Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Нейрохирургия (Гринберг)

.pdf
Скачиваний:
45
Добавлен:
04.02.2024
Размер:
20.42 Mб
Скачать

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

 

371

илих мическиеантимикробнпрепарконтактировалис ые

 

 

 

 

невральным

плакодом.Н еследуетпользоватьсямоноп

олярнойкоагуляцией.Вовремязакрытия

 

 

дефектаследуизбнегать

атяжения невральногоплакода

.

 

 

Рекомендумногослойноезакрытие.Следуеттсяфектапопы аться

 

 

 

 

 

сде5л,хотяатьоевиногдаудаесоединитьсяолькосл2илияко

 

 

 

 

 

лоэтого.Нет

подтоговерждений,чтомногослойноезакрытиедефектаспособствует

 

 

 

 

 

невроулогическомуучшилипр дотвращнию

 

 

аетфиксациюСМвпоследующем.

 

Однако,существуетпредп,чток фиксацложенпроизойдетгдапотом, еея

 

 

 

 

 

будетлегчеустранитьвто

мслучае,когдапервоначальнобылопр изведено

 

 

многослойндефектазакрытие.Использование

 

 

 

силастика

непредотвращает

образованиясприаекдлительномпериоденаблюдения(

 

 

 

>6лет)иможетсд

елать

процедуруликвфидажексациидацииболеетрудной.

 

 

 

 

 

 

Отделение ненормальногоэпителиальногопокрытияследует

 

 

 

ачинатьсо

сторонынормальнойкожи.Мягкуюарахнмоидальную

 

 

зговыеоболочкиможно

отделитьнервнойткани.Плазатемсгивтрубкункабается,надкоторойзатем

 

 

 

 

 

 

сшиваютмягкуюарахноидал

ьнуюоболочкис

помошьюшвов7

-0использование(

рассасышовногоматериалаающегося,напр.,

 

 

 

PDS,можетсделатьбудущие

 

реопеболеер)ацииостымиСледует. стара,чтобыникакиефрагментыься

 

 

 

 

 

эпителиальногопокрытиянепопаливформируюмуюполость,.к.этоможет

 

 

 

 

 

 

привестик

образованиюэпидермопух.Затемможпоидликрной

 

 

 

 

аямдефекта

выделитьТМОотпрепарироватьеедалековверхспинальныйканал.После

 

 

 

 

 

 

этогоеекраясближаюттак,чтобыобразоваласьтрубка,исшиваютих.Если

 

 

 

 

 

 

удаетсяобнаружитьтерм,тоеенальнуюс

 

 

ледуетперес.Затпроизводятечьм

 

мобилизациюкожизаш

иваютее.

}

 

 

 

 

Послеопведениерационное

1.пациентунеследуетпроизводникакразрезовихть

2.регулярныекатетеризациимочпузырявого

3.ежедневныеизмеренияЛЗО

4.еслишунтированиенепроизвед: но

 

A. регулярныеУ

ЗИголовы(1

-2р/нед)

 

 

 

B. ребенокдолженбытьвгоризположенииальном,чтобы

 

 

 

 

давлениеЦСЖнао

 

бластьразреза

 

 

Поздниепроблемы

 

 

 

 

 

 

1.

ГЦФ:можетсимулироватьлюбоеизнижеследующихсостояний.При

 

 

 

 

 

ухудшенсостоянияпацММЦента

 

 

 

ВСЕГДАНЕОБХ

 

ОДИМО

2.

ИСКЛЮЧИТЬНА

 

РУШЕФУНКЦИОНИРОВАНИЯИЕШУНТА

 

 

 

сирингомиелия(/илисирингобульбия):

см..338

 

 

3.

фиксированныйСМсм(.

 

Синдромфиксированногопинногомо

зга,с.159):

 

всепациенты,которпроводзакрытиемММЦ, меюттся

 

 

 

 

 

рентгенологпризнакификсСМ,нотолческиерванного

 

 

ьковочень

 

небольшомкол

-веслучаэтоимклиническиеветпроявления.К

 

 

 

сожалению,нетдостестововерныхдля

 

 

определениясимптоматической

 

ликвфиСМксациидацииССВП( могутбытьнарушены

)77

 

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

 

372

A. сколиоз:ранняяликвфиСМксациидацияможетулучшитьепень

 

 

 

 

 

сколиозасм(.

