Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

23.03.2024

Размер:

74.28 Mб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 7374 / 11774 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 > Следующая >>>

732	Часть 9. ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ные способы, один из которых, предложенный Carpentier и соавторами (36), представлен на рис. 14.

На головке сосочковой мышцы продольным разрезом создают углубление. Вокруг хорды про водят шовную нить, обеими иглами которой из нутри наружу прошивают края разреза. Затягивая шов, погружают удлиненный участок хорды в над сеченную мышцу и ушивают разрез. При необхо димости конструкцию укрепляют дополнитель ным швом.

Более простым методом является укорочение хорды путем проведения П образного шва на со сочковой мышце у основания удлиненной хорды, которую затем с помощью специально выкроен ной прокладки подтягивают к этой мышце на ве личину избытка.

Укорочение хорды может быть достигнуто так же путем ее втягивания крючком в проделанное скальпелем отверстие в створке клапана и ушива ния этого отверстия вместе с избытком хорды.

Выраженный пролапс передней створки нелег ко поддается удовлетворительной реконструкции с продолжительным результатом. Начальные оп тимистические сообщения об эффективности тре угольной резекции передней створки до анулуса в последующем сменились констатацией факта нес табильности отдаленного результата. Укорочение хорд также вызвало разочарование у многих хи

рургов и было заменено протезированием нитями из Gore Tex (рис. 15). Нить с прокладкой проводят через верхушку папиллярной мышцы и через про лабирующий край передней створки. Шов завязы вают на прокладке, следя за тем, чтобы не подтя нуть стенку желудочка за пределы его нормально го расположения. Процедуру повторяют столько раз, сколько необходимо для воссоздания нор мальной анатомии.

Небольшие пролабирующие участки передней створки между неудлиненными хордами можно резецировать и восстановить нормальную поверх ность створки без риска ее деформации (рис. 16)

При пролабировании короткого участка перед ней створки его можно реставрировать, используя фрагмент задней створки с подклапанными струк турами (рис. 17, а). Резецируют сектор задней створки, удерживаемый нормальной хордой и па пиллярной мышцей (рис. 17, б), и пришивают по верх выпадающего участка передней створки (рис. 17, в). Заднюю створку восстанавливают описан ным выше методом, предусматривающим плика цию кольца или укорочение его длины отдельны ми матрацными швами с последующей фиксацией (рис. 17, г).

В детской кардиохирургии этот метод исполь зуется редко.

Рис. 13. Реконструкция (аñг) митрального клапана при тяжелом кальцинозе кольца

Глава 51. ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА	733

Рис. 14. Техника укорочения сухожильных нитей путем их погружения в разрез папиллярной мышцы (а) с наложением углубляющего шва (б). Окончательный вид процедуры (в)

Рис. 15. Протезирование оторванной хорды передней створки митрального клапана: а — анатомия порока; б — после создания искусственной хорды

Рис. 16. Безопасная треугольная резекция пролабирующих участков передней створки между нормальными хордами

734	Часть 9. ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Рис. 17. Метод реставрации пролабированного короткого участка передней створки с использованием подклапанных структур задней створки: а — схема реконструкции; б — резекция сектора задней створки; в — фиксация участка задней створки к передней поверхности передней створки; г — восстановление задней створки

Операция Alfieri	развития створок (слишком узких створок) и при
	обретенной митральной недостаточности вслед
В последнее время сложная техника реконструк	ствие дегенеративного или воспалительного про
ции митрального клапана с увеличенной подвиж	цессов или обрыва сухожильных нитей передней
ностью створок и дилатированным кольцом стала	створки. Эта методика эффективна также при
уступать простому методу, предложенному Alfieri и	асимметричном расположении створок и при ано
Larusso (38) в 1998 г. Она предусматривает соедине	мальном прикреплении папиллярных мышц.
ние в центре передней и задней створок клапана	Пролапс передней или задней створки устраня
(edge to edge technique). Эту методику также называ	ют фиксацией центра пролабирующего сектора к
ют «удвоение митрального клапана» (double orifice	противоположной створке с помощью П образно
technique) (39, 40). Сшивание створок клапана явля	го шва с прокладками (рис. 18). Вначале наклады
ется также эффективным методом коррекции недо	вают одинарный предварительный шов, сближаю

