Нейрохирургия (Гринберг)
.pdf
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
|
371 |
||
илих мическиеантимикробнпрепарконтактировалис ые |
|
|
|
|
невральным |
||
плакодом.Н еследуетпользоватьсямоноп |
олярнойкоагуляцией.Вовремязакрытия |
|
|
||||
дефектаследуизбнегать |
атяжения невральногоплакода |
. |
|
|
|||
Рекомендумногослойноезакрытие.Следуеттсяфектапопы аться |
|
|
|
|
|
||
сде5л,хотяатьоевиногдаудаесоединитьсяолькосл2илияко |
|
|
|
|
|
лоэтого.Нет |
|
подтоговерждений,чтомногослойноезакрытиедефектаспособствует |
|
|
|
|
|
||
невроулогическомуучшилипр дотвращнию |
|
|
аетфиксациюСМвпоследующем. |
|
|||
Однако,существуетпредп,чток фиксацложенпроизойдетгдапотом, еея |
|
|
|
|
|
||
будетлегчеустранитьвто |
мслучае,когдапервоначальнобылопр изведено |
|
|
||||
многослойндефектазакрытие.Использование |
|
|
|
силастика |
непредотвращает |
||
образованиясприаекдлительномпериоденаблюдения( |
|
|
|
>6лет)иможетсд |
елать |
||
процедуруликвфидажексациидацииболеетрудной. |
|
|
|
|
|
|
|
Отделение ненормальногоэпителиальногопокрытияследует |
|
|
|
ачинатьсо |
|||
сторонынормальнойкожи.Мягкуюарахнмоидальную |
|
|
зговыеоболочкиможно |
||||
отделитьнервнойткани.Плазатемсгивтрубкункабается,надкоторойзатем |
|
|
|
|
|
|
|
сшиваютмягкуюарахноидал |
ьнуюоболочкис |
помошьюшвов7 |
-0использование( |
||||
рассасышовногоматериалаающегося,напр., |
|
|
|
PDS,можетсделатьбудущие |
|
||
реопеболеер)ацииостымиСледует. стара,чтобыникакиефрагментыься |
|
|
|
|
|
||
эпителиальногопокрытиянепопаливформируюмуюполость,.к.этоможет |
|
|
|
|
|
|
|
привестик |
образованиюэпидермопух.Затемможпоидликрной |
|
|
|
|
аямдефекта |
|
выделитьТМОотпрепарироватьеедалековверхспинальныйканал.После |
|
|
|
|
|
|
|
этогоеекраясближаюттак,чтобыобразоваласьтрубка,исшиваютих.Если |
|
|
|
|
|
|
|
удаетсяобнаружитьтерм,тоеенальнуюс |
|
|
ледуетперес.Затпроизводятечьм |
|
|||
мобилизациюкожизаш |
иваютее. |
} |
|
|
|
|
Послеопведениерационное
1.пациентунеследуетпроизводникакразрезовихть
2.регулярныекатетеризациимочпузырявого
3.ежедневныеизмеренияЛЗО
4.еслишунтированиенепроизвед: но
|
A. регулярныеУ |
ЗИголовы(1 |
-2р/нед) |
|
|
||
|
B. ребенокдолженбытьвгоризположенииальном,чтобы |
|
|
|
↓ |
||
|
давлениеЦСЖнао |
|
бластьразреза |
|
|
||
Поздниепроблемы |
|
|
|
|
|
|
|
1. |
ГЦФ:можетсимулироватьлюбоеизнижеследующихсостояний.При |
|
|
|
|
||
|
ухудшенсостоянияпацММЦента |
|
|
|
ВСЕГДАНЕОБХ |
|
ОДИМО |
2. |
ИСКЛЮЧИТЬНА |
|
РУШЕФУНКЦИОНИРОВАНИЯИЕШУНТА |
|
|
|
|
сирингомиелия(/илисирингобульбия): |
см..338 |
|
|
||||
3. |
фиксированныйСМсм(. |
|
Синдромфиксированногопинногомо |
зга,с.159): ≈ |
|||
|
всепациенты,которпроводзакрытиемММЦ, меюттся |
|
|
|
|
||
|
рентгенологпризнакификсСМ,нотолческиерванного |
|
|
ьковочень |
|||
|
небольшомкол |
-веслучаэтоимклиническиеветпроявления.К |
|
|
|||
|
сожалению,нетдостестововерныхдля |
|
|
определениясимптоматической |
|||
|
ликвфиСМксациидацииССВП( могутбытьнарушены |
)77 |
|
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
|
372 |
|||
A. сколиоз:ранняяликвфиСМксациидацияможетулучшитьепень |
|
|
|
|
|||||
|
сколиозасм(. |
Сколприф козспинномирванном |
|
|
зге,с.159) |
||||
B. симптоматическаяфиксСМчастопроциятсроченнымвляется |
|
|
|
|
|||||
|
неврологическимухудшением |
78 |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
||||
