Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

401

режимеТ2Ониуказывают. на

трансэпендимальнуюабсорбцию

илипросачив аниеЦСЖ

3. показателиотношениямаксимальнойшириныпе еднихогов

расстояниюмеждувнутренпластикостными

нкаминаэтом

уров,еслиное

используетсясамостоятельно:

<40% – норма

40-505 – пограничноезначение

>50% – признакГЦФ

4. Evan’s отношение (отношшириныпениееднихоговкмакс

и-

мальномурасстояниюмеждутеменныкостя): >30%ми

5. насаггитальнМРТимеетсяотклойзолистогонен е

ла

кверху

Гидранэнцефалия

(см..150

Дефектформированиянервнойпластинкизародыша

).

Поилипрактическиноеполноеотсутствиебольшогомозгатонкая(

3)при

полбольшогомозгаскаможетн блюдатьсяприэтомдиагнозе

нормальнразвикоссводатчииемйрепа

имозгобо.Пвыхлочек

о-

лостьчерепаприэтомзаполненаЦСЖ.Обычноимеетсяпрогрессир

у-

ющаямакр,нразмерыокранияголовыгутставатьсянормал

ьными

(особеннопрождении),аиногдадажеможетбытьимикр

окрания.

Лицевойдисмонаблюдаетсярфизмедко.

Гидранэнцефалияможетбытьвызванаразличнымипричинами.

Наиболеечастоуказываютнадвусторонниеинфбарктыссейнах

обоихВСАчто(пркисчезновениюводитмозговоговещества,кров

о-

снабжаемогоПМАиСМА,носохранениемеговбассейнеЗМА).

Такжеможет

бытьврезультатеинфекцийврожде( илинеонный

а-

тальныйгерпес,токс, оплазмозэнцефалитнский).

Младенцысменеевыраженнымипоражениямимогут

ж-

дениивыглядетьнормальными, унихчастонаблюдаетсягиперво

з-

будимость,а

примитивные рефлексыМоро(

,хватател ьныйи

stepping)

32.Диффередиагнциальныйоз

402

чемспонтанноепроизнесениегласныхзвуков

улыбка.Частоимею

тся

припадки.

Прогрессувелликворныхпространствчениерующее

охожена

тяжелуюмаксимальную(« »)

ГЦФ.Важноразлэтсостояниячать,п

о-

сколькуприГЦФшунтиможетанувеличениюприк одтоть

л-

щинымозговогоплаща.

Описаномногоспос,чтразличобгидранэнцефалиюовыть

ГЦФ:

1. ЭЭГ:пригидранэнцефалиикорктивностиовойнетпри(ма

к-

симальнойГЦФ

обычнополучаетсяпатологическаяЭЭГ,ноф

3)Этоодин. из

о-

новаяактимеетсявностьповсейплощадимозга

лучшихспосдифференцироватьчтобыэтисостояния

2. КТ3,4, МРТ или УЗ:основнаячастьинтракраниальногопр

о-

стрзанстваполненаЦСЖ.Обычновидны

обныедолип

е-

редниерогабоковыхжелудмогут( бытьстаткичковвисочной,

затыилисубфронтаочнк)Срединное.рыйположениеьной

занимаютструктура,состоящаяиз

узелкамозговогоствола

(округлыеталамическиемассыгипоталамус),медиальные

а-

стиза тылдо,окруженныелейчныхЦ.СтруктурыЖЗЧЯв

с-

новномвыглядятинтакобычноми.Фальксинтактенвотл(

и-

чиеоталобарнойголопрозэнц)инеутолш,номожетфалиин

бытьсмещлат.ПриеГЦФнобычноальноопределяетсямозг

о-

войплащопределентолщиныой

мес,атолщинамозговогоплащаместепросвечивания<1

см5(с.215) ,либоеслижидкостьсмещаеткорувннапр(.трьсу,

б-

дуральноескоплениежидкост

и)Слишком. неспецифичный

е-

тод,чтобыбытьполезным

4. АГ:вкла« »случаяхси,возникшихескихрезультатедвуст

о-

роннейокклюзииВСА,кровотокпосупраклиноиднойчастиВСА

отсутст,нокровзаднихоуетотбращениенарушенолов

Лечение

Дляконтроляза

азмерамиголпроизвестивыжношунтир

о-

32.Диффередиагнциальныйоз

403

• увеличениесубарахноидальногопространст

ванадполюсами

лобдолнпаыхегодурвомйжизни

• желудочкинормальныеилислегкаувеличенныеразмерах

• дляотличиясубдургемиспальныхтопризнак«мльзуется

корковыхвен»

