Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

361

СВявляечаспричинойтврожденнойсяГЦФвплоть( до70%случаев

30),

однако,иногдаонм же

тбыть результатом ГЦФ.ПациентысврожденнымСВ

обычноимеютГЦФужепрождении,илионаразвивается

×

≈2-3мес.

ВрожденныйСВможбытьврезультатеналичиярецегена,ссивноговязаннго

Ххромосомой 31. Расселл выделяеттипаврожденного4 СВсформу(

лировано52):

1. вилообраз:множествесуженныеканч(аыйлысто) ормальной

эпителиальнойвыстилкой,которыенесоединяютсям

еждусобойотделены(

отнормальнервнойтка)Обычно. си

очетаетсядругимиврожденными

пор(окамиасщеплениепозв

оночника,ми

еломенингоцеле)

2. околоводопроглиоз:сужениепросветасубэпендимальнойодный

пролиферациейастроцитов

3. истинсте:гистологическинозыйводопроводвыглядитно

рмальным

4.

перегородка

Стенводуовпзрослыхвода

СВможетбытьпросмотреннойпричинойГЦФ«норм

альногодавления»у

взрослых53.Неиз,почвнестнокоторыхмуслучаяСВможетнепроявлятьсебя

вначалеидатьзнаосебетолькововзрсос.Всерилтоизмян55ии

наблюдений54 35%больныхимелиси

мптомы × <1года, 47%

- ×1-5лет;наиболее

продолжительнымбылсроклет40.Хотявбольшинствеслучаевнаблюдается

длительноеблагоприятноетечениеимеютсясообщениявн запных

овышениях

ВЧДин

еожиданныхсмертельныхисходах.

Жалобы

См. табл. 6

-12.НаиболеечастойжалобойявляеГ/Б,коимеетсяорая

признакиГ/Б,связаннойповышеннымВЧД.Следующейчастотежалобой

являетсянарушениезрения;обычноввидезатуман

иванияилисниженияостроты

зре.Эниядокринныенарушения: менструальногоциклания,

гипотиреоидизм,гирсутизм.

Табл. 6

-12Жалобыпри.

стенозеводопувзрослыхвода

(55пациентов

>16

лет54)

Жалобы

Кол-вобольных

%

Голбольвная

32

58%

Нарушениязрения

22

40%

Умственныенаруш

ения

17

31%

Нарушенияпоходки

16

29%

Частыепадения

13

24%

Эндокринныенарушения

10

18%

Тошнота/рвота

9

16%

Припадки

8

15%

Недержаниемочи

7

13%

Вертиго

6

11%

Слабостьнижконихечностей

4

7%

Гемипарезилигемианестезия

4

7%

Диплопия

3

5%

32.Диффередиагнциальныйоз

362

Дизартрия

1

Глухота

1

Симптомы

Наиболеечастымпроявляотдискаениемзриттсяервального

(53%)Нормал.

ьныеполязрениябылив78%случаев;остал

ьныхслучаяхбыло

снижениеперифзр, рническогоя

увеличенныет

очечныевыпадени

я,выпадения

ползрпоетипуйнияквадранто

- илигемианопсии.Интеллектуальныенарушения

наблюдаютсяпокрайнмерв36%случаевй.

Другиесимптомы:атаксия(29%),

поражение ирамидныхпутейв44%слу(чаевмеренныйгеми

- илипарапарезв

22%;спаств22%;симптомБкабинскогов20%),аносмия(9%).

Диагностика

МетодвыбораявляетсяМРТ.мОнапоказываетотсутствиено

рмального

токажи дкочерезсильвиевтиводопров.КУнужндляи од

сключенияопухоли.

Лечение (неопухстенозаводопроводалевого)

Попыткилечервичногояочзагаболеваниянапр(.лизис,

ерегородки

вод)оказалисьпроводаменееудачными,чемшунт ров

аниеЦСЖ. обычно

шунтируютвбрюшнуюполостьиливсердце,

днако,возможношунтирование

САПеслиисключе( затруднениевсасывауроварахноидальныхияе

грануляций)Длявзрослых. м

ожетбытьпоказанавентрикулоцистерностомияпо

Торкильдсену52,однако,детисобструк

тивнГЦФмонеиметьгутйадекватно

развитогодляэтогоСАП,к мхорошороежетфункционировать.

Рекомендунаблюдениевтечениекакминимумтся2длят

сключения

опухоли.

6.7. Дефектынервнойтрубки

Классификация

ацию Лемира55

Существуютразличныеклассификации;

приводимклассифик

(сизменениями).