Сколприф козспинномирванном

 

 

зге,с.159)

B. симптоматическаяфиксСМчастопроциятсроченнымвляется

 

 

 

 

 

неврологическимухудшением

78

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4. компрессияпродолговатогомозгаБЗОсимптоматическая( мальформация

 

 

 

 

Киари2

-го типа,

см..146

 

)

 

 

 

 

Исходы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Безвсякоголечениямогутвыжить

 

 

только14

-30%новорожде

нных;обычно

этонаименеепораженпациенты.Изних70%будутыеиметьнормальныйиндекс

 

 

 

 

 

 

интеллектуальнразвития, 50%будутиметьвозможностьго

 

 

 

 

двигаться.

Присоврлевыживаетчемниином

 

 

 

≈85%новорож

денныхсММЦ.

Наиболеечастойпричирансмертельныхисходовойявл

 

 

 

 

 

яютосложнения,

связмальфонныеКиариостановка( дыхмацией

 

 

 

 

ания,аспирацият.д.)Поздние.

 

смертельныеисходыобусловлены

 

 

 

арушефункционированияиямишунтов. 80%

 

 

пациентовимеютно

 

рмальныепоказателииндексаинтеллектуальногоразвития.

 

 

 

Задержкаумственногоразвнаиболеетеснотиясвязанаинфицированием,

 

 

 

 

 

 

обусловленнымшунтами. 40

 

-85%пациенмогутперемещатьсявкорсетахов,

 

 

 

однако,большинствопредпочипередвигатьсякресле, ают

 

 

 

 

 

.к.этодлянихпроще.

3-10%пациенмогутсамиконтровмочлировать

 

 

еиспускание,новбольшинстве

 

случаевдлятого,чтобыобеспечить

 

 

 

ухоесостоянкожипац,приходитсяента

 

 

производитьпериодическиекатетер

 

 

 

изации.

 

 

 

 

Липомиелошизис

 

 

 

 

 

 

 

79,

Дуральныйспинальныйди

 

 

срафизмлипомой.Описаноформ6

 

 

следующиеклинически3 важны,каквозможныепричиныпрогрессирующих

 

 

 

Синдром

неврологичесдисфункцийрезультфиксСМих.ам(теции

 

 

 

 

 

 

 

фиксированногопинногомозга

 

 

 

,с.159)и/иликомпрессии:

 

 

 

 

1. (интдуральная) липома

 

 

 

см.ниже )

 

 

 

 

2. липомиеломенингоцеле(

 

 

 

 

 

3. фибролипоматермн нальнойти

 

 

 

 

 

 

Липомиеломенингоцеле

 

 

 

 

 

 

Подкожнкотораялипом, проходитачесредефектздинныйлюмбо

 

 

 

 

 

-

сакрфа,дужкусциильнойпозвонка,ТМОисоединеннизкояетсяормально

 

 

 

 

 

 

фиксированнымСМ

79.Соединение можетбыт

ьте

рминальным,дорсальнымили

 

переходным (междупре ыдущимивумяфо

 

рмами).

 

липомыконского

Интрадуральнаяжироваяопухтакженазваниесит

 

 

 

 

хвоста.Вдополнектому,чтоконСМраусиеположен

 

 

 

 

енормальнонизко,он

расщепленпосредлипозаднеейии

 

 

 

 

йповерхн остиобычнонатомжеуровне,где

 

иместорасщеплениеетдужек

 

 

 

озвонков.Этд рсальныйтмиелможетшизис

 

 

продолжатьсявверхподинтактныдужками

 

 

 

 

 

80.Имеетсятолстаяфибро

-

васкулярнаясвязка,которая

 

 

 

оединяетснаиболееростральнойрасщепленя

 

 

ной

дужкой.Этасвязкасдавливаетмешокменингоцеленервнуюткань,вызывая

 

 

 

 

 

 

перверхнповгибменингоцелерхностий.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

373

НауровнедорсальногомиелошизисаТМОим ,фектет

 

 

открывающий

плакод.Липпроникаетчерезмаэтотдефектпри дорсальнойрепляется

 

 

поверхности плакода;онаможетраспроствверхподнормальнымианятся

 

 

дужкамиможетпронивцентральныйкавышетьналуровнядорсального

 

 

 

миелошизиса.Липомаотличаетсянормальнойэпидуральнойжировой

 

 

 

клетчатки,котораяявляетсяболеерыхлой.САПобыч

 

 

ноимеетвыпячиваниена

сто,пронетивополо

жнойлипоме.

