2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_
.pdf682 |
Часть 8. ПОРОКИ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
ной аневризморрафии и имплантации клапанно го кондуита. Фактором риска была необходи мость в дооперационной интубации.
Следует отметить большой процент неизбеж ных повторных операций после имплантации ме ханических клапанов, а также по поводу стенозов в случаях агрессивной резекции или суживания легочных артерий.
Редкие осложнения. Описаны случаи сдавления передней нисходящей коронарной артерии анев ризмой легочного ствола (97), массивное легочное кровотечение (98), обструкция легочных вен рас ширенной ветвью легочной артерии (99).
После операции параметры вентиляции и газо обмена в покое и при максимальной нагрузке ни же нормы. Дыхательный резерв несколько ниже у пациентов с отсутствующим легочным клапаном, чем у больных с обычной формой тетрады Фалло. Это связано с более высоким соотношением мерт вого пространства и объёма вентиляции при мак симальной нагрузке. Таким больным необходима большая минутная вентиляция для достижения адекватной альвеолярной вентиляции.
У пациентов, перенесших коррекцию порока в младенческом возрасте, часто имеются реактивные
дыхательные пути с хронической обструкцией, и поэтому они нуждаются в длительной бронхолити ческой терапии. У некоторых больных после резек ции или пликации аневризмы рост легочных арте рий отстает, поэтому возникает необходимость баллонной ангиопластики и эндоваскулярного стентирования. В послеоперационном периоде большинство тяжелых новорожденных нуждаются в экстракорпоральной мембранной оксигенации.
Одной из типичных дополнительных аномалий является недоразвитие миокарда правого желудоч ка (2,46). Трехстворчатый клапан в этих условиях может быть стенозированным или неперфориро ванным, как при АТК. При этом пороке боталлов проток персистирует, в отличие от тетрады Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии.
Характерным признаком является рыхлость миокарда, межжелудочковая перегородка может быть непропорционально утолщена, напоминая асимметрическую гипертрофию.
При сочетании отсутствующего клапана легоч ной артерии с АТК прогноз плохой (100). Больные подлежат только паллиативному лечению в виде межсосудистого анастомоза или операции Fontan.
Литература
1.Rowe RD, Freedom RM, Mehrizi A. Tetralogy of Fallot with absent pul monary valve. In: The Neonate with Congenital Heart Disease. New York: WB Saunders, 1981: 301–8.
2.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Absent pulmonary valve: Tetralogy of Fallot and other variants. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 597–615.
3.Fischer DR, Neches WH, Beerman LB et al. Tetralogy of Fallot with absent pulmonic valve: Analysis of 17 patients. Am J Cardiol 1984; 53: 1433–7.
4.Thanopoulos B, Siassi B, Emmanouilides G. «Agenesis» of ductus arteriosus associated with the syndrome of tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve. Am J Cardiol 1975; 35: 173–7.
5.Lakier JB, Stanger P, Heymann MA, Hoffman JIE, Rudolph AM. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Natural history and hemodynamic considerations. Circulation 1974; 50: 167–75.
6.Chevers N. Recherches sur les maladies de l'artere pulmonaire. Arch Gen Med 1847;15:488–508.
7.Johnson MC, Strauss AW, Dowton SB et al. Deletion within chromo some 22 is common in patients with absent pulmonary valve syn drome. Am J Cardiol 1995; 76: 66–9.
8.Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE et al. Frequency of 22q11 deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 492–8.
9.Goldmuntz E, Emanuel BS. Genetic disorders of cardiac morphogene sis. The DiGeorge and velocardiofacial syndromes. Circ Res 1997; 80: 437–43.
10.Emmanouilides CC, Thanopoulos B, Siassi B, Fishbein M. «Agenesis»
of the ductus arteriosus associated with the syndrome of tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve. Am J Cardiol 1976;37: 403–409.
11.Momma K, Ando M, Takao A. Fetal cardiac morphology of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve in the rat. Circulation 1990;82:1343–1351.
12.Horigome H, Takano T, Hirano T, Kajima T, Ohtani S. Interstitial dele tion of the long arm of chromosome 6 associated with absent pul monary valve. Am J Human Genet 1991;38:608–611.
13.Rose JS, Levin DC, Goldstein S, Laster W. Congenital absence of the pulmonary valve associated with congenital aplasia of the thymus (Di George's syndrome). Am J Roentgenol Radium Ther Nod Med 1974;122:97–102.
14.Freedom RM, Rabinovitch M. Tetralogy of Fallot with «absent» pul monary valve. In: Freedom RM, Benson LN, Smalihorn JF, eds. Neonatal Heart Disease. London: Springer Verlag, 1992: 257–67.
15.Anjos RT, Suzuki A,Yen Ho S. A rare case of tetralogy of Fallot with unusual blood supply to the left lung. mt j Cardiol 1989; 24: 363–6.
16.Wyler F, Rutishauser M, Olafson A, Kaulmann HJ. Congenital absence of the pulmonary valve in tetralogy of Fallot and origin of the left pul monary artery from the aortic arch. Am J Roentgenol 1970; 110: 505–8.
17.Miller RA, Lev M, Paul MH. Congenital absence of the pulmonary valve: the clinical syndrome of tetralogy of Fallot with pulmonary regurgita tion. Circulation 1962;26:266–278.