Глава 51. ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА		735


	пользуется для коррекции недостаточности рас
	ширенного единственного AV клапана при гемо
	динамической коррекции	одножелудочкового
	сердца. Первую и успешную операцию по созда
	нию двойного клапанного отверстия мы выполни
	ли 17 сентября 1998 г., имитируя врожденное удво
	ение митрального клапана. На основании
	собственного опыта мы можем подтвердить хоро
	ший ранний и среднесрочный результат.
	Коррекция патологии в области комиссур
	Патология створок в области комиссур может
Рис. 18. Пластика митрального клапана «край в край»	быть сложной и не подлежащей реконструкции.
	Единственным методом устранения регургитации
	является резекция пролабирующией части и ану
щий обе створки по центру отверстия клапана, ко	лопластика в этом месте (рис. 19). Компетентнос
торый помогает установить морфологию анома	ти клапана удается добиться выключением из
лии. В зависимости от индивидуальной анатомии	функции аномального сектора митрального кла
хирург выбирает место для наложения соединяю	пана путем сшивания створок отдельными шва
щих швов в точке наибольшего несмыкания ство	ми, начиная от центра пролабирующего участка
рок по центру или эксцентрично. В результате об	до комиссурального сращения. Такой прием наи
разуются два отверстия в виде восьмерки, лежащей	более ценен при наличии секторального дефици
на боку. У детей младшего возраста накладывают	та ткани створки (например, при гипоплазии зад
швы с прокладками проленом 5/0 или 4/0. В каче	ней створки).
стве прокладок лучше всего использовать аутопе
рикард. Швы следует накладывать, отступая от	Коррекция ограниченной подвижности
края створок, чтобы они не выворачивались. Гемо	створок
динамический эффект обусловлен использовани
ем подклапанного аппарата здоровой створки. По	Пластические операции при III анатомическом
тенциальным недостатком является возможность	типе направлены на устранение регургитации пу
стенозиравания клапана. Однако при исходной ди	тем выведения уровня коаптации створок в плос
латации клапанного отверстия это осложнение яв	кость фиброзного кольца. В большинстве случаев
ляется маловероятным. При необходимости од	это возможно при увеличении площади задней
новременно можно выполнить прямоугольную ре	створки. Для этого в створке параллельно соотве
зекцию (quadrangular resection) задней створки, уст	тстующей части фиброзного кольца и в непосред
ранить расщепление створки или наложить швы в	ственной близости от него делают разрез, в кото
области комиссур. К настоящему времени еще нет	рый затем вшивают серповидную заплату из ауто
отдаленных наблюдений, но предварительные впе	перикарда, обработанного в течение 5 мин 0,65%
чатления весьма благоприятны. Методика «удвое	раствором глютаральдегида.
ния отверстия» на протяжении целого ряда лет ис	Реже основной методикой коррекции пациен

Рис. 19. Коррекция патологии митрального клапана в области комиссур

736	Часть 9. ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

тов этой группы является удлинение укороченных	Несмотря на изощренность хирургической тех
хорд путем папиллотомии или фенестрации мар	ники, пластическая реконструкция митрального
гинальных хорд, удлинение папиллярных мышц,	клапана у детей остается в значительной мере ис
создание двойного отверстия клапана. Шовную,	кусством, а не наукой. Похоже, технические воз
кольцевую или полукольцевую анулопластику, ре	можности уже исчерпаны. Операция приносит
зекцию створок и ушивание их расщепления на	улучшение, но не излечение. Наш опыт показыва
ряду с удлинением хорд и сосочковых мышц рас	ет, что в большинстве случаев можно добиться
сматривают как дополнительные процедуры.	улучшения показателей внутрисердечной гемоди
Иссечение укороченных вторичных хорд при	намики (уменьшение конечно диастолического
меняется в качестве дополнения к основной мето	индекса в среднем на 40%) уже на госпитальном
дике во всех анатомических группах.	этапе. Частота реопераций в ближайшем
	послеоперационном периоде составила 6%.
НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ И ОТДАЛЕННЫЕ	Отдаленные результаты пластических опера
РЕЗУЛЬТАТЫ	ций удовлетворительные. В сроки наблюдения от
	6 мес до 8 лет после первичного вмешательства
	повторно оперированы 7% пациентов, перенес
В настоящее время летальность при протезиро	ших реконструкцию клапана. Летальных исходов
вании митрального клапана у детей колеблется от	не было. Факторами риска повторных операций
0 до 17%, выживаемость и свобода от реопераций в	являются возраст пациента менее 1 года, кардио
течение 10 лет составляют соответственно 51—	торакальный индекс больше 0,65 и наличие сопут
90% и 50—75%. Основными причинами леталь	ствующих ВПС. Пластические операции в основ
ности и неудовлетворительных результатов явля	ном являются мостом к протезированию митраль
ются тромбоэмболические осложнения и наруше	ного клапана в течение взрослой жизни.
ние функции протеза (41, 42).

