5 курс / Хирургия детская / Detskaya_khirurgia_v_lektsiakh_Kudryavtsev_2007

и низкую, границей между ними является начальный отдел тощей кишки.

Врожденная высокая непроходимость бывает обычно на уровне двенадцатиперстной кишки. Клиническая картина ее очень типична. Самым важнымеепризнаком является обильная рвота послекаждого кормления, начавшаясяспервыхчасовжизни.Рвотныемассызеленые,этосвидетельствует о том, что в желудок из-за непроходимости двенадцатиперстной кишки забрасывается желчь. После обработки ферментами желудочного сока она приобретает характерный зеленый цвет. Объем рвотных масс обычно превышает количество молока, съеденного при последнем кормлении. Если зеленое содержимое из желудка получают при рождении по желудочному зонду, то можно, не дожидаясь рвоты, проводить дообследование ребенка на предмет высокой непроходимости кишечника.

В первые двое суток из классической триады симптомов, характеризующих кишечную непроходимость (рвота, отсутствие стула и вздутие живота) имеется только один признак — описанная выше очень характерная рвота. Вздутия живота нет, так как тонкая и толстая кишки пустые и спавшиеся. Лишь в эпигастрии перед очередной рвотой через брюшную стенку контурирует расширенный и переполненный желудок, после рвоты он спадается. Стул у ребенка в первые двое суток есть, он мекониальный: от мекония освобождаются отделы кишечника, лежащие ниже двенадцатиперстной кишки.

Подозрение на врожденную высокую кишечную непроходимость подтверждается обзорной рентгенограммой брюшной полости, произведенной в вертикальном положении без контраста (см. рис. 9.3).

Рис. 9.3. Рентгенограмма брюшной полости ребенка с высокой врожденной кишечной непроходимостью

161

На снимке видны два уровня жидкости в верхнем этаже брюшной полости. Они располагаются в желудке и двенадцатиперстной кишке. При полной непроходимости газов в кишечнике нет, при частичной — скудное количество пузырьков газа есть и в кишечнике.

Как и при атрезии пищевода, ребенок с высокой врожденной кишечной непроходимостью подлежит срочному переводу из роддома

вспециализированное детское хирургическое отделение. Лечение начинают тотчас же. Для предотвращения рвоты и аспирации рвотных масс в желудок устанавливают постоянный зонд. Назначают также антибиотики и вводят викасол. В первые сутки какого-либо другого лечения не требуется. Если же диагноз установлен поздно, ребенка все это время рвало, и он не мог получать жидкости энтерально, ему необходима инфузионная терапия, направленная на восполнение физиологической потребности в жидкости и электролитах и их патологических потерь с рвотой. Эти же цели преследует и кратковременная предоперационная подготовка в хирургическом отделении.

Вид оперативного вмешательства зависит от причины непрохо-

димости, выявленной на операции. В числе причин наиболее часто встречаются атрезии двенадцатиперстной кишки, ее стенозы, мембраны

впросвете, кольцевидная поджелудочная железа и так называемый синдром Ледда. Он является проявлением нарушения эмбрионального поворота кишки. В этом случае часть кишечной трубки, из которой образуется слепая кишка, фиксируется в верхнем этаже брюшной полости эмбриональными спайками и полностью или частично сдавливает двенадцатиперстной кишку. Из-за фиксации слепой кишки поворот кишечника происходит аномально — возникает заворот так называемой средней кишки вокруг средней брыжеечной артерии, и развивается ее странгуляция.

Приатрезиидвенадцатиперстнойкишки,атакжеприкольцевидной поджелудочной железе производят обходную дуодено-дуоденостомию или дуодено еюностомию, соединяя анастомозом расширенную часть двенадцатиперстной кишки выше места препятствия с лежащими ниже него двенадцатиперстной или тонкой кишкой.