18.Soulis P, Vernant P, Sterba 5, et al. In suffisance pulmonaire congeni tale et com munication interventriculaire. Arch Mal Coeur 1967;60:172–202.
19.Smith RD, DuShane JW, Edwards JE. Congenital insufficiency of the
Глава 48. ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ |
683 |
|
|
|
|
pulmonary valve including a case of fetal cardiac failure. Circulation 1959;20: 554
20.Ruttenberg HD, Carey LS, Adams PA Jr, Edwards JE. Absence of the pulmonary valve in the tetralogy of Fallot. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1964;91 :500–510.
21.Osman MQ, Meng CCL, Girdany BR. Congenital absence of the pul monary valve: report of eight cases with review of the literature. Am J Roentgenol Radium Ther NucI Med 1969;106:58–69.
22.Lakier JR Stanger P, Heymann MA, Hoffman JIE, Rudolph AM. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve: natural history and hemodynamic considerations. Circulation 1974;50:167–175.
23.Thanopoulos BD, Fisher EA, Hastreiter AR. Large ductus arteriosus and intact ventricular septum associated with con genital absence of the pulmonary valve. Br Heart J 1986;55:602–604.
24.Rabinovitch M, Grady S, David J, et al. Compression of intrapulmonary bronchi by abnormally branching pulmonary arteries associated with absent pulmonary valves. Am J Cardiol 1982;50: 804–813.
25.Milanesi O, Talenti E, Pallegrino PA, Thiene C. Abnormal pulmonary artery branching in tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. mt J Cardiol 1984;6: 375–380.
26.Siwik ES, Preminger TJ, Patel CR. Association of systemic to pul monary collateral arteries with tetralogy of Fallot and absent pul monary valve syndrome. Am J Cardiol 1996; 77: 547–9.
27.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. The pulmonary circulation in pulmonary atresia. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 535–95.
28.Rowe RD, Vlad P, Keith JD. Atypical tetralogy of Fallot: a noncyanotic form with increased lung vascularity. Circulation 1955;12:230–238.
29.Lendrum BL, Shaffer AB. Isolated congenital pulmonic valvular regur gitation. Am Heart J 1959;57:298–308.
30.Ito T, Engle MA, Holswade GR. Congenital insufficiency of the pulmonic valve: a rare cause of neonatal heart failure. Pediatrics 1961;28:712–718.
31.Sethia B, Jamison M, Houston AB. «Absent» pulmonary valve with ASD and PDA [Pediatr Cardiol 1986;7:119.
32.Chiemmongkoltip P, Replogle RL, Arcilla RA. Congenital absence of the pulmonary valve with atrial septal defect surgically corrected with aor tic homograft. Chest 1972;62:100–103.
33.Alpert BS, Moore HV. «Absent» pulmonary valve with atrial septal defect and patent ductus arteriosus. Pediatr Cardiol 1985;6:107–112.
34.D'Cruz JA, Lendrum BL, Novak G. Congenital absence of the pul monary valve. Am Heart J 1964;68:728–740.
35.Baker WP, Kelminson LL, Turner WM, Blount SC, Jr. Absence of pul monic valve associated with double outlet right ventricle. Circulation 1967;36:452–455.
36.Childers RW, McRea PC. Absence of the pulmonary valve: a case occurring in the Marfan syndrome. Circulation 1964; 29: 598–603.
37.Campeau L, Gilbert G, Aerichide N. Absence of the pulmonary valve: report of two cases associated with other congenital lesions. Am J Cardiol 1961;8:113–124.
38.Elliot LP, Shanklin DR, Schiebler GL. Congenital insufficiency of the pulmonary valve with ventricular septal defect. Dis Chest 1962;42:534–540.
39.Venables AW. Absence of the pulmonary valve with ventricular septal defect. Br Heart J 1962;24:293–296.
40.Freedom RM, Patel RG, Bloom KR, et al. Congenital absence of the pul monary valve associated with imperforate membrane type tricuspid atresia, right ventricular tensor apparatus and intact ventricular sep tum: a curious developmental complex. Eur J Cardiol 1979;10:171–196.
41.Ovseyevitz J, Attie F, Buendia A. Congenital absence of the pulmonary valve leaflets associated with complete transposition of the great arter ies. Int J Cardiol 1982;1: 263–271.
42.Kaul U, Arora R, Rani S. Uhl's anomaly with rudimentary pulmonary valve leaflets: a clinical, hemodynamic, angiographic and pathologic study. Am Heart J 1980;100:673–677.
43.Calder AL, Brandt PW, Barrat Boyes BC, Neutz JM. Variant of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve leaflets and origin of one pul monary artery from the ascending aorta. Am J Cardiol 1980;46: 106–116.
44.Saxena A, Shrivastava S, Sharma S. Anomalous origin of the left pul
monary artery from the ascending aorta in a patient with tetralogy of Fallot and «absent pulmonary valve». Tnt J Cardiol 1991;33:315–317.
45.Hofbeck M, Rockelein C, Singer H, Rein J, Gittenberger de Groot AC. Coarctation of the aorta in the syndrome of absent pulmonary valve with ventricular septal defect. Pediatr Cardiol 1990;11 :159–163.