• обычнопроходитсамоскдвухлоятвозрастуельнотнему

↑ САПобычно( надкорко

вымибороздамиполобныхюсов

о-

лей),наблюдаумладвос( енмоепервомовномацгодужизни),

обычносопрненормальнымвождаемое

↑ окружностигол вы

р-

мальнымиилислегка

↑ вразмерахжелудочками

6.Такжечастоимеется

↑ вразмерахбазальныхцистерн

расширепередотмниеловех

ж-

полушарнойще.Дляи

постановкидиагноза

другихсимптомовнетр

е-

буетсяхот(можбытьнезнзадержкачительнаявдвиг тельном

з-

витииотноустаноительносроковсвязиленныхбразмльшим

е-

ромголовы)Этиология. неясна,

носчи,чтоимеетаетсязначение

нарушениерезорбцииликвора.НаружнаяГЦФм

ожетбытьвариантом

сообщающейсяГЦФ

7.Внекоторыхслучаяудаетсяобнаружить

и-

какихпредрасполафакторов,хотядруонможетгбытьихющих

стозов8 (особенноплаги цефал

связананекоторыформасиноми

и-

ей)илиразвитьсяпослевнутрижелудочковогокровоизли

яния(

ВЖК)

илиокклюзииверхнейполовены.

Диффередиагностикациальная

:вероятно,наружнаяГЦФ

т-

личаетсяот

доброкачественсубдураскоплежидкьноияогости

(илиотв

немозговогоскопленияжидк)умладенцевсти

(см..668 )▲.

НаружнуюГЦФследуетотличать

симптоматическогохронического

внемозговогоскопленияжидкости

(илихроническойСДГ),которые

см..668

)им о-

могутсопровожприпа,рвотой,Г/Бдидраться.ками(

гут бытьрезульт

атомжесткогообращреб.Преннаружнойикомя

ГЦФнаКТилиМРТможбнкорковыеаруживены,идущиеть

поверхностимозгаквнутреннейкостнойпластинкечерепачерезско

п-

ленжидкости(«е

признаккорковыхвен

»),втовремякакприско

п-

ленияхжидкоститипаСДГврезультатекомпрессииСАПвеныоказ

зга9,10.

ы-

ваютсяприжатымикповерхностимо

Лечение:принаружнойГЦФобычносамостоятельно,безшу

н-

тирования,квозрасту12

-18меснаступакомпенсацият

11.Рекоменд у-

ется:наблюдениесповторнымпро

ведениемУЗ/илиКТдляисключ

е-

32.Диффередиагнциальныйоз

404

ниянарастающегоувеличенияжелудочков.Родителейнеобходимо

успок,чтоэтостояниеь

несопровождается атркоры.Всвфией

я-

зис

↑ рискомпозицинакжидкостиплнного,рекомендуетсяния,

12.

чтобыродителиповорачивалиголов

уребенкавовремясна

Шунтирможетбытьп вредкихаслучаяхзаноние, гда

скопжиноситьвшаясядкровхарактернистыйимейте( ввиду

возможножесткогообращения)илитьсмц ,еслитическойлью

имеетсязначитемакрокранвыпячльнаяи ивая

ниелба.

«Остановившаяся»гидроцефалия

Невсеавтсогласрыэтерминомим, екоторыевместонего

используюттермин

компенсированнаяГЦФ

.Большинствоавторов

используютэ ерминыдляописанияситуации,когданетпрогресс

и-

рованияиливредныхпоследст

вийГЦФ,которыебытребовалиуст

а-

новкишунта.Пациенродствледуетамр нникамомендовать

б-

ращатьсязамедицинскойпомощьювслучаевознсимптомовкновения

интракраниальнойгипертензиидекомпенсации( ):Г/Б,рвоты,атаксии

12.

илизрительныхнарушений

ОстановиГЦФсоотвслшаясяекритериямтствуетдующимпри

отсутствииликворногошунта:

1. размерыжелудблизкинормальнымчков

2. нормальнаякриваяростаголовы

3.