 

 

Клиническиепроявления

 

 

 

 

Всериинаблюденудетейв 56%случаевипроявляласьпомайвиде

 

 

боковогообъемногообразования, 32%случаев

 

 

– нарушениямимоч

еиспускания,в

10%случаев

– деформациямис

топы,параиблизацией

ольювноге

81.

Клиническийосмотр

 

 

 

 

 

Практическивсепациенкожныеимеют,котигмысочрые

 

 

етаются

расщеплепозво:подкожнжировыеочникаиемкомкирасположенные(

 

 

 

средлииобычноейиираспространяющиесяасимметричноводн

 

 

усторону)/или

безямочек,родимыепятучастки, ненормальноговолосения,открытый

ски82.Можетбытькосоластопы. ость

 

дермасинусльный

 

кожныеподв

 

50%больныхмогутиметьнормальныйневрологическийстатус

 

 

(большинствоимеюттолькокожныепроявле

 

 

ния)Наиболее. частым

 

неврологическимнарушениемявляетсяснижениечувствитесакральныхости

 

 

 

дерматомах.

 

 

 

 

 

Диагностика

 

 

 

 

Обзорспонпоясничнодилограммыые

 

-кресотвбдецолвогоаьшинстве

 

случаевпоказываютрасщеплениедужекопред( должнобытьлению

 

 

 

практическиво ехлучаях,новнекоторыхслучаявместоэтоги естоет

 

 

 

сегментиров)Также. могутбытьобнаномальныеружиесо диненияны

 

 

 

позвонковидефектыкрестца.

 

 

 

 

 

КТ/миелографияилиМРТмогутвыявитьненормальнонизко

 

 

 

расположенныйконус.МРТта

 

кжепоказываетжировоеобъемноеобразование

 

(высокийсигналрежТ1,иврежимезкийТ2).

 

 

 

 

Всемпациентампередоперациейнеобходимоосуществитьур

 

 

ологическое

обследованиедлядокумевозможныхнаруштирования

 

ений.

 

Лечение

Посимптомыклькубусловле ны(1)фиксациСМ,особвпериоднной активнроста(2)мпрессиейговрезультатепрогрессирующегонакопления жира,особенновпериодыбыстрогоувеличениявеса,цельюперацииявляется освобождениефиксСМуменьшениерованногообъемажировойопухоли.

Простоекосметическоеудал ениеподкожнжировыхкомковнепредотвращает развитияневрологичдефицитаможсделатьдальнейшеескогорадикальное восстановлениезатруилидажеительнымевозможным.

Хирургическбеноклечениепо, азаноогдост игаетво зрастамес2 иливмоментустановпроявлениядиагн,есл заболеваниявозникнут

32.Диффередиагнциальныйоз

374

позднее.Вдополнениекхирургическомулеч ениспользуютмонВПиторинг лазер.Вобщем,послехирургическоголеченияулучшениенаблюдается19% пациентов,у7 5%изм ененийнет,у6%наступаетухудшение.Деформациистопы частопр огрессируютнезависимоотпровл .чденияного

{Методикахирургическоголечения

(сизменениями 75)

1.мобилизуйтеподкожноеобразование,котороенаправляетсявглубьч рез глубокуюфасцию

2.удалитепоследнююнеизменендужкупозвонканачинайте(ую препарировсосторонынормТМО)алтьной

3.определитефибро -васкулярсвязку,котидетонраяуюаиболее ростральнорасположеннойрасщепленнойдужки

4.

пересечениефибро

-васкулярнсвязкиосвобождаетдуралй

ьнуютрубкуи

 

устраняетсильперегибверхныйповменирхностий

нгоцеле

5.

стараясьнеповредзадннервныекоитьассекитеешкиТМОвпереддо

 

 

местасоединенияТМОлипомой

 

 

6.

аналогичнымобраздейсвотношевуйтеарахобноиидальной

олочки

7.продуолжайте ральный/арахноидальныйразрезывокругвсего фиксировконусанного

8.ликвфидирконсациюплакодауйтерекоме( техндуемаяика

мониторингаописанав

Синдромфиксированногопинногомозга

,с.159)

9. субтотаудаленлипомы: ьноеипомуиссекаютнасколькоэт

о

возможоставляя,намерненножировоймноготканип ,чтобызади

 

 

избежатьповреждзаднейниярхности

 

плакода.Еслиимеется

распространопухолипозаднейповСМилирхностиниевц нтральный

 

канал,тоэтичастиудаляютмаксимально,наскэтв лькозмо

 

жнои

безопасно

 

 

10.плакод превзакрыращаютневральнтрубкууюю

11.сшиваюткраямягкоймозгобовлойчки

12.зашиваютТМОпервично( ,тамгдеэтозможно,илисиспользованием трансплантаташирокойфасциибедра,есливознслибольшоекаетшком давлениенасвернутый плакод}

 

Дермальныйсинус

 

Тр,начинающийсякт кожнойповерхности,выстланныйэпителием.