Литература

1.Berghuis J, Kirklin JW, Edwards JE, Titus JL. The surgical anatomy of isolated congenital mitral insufficiency. J Thorac Cardiovasc Surg 1964;47:791.

2.Carpentier A, Branchini B, Cour JC, Asfaou E, Villani M, Deloche A, Relland J, D'Allaines C, Blondeau P, Piwnica A Parenzan L. Brom G. Congenital malformations of the mitral valve in children. Pathology and surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1976;72:854.

3.Ohno H, Imai Y, Terada M, Hiramatsu T. The long term results of com missure plication annuloplasty for congenital mitral insufficiency. Ann Thorac Surg 1999; 68(2): 537–41.

4.Ruschhaupt D, Bharati S, Lev M. Mitral valve malformation of Ebstein's type in absence of corrected transposition. Am Heart J 1976; 38: 109–112.

5.Roberts WC. Congenital cardiovascular abnormalities usually «silent» until adulthood: morphologic features of the floppy mitral valve, valvu lar aortic stenosis, discrete subvalvular aortic stenosis, hypertrophic cardiomyopathy, sinus of Valsalva aneurysm, and the Marfan syn drome. Cardiovasc Clin 1979;10:407–412.

6.Davachi R, Moller JH, Edwards JE. Diseases of the mitral valve in infan cy: anatomic analysis of 55 cases. Circulation 1971;43:565–579.

7.Freed MD, Keane JF, Van Praagh R, et al. Coarctation of the aorta with congenital mitral regurgitation. Circulation 1974;49: 1175–1184.

8.Gueron M, Hirsch M, Opschitzer L, et al. Left ventricular diverticulum and mitral incompetence in asymptomatic children. Circulation 1976;53:181–186.

9.Goodman DJ, Hancock EW. Secundum atrial septal defect associated with a cleft mitral valve. Br Heart J 1973;35:1315–1320.

10.Iwa T, Watanabe Y, Misaki T, et al. Simultaneous repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery and mitral regurgitation. Ann Thorac Surg 1980;29:562–566.

11.Kitamura S, Kawashima Y, Kawachi K, et al. Severe mitral regurgitation due to coronary arteritis of mucocutaneous lymph node syndrome: a new surgical entity. J Thorac Cardiovasc Surg 1980;80:629–641.

12.Pliego J, Martin Infante A, Arcas Meca R. Myxoma of the left atrium associated with congenital mitral insufficiency: report of a case suc cessfully operated on. Arch Inst Cardiol Mex 1972;42:982–988.

13.Gidding SS, Shulman ST, Ilbawi M, et al. Mucocutaneous lymph node syndrome (Kawasaki disease): delayed aortic and mitral insufficiency secondary to active valvulitis. J Am Coll Cardiol 1986;7: 894–897.

14.Brown OR, De Mots H, Kloster FE, et al. Aortic root dilation and mitral valve prolapse in Marfan's syndrome. Circulation 1975;52:651–657.

15.Sanyal SK, Johnson WW, Dische MR, et al. Dystrophic degeneration of papillary muscle and ventricular myocardium: a basis for mitral valve pro lapse in Duchenne's muscular dystrophy. Circulation 1980;62: 430–437.

16.Steinfeld L, Dimich L, Rappaport H, et al. Late systolic murmur of rheumatic mitral insufficiency. Am J Cardiol 1975;34: 397–401.