1. дефнейруляциикты:нарушзакрытиятрубкирвнойнияприводят

открытымдефектам

A. крани:подисрафизмслныйрахиш.Плпогжетбнуть

в

результате спонтанноговыкидыша

B. анэнцефалия:т..эксэнцефалия.В

озникаетврезультате

нарушения

закрытияпереднегонейропора

.Этотчастичноповрежде

нныймозгне

покрытничерепом,никожей.Вовсехлучаяхзаканчивается

смертью.Рискповторенияприследующихбереме

нностях: 3%

C. мени:наиболеегомиелоцелечастовпоясничн

ойобласти

закрытые)некоторые( могутрассматр«кномалии»,ватьсяграции

см.

ниже)

A. черепные:

32.Диффередиагнциальныйоз

363

ГМ,которыезамещеныЦ.СледуетЖотличать

см..174 )

максимальнойГЦФ(

5.

проэнцефалия:

см.ниже

дляотшизэнц

ефалии

6.

агенезиямозолистоготела:

см.ниже

см..148

7.

гипоплазиямозжечка/с

индромДенди

-Уокера:

8.

макроцефалият.(н.мегалэнцефалия):

см.ниже

B. спинальные:

Расщепленныйспи

нной

1.

диастематомиелия,дипломиелия:см.

мозг,с.160

см..338

2.

гидромиелия/сирингомиелия:

Аномалиимиграции

Понесколькоотличклающейсяссификациисчи

таютсяаномалиями

нейромиграцн(альнпостнейруляцекотсчиоихтаютрые

ионнымидефектами,

см. выше):

развитиямозговыхиз (илинозможноостановкаформированиякоры

раннейстадииразв

итияплода)У.мл

аденцевнаблюдатяжелаязад ржкатся

умственногоразвитияобычноонижневут

>2лет

порэнцефалии,кистозногообразования,выстланного

соедилиглнительнойаль

нойтканью,котмосроежет

ообщаться

желудочковойсистем.Последняячастоб

условленасосудистыми

инфарктамиилиразврезультатеиваетсяВМКилипроникающей

травмывключая( повто

рвентрикулярныепункции)

32.Диффередиагнциальныйоз

364

Т.н. архинэнцефалия.Отсутствиеразделениятелэнцефалич

еского

пузырянадвамозговыхполушаотсутствия.Степеньразделенияварьирует

тяжелойалоб

арнойодин(желудочек,отсутствиемежполушарнойщели)до

полулобарнойи нестоль( тяжелыеформыаномалий)Обонятельные.

луковицыобычномаленьк;пояснаяизвобычноиосталинаесое.тсядиненной

Частоимеетсясрединнаяцеребро

-фацдисплазияальная,

степенькоторой

соотвстенаруштствупениразделениянаполушариятниясм.(

табл. 6

-13).

Причинойэтиханомачастоявлтрисомияийяется,однако,такжечасто

встречаютсяинормальныекариотипы.Выживстаршемладенчние

есквозрастаго

наблюдаетсяредко.Бол

ьшинствовыжившихимеюттяжелуюзадержку

умственногоразвития;тольконебольшаячастьпациентовможетучаствовать

общественнойжизни.Рискголопрозэнц

ефалииповышаетсянекоторыхсемь

приповторныхбеременностях.

Табл. 6

-13. 5 типовлицапритяжелой

голопрозэнцефалии56

Типылица

Чертылица

Состояниячерепамозга

Циклопия

Одглазиличастично

Микроцефалия;

обарная

разделенныйглазводнойорбите;

голопрозэнцефалия

arhinia with proboscis

Этмоцефалия

Резковыраженныйорбитал

ьный

Микроцефалия;

обарная

гип;отелоризм тдельныеорбиты;

голопрозэнцефалия

arhinia with proboscis

Цебоцефалия

Орбгипотелоризмтальный;

pro-

Микроцефалия;обы

чно

boscis-подн;онетбныйс

имеетсяалобарная

срединногорасщ

еплениягубы

голопрозэнцефалия

Сосрединным

Орбгипотелоризмтальный;

Микроцефалия;ин

огда

расщеплением

плоскийнос

тригоноцефалия;обычно

губы

имеетсяалобарная

голопрозэнцефалия

Сосрединным

Орбгипотелоризмтальный;

Микроцефалия;ин

огда

филтрум-

двустороннеебоковоерасщ

епление

тригоноцефалия;

премаксилярным

губысмедиальнымотростк

ом,

семилиобарная

зачатком

предсобойтавляющим

филтрум-

лобарная

максиллярный

зачаток;плоский

голопрозэнцефалия

нос

Микроцефалия

Определение:ЛЗО

< среднегопоказа,соотвеляетствующегоозрастуи

полу,настандартных2 о

тклонен.Терм,которыйиногдаиспользуютсянв

качествесинонима:микрокрания.Неявляетсястрогоочерченнойпатологией.

