Филадельфийская

хромосома

Стадии процесса

•Хроническая фаза – слабость, потеря веса, анемия, ночные поты, спленомегалия. В костном мозге <5% бластов.

•Фаза аксселерации – тяжелая анемия, тромбоцитопения, резкое увеличение селезенки. Бласты в костном мозге>10%

•Бластная фаза - >20% бластов в периферической крови, появляются бласты иной линии миелоидной дифференцировки, в 20-30% пролиферируют лимфобласты.

Другие формы хронических миелопролиферативных заболеваний

•Хроническая эозинофильная лейкемия.

•Полицитемия истинная.

•Хронический идиопатический миелофиброз.

•Эссенциальная тромбоцитемия.

•Неклассифицируемые миелопролиферативные заболевания.

Острая миелоидная лейкемия встречается у детей старше 15 лет и редко – у маленьких

детей.

•Острые лейкозы характеризуют:

•1. Лейкемический провал в формуле крови

•2. Незначительное увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени

•3. Анемия

•4. Рецидивирующие острые бактериальные инфекции

•5. Кровотечения

Острый миелоидный лейкоз

•При ОМЛ –

•Трисомия 8, t(15;17), t(8;21), inv.16, delY.

•Моносомия 7 и 5.

Острый миелоидный лейкоз

•Острые миелоидные лейкозы возникают из

•миелобластов с минимальной дифференцировкой,

•без определенной дифференцировки,

•с определенной дифференцировкой,

•промиелоцитов, монобластов, эритробластов, мегакариобластов.

•

Миелодиспластические синдромы

•Гетерогенная группа, при которой наблюдается

недостаточность костного мозга и дисплазия одного или нескольких представителей клеток миелоидного ряда.

•Появляются в крови и костном мозге миелобласты, но

их количество меньше 20%, необходимых для постановки острого миелоидного лейкоза.

•Часто является предшественником острой

миелоидной лейкемии.

•В зависимости от типа и цитогенетических находок

терапевтические мероприятия варьируют от простого наблюдения до протоколов лечения ОМЛ и трансплантации костного мозга.

Лимфоидные лейкемии

•Острые лимфобластные лейкемии

•возникают из

•предшественников В-лимфоцитов (CD19 и CD 10),

•предшественников Т-лимфоцитов (CD2 и CD7).

•В детском возрасте 80% составляют острые лимфобластные В – клеточные лейкозы

• Для лимфобластных лейкозов, помимо

обычных признаков, характерно поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз) и яичек.

•При ОЛЛ –

•Гиперплоидия с числом хромосом между 50 и 60,

•В 5% - филадельфийская хромосома,

•t(9, 22), t(2;8), t(8;22)/

•t(4; 11), t(8;14).