продолжающеесяпсихомоторноеразвитие

Состояннезависимостиотшунтае

Невсепринимаютконцепцию

,чтоб можетльнойперестать

нуждавшустать(нтеьсяезависимым)

13.Некоавсчторые

итают,

чтонезависимостьотшунтачащебываеттехслучаях,когдаГЦФ

обуслонауровнеквленадойрахноидальныхгрануляцийсоо(

б-

щающаясяГЦФ)

14,однако,другиес

читают,чтоэтоможетпроизойти

незавотэтисимоологии

15.Этипациентынуждаютсявтщательном

наблюдении,т.к.имеютсясообщениясмертельныхисходахп

осле5 -

летнегоп

ериодаочевиднойнезависимотшунта,причеминостигда

безвсякихпредупредительныхсим

птомов14.

Когдаудалятьр ссоедилнефункционирующуюнившуюся

н-

тирующуюси

стему?

Предупреждесистема:рассоедиможетпродолжатьнившаяся

функционирзасчетсбросаликвпоподкожномувфиброзномуать

туннелю.Рекомендациипонеобходимостивосстанав

ливатьее

32.Диффередиагнциальныйоз

405

4. наличиепризнаковповышенногоВ

ЧДрвота(,парезвзоравверх,

интолькоГгда/Б

16 ит.д.)

5. измененияумственныхфункций,степенивни,э аноция

о-

нальногос

остояния

6. пациесостенозомводопроводатыили

spina bifida:большинс тво

являютсязависимымиотшунта

7. всвязириском,связаннымуд

алениемшунтирующейсист

е-

мы,операцпоказаниямтолькопоэтимдолжнапроводиться

тольковслучаеинфицированияшунта

17

8. пациентовснефункционирующимшунтомследуетвнимательно

наблюдальзуя,исповтоКТи,привозможностиные,п

о-

вторныенейропсихологи

ческиеисследования

Отключенный IV-ый желудочек

Т.н.изолированный

IV-ый желудочек,т.е.какследует, изназв

а-

ния,котсутгдасообщениетвует

III-имжелудочкомчерез( сильвиев

водопровод)исбазальнымицистч(отверстияезнамиЛюшка

Мажанди)Об.

ычновстречаетсяприхроничесшунтированиибоком

о-

выхжелудочков,особенноприпостъынфекциГЦФособенн( онной

вызваннойгр)ипослебамилиповторныхинфицированийшунта.Он

можетвозникатьрезультслипэ еантевыдимаиястилкиьной

е-

нокводопровода

иихдл

ительномсоприкосновенииотведении

ликворачерезшунт.Хориоидальноесплетение

IV-ого желудочкапр

о-

должаетпродуцировЦСЖ,котораявызываетегосширениетьтом

случае,еслиимзакупетсявыходныхотверстийркаилиблокадана

уровнеарахноида

льныхгрануляций.

32.Диффередиагнциальныйоз

406

6. иногдаможетбытьслучайнойнаходкой(

NB:сэтойпатологией

могутбытьсвязанынекосо«т »брыеольногонапр, ности.,

понижениестепенивн

имания)

Лечение

Многиехирекургиомендуюттдельношунтироватьжелудо

чек

илипутемдополнитВПШилисоедисгоужельсуществунивого

ю-

щимшунтВозможные. сложнениявключаютотсрп врченное

е-

ждениествмкончикомлазгакатетерапомере

возвноращения

р-

мальнположение.Этогоможноизбежать,есливвестикатетер

IV-ый

желудочек черезполушариемозжечкаподнебоуглом. ьшим

IV-ого желудочкапроходимы,то

Есливыходныеотверстияиз

можнограничиЛПШ.Еслижене,томьсяожносуществ

итьопер

а-

циюТоркильдсена.

Причиныгидроцефалии

ГЦФобусипониженнойл вленареабсорбциейликвораили,

р,егожеп вышеннойпродукциейкак(этобываетпринекоторых

а-

пилломахсосудиссплетения; ого

нодажевэтихслучреабсорбцияях

тоже,по

-видимому,

нарушена,т.к.нормлюдимогутпереноситьльные

несколькоповышеннуюпродукциюЦСЖэтимиопухолями

)Этиол.

о-

гическиепричиГЦФводпедиатныойсерииввчеденыской

табл. 8

-1.