табл. 6

-13,могутсочетатьсямикроцефалией.

Мнсостояния,гиеуказанныев

Можбытьврезульупомтребленияатекокаинарью

57.В

ажно

дифференцироватьмикроцефалиюотмаленькогочерепа,возникающего

результатекраниосиностоза,прикотохи омургическоелечениеможетулу

чшить

условиядляразвитиямозга.

32.Диффередиагнциальныйоз

365

Макроэнцефалия30(с.109)

с макроцефалией,

Т.н.макрэнцефалия,мегалэнцефалияне(следуетпута ь

см..880

котораяпредставлясобойувеличениечер, тпа

)Не.являетсястрого

очерченнойпатолог.Увелмозгавозмоиейчение

жноврезульта:гипертрофиие

толькосероговещества,серогоибелвещества,наличиягодополнительных

структурраз(

растаниеглии,диффузнгетеротопияглиом, , ы

болезни

метаболическогонакапливания

идр.)Может. наблюдатьсяпринервно

-кожных

синдромахособенно( приНФМ).

Мозгможетвеситьвплотьдо1.600

-2.г.850Показательинтелле

ктуального

развитияможетбытьнормал

ьным,номогутнаблюдатьсяз

адержкаумственного

разв,спастикагипотониятия.ЛЗО

> среднегопоказателяна4

-7см.Отсутствуют

обычныепризнакиГЦФвыступающ( лоб,выпячиваниеродничков, ймптом

«заходящегосолнца»,увеличениевенголовы)На.КТМРТ

желудочкиимеют

нормальнисследованияразмер;эти ыпозволяисключитьналичие

внемозговыхскопленийжидкости.

Факторыриска

58-60)

1. раннееназначенвитамособ( имг0,4/новдефолннокислевотый

может уменьшить частотудефнетрубкирвнойктов(

см..866 )

ДНТ)убе( дитесь,что

уровеньвитаминаВ

12 нормальный,

триместсвязанповышеннымраискомвозникн

овенияДНТ

61

3. использованиевальпроекислоты(Depakene®)вовремябеременностий

сочетается1

-2%рискавозникновенияДНТ

62

63,64

4. ожирениедо(вовремябеременности)повышаетрискДНТ

5. употреблениематерьюкокаинаможувелмикроцефалиискчивать,

нарушенервмиграцноий

ии,диффнейроновренцировки

миелинизации57

Пренатальноеопределениедеф трубкиктоврвной

Плальфазменный

-фетопротеинАФП( )

Базовуюинформациюсм.

Альфа-фетопротеин,с.476Высокийуровень.

плазменногоАФПувеличение( среднегоказа,соответствеля

ующегонеделе

беременности,≥чемвраза2)присроке15

-20недсоответствуетотносительному

рискуДНТпорядкаНенормальный224показатель. высокий(или)зкий

65.Чувствительность

сочетаетсязначительных34%врожденныхдефектов

показателяматеринского

лазменАФПвотнорасщепленияшенииго

позвсоночнстав91%случила1з(ика100%для)евслучаев9 анэнцефалии.

Одругие, накосериинаблюденийпоказалименьшуючувствительность.При

скринингеплазмАФПв роятноудастсяеноговыявитьзакрытыедеф

екты

люмбо-сакральнотделапозв,согоночникаставляющие

≈20%случаев

расщепленияпозвоночника

66.Ихтакже,по

-видимому,неудастсявыявить

помощьюУЗИ.Т.к.уровеньматеринскогоплазменнАФПповышаетсяприго

нормальнойбеременности,переоценкасрока

ременностиможетпривестиктому,

32.Диффередиагнциальныйоз

366

чтоп вышенныйпоказатАФПбудрасцененкакнормальныйт,при

нный67.

недооценке,наобор,нормальныйп казбудетсцененкактельповыше

Ультразвуковоеисследование

ПренатальноеУЗИможетвыявитьрасщеплениепозв

оночникав 90

-95%

случаев.ВситуацииповышенногоАФПономпомочьжетдифференцировать

междуненевролпричинамиогическвышенАФПнапр(.омфалоцеле, и).мия

Такжеономпомочьжетболееточноуст

ановитьсрокбеременности.