4. компрессияпродолговатогомозгаБЗОсимптоматическая( мальформация |
|
|
|
|
|||||
Киари2 |
-го типа, |
см..146 |
|
) |
|
|
|
|
|
Исходы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Безвсякоголечениямогутвыжить |
|
|
только14 |
-30%новорожде |
нных;обычно |
||||
этонаименеепораженпациенты.Изних70%будутыеиметьнормальныйиндекс |
|
|
|
|
|
|
|||
интеллектуальнразвития, 50%будутиметьвозможностьго |
|
|
|
|
двигаться. |
||||
Присоврлевыживаетчемниином |
|
|
|
≈85%новорож |
денныхсММЦ. |
||||
Наиболеечастойпричирансмертельныхисходовойявл |
|
|
|
|
|
яютосложнения, |
|||
связмальфонныеКиариостановка( дыхмацией |
|
|
|
|
ания,аспирацият.д.)Поздние. |
|
|||
смертельныеисходыобусловлены |
|
|
|
арушефункционированияиямишунтов. 80% |
|
|
|||
пациентовимеютно |
|
рмальныепоказателииндексаинтеллектуальногоразвития. |
|
|
|
||||
Задержкаумственногоразвнаиболеетеснотиясвязанаинфицированием, |
|
|
|
|
|
|
|||
обусловленнымшунтами. 40 |
|
-85%пациенмогутперемещатьсявкорсетахов, |
|
|
|
||||
однако,большинствопредпочипередвигатьсякресле, ают |
|
|
|
|
|
.к.этодлянихпроще. |
|||
3-10%пациенмогутсамиконтровмочлировать |
|
|
еиспускание,новбольшинстве |
|
|||||
случаевдлятого,чтобыобеспечить |
|
|
|
ухоесостоянкожипац,приходитсяента |
|
|
|||
производитьпериодическиекатетер |
|
|
|
изации. |
|
|
|
|
|
Липомиелошизис |
|
|
|
|
|
|
|
79, |
|
Дуральныйспинальныйди |
|
|
срафизмлипомой.Описаноформ6 |
|
|
||||
следующиеклинически3 важны,каквозможныепричиныпрогрессирующих |
|
|
|
Синдром |
|||||
неврологичесдисфункцийрезультфиксСМих.ам(теции |
|
|
|
|
|
|
|
||
фиксированногопинногомозга |
|
|
|
,с.159)и/иликомпрессии: |
|
|
|
|
|
1. (интдуральная) липома |
|
|
|
см.ниже ) |
|
|
|
|
|
2. липомиеломенингоцеле( |
|
|
|
|
|
||||
3. фибролипоматермн нальнойти |
|
|
|
|
|
|
|||
Липомиеломенингоцеле |
|
|
|
|
|
|
|||
Подкожнкотораялипом, проходитачесредефектздинныйлюмбо |
|
|
|
|
|
- |
|||
сакрфа,дужкусциильнойпозвонка,ТМОисоединеннизкояетсяормально |
|
|
|
|
|
|
|||
фиксированнымСМ |
79.Соединение можетбыт |
ьте |
рминальным,дорсальнымили |
|
|||||
переходным (междупре ыдущимивумяфо |
|
рмами). |
|
липомыконского |
|||||
Интрадуральнаяжироваяопухтакженазваниесит |
|
|
|
|
|||||
хвоста.Вдополнектому,чтоконСМраусиеположен |
|
|
|
|
енормальнонизко,он |
||||
расщепленпосредлипозаднеейии |
|
|
|
|
йповерхн остиобычнонатомжеуровне,где |
|
|||
иместорасщеплениеетдужек |
|
|
|
озвонков.Этд рсальныйтмиелможетшизис |
|
|
|||
продолжатьсявверхподинтактныдужками |
|
|
|
|
|
80.Имеетсятолстаяфибро |
- |
||
васкулярнаясвязка,которая |
|
|
|
оединяетснаиболееростральнойрасщепленя |
|
|
ной |
||
дужкой.Этасвязкасдавливаетмешокменингоцеленервнуюткань,вызывая |
|
|
|
|
|
|
|||
перверхнповгибменингоцелерхностий. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
373 |
||
НауровнедорсальногомиелошизисаТМОим ,фектет |
|
|
открывающий |
||
плакод.Липпроникаетчерезмаэтотдефектпри дорсальнойрепляется |
|
|
|||
поверхности плакода;онаможетраспроствверхподнормальнымианятся |
|
|
|||
дужкамиможетпронивцентральныйкавышетьналуровнядорсального |
|
|
|
||
миелошизиса.Липомаотличаетсянормальнойэпидуральнойжировой |
|
|
|
||
клетчатки,котораяявляетсяболеерыхлой.САПобыч |
|
|
ноимеетвыпячиваниена |
||
сто,пронетивополо |
жнойлипоме. |
|
|
||
Клиническиепроявления |
|
|
|
|
|
Всериинаблюденудетейв 56%случаевипроявляласьпомайвиде |
