ЛАГ

Группа III

•При респираторных заболеваниях основной причиной ЛГ является артериальная гипоксемия.

•Она вызывает легочную вазоконстрикцию посредством прямых и опосредованных механизмов.

•Дисфункция эндотелия легочных сосудов может быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением

Группа IV

• У 0,1-9,1% больных, перенесших острую

ТЭЛА. Обструкция легочных сосудов может быть вызвана не только эмболами (ХТЭЛГ), но и опухолями, инородными телами. При ХТЭЛГ генетического субстрата заболевания не обнаруживается. Основой патобиологических процессов является формирование тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий.

Группа V

•Наиболее частой формой этой группы является саркоидоз. ЛГ является следствием фибрознокистозного поражения паренхимы легких и гипоксемии, развивается саркоидное поражение легочных сосудов с развитием прекапиллярного варианта ЛГ.

•Гистиоцитоз Х может приводить к поражению легочных сосудов, которое не зависит от степени поражения дыхательных путей и паренхимы легких.

•ЛГ может также развиваться вследствие компрессии легочных сосудов, которая выявляется при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

•Механизмы развития ЛГ могут включать хроническую ТЭЛА, состояние после спленэктомии, часто выявляется высокий СВ, поражения левых отделов сердца и повышенная вязкость крови.

•Таким образом, дисбаланс между тромботическими, митогенными, провоспалительными, вазоконстриктивными факторами

•механизмами обратного действияантикоагулянтными, антимитогенными, вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции и тромбозам, пролиферативным и воспалительным изменениям в легочном микроциркуляторном русле.

•Развитие и прогрессирование патологических обструктивных процессов в легочных сосудах приводит к повышению ЛСС, перегрузке и декомпенсации ПЖ

Вопросы

•Не ясно, почему у некоторых больных ПЖ длительно сохраняет способность поддерживать функцию,

•в то время как у других быстро развивается декомпенсация, которая проявляется как истончение стенки, дилатация полости, уменьшение фракции выброса.

•ПЖ новорожденного лучше адаптируется к повышению ЛСС, что может объяснить лучшую выживаемость при ЛАГ вследствие ВПС

Эпидемиология и прогноз

•В настоящее время точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в мире отсутствуют. Известно, что в Великобритании она составляет 97 пациентов на миллион в популяции при соотношении женщины/ мужчины 1,8:1

78,7% пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца

•при скрининге с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА (СДЛА) >40 мм рт. ст.) обнаружены у 10,5% больных.

•Из них 78,7% пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца, 9,7% – на фоне патологии легких, 4,2% и 0,6% – ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в 6,8% случаев установить причину патологии не представлялось возможным.

•Таким образом, ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца (группа II) является наиболее распространенной формой патологии.

Группа 1

•ЛАГ – орфанное заболевание с распространенностью в общей популяции 1560 случаев на миллион населения и заболеваемостью 2,4-10 случаев на миллион населения в год

•Распространенность ИЛГ составляет 5,9 случаев на миллион населения, а заболеваемость - не более 1-2 случаев на миллион населения в год

•В структуре ЛАГ, по данным регистров, около половины пациентов имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов

•По данным Российского регистра, группа ИЛГ составляет 41%, 36,6% – ЛАГ-ВПС, 19,3% – ЛАГ-СЗСТ, 1,8% – порто ЛГ, 0,6% – ЛАГ-ВИЧ, 0,4% – НЛАГ, 0,4% – ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов

•По данным зарубежных регистров, среди ассоциированных форм ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ и ВПС — системно-легочные шунты