При стенозе или мембране двенадцатиперстной кишки производят продольную дуоденотомию, при наличии мембраны ее иссекают, а затем сшивают рану в поперечном направлении. При иссечении мембраны необходимо помнить, что в ее толще обычно проходят желчный и панкреатический протоки, потому эту часть мембраны нужно оставить свешивающейся в просвет кишки, иначе на месте пересеченного протока разо-

162

вьется его рубцовый стеноз с клиникой перемежающейся механической желтухи.

При синдроме Ледда производят раскручивание заворота средней кишки (после чего она принимает нормальный розовый цвет) и мобилизуют фиксированную в эпигастрии слепую кишку из спаек, высвобождаяприэтомидвенадцатиперстнуюкишку.Мобилизованнуюслепую кишку опускают в брюшную полость свободно, попытки фиксировать ее где-либо нежелательны — из-за аномалий развития ее сосудов фиксация может привести к нарушению кровоснабжения.

В послеоперационном периоде в желудке оставляют зонд, назначают парентеральное питание. Из-за длительного восстановления тонуса дилатированной двенадцатиперстной кишки по зонду продолжительное время будет отходить зелень, хотя количество ее будет медленно снижаться. На четвертый — пятый день зонд извлекают и в дальнейшем вводят только перед кормлением ребенка — чтобы отсосать из желудка зелень, которая в небольшом количестве обычно продолжает выделяться до двух — трех недель. Как только выделение ее полностью прекратится, прекращают и зондирование.

При низкой врожденной кишечной непроходимости клиническая картина другая. У ребенка с рождения отсутствует меконий, сразу при рождении отмечается вздутие живота, через брюшную стенку конту-

рируют переполненные содержимым кишки, иногда с видимой их пе-

ристальтикой. При попытке поставить клизму из толстой кишки вместе с небольшим количеством воды отходят белые червеобразные слепки слизи без примеси мекония. (Слепками их называют потому, что они повторяют по форме контур просвета спавшейся толстой кишки). Рвота появляется к исходу вторых — в начале третьих суток, т. е. это поздний симптом, ее содержимое — меконий. Состояние ребенка значительно тяжелее, чем при высокой непроходимости. Обусловлено это интоксикацией за счет всасывания из переполненного кишечника токсических продуктов распада его содержимого.

При наличии у только что родившегося ребенка двух признаков из классической триады непроходимости — вздутия живота и отсутствия мекониального стула — можно заподозрить низкую непроходимость кишечника. Диагноз подтверждается, как и при высокой непроходимости, обзорной рентгенограммой брюшной полости, проводимой в вертикальном положении без контраста (см. рис.9.4).

163

Рис. 9.4. Обзорная рентгенограмма брюшной полости ребенка с низкой врожденной кишечной непроходимостью

На снимке видно множество широких уровней жидкости в кишках без наличия петель с их нормальным газонаполнением. При проведении ирригографии водорастворимым контрастом толстая кишка проходима, но имеет очень узкий просвет («тонкая толстая кишка»).

Ребенок с низкой кишечной непроходимостью также подлежит направлению для лечения в специализированный детский хирургический стационар — с теми же требованиями к предоперационной подготовке и условиям транспортировки.

Как правило, встречаются две причины низкой кишечной непрохо-

димости: атрезия подвздошной кишки и так называемый мекониевый илеус. Последний является одним из проявлений муковисцидоза, при котором подвергается кистофиброзу поджелудочная железа, не продуцирующая достаточного количества ферментов. Из-за их отсутствия или недостатка меконий у ребенка очень густой, прочно прилипающий к стенкам кишки и потому не продвигающийся по ней. Это и является причиной обтурации тощей или подвздошной кишки. В последнее время этот вид непроходимости пытаются разрешать консервативными мероприятиями: промываниями желудка ферментами поджелудочной железы и назначением их через рот, а также повторными сифонными клизмами с концентрированными водорастворимыми рентгенконтрастными веществами. Потому имеет значение дооперационная диагностика мекониевого илеуса. Следует отметить, что при муковисцидозе сифонной клизмойудаетсяполучитьслизь,слегкаокрашеннуюмеконием,априповторении клизм его примесь становится все более значительной. На рен-

164

тгенограмме в этих случаях уровней жидкости немного, живот выглядит затемненным, а на фоне затемнения видны очень мелкие пузырьки газа. Диагноз муковисцидоза подтверждается исследованием электролитов пота.