|
|
|||
боковогообъемногообразования, 32%случаев |
|
|
– нарушениямимоч |
еиспускания,в |
|
10%случаев |
– деформациямис |
топы,параиблизацией |
ольювноге |
81. |
|
Клиническийосмотр |
|
|
|
|
|
Практическивсепациенкожныеимеют,котигмысочрые |
|
|
етаются |
||
расщеплепозво:подкожнжировыеочникаиемкомкирасположенные( |
|
|
|
||
средлииобычноейиираспространяющиесяасимметричноводн |
|
|
усторону)/или |
||
безямочек,родимыепятучастки, ненормальноговолосения,открытый |
ски82.Можетбытькосоластопы. ость |
|
|||
дермасинусльный |
|
кожныеподв |
|
||
50%больныхмогутиметьнормальныйневрологическийстатус |
|
|
|||
(большинствоимеюттолькокожныепроявле |
|
|
ния)Наиболее. частым |
|
|
неврологическимнарушениемявляетсяснижениечувствитесакральныхости |
|
|
|
||
дерматомах. |
|
|
|
|
|
Диагностика |
|
|
|
|
|
Обзорспонпоясничнодилограммыые |
|
-кресотвбдецолвогоаьшинстве |
|
||
случаевпоказываютрасщеплениедужекопред( должнобытьлению |
|
|
|
||
практическиво ехлучаях,новнекоторыхслучаявместоэтоги естоет |
|
|
|
||
сегментиров)Также. могутбытьобнаномальныеружиесо диненияны |
|
|
|
||
позвонковидефектыкрестца. |
|
|
|
|
|
КТ/миелографияилиМРТмогутвыявитьненормальнонизко |
|
|
|
||
расположенныйконус.МРТта |
|
кжепоказываетжировоеобъемноеобразование |
|
||
(высокийсигналрежТ1,иврежимезкийТ2). |
|
|
|
|
|
Всемпациентампередоперациейнеобходимоосуществитьур |
|
|
ологическое |
||
обследованиедлядокумевозможныхнаруштирования |
|
ений. |
|
Лечение
Посимптомыклькубусловле ны(1)фиксациСМ,особвпериоднной активнроста(2)мпрессиейговрезультатепрогрессирующегонакопления жира,особенновпериодыбыстрогоувеличениявеса,цельюперацииявляется освобождениефиксСМуменьшениерованногообъемажировойопухоли.
Простоекосметическоеудал ениеподкожнжировыхкомковнепредотвращает развитияневрологичдефицитаможсделатьдальнейшеескогорадикальное восстановлениезатруилидажеительнымевозможным.
Хирургическбеноклечениепо, азаноогдост игаетво зрастамес2 иливмоментустановпроявлениядиагн,есл заболеваниявозникнут
32.Диффередиагнциальныйоз |
374 |
позднее.Вдополнениекхирургическомулеч ениспользуютмонВПиторинг лазер.Вобщем,послехирургическоголеченияулучшениенаблюдается19% пациентов,у7 5%изм ененийнет,у6%наступаетухудшение.Деформациистопы частопр огрессируютнезависимоотпровл .чденияного
{Методикахирургическоголечения |
(сизменениями 75) |
1.мобилизуйтеподкожноеобразование,котороенаправляетсявглубьч рез глубокуюфасцию
2.удалитепоследнююнеизменендужкупозвонканачинайте(ую препарировсосторонынормТМО)алтьной
3.определитефибро -васкулярсвязку,котидетонраяуюаиболее ростральнорасположеннойрасщепленнойдужки
4. |
пересечениефибро |
-васкулярнсвязкиосвобождаетдуралй |
ьнуютрубкуи |
|
устраняетсильперегибверхныйповменирхностий |
нгоцеле |
|
5. |
стараясьнеповредзадннервныекоитьассекитеешкиТМОвпереддо |
|
|
|
местасоединенияТМОлипомой |
|
|
6. |
аналогичнымобраздейсвотношевуйтеарахобноиидальной |
олочки |
7.продуолжайте ральный/арахноидальныйразрезывокругвсего фиксировконусанного
8.ликвфидирконсациюплакодауйтерекоме( техндуемаяика
мониторингаописанав |
Синдромфиксированногопинногомозга |
,с.159) |
9. субтотаудаленлипомы: ьноеипомуиссекаютнасколькоэт |
о |
|
возможоставляя,намерненножировоймноготканип ,чтобызади |
|
|
избежатьповреждзаднейниярхности |
|
плакода.Еслиимеется |
распространопухолипозаднейповСМилирхностиниевц нтральный |