46.Pelech AN, Rabinovitch M, Freedom RM. The absent pulmonary valve: a consideration of tetralogy of Fallot and other variants. In: Tticker BL, Lindesmith GG, Takahashi M, eds. Obstructive Lesions of the Right Heart. The Third Clinical Conference on Congenital Heart Disease. Baltimore: University Park Press, 1984: 34–64.
47.Simbi KA, Talenti E, Demi M, Zanardo V. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve: a case complicated by bilateral relapsing pneumoth orax. Paediatr Anaesth 2002; 12: 76–9.
48.Shinebourne EA, Anderson RH. Fallot's Tetralogy. In: Anderson RH, Baker U, Macartney FJ et al., eds. Paediatric Cardiology, 2nd edn. Edinburgh: Churchill Livingstone, 2002: 1213–50.
49.Hofbeck M, Rockelein G, Singer H, Rein J, Gittenberger de Groot AC. Coarctation of the aorta in the syndrome of absent pulmonary valve with ventricular septal defect. Pediatr Cardiol 1990; 11: 159–63.
50.Rein AJ, Singer R, Simcha A. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot with absence of the leaflets of the pulmonary valve. mt J Cardiol 1992; 34: 211–13.
51.Tometzki AJ, Suda K, Kohl T, Kovalchin JP, Silverman NH. Accuracy of prenatal echocardiographic diagnosis and prognosis of fetuses with conotruncal anomalies. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 1696–701.
52.Hornberger L. Tetralogy of Fallot. In: Textbook of Fetal Cardiology. Allan L, Hornberger L, Sharland G, eds. London: Greenwich Medical Media Limited, 2000: 248–60.
53.Liang CC, Tsai CC, Hsieh CC, Hseuh C, Soong YK. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve accompanied by hydrops fetalis. Gynecol Obstet Invest 1997; 44: 61–3.
54.Razavi RS, Sharland GK, Simpson JM. Prenatal diagnosis by echocar diogram and outcome of absent pulmonary valve syndrome. Am J Cardiol 2003; 91: 429–32.
55.Hraska V, Kantorova A, Kunovsky P. Intermediate results with correc tion of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve using a new approach. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 21: 711–15.
56.Robotham JL, Freedom RM. Case report: Tetralogy of Fallot. Clin Notes Respir Dis 1978; 17: 15–16.
57.Olsen CR, DeKock MA, Colebatch HJH. Stability of airways during reflex bronchoconstriction. J 4ppl Physiol 1967; 23: 23–6.
58.Olsen CR, Stevens AE, Mc Jroy MB. Rigidity of tracheae and bronchi dur ing muscular constriction. JAppI Physiol 1967; 23: 27–34.
59.Olsen CR, Stevens AE, Pride NB, Staub NC. Structural basis for decreased compressibility of constricted trachae and bronchi. J Appl Physiol 1967; 23: 35–9.
60.Hovis SM, Rose JD, Sorrell VL. A rare congenital condition discovered (happily) late in life. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. N C Med J 2001; 62: 82–5.
61.Goel P, Rajan 5, Kurian VM,Yadav R, Cherian KM. Absent pul monary valve syndrome with aortic regurgitation in a 50 year old man. Ann Thorac Surg 2002; 73: 282–4.
62.Byrne JR, Hawkins JA, Battiste CE, Khoury GH. Palliative procedures in tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve: A new approach. Ann Thorac Surg 1982; 33: 499–502.
63.Park MK, Trinkle JK. Absent pulmonary valve syndrome: a two stage operation. Ann Thorac Surg 1986; 41: 669–71.
64.Litwin SB, Rosenthal A, Fellows K. Surgical management of young infants with tetralogy of Fallot, absence of the pulmonary valve, and respiratory distress. J Thorac Cardiovasc Surg 1973; 65: 552–8.
65.Opie JC, Sandor GGS, Ashmore PG, Patterson MWH. Suc cessful pal liation by pulmonary artery banding in absent pulmonary valve syn drome with aneurysmal pulmonary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 85: 125–8.
66.Stafford EG, Mair DD, McGoon DC, Danielson GK. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve: surgical con siderations and results. Circulation 1973; 47–48 (suppl III):24–30.
67.McCaughan BC, Danielson CK, Driscoll DJ, McCoon DC. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve: early and late results and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;89:280–287.
68.Bove EL, Shaher RM, Alley RM, Mc Kneally M. Tetralogy of Fallot with
684 |
Часть 8. ПОРОКИ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
absent pulmonary valve and aneurysm of the pulmonary artery: report of two cases presenting as obstructive lung disease. J Pediatr 1972;81:339–343.
69.Dunnigan A, Oldham HN, Benson DW. Absent pulmonary valve syn drome in fancy: surgery reconsidered. Am J Cardiol 1981;48:117–122.
70.Ilbawi MN, Fedorchik J, Muster AJ, et al. Surgical approach to severe ly symptomatic newborn infants with tetralogy of Fallot and absent pul monary valve. J Thorac Car diovasc Surg 1986;91:584–589.
71.Agarwal KC, Ali Khan MA, Karpawich PP, Amato JJ. Successful surgi cal re pair of absent pulmonary valve syndrome in infancy. Am Heart J 1985;109: 174–177.