В случаях типичной рентгенологической картины на операции обычно находят атрезию подвздошной кишки с очень широкой приводящей петлей (шириной до 3–5 см) и совсем узкой (0,5–0,7 см) отводящей. Операция заключается в резекции не менее 20 см резко расширенной приводящей кишки (так как ее тонус и моторика обычно не восстанавливаются) и наложении анастомоза по типу «конец приводящей

вбок отводящей кишки». В силу очень спавшейся отводящей кишки и сниженного тонуса дилатированной приводящей полноценная функция анастомоза устанавливается медленно, поэтому конец отводящей кишки для временной разгрузки анастомоза выводится наружу в виде концевой энтеростомы. Таким образом формируется так называемый «Т-об- разный» анастомоз (см. рис. 9.5). После установления нормальной проходимости отводящей кишки на всем ее протяжении у ребенка становится регулярным стул через анус, а из энтеростомы перестает отделяться кишечное содержимое. После этого электроножом иссекают слизистую

вэнтеростоме, и она закрывается самостоятельно.

Рис. 9.5. Схема Т-образного анастомоза:

1 – приводящая петля кишки; 2 – отводящая петля. Стрелкой указано направление перистальтики

Атрезии анального отверстия являются самой низкой формой врожденной кишечной непроходимости. Но следует заметить, что при этой патологии не всегда имеется непроходимость.

165

Атрезии анального отверстия

Рис. 30. Классификация атрезий анального отверстия, принятая в клинике

Атрезии ануса делятся на полные, при которых непроходимость полная и содержимое кишечника не имеет выхода наружу, и атрезии со свищами, при которых кишечное содержимое находит выход илинаружу,иливсоседниеорганы,непроходимостькишечникаприэтом или вообще отсутствует, или она частичная.

Полные атрезии ануса делятся на высокие (надлеваторные), когда купол атрезированной прямой кишки располагается над мышцами дна таза, и низкие (подлеваторные), когда он находится ниже этих мышц.

Прямокишечные свищи делятся на наружные и внутренние. По наружным свищам содержимое прямой кишки отходит наружу. У девочек наружные свищи открываются в преддверие влагалища (atresia ani vestibularis), у мальчиков — на промежности кпереди от места нормального анального отверстия (atresia ani perinealis) или по средней линии мошонки (atresia ani scrotalis). По внутренним свищам полость прямой кишки сообщается у мальчиков с уретрой (atresia ani uretralis) илимочевымпузырем(atresiaanivesicalis),удевочек —сполостьюматки

(atresia ani uteralis) или влагалищем (atresia ani vaginalis). Меконий и кал при этом из прямой кишки попадают в полости указанных органов.

Дифференциальный диагноз видов атрезий имеет важное практическое значение, так как каждый из них имеет особенности лечения.

166

При полных низких (подлеваторных) атрезиях анальная ямка отсутствует, сглажена и межъягодичная складка. На их месте имеется выбухание — за счет выпирания наружу переполненной прямой кишки. Выбухание мягкое, легко вправляется пальцем в полость таза, но стоит убрать палец, оно сразу же возвращается на место (симптом «баллотирования»). Иногда анус прикрыт всего лишь тонкой кожистой перепонкой с мекониевой пигментацией, такую форму еще называют перепончатой атрезией.