|
|
канал,тоэтичастиудаляютмаксимально,наскэтв лькозмо |
|
жнои |
безопасно |
|
|
10.плакод превзакрыращаютневральнтрубкууюю
11.сшиваюткраямягкоймозгобовлойчки
12.зашиваютТМОпервично( ,тамгдеэтозможно,илисиспользованием трансплантаташирокойфасциибедра,есливознслибольшоекаетшком давлениенасвернутый плакод}
|
Дермальныйсинус |
|
Тр,начинающийсякт кожнойповерхности,выстланныйэпителием. |
|
|
Обычрасполаганлюбомизконцоветрубкирвнойся:ростральномили |
|
|
кауд.Начастаяльномиблеекализация |
– люмбо-сакральная.Вероятно |
|
возникаетрезультате |
нарушенияразделекожннервнойэктсоиядермы |
|
эктодермойвпериодзакрытиянервнбороздкий |
31. |
|
Спинальдермальныйси ус |
|
|
Можетпроявлятьсявидеямочкиилисинуса/илибезволос,обычно |
|
|
близкосред,свнешнимейииотверстиемпорядка1 |
-2мм. |
Окрукожаающая |
можетбытьнормальной,пигментироваизмененнойцвета(портвейна)или |
|
|
результатеподлежащегообраз |
ования. |
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
375 |
|||
Синусможетзаканчиватьсообщатьсяповерхностно,можеткопчиком |
|
|
|||
илиможетпроходитьмеждунормальнымиилирасщепленнымидужк |
|
|
ами |
||
позвонковдуральнмешку.Посвходуможемуимвлюбометместеь |
|
ается эпидермоидной,еслиона |
|||
расширенобразовкисты.Кистанениемзыв |
|
||||
выслтланаоистымроговевающимэп содержиттелиемтолькокераот ин |
дермоидной,еслионавыстланадери(мтакиеойеет |
|
|||
слущенногоэпит |
елия;либо |
|
|||
кожныепридатки,какволосяныефолликулысальныеж)содержитлезы |
|
|
|
||
кожнсаливолосы. е |
|
|
|
|
|
Хотявнешнесинусможетбытьмалозамет, прнеугрозудставляетн |
|
|
|||
проникновенияинфекцииинтрадусратранствоальное |
|
звитиемменингита |
|||
(иногдаповторяющего)и/илиэндолюабсц.Вмесбалнееяерьезныхссаного |
|
|
|
||
случаяхможетбытьтолькоповерхн |
|
|
остнаяинфекция.Кожнаявысодержиттилка |
|
|
нормальныекожныепр |
идатки,котмприводитьрыегутк ому,чтовнутрихода |
|
|||
будутнаходит |
ьсявол,косалжнслущенныйсы, оэпихолестеролтелий.В |
|
|||
результатесодержимсинуснходаст раздрановегоимотсяжаетелем |
|
|
|
||
вызыватьстерильныйхимический( )менингитвозможнымотсроченным |
|
|
|
||
арахноидитом,есливозникаетсообщениедуральнымпростра |
нством. |
|
|||
Частотапредполагаемсакральнсинусаямочка( ,дн гот |
|
оройневидно |
|||
празведеикожи): от1,2%всехнииоворожденных |
|
83. |
|
||
Дермальныйсинуспохож,ноотличается |
|
пилонидальной |
кисты, |
||
котожеможетраябытьврождхотя(неконнойавсчиторые |
|
|
таютее |
||
приобретенной)Онасоде. волосы, асжитполагаетсяверхностнее |
|
|
|
||
постсфаиможетсциикральнойинфицироваться. |
|
|
|
||
Еслиходпродолжформируетсяинтратекальном киста,тоее |
|
|
|||
проявлемогутбытьпохожинфиксаияСМиинтрадуральнуюрованныйли |
|
|
|||
опухоль.Обычнопервымпроявэтомслявляетсяениучанарушениемфун |
|
|
кции |
||
мочевогопузыря. |
|
|
|
|
|
Ходспинальндермальногосинмереусаглублениявсегдаимеет |
|
|
|||
направлестороголовы.Окципитальныйиеусинусможетпронвчерепикать |
|
|
-ом |
||
сообщатьсядермоид |
нымикистами,располовмозилижIVечкенными |
||||
|
|||||
желудочке. |
|
|
|
|
|
Диагностика |
|
|
|
|
|
Этиходынельзязондироваконтрастироватьили ,..э можноим |
|
|
|||
спровоцироватьинфекциюиливызватьстерильмени. ныйгит |
|
|
|
||
Обследованиенаправленовыявлнарушенийфункцийниесфи |
|
|
нктеров |
||
(анальногоимочеиспускательного),люмбо |
|
-сакрефлексовальных, |
|
||