 

Обычрасполаганлюбомизконцоветрубкирвнойся:ростральномили

 

кауд.Начастаяльномиблеекализация

– люмбо-сакральная.Вероятно

возникаетрезультате

нарушенияразделекожннервнойэктсоиядермы

 

эктодермойвпериодзакрытиянервнбороздкий

31.

 

Спинальдермальныйси ус

 

 

Можетпроявлятьсявидеямочкиилисинуса/илибезволос,обычно

 

близкосред,свнешнимейииотверстиемпорядка1

-2мм.

Окрукожаающая

можетбытьнормальной,пигментироваизмененнойцвета(портвейна)или

 

результатеподлежащегообраз

ования.

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

375

Синусможетзаканчиватьсообщатьсяповерхностно,можеткопчиком

 

 

илиможетпроходитьмеждунормальнымиилирасщепленнымидужк

 

 

ами

позвонковдуральнмешку.Посвходуможемуимвлюбометместеь

 

ается эпидермоидной,еслиона

расширенобразовкисты.Кистанениемзыв

 

выслтланаоистымроговевающимэп содержиттелиемтолькокераот ин

дермоидной,еслионавыстланадери(мтакиеойеет

 

слущенногоэпит

елия;либо

 

кожныепридатки,какволосяныефолликулысальныеж)содержитлезы

 

 

 

кожнсаливолосы. е

 

 

 

 

Хотявнешнесинусможетбытьмалозамет, прнеугрозудставляетн

 

 

проникновенияинфекцииинтрадусратранствоальное

 

звитиемменингита

(иногдаповторяющего)и/илиэндолюабсц.Вмесбалнееяерьезныхссаного

 

 

 

случаяхможетбытьтолькоповерхн

 

 

остнаяинфекция.Кожнаявысодержиттилка

 

нормальныекожныепр

идатки,котмприводитьрыегутк ому,чтовнутрихода

 

будутнаходит

ьсявол,косалжнслущенныйсы, оэпихолестеролтелий.В

 

результатесодержимсинуснходаст раздрановегоимотсяжаетелем

 

 

 

вызыватьстерильныйхимический( )менингитвозможнымотсроченным

 

 

 

арахноидитом,есливозникаетсообщениедуральнымпростра

нством.

 

Частотапредполагаемсакральнсинусаямочка( ,дн гот

 

оройневидно

празведеикожи): от1,2%всехнииоворожденных

 

83.

 

Дермальныйсинуспохож,ноотличается

 

пилонидальной

кисты,

котожеможетраябытьврождхотя(неконнойавсчиторые

 

 

таютее

приобретенной)Онасоде. волосы, асжитполагаетсяверхностнее

 

 

 

постсфаиможетсциикральнойинфицироваться.

 

 

 

Еслиходпродолжформируетсяинтратекальном киста,тоее

 

 

проявлемогутбытьпохожинфиксаияСМиинтрадуральнуюрованныйли

 

 

опухоль.Обычнопервымпроявэтомслявляетсяениучанарушениемфун

 

 

кции

мочевогопузыря.

 

 

 

 

Ходспинальндермальногосинмереусаглублениявсегдаимеет

 

 

направлестороголовы.Окципитальныйиеусинусможетпронвчерепикать

 

 

-ом

сообщатьсядермоид

нымикистами,располовмозилижIVечкенными

 

желудочке.

 

 

 

 

Диагностика

 

 

 

 

Этиходынельзязондироваконтрастироватьили ,..э можноим

 

 

спровоцироватьинфекциюиливызватьстерильмени. ныйгит

 

 

 

Обследованиенаправленовыявлнарушенийфункцийниесфи

 

 

нктеров

(анальногоимочеиспускательного),люмбо

 

-сакрефлексовальных,

 

чувствительностидвиженийнижко .ихечностей

 

 

 

Рентгенологическаядиагностика

 

 

 

Есинуслиобнаружп ождении,толучшсобомсп пределения

 

 

расщеплениядужекпозвонковналичия

 

интрадуральнобъемногобразованияго

 

является УЗИ.

