ЛАГ
.pdfФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России Кафедра госпитальной терапии и скорой медицинской помощи
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Москва 2019
Первичная легочная гипертензия
ПЛГ – повышение легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии в отсутствии видимых причин.
Основной симптом – одышка.
Она нарастает медленно и в течение длительного времени остается единственным проявлением заболевания,
поэтому диагноз ставят поздно, когда появляются признаки тяжелой легочной гипертензии.
Определение
•Легочная гипертензия – это группа заболеваний с гемодинамической картиной прогрессирующего повышения легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ДЛА), что приводит к дисфункции правого желудочка (ПЖ) и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности
Критерии
•Диагностическим критерием ЛГ является повышение среднего давления в легочной артерии (ср. ДЛА) >25 мм рт. ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС).
•В норме этот показатель в покое, в среднем, составляет 14±3 мм рт. ст. и не превышает 20 мм рт. ст.
•При повышении ср. ДЛА в диапазоне 21-24 мм рт. ст. всегда требуется тщательный динамический контроль в группах риска – при системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ), у родственников
больных с наследуемой ЛАГ (НЛАГ)
Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.
Eur. Respir. J. 2015; 46(4): 903-75.
Легочная артериальная гипертензия
•– это прекапиллярная форма ЛГ, которая
развивается при отсутствии заболеваний легких, хронической тромбоэмболии в систему легочной артерии (ТЭЛА), других редких болезней (группа V) в качестве возможных причин повышения ДЛА
Диагностическими критериями ЛАГ
•являются гемодинамические параметры в покое по данным манометрии при КПОС:
•ср. ДЛА >25 мм рт. ст.,
•давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤15 мм рт. ст.
•легочное сосудистое сопротивление (ЛСС)>3 ЕД Вуда
Классификации
•Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических и лечебных подходов и включает пять групп
Группа I
•представлена идиопатической ЛГ (ИЛГ), наследуемой формой (НЛАГ)
•ЛАГ, индуцированной приемом лекарств и токсинов
•ассоциированными формами вследствие врожденных пороков сердца (ВПС) (системно-легочных шунтов), СЗСТ, портальной гипертензии, ВИЧинфекции, шистосомоза