17.Verani MS, Carroll RJ, Falsetti HL. Mitral valve prolapse in coronary artery disease. Am J Cardiol 1976;37:1–6.

18.Swartz MH, Herman MV, Teicholz LE. Dermatoglyphic patterns in patients with mitral valve prolapse: a clue in pathogenesis. Am J Cardiol 1976;38:588–593.

19.Read RC, Thai AP, Vernon EW. Symptomatic valvular myxomatous transformation (the floppy valve syndrome): a possible forme fruste of the Marfan syndrome. Circulation 1965;32:897–910.

20.Weber H, Myers J. Maternal collagen vascular disease associated with fetal heart block and degeneration of the atrioventricular valves. Pediatr Cardiol 1994.

21.Smallhorn J., Macartney F. J. Mitral valvar anomalies and supravalvar mitral ring [w:] Paediatric Cardiology. Anderson R. H, Baker E. J., Churchill Livingstone, London, Edinburg, New York, 2002.

22.Edmunds H., Wagner H. R. Congenital anomalies of the mitral valve [w:] Arciniegas E. Pediatric Surgery, Year Book Medical Publishers Inc., Chicago, 1985.

23.Seliem M. A., Duffy C. E., Gidding S. S. Berdusis K., Benson D. W. Echocardiographic evaluation of the aortic root and mitral valve in chil

Глава 51. ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА	737

dren and adolescents with isolated pectus excavatum, Pediatr. Cardiol. 1992,13,20.

24.Hickey A. J., Wilfers J., Wilcken D. E. L. Mitral valve prolapse; preva lence in an Australian population, Med. J. Aust. 1981, 1,31.

25.Savage D. D., Garrison R. J., Devereux R. B., Castelli W. P., Anderson S. J., Levy D., McNamara P.M., Kannel W. B., Feinleib M. Mitral valve prolapse in the general population 1. Epidemiological features: The Framingham study, Am. Heart J. 1983, 106,571.

26.Sigfusson G., Ettedgui J. A., Silverman N. H, Anderson R. H. Is a cleft in the anterior leaflet of an otherwise normal mitral valve an atrioven tricular canal malformation! JACC 1995, 26,508.

27.Smallhorn J. F., De Leval M., Stark J. Isolated anterior mitral cleft. Two dimensional echocardiographic assessment and differentiation from 'clefts' associated with atrioventricular septal defects, Br. Heart J. 1982, 48,109.

28.Becker A. E., Valve pathology in the paediatric age group [w:] Anderson R. H, Macartney F. J., Shinebourne E. A., Tynan M. (eds.) Paediatric cardiolo gy, Churchill Livingstone, Edinburgh, 1983.

29.Levine RA, Stathogiannis E, Finkelstein D, et al. Mitral valve prolapse: additional support for the «normality» of displacement in the apical 4 chamber view only [Abstract]. J Am Coll Cardiol 1987;9:9A. apical 4 chamber view only [Abstract]. J Am Coll Cardiol 1987;9:9A.

30.Barlow JB, Pocock WA. Billowing, floppy, prolapsed, or flail mitral

.valves? Am J Cardiol 1985;55:501–502.

31.Creech O, Ledbetter MK, Reemtsma K: Congenital insufficiency with a cleft in the posterior leaflet. Circulation 1962;25:390.

32.Carpentier A. Cardiac valve surgery – the «French correction». J Thorac Cardiovasc Surg, 1983, 86,323–37.

33.Wooler G. H., Nixon P. G. R, Grimshaw V. A. Experiences with the repair of the mitral valve in mitral incompetence, Thorax 1962, 17,49.

34.Reed G. E. Repair of mitral regurgitation: 11 year experience, Am. J. Cardiol. 1973, 31,494.

35.David T, Feindel M, Armstrong S, Sun Z. Reconstruction of the mitral annulus: a ten year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995, 110, 1323–32.

36.Carpentier A, Chauvaud S, Fabiani JN et al. Reconstructive surgery of mitral valve incompetence. Ten year appraisal. J Thorac Cardiovasc Surg 1980,79:338–348.

37.Саrpentier A. The sliding leflet technique. Newsletter.1988. 1(4).

38.Alfieri O. The edge to edge technique: a simplified method to correct mitral insufficiency, Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1998, 13,240.