При полных высоких (надлеваторных) атрезиях на месте ануса имеется анальная ямка, нормально сформирована межъягодичная складка, выбухания, как и симптома «баллотирования», естественно, нет. Такие формы порока называют еще атрезиями ануса и прямой кишки. Более точно протяженность атрезии можно определить с помощью обзорной рентгенограммы брюшной полости, проведенной в вертикальном положении, но вверх ногами (по Wangensteen-Rice). Перед снимком на область анальной ямки наклеивается рентгенконтрастная метка. По расстоянию между заполненным газом куполом прямой кишки и контрастной меткой в области анальной ямки на рентгенограмме (ее называют иногда инвертограммой) определяют протяженность атрезии в мм (см. рис. 9.6). Если она менее 25 мм, атрезию считают низкой, если больше — высокой. Исследование нужно проводить не ранее 18 часов послерождения,толькокэтомувременикишечныйгаздоходитдокупола прямой кишки.

Рис. 9.6. Рентгенограмма (инвертограмма) больного с атрезией ануса в боковой проекции

167

При полных атрезиях в связи с наличием низкой кишечной непроходимости дети подлежат экстренному оперативному вмешательству.

При низких атрезиях вмешательство производится промеж-

ностным доступом. Операция называется промежностной проктопластикой. Смысл ее заключается в поисках и выделении конечного атрезированного отдела прямой кишки через разрез на промежности, мобилизации кишки с тем, чтобы низвести ее на промежность через центр наружного сфинктера и сформировать анус.

Вариантов техники исполнения операции много, наиболее популярнымвпоследниегодысталаметодикаоперациизаднимсагиттальным доступом, распространяющимся от промежности до середины крестца, с резекцией копчика или его продольным рассечением. Этот доступ позволяет провести промежностную проктопластику и при части высоких атрезий. В случаях мембранозной атрезии мембрана просто крестообразно рассекается ножницами.

При высоких атрезиях отыскать прямую кишку через разрез на промежности невозможно. В таких случаях производится так называемая брюшно-промежностная проктопластика двумя разрезами. Вначале производится лапаротомия, выделяется и мобилизуется атрезированная прямая кишка. Затем производится разрез на промежности в области анальной ямки и через центр наружного сфинктера низводится выделенная через рану на животе кишка, после чего избыток ее резецируется и формируется анус. В последние годы проведение этой сложной операции откладывают до годовалого возраста ребенка, так как функция держания кала после операций, проведенных в этом возрасте, лучше таковой при операциях, проведенных в первые дни жизни. Новорожденному в таких случаях накладывают противоестественный анус на поперечную ободочную кишку. Его закрывают после завершения успешной реконструкции порока развития заднепроходного отверстия и прямой кишки.

При атрезиях с промежностным или мошоночным свищом

у мальчиков прямая кишка нередко проходит через наружный сфинктер, а свищ идет к своему наружному отверстию под кожей промежности.

Это легко определить, введя в это отверстие пуговчатый зонд, который проходит до места нормального расположения ануса прямо под тонкой кожей. В таких случаях достаточно просто рассечь свищ по зонду до заднего края сфинктера. Слизистая свища по его ходу быстро рубцуется и покрывается кожным эпителием.

В случаях, когда кишка проходит кпереди от наружного сфинктера, какиприатрезияхсосвищомвпреддвериевлагалищаудевочек,операцию

168

откладываютдоболеестаршеговозраста —2–2,5лет,таккакопорожнение прямой кишки в таких случаях происходит более или менее нормально. Операция аноректопластики осуществляется промежностным доступом.

При затруднениях с дефекацией из-за узости наружного отверстия свища прибегают к его бужированию.

Внутренний свищ прямой кишки в уретру у мальчиков диагности-

руется по выделению мекония в виде слепка уретры в начале мочеиспускания, а затем из мочевого пузыря вытекает чистая моча. При наличии свища в мочевой пузырь она в течение всего мочеиспускания перемешана с меконием.

При свище в уретру операция проктопластики производится промежностным или задним сагиттальным доступом в первые дни жизни.

При свище в мочевой пузырь радикальную коррекцию порока также приходится проводить в первые дни жизни, так как наложение противоестественного ануса не спасает мочевые пути от инфицирования. Кроме того,черезэтоткишечныйсвищпостояннотечетмочаизмочевогопузыря. Операция при этом производится брюшно-промежностным доступом. При лапаротомии разъединяется ректо-везикулярный свищ, а затем через разрез на промежности кишка низводится наружу и формируется анус.