чувствительностидвиженийнижко .ихечностей |
|
|
|
||
Рентгенологическаядиагностика |
|
|
|
||
Есинуслиобнаружп ождении,толучшсобомсп пределения |
|
|
|||
расщеплениядужекпозвонковналичия |
|
интрадуральнобъемногобразованияго |
|
||
является УЗИ. |
|
|
|
|
|
Есинуслиобнаружужепослрожд,следуетнпроизвестинияМРТ.На |
|
|
|||
сагизображенияхттальныхможноувидходтьприкреплениястого.МРТ |
|
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
376 |
||||
такжеявляетсяоптимальныммет,к д рыйказываетобъемн |
|
|
|
|
ыеобразования |
||
(липомы,эпидермоидыт..вну) |
|
|
триканала. |
|
|
||
Узкиеходы,котмсуществоватьрыегутмеждукожейиТМО,нельзя |
|
|
|
|
|
||
увидетьнаобзорныхспо |
|
ндилограммахКТ. |
|
|
|||
Обзорспонпоказаныдилограммыыеприподготовкеоперациидля |
|
|
|
|
|
||
возможностиосуществлени |
яполнойламинэктомии. |
|
|
||||
Лечение |
|
|
|
|
|
|
|
Синусы,расповышелюмбооженные |
|
|
|
-сакраоб,подлежатастиьной |
|||
хирургическудалению.Мневотноболиякаудалмушеении |
|
|
|
|
|
ьнорасположенных |
|
синусболеепр тиворечивые.Хотя |
|
|
|
≈25%предполагаемыхождении |
|||
дермальныхсинусов |
|
вдальнпревращйшем |
|
аетсяпростовглубокуюямкувремя( |
|||
неоговорено),рекомендуетсяпр |
|
оводитьхирургревисдческуюзиюрмальных |
|||||
синусовполностьюихудалять |
|
|
|
|
домомента |
|
появленияневрологического |
дефилинфицированияцита.Результатылеченияпосле |
|
|
|
|
|
нтрадуральной |
|
инфекциивсегдахуже,чемпроизведенндоинфици.Опемроованиягожетация |
|
|
|
|
|
||
бытьосущвтечнствлепослениделипостановкинадиагноза.Син |
|
|
|
|
усы,которые |
||
заканчиваютсянаверхушкекопчи,редкопроникают |
|
|
|
|
|
ерезТМО.Ихможноне |
|
лечитьдотехпо |
р,поканевознместнаяик ет |
|
|
нфекция. |
|||
{Методикахирургическоголечения |
|
|
|
|
|
|
|
Вокнаруотверстияжногоделаютэлипсовидныйразрез |
|
|
|
|
ссекаютход |
||
навсюдли,поннказуе кончится.Осторожноеиспол |
|
|
|
|
|
ьзованиеслез огода |
|
можетускоритьоперациюбезповрежде |
|
|
|
ниясамогохода.Еслипроникаетдв |
|||
позвоночник,следуетпроизвестилам |
|
|
инэктомиюпродолжитьполноеиссечение |
||||
хода,дажеесдляэтогоитребуетсяпродлламивплотьнэкдоТ12Мт.оьмиюжет |
|
|
|
|
|
||
бытьэкстрадуральнаякиста.ЕслижеходпробТМО,этообдает |
|
|
|
|
|
ычно |
|
происходэтомпосредли.ВнислучаеейиследуетвскрытьТМОипроизв |
|
|
|
|
ести |
ревиз.Прэтребуеиомюособаятор,сячтнеопржностьбы |
|
оизошлопопадания |
содержимогоходавсубдуральноепространс |
тво. |
} |
Краниальныйдермальныйсинус |
|
|
Ходначинаетсяям |
очкивзатыилиносовойобластичн.Могутбыть |
|
кожныепризнгем,подкангикидерокистыжоиднойм, енормального |
|
|
оволосения.Затылочныйсинуспродолжвкауднаправлениильномет, сонлия |
|
|
проникаетвчереп,томожетдосместастокаигатьвенозных |
|
синусов. |
Проявлениямимогутбытьповторныебактериальныеобычно(золотистый |
|
|
стафилококк)илиасептич |
ескиеменингиты.ДиагностикадолжнавключМРТть |
|
длявыявленияинтракраниальраспрстрасопутствующиханомалий,енияого |
|
|
включаяинтракдермоиднанальные |
ыекисты. |
|
Лечение |
|
|
Приоперацияхнакраниальномдермоидномсинусеиспользов |
ание разрезас |
|
основанусагиттальнойниием |
позволяосущглубокуюеревизиюств.Ходть |
|
следуполностьюиссечь.Следуетбытьгот |
овымктому,чтопридетсявскрывать |
|
ЗЧЯ. |
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
|
377 |
|
6.8. Синдром Клиппеля-Фейля |
|
|
|
|||
Врожсращеденвухилиболншоеиепозвонковйныхе.Различают |