39.Fuci C, Sandrelli L., Pardini A., Toracca L., Ferrari M., Alfieri O. Improved results with mitral valve repair using new surgical tech niques, Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1995, 9,621.

40.Maisano R, Schreuder J. J., Oppizzi M., Fiorani B., Fino C, Alfieri O. The double orifice technique as a standardized approach to treat mitral regurgitation due to severe myxomatous disease: surgical technique. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000, 17,201.

41.Chauvaud S, Fuzellier JF, Houel R et al. Reconstructive surgery in con genital mitral valve insufficiency (Carpentier's techniques): long term results. / Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 84–92; discussion 92–3.

42.Alexiou C, Galogavrou M, Chen Q et al. Mitral valve replacement with mechanical prostheses in children: improved operative risk and sur vival. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20(1): 105–13.

Публикации автора

1. Зіньковський М.Ф. Хірургічне лікування вродженої недостатності	4. Зиньковский М.Ф. Пищурин А.А. Результаты клапаносберегающих
мітрального клапана // І наукова конференція Асоціації серце	операций при врожденной митральной недостаточности // V науко
во–судинних хірургів України (Київ, 5–6 жовтня 1993 р.): Тези до	ва конференція Асоціації серцево–судинних хірургів України: Тези
повідей. – К.; 1993. – С.33.	доповідей.– К. – 1997.– С.100–103.
2. Зиньковский М.Ф. Пищурин А.А., Яковенко И.Г., Цимбаленко К.И.	5. Зиньковский М.Ф. Пищурин А.А., Емец И.Н. Пластика клапана при
Преимущества пластической коррекции перед протезированием у	врожденной митральной недостаточности и ее результаты // Серце
больных с врожденной митральной недостаточностью // ІV наукова	во судинна хірургія, Щорічник наукових праць Асоціації серцево
конференція Асоціації серцево–судинних хірургів України. (Київ,	судинних хірургів України. – К.– 2000. – Вип. 8.,– С. 191–195.
22–24 травня 1996 р.): Тези доповідей.– К., 1996.– С.79	6. Зиньковский М.Ф. Пищурин А.А. Выбор метода реконструкции кла
3. Зиньковский М.Ф. Пищурин А.А. Сравнительная оценка результатов	пана при врожденной митральной недостаточности // Серцево–су
протезирования и пластической реконструкции митрального кла	динна хірургія.– К. – 2005.– Вип. 13. – С. 28–33.
пана при его врожденной недостаточности // Клін. хірургія.– 1997.–
N 5–6.– С. 3–6.

