2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

103.Gersony WM, Hayes CJ. Bacterial endocarditis in patients with pul monary stenosis, aortic stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1977; 56: 1–84–1–87.

104.Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ et al. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87: 1–121–1–126.

105.Olson U, Subramanian R, Edwards WD. Surgical pathology of pure aor tic insufficiency: a study of 225 cases. Mayo Clin Proc 1984; 59: 835–41.

106.Friedman WF, Pappelbaum SJ. Indications for hemodynamic evalua tion and surgery in congenital aortic stenosis. Pediatr Clin North Am 1971;1S:1207.

107.Carrel A. On the experimental surgery of the thoracic aorta and the heart. Ann Surg 1910; 52:83.

108.Tuffier I. Etat actuel de Ia chirugie intrathoracique. Transactions of the International Congress of Medicine. London, 1913, section VII Surgery, pp 247–327.

109.Larzelere HB, Bailey CP. Aortic commissurotomy. J Thorac Surg 1952; 26:3 1.

110.Marquis RM, Logan A. Congenital aortic stenosis and its surgical treatment. Br Hearti 1955; 17:373.

111.Lewis FJ, Shumway NE, Niazi SA. Aortic valvulotomy under direct vision during hypothermia. J Thorac Cardiovasc Surg 1956; 32:481.

112.Swan H, Kortz A. Direct vision trans–aortic approach to the aortic valve during hypothermia: Experimental observations and report of a successful clinical case. Ann Surg 1956; 144:205.

113.Lillehei CW, Gott VL, Varco RL. Direct vision correction of calcific aor tic stenosis by means of pump–oxygenator and retrograde coronary sinus perfusion. Dis Chest 1956; 30:123.

114.Coran AG, Bernhard WF. The surgical management of valvular aortic stenosis during infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1969; 58:401–408.

115.Harken DC, Soroff HS, Taylor Wi, Lefemine AA, Gupta SK, Lunzer S. Partial and complete prostheses in aortic insufficiency. J Thorac Cardiavasc Surg 1960; 40:744.

116.Ross DN. Homograft replacement of the aortic valve. Lancet 1962; 2:487.

117.Barratt Boyes BJ. Homograft aortic valve replacement in aortic incompetence and stenosis. Thorax 1964; 19:131.

118.Ross DN. Replacement of aortic and mitral valve with a pulmonary autograft. Lancet 1967; 2:956.

119.Ross DN. The pulmonary autograft: the Ross principle (or Ross pro cedural confusion). J Heart Valve Dis 2000; 9: 174–5.

120.Nicks R, Cartmill T, Bernstein L Hypoplasia of the aortic root (The problem of aortic valve replacement). Thorax 1970; 25:339–346.

121.Rastan O. Aortic and aortic mitral annular enlargement. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109:818–819.

122.Manougulan S, Kirchhoff PG. Aortic and aortic–mitral annular enlargement. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 112:207.

123.Konno S, Irnai Y, Lida Y, Nakajima M, Tatsuno K. A new method for prosthetic valve replacement in congenital aortic stenosis associated with hypoplasia of the aortic valve ring. J Thorac Cardiovasc Surg 1975; 70:909–917.

124.Reddy VN, Rajasinghe HA, Teitel DF et al. Aortoventricu loplasty with the pulmonary autograft: The 'Ross Konno' procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 111:158–167.

125.Lababidi Z, Wu JR, Walls TJ. Percutaneous balloon aortic valvuloplas ty: Results in 23 patients. Am J Cardioi 1984; 53:194–197.

126.Rupprath N, Neuhaus KL. Percutaneous balloon valvuloplasty for aor tic valve stenosis in infancy. Am J Cardiol 1985; 55:1655–1666.

127.Sanchez GR, Metha AV, Ewing LL, Brickley SE, Anderson TM, Black IF. Successful percutaneous balloon valvuloplasty of the aortic valve in an infant. Ped Cordial 1985; 6:103–106.