|
|
|
|||
сращтолькоепозвонковниеврожденный( |
|
блпозвонков |
)исращениевсех |
|||
элементовпоз ключая(онковзадниеструктуры)Возникает. врезуль ате |
|
|
|
|
||
нарушениянормальнойсег |
|
ментациишейсомых3тов |
|
-8недпослезачатия. |
||
Вовлеченныетелапозвонковчастоу |
|
площеныидискпромеждувыенимиутки |
|
|
||
гипопотсутстлазиро.Могутнаблваныюдаться |
|
|
половинные позвонки. |
|||
Корешкоотверстменьше,чемнорыеииямовальнуюеютф |
|
|
|
орму.Шейный |
||
стенознаблюдаетсяредко.П лноетсутствиезаднихэлементовув личением |
|
|
|
|||
БЗОификсирполперованжешеиниеразгибымазываетсяния |
|
|
|
|
||
иниэнцефалией ивстре.ЧастотадкочаетсясиндромаКлиппеля |
|
|
-Фейля |
|||
неизвестнаввидуегоредкости,также |
|
ого,чточастопротекаетнбессимпто |
|
мно. |
||
Классклитриаданичческаявсэлементы( скаявстречаются |
|
|
<50% |
|||
случаев):низкаязадняялинияроставолос,укороченнаяшея( |
|
|
|
бревиколлис), |
||
ограничподвижшеимож(ниебытьнеостизаме |
|
|
тным,еслиимеетсясращение |
84 |
||
<3позвонков,еслиращениеогратольконижчешейнымипозвонкамиими |
|
|
||||
|
|
|
||||
илиеслимеетсякомпенсаторнаягиперподвижннефиксированныхсть |
|
|
|
|||
сегментподвижности)Ограничения. болеезаметныпривращении,чемпри |
|
|
|
|
||
передне-заднемсгибан/разгилибоковбании |
омсгибании. |
|
|
|||
Синдромможетнаблювсочетанврожденнымидатьсяруги |
|
|
|
|||
аномалиямишейногоотдела,.к.баз мпрессияллярнаяатланто |
|
|
|
-затылочное |
||
сращение.Кртмогут, гоменаблюдатьсясопутству |
|
|
ющийсколиоз(60%случаев), |
|
||
асимметриялица,тортиколлис, |
|
сморщиваниекожишетяжелом( случае |
|
|
|
|
называется pterygium шея), деформацияСпренгеля |
в25 -35%случаеввысокое( |
|||||
распловложениепаткир |
|
езультатенарушенияееопущенияизместаобразования |
|
|
|
|
высоконашеедонормальнположенияпримерновтовремяго,когда |
|
синкенизии (зеркальныедвиж,пр имния |
|
возникает |
||
синдромКлиппеля |
-Фейля), |
|
ущественно |
|||
вкистях,иногдавцелойруке)режепараличилиц |
|
|
евоймускулатуры,птоз, |
|||
расщепленноеили |
высокое небо.Возмосистемныетакжврожденные |
|
|
|
||
аномалии:моче |
-половойсис |
темынаибо( частявляетсяодностороннеей |
|
– глухота85 (в |
||
отсутствиепочки),сердечно |
|
-сосудистые,ЦНСв |
≈30%случаев |
|||
связидефе |
ктамиразвикосвнутреннегоияочекуха). |
|
|
|
||
Неудалосьвыявитьсимпт,непосвязанныемысредствсосращенноием |
|
|
|
|||
позвонков, |
днако,несращеннсегмент,котобытьргутипермобильнымие |
|
|
|
||
иприводкнестабидегенерлтьильности |
|
ативнымартритнымизменениям,могут |
|
|||
вызывасимпко( наблюдаютоьмыррежеприкоросращенткихся |
|
|
|
иях). |
||
Лечение |
|
|
|
|
|
|
Обычнонаправопределениеено |
ечениесопутствующихсистемных |
|
||||
аномалий.Необходимопр бследованиевестиСССЭКГ(),Р,УЗИпочК.Дляк |
|
|
|
|
||
наблюдензанестабильнпоказанысерийяспонстьюшыедилограммыйного |
|
|
|
|||
отделасосгибан/разгвбоковойибаниемпроекции.Инесмотря, огдана |
|
|
|
|
||
возможныйрискнарушевдальподвижностиияейшемшеи,разумноосуществить |
|
|
|
|||
фиксациюнестабильныхнесращсегментов.Р нныхкомендацкасающиеся, |
|
|
|
|||
физическихупражнений |
см..719 . |
|
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
378 |
|
6.9. Синдромфикспинногоированногомозга |
|
|
|
||
|
Ненонизкоераспмальонколусажение |
|
нскогохвостаукороченнойи |
||
утолщеннойтермилинальнойтьюинтрадулипомойр(альнойугие |
|
|
|
||