Табл. 8

-1Этиологические. причиныГЦФу170детей

18

Врождбез(миеннаялом

енингоцеле)

38%

Врождс(миеломенингоцеленная)

29%

Перинатальноекровоизлияние

11%

Травма/субарахноидальноекров

оизлияние

4,7%

Опухоль

11%

Предшествующаяинфекция

7,6%

•

врожденная

-го ти/илипам еломенингоцеле

A. мальфоКиа2рмация

(обычнобываютвм

есте)

B. мальфоКиа1 рмация

-го типа:ГЦФбывпризакупоркеет

выходных

тверстийиз

IV-го желудочка

32.Диффередиагнциальныйоз

407

D. вторичныйглиозводопровода:резульвнутриутроате

б-

нойинфекциииликров

оизлияниявзародышевыйма

т-

рикс19

E. мальформацияДенди

-Уокераатрезия( отверстийЛющка

Маж):еечасрединдитотапациентовГЦФсоставляет

2,4%

F. редкоенаследствензаболев,связаХ нноеие

-

хромосомой:

{характеризуетсясжатымибольшимипал

ь-

цами,задер

жкойразвития,выраженнойотсталостьюисп

а-

стичннижкостьюн.Причинойихечноявлястется

о-

обшающаяГЦФспоследующимразвитиемстенозая

о-

допров.Частот:≈2случаянада100

аевГЦФ

}

• приобретенная

A. инфекцинаиб( частаяпричинаоннаялеесообщающейс

я

ГЦФ)

B. послекровоизлиянийвторая( наиболеечастаяпричина

о-

общающейсяГЦФ)

см..756 )

1.

послеСАК(

2.

послеВЖК:вомн

огихслучаяхвозникаетвременная

ГЦФ.В20

-50%случаевобширныхВЖК

развивается

стойкаяГЦФ

C. вторичнаяприналичииобъемныхобраз

ований

1.

неопухолесосудистыеобразо:напр., вмаланя

ь-

формации

опухоли,располагающиесявокругводопровод

а,

напр.медуллобластома, .Коллоидныекистымогут

блокирооттокликчерезотверстияораатьМонро.

Опухолигипри: офизасупрраспрострселлярном

а-

ненииилиувеличениирезультатекровоизли

янияв

гипофиз

D. послеоп:у 20%детскогоконтирациопосленгнаянта

удаленияопухолейЗЧЯвсрокидогода1развивается

стойкаяГЦФтреб( шующая

см..79

нтирования)

E. нейросаркоидоз:

32.Диффередиагнциальныйоз

408

Диффередиагностикапрциальная

см.выше

игидроцефалии

ЭтиологическиепричиныГЦФ

.Состояния,которые

могутнапоминатьГЦФ,нонесвязанынеадекватнойабсорбцией

ЦСЖ:

1.

атрофия:иногданазываетсяГЦФ«

ex vacuo»При.нейнетнар

у-

шенийликвородинамики,имеепотерямозговогосявещества

(см..173 )

см..174

2.

гидранэнцефалия:

3.

аномалразви,пркоитжелудочкиияорвыхувелглядятиче

н-

ными:

см..152

A. агенезиямозолистоготела:

(иногдаможетсоч

е-

татьсяГЦФ,нозначащеительнопростоявляется

III-го желудочкаиотдел

е-

зультатомувеличенияраз еров

е-

ниябоковыхжелудо

чков)

B. септо-оптическая дисплазия:

см..161

Симптомыактг дрвн цефалиий

Умалдетейньких

1.

скоростьростачерепапревышаетскоростьросталица

2.

раздражительность,

плоходержатголову

,Т/Р

кроизвотокомнутричерепныхсинусовиз

-заповышенного

ВЧД21

5.

Macewen’s симптом:звук

трескающегося горшка припе ркуссии

надрасширеннымижелудочками

6.

парез VI-го (отводящего)нерва:счи,чтоизается

-забольшойпр

о-

тяженносвнутричерепаэтонервособеннотичувствителенк

давлению

синдромП

а-

7.

«симптзаходящегомлнца

»парез(взоравверх):

рино отдавлениянаобластьсупрапинеальногокармана

8.

гиперактивныерефлексы

9.