128.Lababidi Z, Weinhaus L. Successful balloon valvuloplasty for neona tal critical aortic stenosis. Am Hearti 1986; 112:913–916.

129.Zeevi B, Keane JF, Castaneda AR, Perry SB, Lock JE. Neonatal critical valvar aortic stenosis. A comparison of surgical and balloon dilation therapy. Circulation 1989; 80:831–839.

130.Gerosa G, McKay R, Davies J, Ross ON. Comparison of the aortic homograft and the pulmonary autograft for aortic valve or root replace ment in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;102:51–61.

131.Lababidi Z, Wu J R, Walls JT. Percutaneous balloon aortic valvulo plasty: results in 23 patients. Am J Cardiol 1984;53:194–197.

132.Rocchini AP, Beekman RH, Shachar GB, Benson L, Schwartz D, Kan JS. Balloon aortic valvuloplasty: results of the valvuloplasty and angio plasty of congenital anomalies registry. Am J Cardiol 1990;65:784–789.

133.Rao SP, Thapar MK, Wilson AD, Levy JM, Chopra PS. Intermediate term follow up results of balloon aortic valvuloplasty in infants and children with special reference to causes of restenosis. Am J Cardiol 1989;64:1356–1360.

134.Vogel M, Benson LN, Burrows P, Small horn JF, Freedom RM. Balloon dilatation of congenital aortic valve stenosis in infants and chil dren: short term and intermediate results. Br Heart J 1989;62:148–153.

135.O BK, Beekman RH, Rucchini AP, Rosenthal A. Intermediate–term effective ness of balloon valvuloplasty for congenital aortic stenosis. Circulation 1991;84: 732–738.

136.Shaddy RE, Buucek MM, Sturtevant JE, Ruttenberg HD, Orsmand CS. Gradient reduction, aortic valve regurgitation and prolapse after bal loon aortic valvuloplasty in 32 consecutive patients with congenital aortic stenosis. J Am Cull Cardiol 1990;16:451–456.

137.Keane JR, Perry SB, Luck JE. Balloon dilation of congenital valvular aortic stenosis. J Am Cull Cardiol 1990;16:457–458.

138.Witsenburg M, Cromme Dijkhuis A, Fruhn Mulder IME, Hess J. Short and midterm results of balloon valvuloplasty for valvular aortic steno sis in children. Am J Cardiol 1992;69:945–950.

139.Detter C, Fischlein T, Feldmeier C, Nollert G, Reichart B. Aortic valvo tomy for congenital valvular aortic stenosis: a 37 year experience. Ann Thorac Surg 2001; 71: 1564–71.

140.Sandor GG, Olley PM, Trusler GA, Williams WG, Rowe RD, Morch JE. Long–term follow–up of patients after vatvotomy for congenital valvu tar aortic stenosis in children: a clinical and actuarial follow up. J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 80: 171–6.

141.Coran AG, Bernhard WE. The surgical management of valvular aortic stenosis during infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1969; 58: 401–8.

142.Ettedgui JA, Tallman Eddy T, Neches WH et al. Long–term results of survivors of surgical valvotomy for severe aortic stenosis in early infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 1714–20.

143.Gundry SR, Behrendt DM. Prognostic factors in valvotomy for critical aortic stenosis in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 747–54.

144.Hammon JW Jr, Lupinetti FM, Maples MD et al. Predictors of opera tive mortality in critical valvular aortic stenosis presenting in infancy. Ann Thorac Surg 1988; 45: 537–40.

145.Latson LA, Cheatham JP, Gutgesell HP. Relation of the echocardio graphic estimate of left ventricular size to mortality in infants with severe left ventricular outflow obstruction. Am J Cardiol 1981; 48: 887–91.

146.Parsons MK, Moreau GA, Graham TP Jr, Johns JA, Boucek RJ Jr. Echocardiographic estimation of critical left ventricular size in infants with isolated aortic valve stenosis. J Am Coll Cardiol 1991; 18: 1049–55.

