ЛАГ

Легочная артериальная гипертензия

Группа II

•Поражения левого желудочка (ЛЖ) или клапанного аппарата левых отделов сердца приводят к повышению давления в левом предсердии

•Причинами ЛГ группы II являются: систолическая или диастолическая дисфункция ЛЖ, поражение клапанов левых отделов сердца, врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта ЛЖ

•НЛАГ диагностируется при наличии семейного анамнеза и/ или выявлении мутаций генов, кодирующих рецепторы типа 2 белка костного морфогенеза – BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2) (80% случаев),

•мутации активин-подобной киназы – ALK1 или ENG (эндоглина), а также Smad9;

•CAV1 (кавеолин-1) и KCNK3, которые кодируют, соответственно, мембранный белок эндотелиальных клеток и белок калиевых каналов

Группа III

•При ЛГ, ассоциированной с паренхиматозными заболеваниями легких, повышение ср. ДЛА обычно умеренное (<35 мм рт. ст.).

•Длительное (месяцы и годы) пребывание или постоянное проживание на высокогорье приводит к повышению ср .ДЛА >20 мм рт. ст.

•Значительное повышение ДЛА может приводить к развитию гипертрофии ПЖ, правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти, иногда внезапной изза нарушений сердечного ритма

Группа III

Группа IV

•В эту группу включаются различные формы обструкции легочных сосудов: тромбы/ эмболы, опухоли, инородные тела.

•Каждый пациент с ХТЭЛГ должен направляться в экспертный центр для решения вопроса о возможности хирургического лечения,

•что зависит от локализации обструктивных поражений, тяжести гемодинамических нарушений, наличия сопутствующих заболеваний, желания больного, опыта хирурга

Группа IV

Группа V

•Серповидно-клеточная анемия, талассемия, врожденный сфероцитоз, стоматоцитоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия могут приводить к развитию прекапиллярной ЛГ.

•В группу V включается сегментарная ЛГ, выявляемая в одной и более долях одного или обоих легких.

Группа V