 

 

 

 

Есинуслиобнаружужепослрожд,следуетнпроизвестинияМРТ.На

 

 

сагизображенияхттальныхможноувидходтьприкреплениястого.МРТ

 

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

376

такжеявляетсяоптимальныммет,к д рыйказываетобъемн

 

 

 

 

ыеобразования

(липомы,эпидермоидыт..вну)

 

 

триканала.

 

 

Узкиеходы,котмсуществоватьрыегутмеждукожейиТМО,нельзя

 

 

 

 

 

увидетьнаобзорныхспо

 

ндилограммахКТ.

 

 

Обзорспонпоказаныдилограммыыеприподготовкеоперациидля

 

 

 

 

 

возможностиосуществлени

яполнойламинэктомии.

 

 

Лечение

 

 

 

 

 

 

 

Синусы,расповышелюмбооженные

 

 

 

-сакраоб,подлежатастиьной

хирургическудалению.Мневотноболиякаудалмушеении

 

 

 

 

 

ьнорасположенных

синусболеепр тиворечивые.Хотя

 

 

 

≈25%предполагаемыхождении

дермальныхсинусов

 

вдальнпревращйшем

 

аетсяпростовглубокуюямкувремя(

неоговорено),рекомендуетсяпр

 

оводитьхирургревисдческуюзиюрмальных

синусовполностьюихудалять

 

 

 

 

домомента

 

появленияневрологического

дефилинфицированияцита.Результатылеченияпосле

 

 

 

 

 

нтрадуральной

инфекциивсегдахуже,чемпроизведенндоинфици.Опемроованиягожетация

 

 

 

 

 

бытьосущвтечнствлепослениделипостановкинадиагноза.Син

 

 

 

 

усы,которые

заканчиваютсянаверхушкекопчи,редкопроникают

 

 

 

 

 

ерезТМО.Ихможноне

лечитьдотехпо

р,поканевознместнаяик ет

 

 

нфекция.

{Методикахирургическоголечения

 

 

 

 

 

 

Вокнаруотверстияжногоделаютэлипсовидныйразрез

 

 

 

 

ссекаютход

навсюдли,поннказуе кончится.Осторожноеиспол

 

 

 

 

 

ьзованиеслез огода

можетускоритьоперациюбезповрежде

 

 

 

ниясамогохода.Еслипроникаетдв

позвоночник,следуетпроизвестилам

 

 

инэктомиюпродолжитьполноеиссечение

хода,дажеесдляэтогоитребуетсяпродлламивплотьнэкдоТ12Мт.оьмиюжет

 

 

 

 

 

бытьэкстрадуральнаякиста.ЕслижеходпробТМО,этообдает

 

 

 

 

 

ычно

происходэтомпосредли.ВнислучаеейиследуетвскрытьТМОипроизв

 

 

 

 

ести

ревиз.Прэтребуеиомюособаятор,сячтнеопржностьбы

 

оизошлопопадания

содержимогоходавсубдуральноепространс

тво.

}

Краниальныйдермальныйсинус

 

 

Ходначинаетсяям

очкивзатыилиносовойобластичн.Могутбыть

 

кожныепризнгем,подкангикидерокистыжоиднойм, енормального

 

оволосения.Затылочныйсинуспродолжвкауднаправлениильномет, сонлия

 

проникаетвчереп,томожетдосместастокаигатьвенозных

 

синусов.

Проявлениямимогутбытьповторныебактериальныеобычно(золотистый

 

 

стафилококк)илиасептич

ескиеменингиты.ДиагностикадолжнавключМРТть

 

длявыявленияинтракраниальраспрстрасопутствующиханомалий,енияого

 

включаяинтракдермоиднанальные

ыекисты.

 

Лечение

 

 

Приоперацияхнакраниальномдермоидномсинусеиспользов

ание разрезас

основанусагиттальнойниием

позволяосущглубокуюеревизиюств.Ходть

следуполностьюиссечь.Следуетбытьгот

овымктому,чтопридетсявскрывать

ЗЧЯ.

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

 

377

6.8. Синдром Клиппеля-Фейля

 

 

 

Врожсращеденвухилиболншоеиепозвонковйныхе.Различают

 

 

 

сращтолькоепозвонковниеврожденный(

 

блпозвонков

)исращениевсех

элементовпоз ключая(онковзадниеструктуры)Возникает. врезуль ате

 

 

 

 

нарушениянормальнойсег

 

ментациишейсомых3тов

 

-8недпослезачатия.