147.Rhodes LA, Colan SD, Perry SB, Jonas RA, Sanders SR. Predictors of survival in neonates with critical aortic stenosis. Circulation 1991; 84: 2325–35.

148.Minich LL, Tani LY, Hawkins JA, Shaddy RE. Possibility of postnatal left ventricular growth in selected infants with non apex forming left ventricles. Am Heart J 1997; 133: 570–4.

149.Serraf A, Piot JD, Bonnet N et al. Biventricular repair approach in ducto dependent neonates with hypoptastic but morphologically nor mal left ventricle. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 827–34.

150.Reddy VM, Rajasinghe HA, McElhinney DB et al. Extending the limits of the Ross procedure. Ann Thorac Surg 1995; 60: S600–S603.

151.Sudow G, Solymar L, Berggren H et al. Aortic valve replacement with a pulmonary autograft in infants with critical aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 433–6.

152.Calhoon JH, Bolton JW. Ross/Konno procedure for critical aortic stenosis in infancy. Ann Thorac Surg 1995; 60: S597–S599.

153.Reddy VM, Rajasinghe HA, Teitel DF, Haas GS, Hanley FL. Aortoventriculoplasty with the pulmonary autograft: the "Ross–Konno" procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 111:158–65.

154.Magee AG, Nykanen D, McCrindle BW et al. Balloon dilation of severe aortic stenosis in the neonate: comparison of anterograde and retro grade catheter approaches. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1061–6.

155.McCrindle BW, Blackstone EH, Williams WG et al. Are out comes of surgical versus transcatheter balloon valvotomy equivalent in neonatal critical aortic stenosis? Circulation 2001;104: 1–152–1–158.

156.Robinson By, Brzezinska–Rajszys G, Weber HS et al. Balloon aortic valvotomy through a carotid cutdown in infants with severe aortic stenosis: results of the multi–centric registry. Cardiol Young 2000; 10: 225–32.

157.Wessel DL, Keane JF, Fellows KE, Robichaud H, Lock JE. Fibrinolytic therapy for femoral arterial thrombosis after cardiac catheterization in infants and children. Am J Cardiol 1986; 58: 347–51.

158.Gupta AA, Leaker M, Andrew M et al. Safety and outcomes of throm bolysis with tissue plasminogen activator for treatment of intravascu lar thrombosis in children. J Pediatr 2001; 139: 682–8.

159.Rao PS. Balloon valvuloplasty for aortic stenosis. In: Rao PS, ed. Transcatheter Therapy In Pediatric Cardiology. New York: Wiley–Liss, 1993: 105–27.

160.McCrindle BW. Independent predictors of immediate results of per cutaneous balloon aortic valvotomy in children. Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies (VACA) Registry Investigators. Am J Cardiol 1996; 77: 286–93.

161.Moore P, Egito E, Mowrey H et al. Midterm results of balloon dilation of congenital aortic stenosis: predictors of success. J Am Coll Cardiol 1996; 27: 1257–63.

162.Waller BF, McKay C, VanTassel JW, Taliercio C, Howard J, Green F. Catheter balloon valvuloplasty of stenotic aortic valves. Part I: Anatomic basis and mechanisms of balloon dilation. Clin Cardiol 1991; 14: 836–46.

163.Justo RN, McCrindle BW, Benson LN et al. Aortic valve regurgitation after surgical versus percutaneous balloon valvotomy for congenital aortic valve stenosis. Am J Cardiol 1996; 77: 1332–8.

164.Gerosa G, McKay R, Ross DN. Replacement of the aortic valve or root with a pulmonary autograft in children. Ann Thorac Surg 1991; 51: 424–9.

165.Elkins RC, Santangelo K, Randolph JD et al. Pulmonary auto–graft replacement in children. The ideal solution? Ann Surg 1992; 216: 363–70.

