвестрации легкого. Так называют пороки развития легких, представляющие собой отдельную долю или сегмент, который кровоснабжается не из легочной артерии, а крупной артерией, отходящей прямо от аорты. Если порочный участок представляет собой отдельную долю, ее называют внелегочной секвестраций, если это сегмент внутри легкого — внутрилегочной. Бронхи секвестрированной доли обычно не сообщаются с бронхами основной части легкого. Они замкнуты и потому представляют собой неправильной формы заполненную кисту, которая до поры до времени себя ничем не проявляет. Как и другие кисты, она нагнаивается и лечится как деструктивная пневмония. В результате вскрытия нагноившейся кисты в бронх основного легкого она превращается в воздушную кисту, в которой поддерживается хронический воспалительный процесс. На рентгенограммах она проявляется как неправильной формы воздушная полость, прилежащая к тени средостения, которая заполняется при бронхографии.

Неправильная форма кисты и прилежание ее к средостению должны навести врача на мысль о секвестрации. Подтвердить ее кровоснабжение от аорты может удачно сделанная томограмма, в срез которой попадает сосуд, и аортография. При невозможности провести это исследование, наличие такого сосуда надо иметь в виду при операции удаления кисты вместе с секвестрацией.

Заканчивая рассмотрение вопроса о кистах легких и их дифференциальной диагностике, нельзя не остановиться на паразитарных кистах легкого. Они всегда приобретенные. В нашем регионе это только эхинококковые кисты. Это правильной округлой формы заполненные кисты, встречающиеся в любом отделе легких, иногда их несколько. Встречаются и двусторонние поражения (см. рис. 15.3).

В нашей области это почти исключительно дети коренной национальности из Ненецкого автономного округа. Причина заболевания — контакт с собаками, оленями и песцами, являющимися основными хозяевами паразита. Обнаруженные эхинококковые кисты подлежат удалению, поскольку их наличие чревато серьезными осложнениями.

268

Рис. 15.4. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с врожденной лобарной эмфиземой

На представленной рентгенограмме отчетливо видно увеличение в размерах верхней доли левого легкого, обеднение ее легочного рисунка, смещение средостения вправо с выраженным симптомом «медиастинальной грыжи», отмечается и расширение межреберных промежутков по сравнению со здоровой стороной.

При субкомпенсированной форме дыхательная недостаточность развивается медленнее и наибольшей степени выраженности достигает к 4–6 месяцам жизни ребенка. Она проявляет себя одышкой, цианоз появляется лишь при физической нагрузке и плаче. Данные объективного обследованиягруднойклеткиирентгенограммааналогичнытаковымпри декомпенсированной форме, но менее выражены.

Компенсированная форма проявляет себя одышкой при физической нагрузке только к концу первого года жизни. Цианоз отмечается редко. Диагноз также подтверждается характерной рентгенограммой.

Ошибки в диагностике допускаются лишь при неправильной оценке рентгенограммы. Мы встречались со случаями, когда лобарная эмфизема принималась за спонтанный пневмоторакс и больным безуспешно дренировали плевральную полость.

Компенсированная форма лечения не требует. Ни один из наших больных с этой формой к нам повторно не поступал. Все они адаптировались к жизни, вероятно, со временем происходит и «дозревание» респираторного отдела бронхов.

При субкомпенсированной и декомпенсированной формах по-

казано оперативное лечение — удаление порочной эмфизематозной доли легкого. В первом случае операция может носить плановый характер, и больные транспортабельны в специализированное детское хирургическое отделение. При декомпенсированной форме операция

270