Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

351

Эпидемиология

Среднвозрастклийпроявлениянического

41годпределы( : 12

-73года).

Наблюдаетсянекотороепреобладание

& (&:%=1,3:1)Сре .

дняяпродолжительность

симптоматикиопределенносвязмальфонной

рмацКиарисоставляетей3,1года

(пределы:мес1

– 20лет)Если. вкл

ючитьжалобы,котн неспецифирыесят

ческий

хар,напр.Г,/ктерБ,этотсс кставит7,3года

37.СнаступлениемэрыМРТэта

Жалобы

Наиболеечастойжалобойявляетболь(69%),сяобенноГ/Бкоторая

табл. 6 -6).

обычноощущаетсявзатылочнойобласти(

Табл. 6 -6Жалобы. примальфоКиар1 мации

-го типа (71бол ьной35)

Жалобы

%

Боль

69%

Г/Б

34%

Шеяподзатылочная( ,ше

йная)

13%

Плечевойпояс

11%

Рука

8%

Нога

3%

Слабостьодн( иликонейлее

чности)

56%

Онемениеодн( илибокйл е

онечности)

52%

Потеря темперачувстурнойв

ительности

40%

Безболезненныеожоги

15%

Неустойчивость

40%

Диплопия

13%

Звушахон

7%

Рвота

5%

Дизартрия

4%

Разные

Головокружение

3%

Глухота

3%

Обмороки

3%

Онемениелица

3%

Икота

1%

Гипергидрозлица

1%

32.Диффередиагнциальныйоз

353

Естестеченочвенениимное(звтолькосепубл2нося

икациин

аэту

тему)Пациент. можеставасобильтьсвтяечояниинеомниесколькихлет

спериодичухудшен.В сккотслучаяивоямирыхзмспожнонтанное

улучшеноспар( ). ивается

Диагностика

Обзоркраниограммыые

Прианализе70обзоркранизыхиограмм

мененбылобнария

уженытолько

в36%случаев(26%былазевимпреллярная

ссия,в7%

- платибазия;по

одномупациимебонтуПэджеталиезньив

огнутыйскат)Из. 60спондилограмм

патологичизменениябылив 35%случскиевключая( ссимиляциюеватлан

та,

расшиканала,срение

ащенияшейныхпозво,агезандковезиюугиатлантаней).

МРТ

Диагностическийметодвыбора.НаМРТлегкообнаружитьбол

ьшизнство

вышеуказанныханомалий,включаявклинениеминдалин,также

гидросирингомиелию,котораянаблюдается

в 20 -30%случаев.Такжевидна

вентральнаякомпрессияств, лазгаонагдаимее

тся.

Положениеминдалинмозжу200нормальныхчкалюдейи25п

ациентовс

мальфоКиари1 мацией

-го

типаприведено

табл. 6

-8. Табл. 6

-9 показывает

изменения,котвозникарые

40.

ют,еслипределомнижнегоположенияминдалин

считать2,немм3

Табл. 6

-8Расположение. миндалинмозжечкаотБЗО

Группа

Среднее*

Пределы

Норма

Намм1выше

8ммвыше

– 5ммн

иже

Киари1

13ммниже

3-29ммниже

*измеренотноснижнейчастиятельно

БЗО

Табл. 6

-9Критерии. мальфоКиар1 мации

-го типа

Критериинижнего

Чувствительность

Специфичностьв

положенияминдалин,

определении

-го

определении

-го

которыепринимаютсякак

мальфоКиа1рмации

мальфоКиа1рмации

нормальные

типа

типа

2ммнижеБ

ЗО

100%

98,5%

3ммнижеБЗО

96%

99,5%

Вотличиевышприведенинформациикачествеижнойграницый

-го

положенияминда,пригоднойдляпризнанналичияинмальфоКиа1 рмации

типа,частоуказывают

5мм .

32.Диффередиагнциальныйоз

354

ВсвязикостнымиартефактКТимеетогрввизуалнмиченизациия

областиБЗО.Надежнсследованияп вышаетсястьприсочетании

интратекальновведеннымКВмиелограф( )Находк. : пущеия

ниеми ндалин/или

увеличениежелудочков.

Лечение

Показаниядляхирургическоголечения

Основываясьнатом,чтолучшиерезульнаблюдаютсяв случаяхатыех,

когдапациопевтечнтоврируютпениервыхле2после

оявлениясимптомов

(см. Результатыопераци

й ниже),длясимптомат

ическихпациентоврекомендуется

раннеехирургическоелечение.Асимптомпациентможнблюдатьичныхов

оперироватьпозднее,когдаунихпоявятсясимпто.Пациентов, мевшихы

симптомы,неменявшиесятечениерядалет, можнокже

аблюдать.

Хирургичелечениедлянихпоказановслучаекоеухудшения.