Вовлеченныетелапозвонковчастоу

 

площеныидискпромеждувыенимиутки

 

 

гипопотсутстлазиро.Могутнаблваныюдаться

 

 

половинные позвонки.

Корешкоотверстменьше,чемнорыеииямовальнуюеютф

 

 

 

орму.Шейный

стенознаблюдаетсяредко.П лноетсутствиезаднихэлементовув личением

 

 

 

БЗОификсирполперованжешеиниеразгибымазываетсяния

 

 

 

 

иниэнцефалией ивстре.ЧастотадкочаетсясиндромаКлиппеля

 

 

-Фейля

неизвестнаввидуегоредкости,также

 

ого,чточастопротекаетнбессимпто

 

мно.

Классклитриаданичческаявсэлементы( скаявстречаются

 

 

<50%

случаев):низкаязадняялинияроставолос,укороченнаяшея(

 

 

 

бревиколлис),

ограничподвижшеимож(ниебытьнеостизаме

 

 

тным,еслиимеетсясращение

84

<3позвонков,еслиращениеогратольконижчешейнымипозвонкамиими

 

 

 

 

 

илиеслимеетсякомпенсаторнаягиперподвижннефиксированныхсть

 

 

 

сегментподвижности)Ограничения. болеезаметныпривращении,чемпри

 

 

 

 

передне-заднемсгибан/разгилибоковбании

омсгибании.

 

 

Синдромможетнаблювсочетанврожденнымидатьсяруги

 

 

 

аномалиямишейногоотдела,.к.баз мпрессияллярнаяатланто

 

 

 

-затылочное

сращение.Кртмогут, гоменаблюдатьсясопутству

 

 

ющийсколиоз(60%случаев),

 

асимметриялица,тортиколлис,

 

сморщиваниекожишетяжелом( случае

 

 

 

называется pterygium шея), деформацияСпренгеля

в25 -35%случаеввысокое(

распловложениепаткир

 

езультатенарушенияееопущенияизместаобразования

 

 

 

высоконашеедонормальнположенияпримерновтовремяго,когда

 

синкенизии (зеркальныедвиж,пр имния

 

возникает

синдромКлиппеля

-Фейля),

 

ущественно

вкистях,иногдавцелойруке)режепараличилиц

 

 

евоймускулатуры,птоз,

расщепленноеили

высокое небо.Возмосистемныетакжврожденные

 

 

 

аномалии:моче

-половойсис

темынаибо( частявляетсяодностороннеей

 

– глухота85

отсутствиепочки),сердечно

 

-сосудистые,ЦНСв

≈30%случаев

связидефе

ктамиразвикосвнутреннегоияочекуха).

 

 

 

Неудалосьвыявитьсимпт,непосвязанныемысредствсосращенноием

 

 

 

позвонков,

днако,несращеннсегмент,котобытьргутипермобильнымие

 

 

 

иприводкнестабидегенерлтьильности

 

ативнымартритнымизменениям,могут

 

вызывасимпко( наблюдаютоьмыррежеприкоросращенткихся

 

 

 

иях).

Лечение

 

 

 

 

 

 

Обычнонаправопределениеено

ечениесопутствующихсистемных

 

аномалий.Необходимопр бследованиевестиСССЭКГ(),Р,УЗИпочК.Дляк

 

 

 

 

наблюдензанестабильнпоказанысерийяспонстьюшыедилограммыйного

 

 

 

отделасосгибан/разгвбоковойибаниемпроекции.Инесмотря, огдана

 

 

 

 

возможныйрискнарушевдальподвижностиияейшемшеи,разумноосуществить

 

 

 

фиксациюнестабильныхнесращсегментов.Р нныхкомендацкасающиеся,

 

 

 

физическихупражнений

см..719 .

 

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

378

6.9. Синдромфикспинногоированногомозга

 

 

 

 

Ненонизкоераспмальонколусажение

 

нскогохвостаукороченнойи

утолщеннойтермилинальнойтьюинтрадулипомойр(альнойугие

 

 

 

образования,какнапр.липома, , аспространяющаясячерезТМОили

 

 

диастематомиелиярассм,ксамостоятелктриваюся

 

ьныезаболевания)Наиболее.

 

частонаблюдаетсяп

риММЦ.ВслучаеММЦдиагноздолженставиться

 

 

клиничес,посколькуправсепациентытическирентгенологическимеют

 

 

фиксированныйСМ(

см..155

).