166.De Vries H, Bogers AJ, Schoof PH et al. Pulmonary autograft failure caused by a relapse of rheumatic fever. Ann Thorac Surg 1994; 57: 750–1.

167.Choudhary S, Mathur A, Sharma R et al. Pulmonary autograft: should it be used in young patients with rheumatic disease? J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118: 483–90.

168.Puntel RA, Webber SA, Ettedgui JA, Tacy TA. Rapid enlargement of neoaortic root after the Ross procedure in children. Am J Cardiol 1999;

84:747–9, A9.

169.Laudito A, Brook MM, Suleman S et al. The Ross procedure in chil dren and young adults: a word of caution. J Thorac Cardio vasc Surg 2001; 122: 147–53.

170.Sundt TM, Moon MR, Xu H. Reoperation for dilatation of the pul monary autograft after the Ross procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 1249–52.

171.De Sa M, Moshkovitz Y, Butany J, David TE. Histologic abnor malities of the ascending aorta and pulmonary trunk in patients with bicuspid aortic valve disease: clinical relevance to the Ross procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118: 588–94.

172.Luciani GB, Barozzi L, Tomezzoli A, Casali G, Mazzucco A. Bicuspid aortic valve disease and pulmonary autograft root dilatation after the Ross procedure: a clinicopathologic study. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 74–9.

173.David TE, Omran A, Ivanov J et al. Dilation of the pulmonary autograft after the Ross procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119: 210–20.

174.Schmidtke C, Bechtel J, Hueppe M, Noetzold A, Sievers HH. Size and distensibility of the aortic root and aortic valve function after different techniques of the ross procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2000;

119:990–7.

175.Oswalt JD, Dewan SJ, Mueller MC, Nelson S. Highlights of a ten–year experience with the Ross procedure. Ann Thorac Surg 2001; 71: S332–S335.

176.Al Halees Z, Pieters F, Qadoura F et al. The Ross procedure is the pro cedure of choice for congenital aortic valve disease. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123: 437–42.

177.Pastuszko P, Spray TL. The Rossf–Konno procedure. Op Tech Thorac CardiovascSurg 2002; 7:195–206.

178.Kouchoukos NT, Davila Roman BG, Spray TL, Murphy SF, Perrillo JB. Replacement of the aortic root with a pulmonary autograft in children and young adults with aortic valve disease. N Eng J Med 1994; 330:1–6.

179.Erez E, Kanter KR, Tam VKH, Williams WH. Konno aortoventriculo plasty in children and adolescents: From prosthetic valves to the Ross operation. Ann Thorac Surg 2002; 74:122–126.

180.Kurosawa H. Konno procedure (anterior aortic annular enlargement) for mechanical aortic valve replacement. Op Tech Thorac Cardiovasc Surg 2002; 7:181–187.

Надклапанный стеноз аорты представляет собой локальное или диффузное сужение просвета восхо дяшей аорты на уровне и выше синотубулярной зо ны. В патологический процесс вовлечены все круп ные системные артерии — аорта, плечеголовные, абдоминальные, а также легочные артерии. Впер вые был описан Mencarelli в 1930 г.

По этиологии и клиническим признакам выде ляют следующие формы порока (1):

•спорадическую — как часть сердечно сосудис тых аномалий при синдроме краснухи у типа с нормальной внешностью и интеллектом;

•наследственную — аутосомально доминантный тип с нормальной внешностью и интеллектом;

•синдром Williams — тип со специфической внешностью и отставанием в умственном раз витии.

Надклапанный стеноз аорты встречается с оди

наковой частотой у детей как женского, так и мужского пола. Клиническая картина при этой аномалии может иметь различную выраженность. Если данный порок диагностируется в периоде новорожденности, то чаще всего он является гене тически обусловленным.