образования,какнапр.липома, , аспространяющаясячерезТМОили |
|
|
|||
диастематомиелиярассм,ксамостоятелктриваюся |
|
ьныезаболевания)Наиболее. |
|
||
частонаблюдаетсяп |
риММЦ.ВслучаеММЦдиагноздолженставиться |
|
|
||
клиничес,посколькуправсепациентытическирентгенологическимеют |
|
|
|||
фиксированныйСМ( |
см..155 |
). |
|
|
|
Клиническиепроявления |
|
:ж алобыисимптомыприведены |
табл.6 |
-15. |
|
Табл.6 |
-15Жалобыи. симптомыприсиндроме |
|
фикспинногоированного |
||
мозга86 |
|
|
|
|
|
Находки |
|
|
|
% |
|
Кожныепризнаки |
|
|
|
54% |
|
Гиперихтиоз |
|
|
|
22% |
|
Подкожнраспространениялипомбез( авспинномозговойк |
|
анал) |
15% |
||
Разныегемангиоматозное( окрашив,дермальныйсинус, ние |
|
|
|
||
множестпроя) влееннияые |
|
|
|
17% |
|
Нарушенияпоходкисосл |
абостьюнижконихечностей |
|
93% |
||
Видимаямышечнаяатр,кофиярконечнткие,деформациисти |
|
|
63% |
||
голеностопногосустава |
|
|
|
|
|
Чувствительныенарушения |
|
|
|
70% |
|
Нарушениясосторонымочевогопузыря |
|
|
|
40% |
|
Нарушениясосторонымочевогопузырякак |
|
единственный симптом |
4% |
||
Больвспине,ноге,стопе |
|
|
|
37% |
|
Сколиозили*фоз |
|
|
|
29% |
|
Расщепленпоясничноедужекпозвон( клирестцовое) |
|
|
98% |
||
* высочаскотаяиклитавсвязифозавключданныхемсерии |
|
|
|
||
наблюденийХоффмана |
|
|
|
|
|
Пациентысмиеломенингоцеле |
|
|
|
||
|
Еслиупациента |
|
ММЦнаблюдапрогресссколт, яирующийоз |
|
|
нарастающспастик,ухудшпохоат(,яектониедохэтогокимогх |
|
87: |
|
од)итьли |
|
нарастаниерасстроймочеиствпускания |
|
|
•всегданеобходубедитьсявтом,чтоимеющийсяошунтработаетВЧД нормальное
•еслиимеютсяболи ,тоследуетсчи, имеетоатьфиксСМя,ированный поканедоказобратное
• следуетсчи, поаимцитьсирингомиелиюнте,поканеб |
удетдоказано |
обратное |
|
•можбытьврезулькомпрессиитатевсимптоматическаялазга(
мальфоКиа2 рмация |
-го типа, |
см..146 ),требующейдеко |
мпрессииЗЧЯ |
Сколиозприф спинномирванномзге
32.Диффередиагнциальныйоз |
379 |
Прогресссколможетнаблиозрувсочетанииюдатьсящий фиксирСМ.РаннееосвобваннымСМмопривестиждениекетуменьшению
сколи,ноондобытьлжнозапроизведено,поска лиозещенер выражензко.В техслучаях,косвобождениегдаСМпроизвприск≤10º,лилосьозе невроулучшениеогическслучаевнаблюдалосьв 68%,остальных32% случаевнаблюдастабилмптоматасьизация.Вжевремя, сколибылкиоз тяжелым( ≥50º)в ≈16%случаевбылоухудшение.
Синдромфиксиропинногомоувзрослыханногога |
|
|
|
|
|
|
||
|
ХотявбольшслучаевинфиксидромствеСМпрованного |
|
|
|
оявляетсяуже |
|||
вдетстве,имеютсясообщенияслувзрослыхчаяхк(г1982.ихбыло |
|
|
|
табл. 6 |
-16. |
|||
опубликовано ≈50)Сравнениед. |
|
етскойивзрослойформсм. |
||||||
Табл. 6 |
-16Сравнение. детсквзрослойформсиндромафиксированного |
|
|
|
||||
спинногомозга |
88 (поPang D., Wilbergerсра |
JE. J. Neurosug., 1982,57:22; |
зрешения) |
|||||
Находки |
Дети |
|
|
|
Взрослые |
|
|
|
Боль |
|
Редко;обычновсп |
|
|
инеи |
Имеетсяв случаев86%,часто |
|
|
|
|
нотс; гах |
|
утствует |
перианоблвальнойсти |
|
|
|
|
|
перианоблвальнойсти |
|
промежности;диффузная |
|
|
||
|
|
промежности |
|
|
двусторонняя,иногдашокоподо |
|
бная |
|
Деформации |
Частонаблюдаетсяр |
ано; |
Ненаблюдается |
|
|
|||
стопы |
|
обычнопрогресс |
|
|
ирующая |
|
|
|
|
|
кавоварусная |
деформация |
|
|
|
||
|
|
(кос олапость) |
|
|
|
|
|
|
Прогрессирую |
Часто;обычно |
|
|
|
Нечасто(<5%) |
|
|
|
щая |
|