72.Kron IL, Johnson AM, Carpenter MA, Cutgesell HP, Overholt ED, Rheuban KS. Treatment of absent pulmonary valve syn drome with homograft. Am Thorac Surg 1988;46:579–581.
73.Snir E, de Leval MR, Elliott MJ, Stark J. Current surgical technique to re pair Fallot's tetralogy with absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg 1991;51:979–982.
74.Dodge Khatami A, Backer CL, Holinger LD, Baden HP, Mavroudis C. Complete repair of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve including the role of airway stenting. J Card Surg 1999; 14: 82–91.
75.Chowdhury UK, Airan B, Kumar AS et al. Management of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve: early and mid term results of a uni form approach. Indian Heart J 2000; 52: 54–9.
76.Takahashi K, Kuwahara T, Nagatsu M. Changes in 99mTechne gas ventilation lung scan in a newborn with absent pulmonary valve syn drome. Cardiol Young 2001; 11: 673–5.
77.Hew CC, Daebritz SH, Zurakowski D et al. Valved homograft replace ment of aneurysmal pulmonary arteries for' severely symptomatic absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1778–85.
78.Subramanian V, Anstead M, Cottrill CM, Kanga J, Gurley J. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve and bronchial compression: treat ment with endobronchial stents. Pediatr Cardiol 1997; 18: 237–9.
79.Arensman FW, Francis PD, Helmsworth JA et al. Early medical and sur gical intervention for tetralogy of Fallot with absence of pulmonic valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 84: 430–6.
80.McDonnell BE, Raff GW, Gaynor JW et al. Outcome after repair of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 1999;
67:1391–5; discussion 1395–6.
81.Corno A, Picardo S, Ballerini L. et al. Bronchial compression by dilated pulmonary artery. Surgical treatment. J Thorac Cardiovasс Surg 1985;
90:706–10.
82.Godart F, Rey C, Breviere GM, Francart C, Vaksmann G. L'agenesie des valves pulmonaires. Experience sur 20 ans. [of the pulmonary valves. Experience over 20 years. J Arch Mal Coeur Vaiss 1995; 88: 673–9.
83.Bustamante LN, Atik B, Lopes AA, Barbero Marcial M, Ebaid M. Agenesia de valva pulmonar. Avaliacao clinico cirurgica de 32 pacientes. Ivalve agenesis. Clinico surgical evaluation of 32 patients. I Arq Bras 1995; 64: 429–34.
84.Conte 5, Serraf A, Godart F et al. Technique to repair tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 1997; 63(5): 1489–91.
85.Jekel L, Benatar A, Bennink GB, Woolley SR, van de Wal HJ. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. A continuing challenge. Scand Cardiovasc J 1998; 32: 213–17.
86.O'Blenes SB, Freedom RM, Coles JG. Tetralogy of Fallot with anom alous LAD: repair without conduit. Ann Thorac Surg 1996; 62: 1186–8.
87.Hraska V. A new approach to correction of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1601–2; discus sion, 1603.
88.Braden DS, Joransen JA. Tetralogy of Fallot. In: Moller JH, ed. Surgery of Congenital Heart Disease. Pediatric Cardiac Care Consortium. Perspectives in Pediatric Cardiology, Vol. 6. Armonk, NY: Futura, 1998; 207–41.
89.Ilbawi MN, Idriss FS, Muster AJ, Wessel HU, Paul MH, DeLeon SY. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve: should valve insertion be part of the in tracardiac repair? J Thorac Cardiovasc Surg 1981;81:906–915.
90.Daenen W, deLeval M, Stalpaert G, Vander Hauwaert L, Stark J. Surgical management of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Eur J Cardiol 1978;8:99–108.
91.Mavroudis C, Turley K, Stanger P Ebert PA. Surgical management of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. J Car diovasc Surg (Torino) 1983;24:603–609.
92.Byrne JP, Hawkins JA, Battiste CE, Khoury CH. Palliative procedures in tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve: a new approach. Ann Thorac Surg 1982;33: 499–502.
93.Park MK, Trinkle JK. Absent pulmonary valve syndrome: a two stage operation. Ann Thorac Surg 1986;41:669–671.
94.Cornel C, Colocathis B, Subramanian S. Heterograft valve implant in tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 1971;11:51–56.
95.Weldon C, Rowe RD, Gott VL. Clinical experience with the use of aor tic valve hemografts for reconstruction of the pul monary artery, pul monary valve and out flow pattern of the right ventricle. Circulation 1968;37(suppl II):51–61.
96.Rao PS, Lawrie GM. Absent pulmonary valve syndrome: surgical cor rection with pulmonary arterioplasty. Br Heart J 1983;50:586–589.
97.Sengupta PP, Saxena A, Rajani M. Left main coronary artery compres sion by aneurysmal pulmonary artery in a patient with tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Cathet Car diovasc Intervent 1999; 46: 438–40.
98.Everett DS, Adams AP, Martin A. Haemoptysis: a case report with tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve leaflets and anomalous origin of left pulmonary artery. Aust Paediatr J 1987; 23: 363–4.
99.Hamada R, Fukushima K, Oikawa T et al. Absent pulmonary valve syn drome with tetralogy of Fallot: a rare radiographic presentation. Pediatr Cardiol 1991; 12: 64.