ГЕНЕТИКА

Надклапанный аортальный стеноз является ре зультатом мутации или делеции гена эластина, расположенного в хромосоме 7q11.23, поэтому данную системную патологию, быть может, лучше определить как «эластиновая артериопатия». Ис следования обнаружили различные точки мутации и делеции гена эластина, приводящие к несинд ромному надклапанному стенозу аорты. При синдроме Williams в большинстве случаев патоло гия возникает спорадически de novo, являясь след ствием мутации гена эластина в гамете одного из родителей, благодаря 1–2 й Mb микроделеции по длинному плечу хромосомы 7 — 7q11.23, которая включает ген эластина. Тяжесть надклапанного стеноза аорты очень вариабельна как в составе синдрома Williams, так и в двух других формах по

рока. Это свидетельствует о том, что определен ную роль играют и другие генетические факторы в экспрессии этого фенотипа. Удаление эластина в экспериментах на мышах даст ключ к уточнению его роли в морфогенезе и патогенезе обструктив ной болезни артериальных сосудов (1).

АНАТОМИЯ

Надклапанный стеноз аорты подразделяют на три анатомических подтипа (рис. 1): в виде фиб розной диафрагмы, локального сужения по типу песочных часов или диффузной гипоплазии аорты (2–7).

Изменения по типу диафрагмы или песочных часов с небольшим центральным отверстием чаще всего располагаются непосредственно над клапа ном аорты, на уровне комиссур аортального кла пана либо сразу же над ними. Кольцевидное суже ние аорты сопровождается расширением синусов Вальсальвы, поэтому аорта внешне напоминает песочные часы (рис. 2). Морфологической осно вой стенозирующего сегмента аорты являются разрастание и фиброз эндотелия, крайнее разрас тание и дезорганизация мезотелия, его кальцифи кация и некроз.

Диффузный надклапанный аортальный стеноз (рис. 3) является редким вариантом порока. Фиб роз стенки аорты приводит к уменьшению ее просвета, которое может распространяться вплоть до дуги аорты и устья плечеголовных артерий. Су жение иногда продолжается дистальнее дуги. В процесс могут вовлекаться все магистральные ар терии, включая брюшную аорту и почечные арте рии (рис. 4), что дало основание привлечь внима ние к синдрому средней аорты как важному ком поненту синдрома Williams (8).

Микроструктура стенки аорты характеризуется дисплазией мышечного слоя и замещением эндоте лия соединительной тканью, богатой коллагеном.

При синдроме Williams распространенному су жению аорты сопутствуют клапанный легочный стеноз и сужение периферических легочных арте

а

б

Рис. 5. Синдром Williams: а ó селективная ангиограмма легочного ствола. Двусторонние периферические стенозы легочных артерий; б ó ангиограмма легочного ствола в систолу. Контрастное вещество задерживается в стволе вследствие сужения устьев обеих ветвей

ровождается подклапанным сужением и коаркта цией аорты с ОАП или без него, ДМЖП. У 5% па циентов данная аномалия сопутствует синдрому Марфана. Описаны утолщение створок митраль ного клапана и пороки с недостаточностью (3, 5). Имеются сообщения о сочетании легочной арте риальной и портальной гипертензии у ребенка с синдромом Williams, что напоминает синдром Alagille с циррозом (24). У пациентов с синдромом Williams наблюдались ишемические инсульты, связанные с сужениями артерий мозга (25–27). За мечено, что сосудистая патология больше выраже на у лиц мужского пола, чем женского (28).

Приведенная выше сосудистая патология мо жет встречаться у несиндромных больных с над клапанным стенозом аорты (29).

ГЕМОДИНАМИКА

Как и при других видах сужения выводного тракта левого желудочка, патологический процесс характеризуется гипертрофией и перегрузкой ле вого желудочка, а также наличием высокого гра диента давления между аортой и левым желудоч ком. Порок крайне редко проявляется у новорож

Рис. 6. Схема вариантов вовлечения устьев коронарных ар терий при синдроме Williams: а — дилатация; б — сужение устьев; в — приращение створки к надклапанному гребню

Рис. 7. Сужение устья левой коронарной артерии при диф фузной гипоплазии восходящей аорты

денных и грудных детей. Если симптомы появля ются в столь раннем возрасте, это указывает на наследственные формы надклапанного стеноза.