 

 

Клиническиепроявления

 

:ж алобыисимптомыприведены

табл.6

-15.

Табл.6

-15Жалобыи. симптомыприсиндроме

 

фикспинногоированного

мозга86

 

 

 

 

Находки

 

 

 

%

Кожныепризнаки

 

 

 

54%

Гиперихтиоз

 

 

 

22%

Подкожнраспространениялипомбез( авспинномозговойк

 

анал)

15%

Разныегемангиоматозное( окрашив,дермальныйсинус, ние

 

 

 

множестпроя) влееннияые

 

 

 

17%

Нарушенияпоходкисосл

абостьюнижконихечностей

 

93%

Видимаямышечнаяатр,кофиярконечнткие,деформациисти

 

 

63%

голеностопногосустава

 

 

 

 

Чувствительныенарушения

 

 

 

70%

Нарушениясосторонымочевогопузыря

 

 

 

40%

Нарушениясосторонымочевогопузырякак

 

единственный симптом

4%

Больвспине,ноге,стопе

 

 

 

37%

Сколиозили*фоз

 

 

 

29%

Расщепленпоясничноедужекпозвон( клирестцовое)

 

 

98%

* высочаскотаяиклитавсвязифозавключданныхемсерии

 

 

 

наблюденийХоффмана

 

 

 

 

Пациентысмиеломенингоцеле

 

 

 

 

Еслиупациента

 

ММЦнаблюдапрогресссколт, яирующийоз

 

нарастающспастик,ухудшпохоат(,яектониедохэтогокимогх

 

87:

 

од)итьли

нарастаниерасстроймочеиствпускания

 

 

всегданеобходубедитьсявтом,чтоимеющийсяошунтработаетВЧД нормальное

еслиимеютсяболи ,тоследуетсчи, имеетоатьфиксСМя,ированный поканедоказобратное

• следуетсчи, поаимцитьсирингомиелиюнте,поканеб

удетдоказано

обратное

 

можбытьврезулькомпрессиитатевсимптоматическаялазга(

мальфоКиа2 рмация

-го типа,

см..146 ),требующейдеко

мпрессииЗЧЯ

Сколиозприф спинномирванномзге

32.Диффередиагнциальныйоз

379

Прогресссколможетнаблиозрувсочетанииюдатьсящий фиксирСМ.РаннееосвобваннымСМмопривестиждениекетуменьшению

сколи,ноондобытьлжнозапроизведено,поска лиозещенер выражензко.В техслучаях,косвобождениегдаСМпроизвприск≤10º,лилосьозе невроулучшениеогическслучаевнаблюдалосьв 68%,остальных32% случаевнаблюдастабилмптоматасьизация.Вжевремя, сколибылкиоз тяжелым( ≥50º)в ≈16%случаевбылоухудшение.

Синдромфиксиропинногомоувзрослыханногога

 

 

 

 

 

 

 

ХотявбольшслучаевинфиксидромствеСМпрованного

 

 

 

оявляетсяуже

вдетстве,имеютсясообщенияслувзрослыхчаяхк(г1982.ихбыло

 

 

 

табл. 6

-16.

опубликовано ≈50)Сравнениед.

 

етскойивзрослойформсм.

Табл. 6

-16Сравнение. детсквзрослойформсиндромафиксированного

 

 

 

спинногомозга

88 (поPang D., Wilbergerсра

JE. J. Neurosug., 1982,57:22;

зрешения)

Находки

Дети

 

 

 

Взрослые

 

 

Боль

 

Редко;обычновсп

 

 

инеи

Имеетсяв случаев86%,часто

 

 

 

 

нотс; гах

 

утствует

перианоблвальнойсти

 

 

 

 

перианоблвальнойсти

 

промежности;диффузная

 

 

 

 

промежности

 

 

двусторонняя,иногдашокоподо

 

бная

Деформации

Частонаблюдаетсяр

ано;

Ненаблюдается

 

 

стопы

 

обычнопрогресс

 

 

ирующая

 

 

 

 

 

кавоварусная

деформация

 

 

 

 

 

(кос олапость)

 

 

 

 

 

Прогрессирую

Часто;обычно

 

 

 

Нечасто(<5%)

 

 

щая

 

прогрессирующийск

олиоз

 

 

 

деформация

 

 

 

 

 

 

 

позвоночника

 

 

 

 

 

 

 

Двигательные

Часто;обычнонар

 

 

ушения

Обычнопрояввидеслабяется

 