Часть десятая

ПОРОКИ

ВЫВОДНОГО

ТРАКТА

ЛЕВОГО

ЖЕЛУДОЧКА

Глава 52

КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ

Клапанный стеноз аорты составляет 3–6% всех	Одностворчатый акомиссуральный клапан явля&
ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4–2%	ется редкой формой клапанной патологии аорты и
людей, при этом у мужчин он встречается в 4 раза	чаще наблюдается в легочной артерии (14). Мик&
чаще, чем у женщин. Врожденный двустворчатый	соидная дисплазия всех трех раздельных створок
аортальный клапан является одной из наиболее	является еще более редкой формой стеноза аорты
распространенных аномалий сердца (1–4). Эту	(15, 16).
аномалию обычно не диагностируют в раннем	Клапанное кольцо аорты может быть недораз&
детстве, и поскольку сужение развивается со вре&	витым у младенцев и детей раннего возраста и со&
менем, она становится клинически значимой у	четаться с тяжелым клапанным стенозом. Этот ва&
взрослых. В этом возрасте врожденную деформа&	риант является переходной формой в спектре
цию клапана трудно отличить от приобретенной и	синдрома гипоплазии левых отделов. Под воздей&
поэтому истинная частота врожденного стеноза	ствием струи крови створки утолщаются, стано&
может быть значительно недооцененной (5, 6). В	вятся ригидными и в последующем кальциниру&
20% случаев клапанный стеноз аорты сочетается с	ются. Вторичная кальцификация клапана крайне
ОАП и коарктацией аорты (7, 8). Двустворчатый	редко происходит в детском возрасте (6). При вы&
клапан, даже не суженный, часто сочетается с ко&	раженном сужении развиваются концентрическая
арктацией аорты (9).	гипертрофия левого желудочка и постстенотичес&
АНАТОМИЯ	кая дилатация восходящей аорты. В субэндокар&
АНАТОМИЯ	диальном и в меньшей степени в субэпикардиаль&
	ном слое происходит фиброз миокарда (17).
Клапанный стеноз представлен двустворча&	Грозными осложнениями естественного тече&
тым, одностворчатым или трехстворчатым клапа&	ния стеноза аорты являются дилатация, аневриз&
ном. Чаще всего встречается двустворчатый вари&	ма, расслоение или разрыв восходящей аорты (18).
ант со сращенными комиссурами и эксцентрич&	Пока остается открытым вопрос, является ли
ным расположением отверстия, реже — одност&	хрупкость стенки восходящей аорты последствием
ворчатый куполообразный клапан с центральным	функциональной аномалии аортального клапана
или эксцентрическим отверстием в виде воскли&	или проявлением общей сосудистой патологии.
цательного знака. Наименее часто наблюдается	Еще Abbott (19) связала разрыв аорты с двуствор&
трехстворчатый вариант, при котором сращены	чатым аортальным клапаном. Erdheim (20, 21)
все комиссуры и отверстие расположено в центре.	вскоре после Abbott опубликовал два случая смер&
В младенческом возрасте аортальный стеноз чаще	ти от разрыва аневризмы. Он описал гистологи&
представлен одностворчатым клапаном с одной	ческие изменения, введя новый термин «кистоме&
комиссурой (10–13). Несмотря на одну открытую	дионекроз», хотя фактически этот термин не отра&
комиссуру (обычно между левой и некоронарной	жает сути морфологических изменений, так как в
створками), наличие двух рубцов (обычно между	стенке аорты нет ни истинных кист, ни некроза
правой и левой коронарными створками и между	(22, 23), и более подходящим термином является
правой и некоронарной створками) свидетель&	«дегенерация медии» (24). Эта гистологическая
ствует о том, что имеются три синуса. Одноствор&	картина стенки аорты постоянно наблюдается при
чатый однокомиссуральный аортальный клапан	синдроме Марфана (22, 25) и у больных с расслое&
часто сочетается с гипоплазией или атрезией мит&	нием стенки восходящей аорты при пороках аор&
рального клапана, гипоплазией левого желудочка,	тального клапана (24, 26, 27). Подобные измене&
фиброэластозом миокарда левого желудочка (11).	ния наблюдаются при старческой дилатации аор&

Глава 52. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ	741

ты, изолированной расслаивающей аневризме (28), коарктации аорты (29) и даже в нормальной аорте как возрастной феномен (23). Недавние ис& следования (30) обнаружили дегенерацию меди& ального слоя крупных артерий при других ВПС — тетраде Фалло, ОАС, в легочном стволе при кла& панном стенозе, тетраде Фалло с синдромом отсу& тствующего клапана, ДМЖП с синдромом Эйзен& менгера.

Считается, что дегенерация медии является ре& зультатом постоянной гемодинамической нагруз& ки, однако имеются сведения о том, что изменения медиального слоя могут быть врожденными, так как были обнаружены у новорожденных в возрасте менее 24 ч (29). Последние исследования роли апоптоза как механизма, ответственного за исто& щение гладкомышечных клеток, выявили массив& ный локальный апоптоз среднего слоя стенки рас& ширенной аорты. Однако у лиц с нормальным ди& аметром аорты и двустворчатым клапаном индекс апоптоза был значительно выше, чем у лиц с трех& створчатой структурой клапана. Это указывает на связь между врожденной патологией аортального клапана и генетически запрограммированной смертью гладкомышечных клеток в медии стенки аорты (31). Поэтому термин «постстенотическая дилатация» отражает упрощенное представление о механизме этого анатомического признака аор& тального стеноза, тем более что отсутствует связь расширения аорты с выраженностью стеноза.