По мере роста ребенка происходит прогресси рование изменений со стороны аорты, развивается характерная клиническая картина порока и возни кает необходимость его хирургической коррекции, обычно в возрасте от 2 до 20–30 лет. Одним из ис ходов естественного течения является внезапная смерть из за гипертрофии желудочка и поражения коронарных артерий. При синдроме Williams отме чается тенденция к спонтанному исчезновению периферического стеноза легочных артерий и уси лению надклапанного стеноза аорты.

Вследствие сужения почечных артерий, синд рома средней аорты и диффузной сосудистой па тологии системное артериальное русло становится слаборастяжимым, что проявляется тяжелой арте риальной гипертензией (8, 26, 30–36).

КЛИНИКА

Клиническая картина надклапанного стеноза аорты во многих отношениях отличается от других форм обструкции выводного тракта левого желу

дочка. Главным отличием является сочетание со множественными системными аномалиями и идио патической инфантильной гиперкальциемией, бо лезненным состоянием, которое обычно наблюда ется в первые годы жизни и может быть связанным с нарушением метаболизма витамина Д (37–41).

Синдром Williams

Синдром Williams, или Williams–Beuren (41, 42), представляет собой сочетание сердечно сосудис тых аномалий и множественной системной пато логии. В периоде новорожденности и позднее про являются признаки идиопатической гиперкальци емии и повышенная чувствительность к витамину D вследствие нарушения регуляции 25 гидрокси витамина D (43). Предполагается, что аномалии метаболизма кальция связаны с нарушением син теза или освобождения кальцитонина (44). В то же время другие исследователи не обнаружили дефи цита кальцитонина у пациентов с синдромом Williams (45). Похожие изменения обмена кальция наблюдались в эксперименте. Гипервитаминоз D у беременных крольчих приводил к краниофациаль ной и зубной патологии у потомства, напоминаю щей надклапанный стеноз аорты (38–40).

Младенцы с синдромом Williams отстают в фи зическом развитии, быстро устают, у них возника ют проблемы с пищеварительным трактом в виде тошноты, запоров и колик. Среди клинических проявлений — повышенная звуковая чувствитель ность, паховая грыжа, хриплый голос и специфи ческий характер, основной чертой которого явля ется общительность. Для этого синдрома харак терно отставание в умственном развитии и типич ная внешность: лицо полное, круглое, с высоким, широким и выпуклым лбом, выступающими ску лами, большой обвислой нижней губой и больши ми округлыми ушными раковинами (лицо «эль фа»). Пациенты внешне похожи друг на друга.

Отмечаются косоглазие, звездчатая или кру жевная радужная оболочка глаз, недоразвитие пе реносицы носа и нижней челюсти, аномалии раз вития зубов в виде микродонтии, гипоплазии эма ли, малокклюзии (неполный контакт зубов верх ней и нижней челюсти). Синдром Williams ослож няется системной гипертензией, желудочно ки шечными и урологическими заболеваниями. Взрослые пациенты нетрудоспособны (46–52).

Семейный аутосомальный доминантный тип

Отличается от синдрома Williams отсутствием его специфических признаков. Эти пациенты

имеют нормальное умственное развитие и внеш ность. Генетические исследования показали, что при семейном типе порока он передается как ауто сомальный доминантный с различной экспресси ей. У некоторых членов семьи могут быть изоли рованные периферические стенозы легочных ар терий или в сочетании с надклапанным аорталь ным стенозом.