нерегулярноедыханиесприступамиапно

э

10.скошенность костныхшвовчерепавидно( наобзоркранойи

о-

грамме)

32.Диффередиагнциальныйоз

409

Удестаршегоейвозраста/взрослыхригиднымсводомчерепа

СимптомыповышенногоВЧД,включаяотексосказрительного

нерва,Г/Б,Т/Р,нарушенияпоходки,парезвзоравверх/ парезлио

т-

водящегонерва.Медленноувеличивающжелудомогутвначалекиеся

невызывасимп. тьоматики

Хроническаягидроцефалия

Призн,характерныедляи

хронической

ГЦФвотличие(

острой):

1. наобзоркранчерепыхиограммахимеетвид

разбитоймеди

(н е-

которыеавторын

азываютэто

разбитымсеребром

)22.Сампосебе

этотвиднеявляетсяпризнакомповышеннВЧД,однак,с ого

о-

четанпунктамис №3№4нижеонговоритповышении

ВЧД.Этотпризнакможетнаблюдатьсяприкраниосиностозе

(описание см..141

)

2. вклинение III-его желвтурдочсена(длцКТкилиаМРТо)е

3. эрозиятурсеможбытьцкого(длаврезультатепункта№2в

ы-

ше),чтоиногдаприводиткобразованию

пустого турсецкого

д-

ла иэрозспинки

4. увеличениевисроможстольчнгбыехзначительным

наКТ,чемпри

остройГЦФ

Лобно-затылочнаяокружностьголовы

Лобно-затылочнуюокружность(

ЛЗО)головыследуетобяз

а-

тельконтролиукаждогорастущегоебоватьизмерение( нка

вхвобычныйдитосмотрздорового« ребенка»иособенномладенцев

суст ановленнойилиподозреваемойГЦФ)Обязате.

льноеправило:ЛЗО

унормладенцаальногодолжнабытьравна

сстотеменияниюдо

крестца24(правило№335)

.ДДмакроцефалии

см..880 .

Норостмаго:следуетьнормальнойовыкривойграфики(

рис. 8-2и8

-3

принавнутреннейеденысторпереднейобложкина

длянедоношенныхдетей)Любые. изследующихпризнаковмогутук

а-

32.Диффередиагнциальныйоз

410

зыватьнаизлечимыесостояния,такитивнаяГЦФ,СДГили

субдураскопжидкл,являютсяьенповодомистиекбыстрейшей

интракрадиагнапр(.КТ,,остиальнойУЗголовыт. ке

д.):

1.

отклонениевверхпересечение( кривых

)

2.

головапродолжаетрасокоростьюти>1,25см/нед

3.

ЛЗОприближаетсяудвумстандартоткловышеноымениям

р-

мы

4.

ЛЗОявляетсянепропорциоотношекдлинетелаиюльной

иливесу,дажееслионаходитсявпределахн

ормыдлясвоего

возраста(

рис. 8 -3)25

Такиесостмобытьгутпряностеимозгаяун доношенных

младенцевфазе«

догона»послеразрешихострыхмедницинскихя

проблем,см.

Фаза«

догона»вростемозга

,с.828)Отклонниже.

ния

крилироствыхголовынедон

ошенмладевногоеонатальномпца

е-

рисскоростьюдеменее0,5см/недза(исключениемпервойнедели

см..151

жизни)могутуказыватьнамикроцефалию(

).

Методика:измеокрголовыужньтечерезизабсти(ылокь

с-

ключаяуши)раза3подрядииспользуйтенаи

большзнач.Затемние

значелобноие

-затылочокружносна графйзавсятиксим

о-

стисреднихзначенийотвозраста

26 иконтролируюткаждогоиндив

и-

дуума.Длябольшинствадетейподростковиспол

ьзуйтеграфикина

внутреннейсторпереднейобложки.Г

рафикна

рис. 8 -2 показывает

зависимЛЗОунедомладстьношотихсрокаендостижцевных

рис. 8

-3 показываотношетние

е-

нияпериодадоношенности.Графикна

ЛЗО,весаидлинытелавразномво

зрасте.

Рис. 8 -2.Зависимлобность

-затылочнойокружностинед

оношенных

младенцевотихсрока.

Рис. 8 -3.Окружностьголо,весироств(ыоспсразрешеноизведено

и-

емпо

Journal of Pediatrics,Графики«ростадляклиническойоценки

младенцевра

зныхсроков»,

Babson SG, Benda GI,том89,с.815)

8Лечение.1.гидроцефали

и

Медикаментозноелечение

ОсновнымметодомлеченияГЦФявлхирургия.ется

{Такиев

и-

дынехирургическоголечен,какпр глицменя,изосние, оларбида

радизо,обвязываннеадекваактивнголовылотасчитаютсяили

т-

нымиилисовершеннонеэффективнымипоэ

томуустаревшими.

}