прогрессирующийск |
олиоз |
|
|
|
||
деформация |
|
|
|
|
|
|
|
|
позвоночника |
|
|
|
|
|
|
|
|
Двигательные |
Часто;обычнонар |
|
|
ушения |
Обычнопрояввидеслабяется |
|
ости |
|
нарушения |
походки |
|
|
задержка |
ног |
|
|
|
|
|
обучениюх |
одить |
|
|
|
|
|
Урологически |
Часто;обычно |
|
|
|
Часто;обычноучащенное |
|
|
|
ен арушения |
продолжающееся |
|
мочеиспускание,позывы,ощущ |
|
ение |
|||
|
|
подтеканиемочи;задержка |
|
|
неполопор,ноедержаниегожнения |
|
||
|
|
обученияконтроля |
|
|
|
пристр,несседепржание |
|
|
|
|
мочеиспускания, |
|
переполнении |
|
|
||
|
|
повтмочевыерные |
|
|
|
|
|
|
|
|
инфекции,энурез |
|
|
|
|
|
|
Трофические |
Относительночастона |
|
Редко |
|
|
|||
язвы |
|
нижконихечн |
|
остях |
|
|
|
|
Кожные |
Наблюдаютсяу 80 |
-100% |
Имеютсяв<50%сл |
|
учаев |
|||
стигмы |
пациентов( |
|
учокволос, |
|
|
|
||
дисрафизма |
ямочка,капиллярная |
naevus |
|
|
|
|||
|
|
ангиома,т.. |
|
|
|
|
|
|
|
|
flammeus) |
|
|
|
|
|
|
Провоцирующ |
Ускоренныйро |
ст |
|
Травма,маневры,приводящиек |
|
|
|
|
32.Диффередиагнциальныйоз |
|
380 |
||
иефа кторы |
|
|
|
натяжениюСМ,поясничный |
|
|
|
|
|
|
спон,грыжади, скалоз |
|
|
|
|
|
|
позвоночныйстеноз |
|
|
Диагностика |
|
|
|
|
|
|
Рентгенологическая:низкорасполоконусни( L2)жутолщеннаянный |
|
|
|
|||
термнинормальныйнальнаять( диаметр |
|
|
<1мм;диаметр |
>2ммсчитается |
|
|
патологическим). виNB:дитераметрмыйнинаКТнальнойти/миелограмме |
|
|
|
|||
можетварьирзависимостиконцевать |
|
|
нтрацииКВ. |
|
|
|
ТруднодифференцфиксированныйСМотнизкораспровать |
|
оложенного |
||||
СМпри(котермономобычноинальнаятьимеет |
|
|
рмальныйдиаметр). |
|
||
Предоперационнаядиагностика |
|
|
|
|
|
|
Очрекомньпрендудопцисетрационнаяся, метрографияс |
|
обенноесли |
|
|||
пациентконтролмочепослеоперацио(руетспускание |
|
нныеизмененияфункции |
|
|||
мочевогопузынеявлряедкостьюются,возможнорезультатенатяжения |
|
|
|
|
||
нижнихволо |
конскогохвоста). |
|
|
|
|
|
Лечение |
|
|
|
|
|
|
Еслиед нственнымарушенявляетсяукороченнаяиутолщеннаяем |
|
|
|
|||
термн,имнальнаятьожнограничитьсянебольшойламинэ |
|
|
|
ктомиейпояснично |
- |
|
крестцовойобласпересечениемтерминальной |
|
итипослеееид нтификации. |
|
|||
Еслиобнаруж |
еналипома,ееможноудалитьвместетерминал |
|
ьнойнитью |
|||
(есоналиегкоотделяетсянервнойткани). |
|
|
|
|
|
|
Отличпртермизнакитель тиыеальной |
|
|
|
|
||
Термноитнальнаяличаетсяотнервкорешковыхаличие |
|
арактерного |
||||
извитсосуданаповерхностиго.Также |
|
|
дмикроскопомнитьвыглядит |
|
||
значитбел,чемнервлькорешки,нанейыевидныполоски. NB: |
|
|
|
|
||
интраоперационнаяэлектростимуляциязаписьЭМГанальногосфинктера |
|
|
|
|
||
являютсяболееточнымиметодамиидент фик |
|
|
ации. |
|
|
|
Исходы |
|
|
|
|
|
|
ПриММЦобычноневозможноликвидиро |
|
ватьфиксациюСМн |
асовсем.По |
|
||
меростаребенкаММЦможетпотребоваться2 |
|
-4операцииполиквидации |
|
|||
фиксацииСМ.Однако,послепрекращенияростафиксацияСМможетперестать |
|
|
|
|
||
бытьпроблемой.Втехслучаях,когдафиксациябылаликвраннемидирована |
|
|
|
|||
детстве,симптомыогутв |
|
озобнпо,особзднеевитьсяпериоднтенсивного |
|
|
||
роста. |
|
|
|
|
|
|
Взрфо:хирургичеслаярмаликвф обычнокдациясдаеткациихор шее |
|
|
|
|||
облегчеболи.Од, нпомогаетакоиевосстафункциймовлениючевого |
|
|
|
|
||
пузыря. |
|
|
|
|
|
|
6.10. Расщепленныйспинно |
ймозг |
|
|
|