100.Litovsky S, Choy M, Park J et al. Absent pulmonary valve with tricus pid atresia or severe tricuspid stenosis: report of three cases and review of the literature. Pediatr Dev Pathol 2000; 3: 353–66.
Глава 49
ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
(TRUNCUS ARTERIOSUS, TA)
Общий артериальный ствол (ОАС; truncus arte riosus, TA) составляет 1–4% всех ВПС.
АНАТОМИЯ
От основания сердца отходит один магистраль ный сосуд с единым полулунным клапаном и обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение.
Согласно классификации Collett и Edwards (1) выделяют 4 типа аномалии (рис. 1, а):
I. Главная легочная артерия отходит от ствола и за тем делится на правую и левую ветви.
рургической точки зрения они не отличаются. Тип А3 описывает отсутствие одной легочной артерии (обычно левой). Легкое кровоснабжается через бо таллов проток или коллатеральные сосуды (hemi truncus). По данным клиники Mayo (3), одна ле гочная артерия отсутствует у 16% пациентов, обычно со стороны дуги аорты. Тип А4 представ ляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты.
Легочный кровоток увеличен при I типе, оста ется нормальным при II и III типах и снижен при IV типе заболевания.
Непосредственно под стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовав
II.Левая и правая легочные артерии отходят от зад шийся вследствие отсутствия или выраженного ней стенки ствола. Устья их расположены рядом. дефицита инфундибулярной перегородки (ин
III. Обе легочные артерии отходят от боковых сте |
фундибулярный дефект). Дефект окружен двумя |
нок ствола. |
ветвями септальной ножки и сверху примыкает к |
IV. Легочные артерии отходят от нисходящей аорты. |
створкам трункуса. В большинстве случаев слия |
Последний вариант, или, как его называют, |
ние нижней ветви и париетальной ножки образует |
«ложный общий артериальный ствол», является |
мышечную массу, отделяющую трехстворчатый |
скорее тяжелой формой тетрады Фалло с АЛА и |
клапан от клапана трункуса. Таким образом, |
аортальными коллатералями, кровоснабжающи |
мембранозная перегородка интактна. Если слия |
ми легкие. Типы I и II составляют 85% всех ОАС. |
ния не произошло, имеет место контакт трех |
Van Praagh (2) предложил модифицированную |
створчатого клапана и общего ствола. В этих слу |
классификацию ОАС (рис. 1, б). Тип А1 соответ |
чаях дефект занимает часть мембранозной перего |
ствует типу I классификации Collett и Edwards, тип |
родки и инфундибулярную перегородку. В очень |
А2 объединяет типы II и III, так как тип III встре |
редких случаях ДМЖП при ОАС может быть не |
чается крайне редко и с эмбриологической и хи |
больших размеров и даже отсутствовать (4). |
I |
II |
III |
IV |
A1 |
A2 |
A3 |
A4 |
|
|
а |
|
|
|
б |
|
Рис. 1. Классификации ОАС: а — по Collett и Edwards (типы I, II, III, IV); б — по Van Praagh (типы А1, А2, А3, А4) (RPA — правая легочная артерия; Ao — аорта; LPA — левая легочная артерия; PA — легочная артерия; ТА — ствол; LA — левое предсердие; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; LV — левый желудочек)
686 |
Часть 8. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
Клапан трункуса может иметь от двух до четы |
20%) встречается перерыв дуги аорты, при кото |
рех створок. Во многих случаях створки утолще |
ром ОАП продолжается в нисходящую аорту. И |
ны. Патология клапана проявляется недостаточ |
наоборот, у 12% пациентов перерыв дуги аорты |
ностью или стенозом и имеет большое клиничес |
сопровождается наличием ОАС (12). Обычно |
кое значение, так как влияет на течение и исходы |
встречается тип В перерыва дуги — между левой |
лечения. Стеноз встречается у трети больных, а не |
общей сонной артерией и левой подключичной |
достаточность — у половины пациентов (5). Анато |
артерией. Данное сочетание ухудшает результаты |
мические причины недостаточности клапана трун |
коррекции этих пороков, поэтому должна быть |
куса различны — утолщение и узловатая дисплазия |
высокая степень настороженности на доопераци |
створок, провисание не имеющих опоры створок, |
онном этапе. Общий артериальный ствол могут |
сращение их с поверхностными рубцами, разно |
сопровождать добавочная левая верхняя полая ве |
мерность створок, комиссуральные аномалии и |
на, ЧАДЛВ, АТК, АВСД, единственный желудо |
дилатация трункуса. Стеноз клапана ОАС обычно |
чек сердца (13, 14). |
обусловлен дисплазией створок. При этом синусы |
Открытый артериальный проток у половины |
Вальсальвы часто плохо сформированы. Трех |
больных отсутствует. При наличии протока он |
створчатая структура клапана отмечается у 65–70% |
персистирует у двух третей больных. |
больных. В 9–24% случаев клапан состоит из 4 |
У трети больных с ОАС и у 68% пациентов с пе |
створок и редко (2%) — из 5 и более. Клапан трун |
рерывом дуги аорты типа В диагностируютсинд |