Симптоматика надклапанного стеноза

Признаки надклапанного стеноза аналогичны симптомам, присущим другим типам аортальных стенозов, хотя ангинозные боли отмечаются чаще. В отличие от других форм аортального стеноза, каждый из типов надклапанного стеноза наблюда ется с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Несмотря на то что аускультативные данные при всех типах аортального стеноза схожи, при надклапанном типе отсутствует систолический щелчок над аортальным клапаном и эпицентр сис толического шума расположен выше, чем при су баортальном стенозе. Тон закрытия аортального клапана акцентуирован вследствие повышения давления в аорте проксимальнее места сужения. Крайне редко при надклапанном стенозе выслу шивается диастолический шум над аортой. Арте риальное давление на правой руке может быть вы ше, чем на левой, что, возможно обусловлено су жением дуги аорты или подключичной артерии. Пульс на левой руке также может быть ослаблен. Это объясняется также пристеночным направле нием струи в восходящей аорте (эффект Coanda) и селективным направлением крови в безымянную артерию (53–54). Сужение периферических легоч ных артерий может генерировать постоянный шум, что позволяет отличить этот порок от кла панного стеноза аорты.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. При значительном сужении пе риферических легочных артерий могут быть приз наки бивентрикулярной гипертрофии и даже ги пертрофии правого желудочка.

С помощью двухмерной ЭхоКГ можно точно установить место расположения стеноза (рис. 8), а с помощью допплерЭхоКГ — величину градиента артериального давления в месте сужения. Обычно синусы Вальсальвы расширены, восходящая аорта в зависимости от типа порока может быть нор мальной или суженной.

Зондирование полостей сердца и ангиография аорты и сосудов системы легочной артерии пока заны всем пациентам, подлежащим хирургическо му вмешательству. В связи с высоким риском по

Рис. 8. Эхокардиограмма надклапанного сужения аорты

ражения атеросклерозом необходима оценка сос тояния коронарных и периферических артерий большого круга кровообращения, в том числе брюшных.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Течение надклапанного стеноза аорты и исхо ды определяются наличием мультисистемной па тологии. Многими исследованиями показано спонтанное уменьшение тяжести стенозов легоч ной артерии и тенденция к усилению надклапан ной аортальной обструкции. Стеноз аорты прог рессирует вследствие отсутствия роста синотубу лярной зоны. Прогрессирование сужения почеч ных и сонных артерий приводит к реноваскуляр ной гипертензии или к неврологическим ослож нениям. Внезапная смерть обусловлена сужением устьев коронарных артерий (55–57) или тяжелой двусторонней обструкцией выводных трактов обо их желудочков.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

McGoon и соавторы (58) в 1956 г. впервые про извели пластику изолированного надклапанного стеноза аорты заплатой. В 1960 х годах получила распространение методика операции, заключаю щаяся в резекции стенозированого участка и нало жении анастомоза аорты «конец в конец». Прог ресс в хирургической коррекции надклапанного стеноза аорты был достигнут в 1976 г., когда Doty и соавторы выполнили аортопластику с расширени ем коронарных синусов. Методика операций пос тепенно совершенствовалась в направлении при менения бифуркационных протезов и рекон

струкции трех синусов. В 1975 г. Bernhard и Cooley выполнили анастомозирование между верхушкой левого желудочка и аортой сосудистым протезом с клапаном при диффузном сужении выводного тракта левого желудочка.

Показаниями к оперативному лечению являют ся: наличие клинической симптоматики, градиент давления в области стеноза более 50 мм рт. ст. и нарушение коронарного кровообращения.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИЙ

Дискретные формы надклапанного стеноза. Ка нюлируют дистальный отдел восходящей аорты непосредственно перед отхождением плечеголов ного ствола. Если сужение распространяется высо ко на восходящую аорту, может возникнуть необ ходимость канюлировать подвздошную или бед ренную артерию. Если ребенок слишком мал для канюляции в паховой области, канюлируют аорту и коррекцию выполняют в период гипотермичес кой остановки кровообращения, во время которой канюля может быть удалена.