ости

нарушения

походки

 

 

задержка

ног

 

 

 

 

обучениюх

одить

 

 

 

 

Урологически

Часто;обычно

 

 

 

Часто;обычноучащенное

 

 

ен арушения

продолжающееся

 

мочеиспускание,позывы,ощущ

 

ение

 

 

подтеканиемочи;задержка

 

 

неполопор,ноедержаниегожнения

 

 

 

обученияконтроля

 

 

 

пристр,несседепржание

 

 

 

 

мочеиспускания,

 

переполнении

 

 

 

 

повтмочевыерные

 

 

 

 

 

 

 

 

инфекции,энурез

 

 

 

 

 

 

Трофические

Относительночастона

 

Редко

 

 

язвы

 

нижконихечн

 

остях

 

 

 

Кожные

Наблюдаютсяу 80

-100%

Имеютсяв<50%сл

 

учаев

стигмы

пациентов(

 

учокволос,

 

 

 

дисрафизма

ямочка,капиллярная

naevus

 

 

 

 

 

ангиома,т..

 

 

 

 

 

 

 

flammeus)

 

 

 

 

 

 

Провоцирующ

Ускоренныйро

ст

 

Травма,маневры,приводящиек

 

 

 

 

32.Диффередиагнциальныйоз

 

380

иефа кторы

 

 

 

натяжениюСМ,поясничный

 

 

 

 

 

 

спон,грыжади, скалоз

 

 

 

 

 

 

позвоночныйстеноз

 

 

Диагностика

 

 

 

 

 

Рентгенологическая:низкорасполоконусни( L2)жутолщеннаянный

 

 

 

термнинормальныйнальнаять( диаметр

 

 

<1мм;диаметр

>2ммсчитается

 

патологическим). виNB:дитераметрмыйнинаКТнальнойти/миелограмме

 

 

 

можетварьирзависимостиконцевать

 

 

нтрацииКВ.

 

 

ТруднодифференцфиксированныйСМотнизкораспровать

 

оложенного

СМпри(котермономобычноинальнаятьимеет

 

 

рмальныйдиаметр).

 

Предоперационнаядиагностика

 

 

 

 

 

Очрекомньпрендудопцисетрационнаяся, метрографияс

 

обенноесли

 

пациентконтролмочепослеоперацио(руетспускание

 

нныеизмененияфункции

 

мочевогопузынеявлряедкостьюются,возможнорезультатенатяжения

 

 

 

 

нижнихволо

конскогохвоста).

 

 

 

 

Лечение

 

 

 

 

 

 

Еслиед нственнымарушенявляетсяукороченнаяиутолщеннаяем

 

 

 

термн,имнальнаятьожнограничитьсянебольшойламинэ

 

 

 

ктомиейпояснично

-

крестцовойобласпересечениемтерминальной

 

итипослеееид нтификации.

 

Еслиобнаруж

еналипома,ееможноудалитьвместетерминал

 

ьнойнитью

(есоналиегкоотделяетсянервнойткани).

 

 

 

 

 

Отличпртермизнакитель тиыеальной

 

 

 

 

Термноитнальнаяличаетсяотнервкорешковыхаличие

 

арактерного

извитсосуданаповерхностиго.Также

 

 

дмикроскопомнитьвыглядит

 

значитбел,чемнервлькорешки,нанейыевидныполоски. NB:

 

 

 

 

интраоперационнаяэлектростимуляциязаписьЭМГанальногосфинктера

 

 

 

 

являютсяболееточнымиметодамиидент фик

 

 

ации.

 

 

Исходы

 

 

 

 

 

 

ПриММЦобычноневозможноликвидиро

 

ватьфиксациюСМн

асовсем.По

 

меростаребенкаММЦможетпотребоваться2

 

-4операцииполиквидации

 

фиксацииСМ.Однако,послепрекращенияростафиксацияСМможетперестать

 

 

 

 

бытьпроблемой.Втехслучаях,когдафиксациябылаликвраннемидирована

 

 

 

детстве,симптомыогутв

 

озобнпо,особзднеевитьсяпериоднтенсивного

 

 

роста.

 

 

 

 

 

 

Взрфо:хирургичеслаярмаликвф обычнокдациясдаеткациихор шее

 

 

 

облегчеболи.Од, нпомогаетакоиевосстафункциймовлениючевого

 

 

 

 

пузыря.

 

 

 

 

 

 

6.10. Расщепленныйспинно

ймозг