Амниоцентез

Вслучаебеременнос

ти,наступившпослерожденияплодаММЦ, слий

пренатальноеУЗИнепоказываетспинальногодисрафи

зма,показанамниоцентез

(дажееслинпредполагаетсяпрерываниебере,этоможетенностипомочь

оказанииоптимальнойпомощи,е

слибудетдиагностированоММЦ

)Показатель.

АФПв

амниотической жидкостип

овышенприоткрытыхДНТ.Егопикприходится

на13 -15недбеременности.Вэтойгруппациентовроведениеамниоц нтеза

связано ≈6%рискомп

отериплода.

6.7.1. Агенезиямозолистоготела

Дефеобразованиякомит

ссурывозникаетна

≈2недпослезачатия.

Мозтеолбразуистоеотголовногоконцатсяколена()валику,поэтому

большинсслучаевможбыптредняячастььвекол( )безваликанообр( тная

I-го желудочка

ситуациябыванамногоре)При.жекуводит

еличениюразмеровII

иразделбоковыхжениюлудочковкот( формируютсярасширенныеых

затылочныерогаипреддвивогнутыем рдгриа).льнницые

Частота:случайна1 2.000

-3.нейрорентгенологических000 исследов

аний

Сопутствующиеневрологическиенаходки

69

•

потерягоризонтальной

риентацпояснойизвилины

•

шизэнцефалия(

см..151

)

32.Диффередиагнциальныйоз

367

Можетбытьслучайннаходкойисамапсебеможетнеиметь

клиническогозначения.Втожевремяможетбытьчастьюкомплексного

клинсиндилическогохроманосомат.нмалии.си( Аикардиндромой:

агенезиямозолистоготела,припадки,умственнаяотсталость,

пигмепятнатные

сетчатке).

6.7.2. Спинальныйдисрафизмрасщ(

епление дужек позвоноков)

Определения31

(spina bifida occulta) – врожденное

Закрытоерасщеплениедужекпозвонков

отсутсостистогоросткавиеразличнойчастидужки.Отсутствиеконтакта

мозгобоивыхнервнойлочекиткас поверхнешнейи

остью

Двадр

угихсостояобъединяютподияазваниемоткрытоера

сщепление

дужекпозвонков(

spina bifida aperta) илик стозноерасщ

еплениедужпозвонков

(spina bifida cystica).

Менингоцеле – врождефектужекенныйпозвонковскистознымрасширением

оболочек,нобезан

омалиинервнойткани.Вслуча1/3именекоторыйвтся

неврологическийдефицит

Миеломенингоцеле – врождефектужекенныйпозвонковскистозным

расширениеммозгобоструктурнымивыхлочекилифункциональными

см.ниже )

нарушеСМиликонскогохвостаиями(

Закрытоерасщепление

дужек позвонков

Встречаетсяу

≈20-30%житСеАмерикивл .рнойЧастоявляется

случайнаходкой,обычноимеющейклиническогозначе, онагдаия

наблюдаетсяизолированно.Од,некоторыхакослучонможетабытьсвязана

диастематомиелией,фиксированнымСМ,лип

омойилидермоиднойопухолью.

Приналсимптоднимтикичии,вызвизасопутствующихнной

состояний,проявлениясоответфиксСМированномутвуютнаруш(

енияпоходки,

слабостьногиатрофия,нарушмоче,диспускания

еформациистопыдр.см;.

Синдромфиксированногопинногомозга

,с.159)Дефектмо. жетпределяться

пальпаторно;надниммогутбытькожныеизменениясм.(

Кожныепризнаки

дисрафизма в табл. 6

-16,с.160).

32.Диффередиагнциальныйоз

368

Частотарасщепле

ниядужекпозвосменилиингоцелеков

миеломенингоцеле(

ММЦ)составляет1

-2/1000живыхноворожденных(0,1

-0,2%).

Рисквозрастаетдо2

-3%втехслучаях,когд,родившегосяногодоэтого

ре,былоенкаММЦидо6

-8%,еслиудвух.Такжерискповтехышен

семьях,в

котоублизкихрыходственниковбратьев( илисестер)рождалисьдетиММЦ,

особеннопоматеринскойлинии.Частотаможувеличиватьсявовремявойн,

71.

голодаиэкономическпотрясен, ийх

потом

онапостепенноснижается

Передачаосуществляетсян

евсоотвменделевсктствиизаконами,, ми

вероятно,являетсямног

офакторной.