Хирургическиеметодики

НаиболеечастымвидомопявляетсярацийдекомпрессияЗЧЯ

(подзатылкрани)с (обезли)чнаядругимиэктомиявмешательствамиобычно(

комбинируетсяпластикойТМО

шейнойламинэктомиейС1доС2илиС3.

{Пациентакладутнаживотсваликамиподгруднклетк.Головуйй

фиксируютголоводержатМайф.Шеюсгидляувеличениябаютдаем

промемеждузатылочужкойкостьюуткаи днеС1Пл.

ечиотвнизсодят

помощьюлип

койленты.Однобедробытьлжуложенонаваликмешочек( с

песком)наслучай,еслипонадобитсявзятьфрагментширокойфасциидля

пластики.Разрезделаютпосредней

инииотинионадо

≈ остистогоотросткаС5.

РезецируюткостьвышеБЗОна

≈3смвверхи

≈3 смвширину.ТМОвскрываютY

-

образиисснымрезомв каютлоскутрхний.ВНИМАНИЕ:примальформации

Киарипопесинусыречныеасполагаютсяобычно

оченьнизко

(поэтомурезе

кция

затылкостид бытьлжначной

небольшой,основнойупд бытьрлжсделанна

шейнуюламирезекциюнэктомиюкраевБЗОдлятого,чтобыустранить

компрессиюминдалин;

мпрессияминдалинпроисходитневЗЧЯ)Кр. , гоме

избыточнаяре екциатыло

чнойкостиможетпривестиквыбуханиюполушарий

мозжечкавобр

азовавшийсядефект,чточрева

тодополнительнымипроблемами.

ПроизведитепластикуТМОнадкостнилифрагментомшицей

окойфасции

бедра,чтобыобеспечидостаточномесдлямиь

ндалинпродолговатогомозга.

-го

НекохирургитакжедополняютыеоперациютампонадойверхушкиIV

желудочка мышцейилитефло,дреном

ировансириемнгомиелитическойкисты,

еслионаимеф( етсянестр

ация,обычночерезместовхоакорешковдан,сили/ х

-го желудочка,терминальной

безустановкойсте

нтаилишунта),шунтированиемIV

вентри,вскрытиеотверулостомией

32]).

стияМажанди,еслионозакрыто

[иллюсм.вссылкетрации

Некоавнастторыятельноветуют

непытаться

удалятьспайкимежду

миндалинами,чтобыизбежатьслучайногоповрежджизнваженноыхия

структур,включаяЗНМА.Другиежерекомендуютсторожн

оеразделение

миндалиндажеихобработкубиполярнойкоагуляциейстем,чт

обыуменьшить

ихобъем.

}

32.Диффередиагнциальныйоз

355

Некорекомендуютавторыпроизводитьтрансоральную

езекциюската

изуботросткавидногослучаеналичиявентральнойкомпрессииств, лазга

т.к.они счи, уэтихпациентоваютможетнастуухудшениепослеитьтого,как

41.Всвязитем,чтобылопоказано,

будетпроизведенаолькодеко

мпрессияЗЧЯ

чтов зникающиеприэтомявляютсяененияобратимыми,представляетсяболее

целесопроэизвестибразным

товмешательствослучаенаступленияуху

дшения

илипрогрессированбаз ллярноймпресснаМРТподекомпрессиилеяиЗЧЯ.

Оперативныенаходки

См.

табл. 6

-10.Вклминдалинимеетсяениевовслучаяхпо(

определению);наиболеечастоонирасположенынау

ровнеС1 В(62%)41%.

случаевимеютсясращениямеждуТМО,арахнооболочкойидальной

миндалинамисзакупоркойотверстийЛюшкаМажанди.В случаев40%

отделениеминдалинпроисх. гкодит

Табл. 6

-10Оперативные. находкипримальфоКиар1 мации

-го типа(7 1

пациент35)

Находки

%

Опущениеминдалин

НижеБЗО

4%

С1

62%

С2

25%

С3

3%

Уровеньнеуказан

6%

Всего

100%

Сращения

41%

Сирингомиелия

32%

Дуральнаясвязка(уровнеБЗОилидугиС1)

30%

Сосудистыеаномалии*

20%

Аномалиискелета

ИнвертированноеБЗО

10%

Наличиекостногокиля

3%

АтрездугиС1 я

3%

ОкципитализациядугиС1

1%

Цервико-медуллярныйперегиб« »

12%

*сосудистаномалии:ЗНМАбыларасшеимлнреналаобычное

расположупаци8 ЗНМА(енчастоспускаетсятовиедонижнегокрая

миндалин38);бол ьшиедуральныевенозныелакуны

Хирургическиеосложнения

ПослеподзатылкраниоэктомиилюсаминэктомиичнойС1

-3у 71

пациентаспласт( ТМОуи69нихзк)уодногойпациентачерез36после

операциинасмертьтупилаврезультатеапноэвовремясна.Наи

болеечастым

послеоперационосложнениембылоугнетепациентовдыхания(10ым),

обычновтечениедней5,чащеночью.Всвязиэтрекомендуетсятщательное

32.Диффередиагнциальныйоз

356

наблюдезадыханием

35.Другиеискиоперации:ликворея,вкл нение

полушариймозжечка,сосуди

стыеп

оврежденияЗНМА( т..).