Обычно операцию выполняют в условиях пер фузии с умеренной гипотермией. После пережа тия аорты в корень вводят кардиоплегический раствор. Восходящую аорту рассекают продольно, разрез продлевают вверх до уровня наложения за жима. В проксимальном направлении разрез продлевают в некоронарный синус Вальсальвы. Затем производят дополнительный разрез в нап равлении правого коронарного синуса, раздваивая аортотомию в виде перевернутой буквы V (рис. 9, а). Место раздвоения разреза должно находиться выше уровня стеноза. Разрез в направлении пра вого коронарного синуса должен проходить слева от устья правой коронарной артерии. Осматрива ют клапан и подаортальное пространство в целях выявления дополнительного стеноза. После этого резецируют остаточный валик, стараясь не нару шать целостность стенки аорты. Аналогичным об разом удаляют выступ в области левого коронар ного синуса. Некоторые хирурги не рекомендуют рутинное иссечение выступа интимы, так как это может ослабить стенку аорты и привести к образо ванию аневризмы в будущем. Если есть опасение, что вход в коронарные артерии сужен, аккуратно расширяют область комиссур, стараясь не повре дить створки клапана и комиссуры.

В разрез аорты непрерывным проленовым швом вшивают заплату из покрытого коллагеном полиэстера, тетрафлюороэтилена или из гомог рафта в виде панталон (рис. 9, б), чтобы воссоздать должный диаметр аорты.

При наличии стеноза в виде фиброзного коль ца, расположенного непосредственно над аор тальным клапаном, его резецируют, затем отверс тие в аорте закрывают широкой заплатой.

Расширенная пластика луковицы аорты. При наличии выраженного уменьшения левого коро нарного синуса, которое наблюдается при тяжелой форме надклапанного стеноза, лучше вшить три независимые заплаты в каждый синус Вальсальвы (59). Аорту пересекают поперек выше надклапан ного стенозирующего гребня. Производят три про дольных разреза надклапанного кольца: первый — по центру некоронарного синуса Вальсальвы, вто рой — в левый синус справа от устья левой коро нарной артерии, третий — в правый синус слева от устья правой коронарной артерии. Выкраивают три каплеобразных лоскута из аутоперикарда для заполнения каждого разреза (рис. 10). Ширина заплат должна обеспечить восстановление нор мальных размеров синотубулярной области, т.е. быть на 10–15% меньше клапанного кольца. Зап латы пришивают к аорте непрерывным пролено вым швом. Дистальную восходящую аорту по пе редней поверхности разрезают продольно на поло вину ее длины. Концы аорты реанастомозируют. Передние две заплаты сшивают вместе, используя их для закрытия вертикального разреза аорты.

Расширенная пластика луковицы аорты с ис пользованием собственной стенки. Эта методика имеет потенциальное преимущество перед други

ми способами реконструкции аорты, так как она предусматривает использование для реконструк ции собственной стенки аорты (60). Аорту пересе кают выше надклапанного гребня. Через стенози рующее кольцо производят три разреза синусов Вальсальвы. Делают три разреза дистальной вос ходящей аорты, точно совпадающих с комиссура ми аортального клапана. Мобилизуют восходя щую аорту, чтобы ее без натяжения можно было сместить книзу, заполняя языками восходящей аорты разрезы синусов Вальсальвы. Непрерывный шов начинают в нижней точке каждого разреза си нуса, и соответствующий язык восходящей аорты соединяют с краями разреза синуса до вершины комиссуры аортального клапана.

Эту изящную операцию критикуют за то, что она не обеспечивает достаточной растяжимости корня аорты.

Диффузная гипоплазия восходящей аорты. Перед операцией необходимо выполнение ангиографи ческого исследования для оценки протяженности, степени сужения и вовлечения в процесс устьев артерий дуги.

Во время канюляции восходящей аорты необ ходимо соблюдать максимальную осторожность (особенно у младенцев) из за выраженного утол щения ее стенки. Операцию чаще всего выполня ют в условиях глубокой гипотермии с полной ос тановкой кровообращения. Во время охлаждения пациента выделяют сосуды, отходящие от дуги