Гидроцпримиеломенингоцелефалия

ГЦФразвиваетсяу65

-85%пациентовсММЦ. 5

-10%пациентовсММЦ

имеютявнуюГЦФпрождении

72.Уболеечем80%п

ациентсММЦ,укоторыхв

возникнетГЦФ,этопроизойдетдо

стиженияимивозраме6.Большинствота

пациентовсММЦимеютсопутствующуюмальфоКиа2рмацию

-го

типасм.(

МальфоКиари2 мация

-готипа ,с.146)Закрытиедефекта. ММЦможетперевести

латентнуюГЦФв

ктивнуюзасчетли

квидациипуотдлятокаЦСЖ.

Пренатальнаядиагностика

:см.

Пренатальноеопределениедеф рвнойкт

трубки,с.152.

Лечение

Госпитализация

1. оценкаилечениеимеющегосяобразования

A. измверендефекталичины

B. определениеяв образованиеяетсяповрежденны

мили

неповрежденным

1. поврежде:начнитевведеАБ(.апрн, оеафциллиние

гентамицин;можнопрекратитьчерезпослезакрытия6

ММЦилипродолжить,есливтечениеследующих5

-6д

предполагаетсяуст

ановкашунта)

салфетками,пропитанными

-ромРингераилиФР(

слиобразование

кистозноевыбухающ,сделайтевокругнегокольцоизе

стерильныхсалфе)длятог,ч предообык

твратитьвысыхание

D. положенделенбургаТренажив

отеснимает(давление

образования)

шунта,еслипрождимявнаяеГЦФнииется):см.

Срозакрытия

ММЦ ниже

2. невроценклогическая

аилечение:

32.Диффередиагнциальныйоз

370

сгибании

L5

Нормальприведение,сг баниеыеужнаяотациябедра;

умеренноеотведение;нормальноеразгибаниек

олена,умеренн

ое

сгибание;нормальнсгибаниетыльноест;разгибаниепы дра

отсутствует;

•

развивается тыльноесгибанстопысгибаниедра

S1

Нормальсгибабедраегоприведениеиое/отведение,

умереразгибаниеноеужнаяотация;хорошиек

оленные

рефлексы иинверсия/эверсиястопы;умерентыльноесгибание

стопы;разгибанвсехпальцев,носгитолькобаниедистольной

фалангибольшогопальца;нормамедиальноелатеральноеьные

вращениебедра;полныйпараличсобственныхмышцстопы

(кроме

отводящеймышцы

ик

ороткбольшогосгибателя

пальца);

стопы

S2

Клиническинарушопртрудно;делитьния

• помереро

старазвиваетсяскрючиваниепальцевсвсози

слабостьюсобственныхмышцсводастопы

(иннервируемыхS3)

Хирургическиепроблемы

Врезакрытиямиеломенингоцеле

РаннеезакрытиеММЦ

неприводит

кулучшениюневрологического

дефициуменьшает,нозатодостоверчастинфицировту

ания.ММЦдолжно

бытьликвтечениеидировано24нез

ависимооттого,целыгобол

очкиилнет

(после ≈36чпроисходиткол бразованиянизациянаспине,чтоприводитк

увелрпослеоперациоскачению

нныхинфекциоослож). нныхений

ОдновременноезакрытиеММЦвентрикуло

-перитошунтеальное

ирование

УпациентовбезГЦФбольшинствохирурго

ввыжидаютпоменьшеймере

≈3дпослезакрытияММЦпередВПШ.УпациентовсММЦ,имеющихпри

рожденииявнуюГЦФвентрикуломегалия( с

↑ ЛЗОи/илисимптомами)

ликвММЦиВПШдациюможносуществить

× однойоперации.Этоне

сопровождаетсяпов

ышенчастотыием

нфицирования.Срг спитализациикипри

этсомкращаются

75,76.Этотакжеможетспособствовать

↓ частпротырвов

оперированногоММЦ,чтонаблюдалосьраньшевтовремя,покаребенокожидал

шунтирования.Пациентакладутнаживот,голп ворачиваюту

вправо (ч тобы

обеспечидоступкпрзатылочнойвьбласти),правоекол

еноибедросогнуты,

чтобыобеспечитьэкс равойозицию

оковойстенкиживотаследует( подуматьоб

использованиилевойсте

нкидлятого,чтобыизбежатьвдальнейшемпутаницыс

аппендэктомией).

{Методикахирургическоголечения

Общиепринципы

71:сохраобнаженерениеткавунойиой

влажненном

состоянии;предотвращениееевысыхания.Нельзячтобы

-рыдляобработкиук