Результатыопераций

Пациентысжалобамина льбычнохореагируютошонаоперацию.

Предоперацислабхужеостьычнподдалечнная,особеннотсяниюеслиуже

41.Чувствитможетулучшиться, льностьсл

имеетсяатрофиямышц

изадние

столбынепоражены,идефицитобусловвовлечениемтолькоспинно

-

таламическихтрактов.

Ротонсчи, основнымаетэффектомоперацииявляпр тсякращение

прогрессировсимптоматики. ния

Наиболблагоприяезульенаблюдалисьутпныетыциентов

с

мозжечковымсиндромомулучшение( без87%послухудшениядующего).

Факторы,кот реыесплохимиисходамиировали:нал

ичиеатрофии,атаксия,

сколиоз,продолжисимпб томатикиельность

олеелет2

41.

Табл. 6

-11Отдаленные. результаты

(69паци,срентов

днийсрок

аблюдения4

года35)

Улучшениесимптомовближа

йшемПОП

82%

Количествопациентовизвышеуказа,которыхнныхабл

юдался

21%

рецсимптоматикидив*

УменьшениежалобвраннемПОП

70%

Отсутствиеизмененийпосравнпр доперационнымниюсосто

янием

16%

Ухудшепосравпрниедоперационнымниюсосто

янием

0

*уэтихпациентбылоухудшениепредоперационногов уровнябез(

дальнейухуд)втечше2ениго яе

-3летпослеперации;рециднаступилв

30%пациентовссиндромомкомпрессииБЗОу21

%п ациентовссиндромом

центральногопораженияСМ

МальфоКиари2 мация

-го типа

Обысочсмиеломенингоцелеетаетсяно(

ММЦ)ирежесзакрытым

расщеплениемдужекпозвоноков(spina

bifida ocсulta

).

Патофизиология

ВеронесвязанафиктноСМопутствацией

ующимММЦ.Б

олеев роятна

первичнаядиствгенезиямсомножествомлазгадругиханомалийразвития

42.

Оснаходкиовные

-го

Каудальнаядислокацияцервико

-медуллярсочленения,моста, IVого

желудочкаипродолговатогомозга.Миндалинымозжечкарасп

оложены ауровне

БЗОилинего.Вместожеобычногоизгибацервико

-медуллярсочлененияого

имеетсяегодеформацввидеперегиба. я

32.Диффередиагнциальныйоз

357

5.

гетеротопияпатологическая( дис

локация)

6.

гипоплазияфалькса

7.

микрогирия

8.

дегеяднерижнЧМНацихя

9.

костныеаномалии:

A. вобластицерв ко

-медуллярсочлененияого

10.

гидромиелия

11.

образованиелакунчерепе:

см.ниже

Клиническиепроявления

ПроявлесвязадисфункциействыиямонижнихлазгаЧМН.

Манифестациязаболевавовзр сломнаблюдаетсязрастеияредко.Пруявления

новорожденныхсущественноотличаютсяпроявлстаршегоейний

возраста.Новор

ожденныеболеесклонныразвитиюбыстрогоневр

ологического

ухудшениясознач тельсфункциействмовтечлазгаой ниесколькихдней.

Уболеестаршихдетейсимптомыразвиваютсяболеепостепеннодко

44.

проявляютсястоль

яжеломвиде

Находки44,45:

46.Проявл яетсяплохим

1.

затруднеглотаннейрогенная( ди)сфаги(69%)

кормле,цианпослекиемзомр,назальнойлениярегургитацией,

продолжитевременемкорм,скопленслюь.Глоточныйияымием

рефлексчастопонижен.Б

олеетяжеловыраженыу ворожд

енных

ларингоскопиивиденпаралотводящихиногдачприводящихголосовых

-го ЧМН.Обычноноситвременныйхарактер,но

связок)связипаре

зомХ

можетперейтивостановкудых

ания

4.

аспирация(40%)

арез47

5.

слабостьверхконечностей(27%),ихкотмперраяжетв йтитрап

8.

слабыйкрикилиотсутствиеег

о

9.