ЭМБРИОЛОГИЯ И ГЕНЕТИКА

На 4&й неделе формирования зародыша общий артериальный ствол разделяется на два магист& ральных сосуда (аорту и легочную артерию) путем образования внутренней перегородки за счет ин& вагинации эндокарда по двум бороздкам. Разделе& ние возникает между IV и VI аортальными дугами и продолжается вниз. Продолжением аортального канала являются сосуды, происходящие из IV аор& тальных дуг (из них образуется окончательная дуга аорты и плечеголовной ствол), а продолжением легочного канала — сосуды, происходящие из VI аортальных дуг (из них образуются открытый ар& териальный проток и часть правой легочной арте& рии). Это разделение формируется со сдвигом ма& гистральных сосудов по отношению к желудочкам по спирали (происходит ротация на 2250). Правый желудочек соединяется с VI аортальными дугами (легочные артерии), а левый — с III и IV дугами.

На более позднем этапе развития зародыша со стороны внутренней стенки устьев сформирован& ных магистральных сосудов образуются утолще&

ния, состоящие из мезенхимальных подушечек, из которых формируются четыре створки артериаль& ных клапанов. После разделения луковицы на два выводных тракта одна пара створок дополнитель& но делится на две части. В результате образуется шесть клапанных створок, из которых три створки образуют клапан легочной артерии, а другие три — клапан аорты.

Одновременно с этим формируются AV&клапа& ны за счет утолщения мезенхимы (так называемые эндокардиальные подушечки). Нарушения разви& тия на стадии образования перегородки общего магистрального сосуда приводят к рождению ре& бенка с ОАС, частичной или полной ТМА или с аномальными соустьями межу аортой и стволом легочной артерии.

Внастоящее время остается до конца не выяс& ненным механизм образования врожденного сте& ноза аортального клапана. Он может образовы& ваться в результате неправильного развития ме& зенхимальных отростков, из которых формируют& ся полулунные клапаны.

Вмногочисленных исследованиях показана се& мейная предрасположенность к порокам аорталь& ного клапана, особенно к двустворчатому клапану (32–37). Аортальный стеноз сочетается с генети& ческими синдромами. У 12–38% пациентов с синдромом Тернера имеется двустворчатый аор& тальный клапан в сочетании с другими пороками, такими, как коарктация аорты и ЧАДЛВ (38–47). Частота возникновения двустворчатого клапана при синдроме Тернера зависит от генетического кариотипа. Она значительно выше при 45хо по сравнению с мозаичной моносомией х (38). При некоторых системных заболеваниях, таких, как мукополисахаридоз (48–53) и прогерия (дородо& вое старение) (54–56), наблюдается большая час& тота развития стеноза трехстворчатого аортально& го клапана за счет утолщения и фиброза створок.

ГЕМОДИНАМИКА

Сужение клапана создает градиент давления между левым желудочком и аортой во время сис& толы. Градиент редко превышает 200 мм рт. ст. Поскольку кровоток через суженный клапан име& ет турбулентный характер, градиент не является простой линейной функцией потока. Он прямо пропорционален площади сечения клапана (57), поэтому удвоение объема кровотока через клапан увеличивает градиент в 4 раза. Величина градиен& та зависит от сократимости левого желудочка и сопротивления периферических сосудов. Гради& ент увеличивается под влиянием положительной

<<< < Предыдущая 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 7374 / 11774 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Гистология

#
23.03.202424.66 Mб4Волокнистая, хрящевая ткани.ppt
#
23.03.20245.76 Кб0волос.txt
#
23.03.202414.15 Mб3Воронков_Д_И_Морфофункциональные_изменения_нейронов_и_нейроглии.pdf
#
23.03.20245.9 Mб1Востриков_В_М_Олигодендроглия_в_мозге_человека_при_шизофрении.pdf
#
23.03.202487.97 Mб3Врожденные_пороки_развития_Пренатальная_диагностика_и_тактика,_под.pdf
#
23.03.202474.28 Mб19Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_.pdf
#
23.03.202411.67 Mб5Врожденные_пороки_сердца_и_крупных_сосудов_Вишневский_А_А_,_Галанкин.pdf
#
23.03.20243.98 Mб12Врожденные_пороки_сердца_у_взрослых_Раков_А_В_,_Пелеса_Е_С_,_Шпак.pdf
#
02.07.2023161.09 Кб6Все тесты по гисте 2021.docx
#
02.07.20231.13 Mб5Все тесты по гисте 2021.pdf
#
23.03.20241.07 Mб3Вскрытие патан.pdf