Свищи в матку встречаются крайне редко. Из-за их узости и незначительного выделения мекония в половые пути, как правило, до операции они не диагностируются. Девочку лечат обычно как больную с высокой полнойатрезиейануса.Лишьприпроведенииреконструктивнойоперации устанавливается связь атрезированной прямой кишки с маткой, свищ ликвидируется и проводится брюшно-промежностная проктопластика.

Ректовагинальные свищи обычно бывают высокими. Диагностируются при рождении по отсутствию анального отверстия и выделению мекония из влагалища. Срочное вмешательство не требуется, но и откладывать его надолго не приходится, так как свищ обычно узкий и достаточного опорожнения прямой кишки не происходит. Бужировать же свищ во влагалище невозможно. Для коррекции порока проводится брюшнопромежностная проктопластика.

Все дети с вариантами порока, требующими оперативной коррекции сразу после рождения, должны направляться в специализированное детское хирургическое отделение. Принципы предоперационной подготовки у них те же, что и у больных с низкой врожденной кишечной непроходимостью. Срок оперативного вмешательства при остальных вариантах порока определяется по консультации с детскими хирургами

После реконструктивных операций по коррекции порока развития анального отверстия и прямой кишки больные должны годами наблю-

169

даться у специалиста. В связи с частыми случаями стенозирования вновь сформированного ануса требуются курсы его бужирования и проведения противорубцовой физиотерапии. У этих детей часто бывают проблемы судержаниемкала,требующиепроведенияректальнойгимнастики,электростимуляции сфинктера, а также медико-социального обеспечения.

Эмбриональные грыжи пупочного канатика являются пороком развития передней брюшной стенки. В литературе они часто фигурируют под названием «омфалоцеле». Как известно, в ранних стадиях развития эмбриона внутренности прикрываются только амнионом. В дальнейшем со всех сторон к области пупка нарастают мышечно-апоневротический слой брюшной стенки и кожа. К моменту рождения имеется лишь дефект брюшной стенки, пропускающий пупочные сосуды — пупочное кольцо, после отпадения пуповины и оно закрывается рубцом.

Вслучае,еслиполногоформированиябрюшнойстенкинепроизошло,

вней остается дефект, прикрытый лишь примитивной брюшиной и амнионом, переходящим в оболочки пуповины. Между амнионом и примитивной брюшиной располагаются различные по толщине прослойки вартонова студня. Внешне это выглядит как утолщение пуповины у основания (иногда — на узкой ножке). Через оболочки утолщения просвечивают органы брюшной полости. Так выглядит эмбриональная грыжа пупочного канатика. Диагностика порока не представляет трудностей.

Оболочки грыжи быстро высыхают и могут легко разорваться. Через разрыв наружу вываливаются органы брюшной полости — возникает эвентрация. Этот разрыв может произойти во время родов, и тогда ребенок рождается с врожденной эвентрацией, которую мы называем акушерской. Серозная оболочка выпавших петель кишечника и других органов живота при этом блестящая, без наложений фибрина, видны остатки разорвавшихся оболочек грыжи.

Иногда разрыв оболочек происходит внутриутробно задолго до рождения, и выпавшие органы живота плавают до родов в околоплодных водах. Они покрываются фибрином, спаиваются друг с другом, оболочки грыжи лизируются. В таком случае ребенок рождается также

сврожденной, но внутриутробной эвентрацией. В литературе ее часто называют «гастрошизис». Ее легко отличить от акушерской эвентрации поотсутствиюнавыпавшихорганахживотаобычнойсерознойоболочки, они покрыты тусклыми матовыми наложениями фибрина, спаяны друг

сдругом. Следов оболочек грыжи нет.

Эмбриональная грыжа пупочного канатика, как и ее осложнения, подлежитэкстренномулечению.Оноразличновзависимостиотразмеров дефектабрюшнойстенки.Придиаметредефектадо5 смгрыжиназывают

170