слабостьлицевоймускулатуры

32.Диффередиагнциальныйоз

358

Диагностика

Обзоркраниограммыые

Можетбытьвиднацефало

-фацдиспропорцияальнаяврезультате

врожденнойГЦФ.Обрлакунзованиечерепет..(

lukenschadel)

наблюдаетсяв

85%случаевокруглые( дефвч счктыкрткимипе

аями,разделенные

неравномерноветвящимисякостнымипол)Могут. бытьскаминизко

расположзатылочныйвнутреннвыступукороч(и ЗЧЯ),увеличениенная

йныхдужек 33.

БЗОв(70%)иудлиневерхниееше

КТи/илиМРТ

• основныеаходки

A. Z-образнаядеформацияпро

долгм*оватогозга

четверохолмия)

D. увеличеннаяпромежуточнаяассамежталамическое( сращ

ение)*

E.

удлинение/цервикалипродолговатогомозацияга

F.

низкоеприкреплениемозжечковогонамета

• сопутствующиенаходки

A. ГЦФ

B. сирингомиелиявобластицерв ко

-медуллярсочленого

ениячастота(

поданнымдоиспользованияМРТ

41 составляет48

-88%)

C. отключенныйIV

-ый желудочек

ускореннаядекомпрессияЗЧЯтребуется( 18,7%пациентовММЦ

45);

передпроврекомендованндениемдекомпрессиивсегданеобх йдимо

убедитьсявтом,чтопацифункционирующийаимеетсяшунт!

Хирургическаядекомпрессия

NB:плохиеопереативныезуноворожденныхльтатыобъясн

яютсятем,

чтомногиеизневрологическихнахмбытьдокгутсвязаныврожденными

48,49.

(некорректиуемыми)нарушениями,которыеможулучшитьдекомпрессия

Подругойточкезрения

,гистолизмененияогическиебуслхроническойвлены

32.Диффередиагнциальныйоз

359

декомпрессияствдолжналазгабытьпроизведенакактолькопоявляются

какие-лиследующихбозкритичепредупреждающихсимптомовких:

44.

нейрогеннаяди

сфагия,стридор,приступыапноэ

ТМО.Пациентаукладываютнажив,шеясо.Проигнута

зводятподзатылочную

краниоэктомиюшейнуюламинэкт,котд достлжнараямиюгать

вершины

миндалинмозже

чка41.МежкраемБЗОидуС1жкойобычноудаетсяобнаружить

утолщенную дуральную связку,

сдавливающуюСМ

.ТМОвскрываютY

-образным

разрезом.ПривскрытииТМО

выше уровняБЗОмладтребунцетсяв

осторожность,.к.ониимеютх

орошо развитыйатылочныйсинусмогутиметь

большие дуральныеозера«

»39.Непытайтесьотделитьминдал

иныотподлежащего

продолговатогомозга.Втомслучае,когдаимеетсябольшаясирингомиелит

ование38.

ическая

полость,делаютсиринго

-субарахшунтоирдальное

Еслидооперацииимеетсястридорозноедыханиеили

парезмышц,

отводящихгортань

,рекомендуетрахеостомияобычно( вр ся

еменная)Требуется.

тщательпослеоперационноенаблюдениеза

ыханиемконтроль( обструкции

снижениястимуляцииве

нтиляции)ИВЛ. показана

пригипоксиигиперкарбии.

}

Исходы

В 68%случаевнаступолноеилирактическиаетполноеразр шение

симптомов.В12%случаименезначвтсяилумительный

еренныйостаточный

неврологическийдефицит.В20%слулучшениячаевнаступает.Вобщем,

зраста44.

новорожденныхрезультахуже,чемстаршегоейвоы

Наиболеечастойпричинсмертностиявляетсяйстановкадых

аниз(8я17

умершихпациентов)Осталь. случаи:ме/нивентрикулитыенгитпациентов(6),

45.

асп(2)ибилиарнаярацияатрезия(1)

Припосле опернационнблюпродолжительностьюенииотм7 еслет6

смертностьоперирбол ванныхставила37,8%.

Наиболееважнымипрогносфакторамибылипредопичскими

ерационное

состояниескоростьневрологическогоухудшения.Летал

ьностьсредимладенцев

с кардио-пульмональностановк,парал ой

ичомголосвязокислабостьюовыхрук

втечениенед2послеклиничепроявленсоставкого71%Приболя.ееа

постепенномухудш

ениилетальностьсостав23%Напрогностическим.лахудшим

фактовотношениирезультативном

остиоператилечениябылдвустороного

нний

параголсвязокосовыхич

44.

Другие типымальфоКиармации

МальфоКиари3 мация

-готипа

ВстречаеЯвляетсяредко. наиболеетяжелойфор.Смещой

ениеструктур

ЗЧЯсвклинениеммозжеччерезБЗОшейкан, ыйал

частошейнымили

подзатылочэнцефаломен.Обычносовместимож . нгоцелезнью

МальфоКиари4 мация

-готипа