куса может быть также двустворчатым (6–23%) и |
ром Di George (15). Больные с этим синдромом об |
даже одностворчатым (6). Полулунный клапан на |
ладают специфической внешностью, у них наблю |
ходится в фиброзной связи с митральным клапа |
даются гипоплазия вилочковой железы и аплазия |
ном у всех пациентов и изредка — с трехстворча |
паращитовидных желез с гипокальциемией. Ха |
тым клапаном. Нависая над межжелудочковой пе |
рактерные черты лица и степень нарушения функ |
регородкой, ОАС в 60–80% случаев отходит от обо |
ции вилочковой и паращитовидных желез варьи |
их желудочков, в 10–30% — полностью от правого |
руют. Цитогенетическими исследованиями обна |
и в 4–6% — от левого желудочка. |
ружено отсутствие хромосомы 22g11 (16). Кроме |
Для ОАС характерны различные аномалии ко |
перечисленных клинических признаков у части |
ронарных артерий в виде стеноза устьев, высокого |
больных имеет место расщепление нёба. |
и низкого отхождения коронарных артерий. Наи |
ГЕМОДИНАМИКА |
более частым вариантом является более высокое и |
|
заднее расположение устья левой коронарной ар |
|
терии вблизи устьев легочных артерий (7, 8). У |
Доминирующим вариантом кровообращения |
13–18% больных встречается единственная коро |
является лево правый сброс крови на уровне ма |
нарная артерия. При вариабельности устьев дис |
гистральных сосудов, если нет сужений устьев ле |
тальные ветви обычно нормальны (9). Иногда наб |
гочных артерий. Соотношение системного и ле |
людаются крупные диагональные ветви правой |
гочного кровотока зависит от сопротивления ле |
коронарной артерии. Они идут параллельно и ни |
гочного и системного сосудистого ложа. Посколь |
же конусной ветви по передней поверхности пра |
ку ЛСС у новорожденных повышенное, порок |
вого желудочка и поэтому значительно усложняют |
вначале себя не проявляет. По мере снижения |
хирургическую коррекцию порока (10). Встреча |
ЛСС увеличивается легочный кровоток, развива |
ются также аномалии коронарных устьев, в част |
ются симптомы застойной сердечной недостаточ |
ности, множественные отверстия в проходящей |
ности. Увеличивается пульсовое давление в ре |
интрамурально правой коронарной артерии, отк |
зультате утечки крови в легочную артерию в фазу |
рывающиеся в легочную артерию (11). Устья коро |
диастолы. |
нарных артерий могут быть суженными или щеле |
Насыщение артериальной крови кислородом |
образными, что может быть причиной ухудшения |
зависит от объема легочного кровотока. В связи с |
коронарного кровотока. |
выраженной легочной гиперволемией SaO2 сни |
Наиболее частыми сопутствующими пороками |
жено незначительно — в среднем до 90%. Без ран |
являются аномалии дуги аорты. У 20–40% пациен |
ней коррекции порока быстро развивается |
тов дуга аорты правосторонняя, с зеркальным от |
обструктивная болезнь легочных сосудов. |
хождением брахиоцефальных артерий. Очень ред |
Основные гемодинамические нарушения |
ко встречается двойная дуга аорты. У 3% больных |
усугубляются наличием стеноза или недостаточ |
наблюдается гипоплазия дуги с коарктацией пере |
ности клапана трункуса, которые уже в период но |
шейка или без нее. Сравнительно часто (от 10 до |
ворожденности клинически проявляются грубым |
Глава 49. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ |
687 |
|
|
|
|
шумом. Выраженный стеноз сопровождается пе регрузкой желудочков давлением, недостаточ ность клапана — объемной перегрузкой левого же лудочка. После снижения ЛСС левый желудочек испытывает двойную объемную перегрузку, кото рая плохо переносится больными. У детей с сопут ствующим перерывам дуги аорты системный кро воток зависит от персистенции ОАП. При его зак рытии резко снижается сердечный выброс.
КЛИНИКА
Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после рождения. Объективные признаки напоминают ДМЖП с ОАП или дефект аортолегочной перего родки с ДМЖП. Выслушиваются средней интен сивности систолический шум по левому краю гру дины, щелчок выброса и нерасщепленный II тон. Иногда слышен протодиастолический шум не достаточности клапана и непрерывный шум при наличии градиента давления между стволом и ветвями легочной артерии. В гиперволемической стадии течения порока периферический пульс высокий.
На ЭКГ — признаки бивентрикулярной ги пертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже.
На рентгенограмме (рис. 2) характерным приз наком является кардиомегалия уже при рождении. Сердце продолжает увеличиваться по мере сниже ния ЛСС. Левое предсердие расширено из за уве личенного легочного венозного возврата. Сосу дистый рисунок усилен, однако на фоне легочно го застоя и отека силуэт легочных сосудов может быть размытым. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС. При сужении или атрезии од ной из легочных артерий видна асимметрия сосу дистого рисунка иногда в сочетании с гипоплази ей легкого.
Эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ и доп плерЭхоКГ позволяют точно определить детали анатомии (рис. 3 и 4) и гемодинамики. Она дает возможность дифференцировать ОАС от открыто го аортолегочного окна, которое при ангиокарди ографическом исследовании иногда трудно разли чить. Аортолегочное окно обычно не сопровожда ется ДМЖ, и выводной тракт правого желудочка связан непосредственно с легочным стволом. При стенозе клапана трункуса допплерЭхоКГ позволя ет установить величину градиента давления и вы
раженность недостаточности клапана с помощью цветной ЭхоКГ.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Ка тетеризация сердца выполняется для оценки сос тояния гемодинамики, а ангиокардиография поз воляет установить, какой тип ОАС имеется у дан ного пациента, уточнить функцию клапана и ана томию коронарных артерий. В связи с большой утечкой крови в легочное русло обычно требуется большая доза контрастного вещества для выявле ния деталей анатомии. У пациентов, перенесших операцию суживания легочной артерии, обяза
Рис. 2. Рентгенограмма пациента с ОАС типа I: кардиоме! галия, усиленный сосудистый рисунок, правосторонняя ду! га аорты. Центральная часть левой легочной артерии рас! положена высоко
Рис. 3. Эхокардиограмма больного с ОАС в парастерналь! ном сечении. Слева — парастернальное сечение по длинной оси. Большой ДМЖП и декстропозиция ОАС. Справа — па! растернальные сечения по короткой оси на уровне магист! ральных сосудов. Деление ОАС на аорту и легочную арте! рию (Tr — ОАС; V — клапан ОАС; AO — аорта; PA — легоч! ная артерия; LV — левый желудочек; RV — правый желудо! чек; LA — левое предсердие; RA — правое предсердие)
688 |
Часть 8. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
Рис. 4. Эхокардиограмма больного с ОАС в супрастерналь! ном сечении по длинной оси. Слева — деление ОАС на аорту и легочную артерию. Справа — при изменении нак! лона датчика видно деление легочной артерии на ветви (TR
— ОАС; V — клапан ОАС; AO — аорта; PA — легочная ар! терия; L — левая ветвь легочной артерии; R — правая ветвь легочной артерии)
тельно выполняют детальное исследование коро нарных артерий, при необходимости включая се лективную коронарную ангиографию. Это важно, так как эпикардиальные сращения во время ради кальной операции затрудняют прямую визуализа цию коронарных артерий и выбор свободного места для выполнения вентрикулотомии и прок симального анастомоза кондуита.
Ангиокардиография позволяет подтвердить от сутствие одной из ветвей легочной артерии (рис. 5), которое может быть заподозрено на рентгеног рамме. У этих пациентов соответствующее легкое гипоплазировано и им нельзя выполнять хирурги ческое вмешательство. У больных с перерывом ду ги аорты необходима идентификация места пере рыва относительно отходящих от нее сосудов. Состояние дуги аорты и тип ОАС обычно изучают в переднезадней и боковой проекциях (рис. 6).
Катетер, проведенный в правый желудочек, ре гистрирует равное системному давление и высо кое содержание кислорода. Далее он легко прохо дит в ОАС, дугу и нисходящую аорту. Необходимо введение катетера в обе легочные артерии. Гради ент давления между стволом и ветвями указывает на наличие стеноза их устьев. Несмотря на то что оба желудочка нагнетают кровь в ОАС, насыще ние в легочных артериях может быть ниже, чем в аорте, благодаря распределению потоков артери альной и венозной крови.
При ОАС обструктивная болезнь легочных со судов (ОБЛС) развивается рано, поэтому для иск лючения неоперабельности по данным катетери зации рассчитывают ЛСС.
Рис. 5. Ангиокардиограмма больного с ОАС и отсутствую! щей левой ветвью легочной артерии
Оценить степень недостаточности клапана трункуса при введении контрастного вещества трудно. Преимущественная утечка крови в легоч ное русло может маскировать недостаточность клапана, поэтому, если на ангиокардиограмме об наружена небольшая или умеренная недостаточ ность, на операции может быть выявлена выра женная несостоятельность клапана, требующая протезирования. ДоплерЭхоКГ в этом отношении имеет преимущество перед ангиокардиографией.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Без лечения прогноз абсолютно неблагоприят ный. Хотя некоторые больные переживают детс кий возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 мес жизни от сердечной недостаточ ности (17). Большая продолжительность жизни у больных с нормальным легочным кровотоком. Kогда развивается обструктивная болезнь легоч ных сосудов (обычно это происходит к 3–4 месяч ному возрасту), состояние больных улучшается. Эти больные умирают на 3 й декаде жизни. Не достаточность клапана трункуса со временем прогрессирует.
ДОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Проводят лечение сердечной недостаточности гликозидами и диуретиками, планируя хирурги ческое вмешательство в 6 недельном возрасте. Отсрочка операции приводит к хронической ише
Глава 49. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ |
689 |
|
|
|
|
(18). На исходы хирургического лечения влияет раннее развитие ОБЛС.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
a
б
Рис. 6. Ангиокардиограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях больного с ОАС типа I. Легочный ствол отхо! дит от трункуса и делится на правую и левую ветви. Клапан трункуса компетентный
мии гипертрофированных жедудочков, которые кровоснабжаются десатурированной кровью при низком диастолическом перфузионном давлении, обусловленном утечкой крови в легочные артерии и аортальной недостаточностью. Вследствие раз вивающейся вентрикулярной дисфункции леталь ность после операций, выполненных в возрасте 6–12 мес, в 2 раза выше, чем в возрасте 6 нед–6 мес
В настоящее время общепринятой тактикой яв ляется ранняя (до 3 мес) первичная коррекция по рока для предотвращения развития необратимой ОБЛС. У больных с коэффициентом ЛСС, превы шающим 8 ед/м2, хирургический риск существенно повышается и возрастает отдаленная летальность в связи с прогрессированием ОБЛС и недостаточ ностью правого желудочка. Если во время катете ризации при ингаляции чистого кислорода или введения сосудорасширяющих средств ЛСС сни жается ниже 8 ед/м2, операция может быть предп ринята по относительным показаниям, с примене нием в послеоперационном периоде всего арсена ла сосудорасширяющей терапии. У больных с единственной легочной артерией давление повы шено по крайней мере в 2 раза даже при низком ЛСС. Следовательно, при сопротивлении столь высоком, как 16 ед/м2, может быть удовлетвори тельная реактивность легочных артериол и опера ция не противопоказана. Однако из за резко уве личенного одностороннего кровотока ЛСС возрас тает быстрее, чем при нормальном распределении легочных артерий. Поэтому операция у пациентов этой группы должна выполняться в течение перво го или двух месяцев жизни. Даже у больных, пере несших операцию, болезнь легочных сосудов мо жет прогрессировать, кровоток в каждой артериоле удвоен.
При наличии тяжелой сердечной недостаточ ности, резистентной к диуретикам и гликозидам, операции выполняют уже в первые дни жизни. Ес ли состояние ребенка удается контролировать ме дикаментозным лечением, операция может быть отложена на несколько недель. За больным долж но быть установлено тщательное наблюдение, да же если он находится в стабильном состоянии, так как при снижении ЛСС может быстро развиться застойная сердечная недостаточность. В тяжелых случаях ребенка интубируют и переводят на иску сственное дыхание в целях снижения объема ле гочного кровотока. В течение нескольких дней ор ганизуют хирургическое вмешательство. В прове дении интенсивного дооперационного лечения, включающего вентиляцию легких, нуждаются около 40% больных.
Этапное паллиативное лечение в виде сужива ния легочного ствола или обеих его ветвей в насто ящее время не применяется из за высокой леталь ности. Тесьма, суживающая короткий сегмент ле
690 |
Часть 8. ПОРОКИ ВЫВОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА |
|
|
|
|
гочного ствола при I типе ОАС, часто мигрирует. В |
условиях искусственного кровообращения с высо |
результате одна из ветвей оказывается суженной |
кой объемной скоростью кровотока (150–200 |
чрезмерно, а другая — недостаточно. При раздель |
мл/кг/мин) на фоне периферического вазодилата |
ном суживании легочных артерий у младенцев |
тора феноксибензамина (1 мг/кг), применяемого |
трудно достичь адекватной степени окклюзии, на |
для улучшения перфузии органов, с последующей |
рушается рост артерии периферийнее тесьмы, |
остановкой кровообращения по достижении 18 °С |
последняя имеет тенденцию мигрировать дисталь |
или со сниженным объемом перфузии. Важной |
но. Это приводит к деформации артерии или к ок |
технической деталью является окклюзия ветвей |
клюзии верхнедолевых ветвей. В последние годы |
легочной артерии для предотвращения гиперпер |
первичная полная коррекция порока сопровожда |
фузии легких и поддержания системного и коро |
ется меньшей степенью риска, чем двухэтапное |
нарного кровотока. После пережатия аорты и вве |
хирургическое лечение. |
дения кардиоплегического раствора легочные ар |
Первичная полная коррекция выполняется в |
терии освобождают от тесемок. |
а |
|
б |
|
|
|
|
|
г |
|
в |
|||
|
|
||
|
|
|
Рис. 7. Начальный этап коррекции при ОАС типа I: а — пунктиром показаны линии разрезов; б — ушивание дефекта стенки ОАС; в, г — закрытие ДМЖП
Глава 49. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ |
691 |
|
|
|
|
Коррекция порока с использованием аллографта
При коррекции порока используются различ ные модификации операции Rastelli. ДМЖП зак рывают заплатой, формируя связь трункуса с ле вым желудочком. Перед выполнением рекон струкции исследуют коронарные артерии: место отхождения и курс, так как аномалии отхождения коронарных артерий при этом пороке нередки. Исследуют анатомию легочных артерий, чтобы принять решение о способе отделения легочных артерий от общего ствола.
При I типе порока отсекают легочный ствол (рис. 7, а), ушивают или закрывают заплатой из перикарда дефект стенки ОАС (рис. 7, б, г) и зак рывают заплатой ДМЖП непрерывным или от дельными швами (рис. 7, в, г).
При II типе из стенки общего ствола высекают устья легочных артерий (рис. 8).
Дефект стенки трункуса ушивают или закрыва ют заплатой из аутоперикарда для избежания де формации ствола, клапана и устьев коронарных артерий.
При III типе высекают сегмент общего ствола, содержащий устья легочных артерий (рис. 9).
|
б |
|
а |
||
|
в |
г |
|
Рис. 8. Начальный этап коррекции при ОАС типа II. Высечение части стенки общего ствола, содержащей устья легочных ар! терий (а, б, в, г). Дефект стенки трункуса ушивают или закрывают заплатой. Пунктиром показано место вентрикулотомии