- •Предисловие
- •Глава I
- •Гормоны и механизм их действия
- •Гормональная регуляция обмена веществ
- •Химический состав липопротеидов плазмы (% сухой массы)
- •Аполипротеиды плазмы человека
- •Глава 2
- •Принцип обратной связи в регуляции гормонов
- •Гипоталамическая регуляция
- •Гипофизотропные гормоны
- •Гипоталамические нейротрансмиттеры
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции гормона роста
- •Акромегалия и гигантизм
- •Заболевания, связанные с недостаточностью гормона роста
- •Дифференциально-диагностические данные при различных видах низкорослости
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции пролактина
- •Синдром гиперпролактинемии
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции актг
- •Болезнь иценко-кушинга
- •Гипоталамический синдром пубертатного периода
- •Тиротропный гормон и ттг-секретирующие опухоли гипофиза
- •Гонадотропные гормоны и их роль в гипоталамо-гипофизарных заболеваниях
- •Заболевания, обусловленные нарушением секреции гонадотропинов
- •Гипопитуитаризм
- •Заболевания, сопровождающиеся гиперсекрецией гонадотропинов
- •Заболевания, связанные с нарушением функции задней доли гипофиза
- •Несахарный диабет
- •Гиперосмолярные синдромы
- •Синдром избыточной секреции вазопрессина
- •Глава 4
- •Биосинтез и механизм действия тироидных гормонов
- •Диагностика заболеваний щитовидной железы
- •Тироидстимулирующие антитела
- •Диффузный токсический зоб
- •Тиротоксическая аденома
- •Многоузловой токсический зоб
- •Аутоиммунный тироидит
- •Подострый тироидит
- •Безболевой и послеродовый тироидит
- •Фиброзный тироидит
- •Гнойный тироидит
- •Йоддефицитные заболевания (эндемический зоб)
- •Простой нетоксический или спорадический зоб
- •Рак щитовидной железы
- •Гипотироз
- •Глава 5
- •Паратгормон и механизм его действия
- •Кальцитонин и механизм его действия
- •Гиперпаратироз
- •Гипопаратироз
- •Глава 6
- •Морфология и физиология эндокринной функции поджелудочной железы
- •Классификация сахарного диабета
- •Классификация сахарного диабета (воз, 1985)
- •I. Клинические формы диабета
- •II. Нарушенная толерантность к глюкозе – латентный или скрытый диабет
- •III. Классы или группы статистического риска, или предиабет (лица с нормальной толерантностью к глюкозе, но с повышенным риском развития сахарного диабета):
- •Основные различия изд и инзд
- •Этиология
- •Патогенез
- •Методы лабораторной диагностики
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Биохимические параметры контроля диабета
- •Критерии компесации углеводного обмена
- •Коматозные состояния при диабете
- •Глава 7
- •Гомоны надпочечника и механизм их действия
- •Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
- •Вторичная недостаточность коры надпочечников
- •Врожденная гипоплазия надпочечников
- •Острая недостаточность коры надпочечников
- •Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •Вирилизирующие опухоли коры надпочечников
- •Феминизирующие опухоли коры надпочечников
- •Гормонально-неактивные опухоли надпочечника
- •Первичный альдостеронизм
- •Гипоальдостеронизм
- •Феохромоцитома
- •Глава 8
- •Болезни мужских половых желез
- •Гипогонадизм
- •Классификация мужского гипогонадизма
- •I. Нарушение развития гонад
- •II. Нарушение развития протоков
- •III.Нарушение дифференцировки урогенитального синуса и гениталий (мужской псевдогермафродитизм)
- •Бесплодие у мужчин
- •Опухоли яичек
- •Болезни женских половых желез
- •Гипогонадизм
- •Классификация аменореи (по r.I.McLachlan и соавт. 1987).
- •Бесплодие у женщин
- •Опухоли и другие поражения яичников, сопровождающиеся нарушением секреции гормонов
- •Андрогенсекретирущие опухоли
- •Опухоли, секретирующие гонадотропин и стероидные гормоны
- •Высокодифференцированные тератомы, секретирующие гормоны
- •Глава I 5
- •Глава 2 43
- •Глава 4 186
- •Глава 5 279
- •Глава 6 311
- •Глава 7 421
- •Глава 8 472
Гипоальдостеронизм
Изолированный гипоальдостеронизм – это селективная недостаточность секреции альдостерона при интактном биосинтезе кортизола.
Недостаточность секреции альдостерона наблюдается при дефиците ферментов, ответственных за его синтез (недостаточность кортикостерон метилоксидазы I типа или недостаточность 18-гидроксилазы; недостаточность кортикостерон метилоксидазы II типа или альдостеронсинтазы), снижении функции клубочковой зоны (после применения гепарина и полисульфатированных гликозаминогликанов-гепариноидов или в связи с аутоиммунным процессом коры надпочечников, который часто сочетается с гипопаратирозом) или нарушении функции ренин- ангиотензинной системы (после удаления альдостеромы, при идиопатическом гипоренинемическом гипоальдостеронизме, диабете, сочетающимся с хронической почечной недостаточностью см. ниже).
Гипоальдостеронизм, связанный с недостаточностью ферментов, протекает с клиникой сольтеряющего синдрома, задержкой роста; при этом характерно высокое содержание 18-гидроксикортикостерона. Заболевание носит семейный характер. Терапия экзогенными минералокортикоидами восстанавливает скорость роста и баланс натрия в организме этих больных.
Длительное применение гепарина в больших дозах или полисульфатированных гликозаминогликанов приводит к угнетению биосинтеза и секреции альдостерона и к морфологическим изменениям клубочковой зоны коры надпочечников. Поражение клубочковой зоны наблюдается и при хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза. При этом в сыворотке крови определяются аутоантитела к клеткам коры надпочечников.
Гипоальдостеронизм, наблюдающийся после удаления альдостеромы, связан с глубоким угнетением ренин-ангиотензинной системы в результате длительной гиперсекреции альдостерона. Восстановления чувствительности ренин-ангиотензинной системы можно достичь назначением в предоперационном периоде большых доз верошпирона.
При сахарном диабете и хронической почечной недостаточности гипоальдостеронизм сочетается с высоким сывороточным уровнем ренина, который по своим физико-химическим свойствам отличается от ренина, находящегося в крови практически здоровых лиц. Этот ренин назван “большим” ренином, или проренином, который представляет собой относительно неактивную форму гормона, молекулярная масса которого значительно больше таковой ренина, содержащегося в плазме здоровых лиц.
Гиперренинемический гипоальдостеронизм встречается у больных, находящихся в критических состояниях (сепсис, большая кровопотеря и др.). Считается, что гипоксия угнетает альдостерон синтазу (кортикостерон метилоксидаза II типа) и соответственно скорость образования альдостерона. Кроме того, при хронических заболеваниях гиперренинемический гипоальдостеронизм может быть следствием высвобождения таких цитокинов, как фактор некроза опухолей, ИЛ-1, которые угнетают стимулирующее влияние ангиотензина II АКТГ на синтез альдостерона. Показано также, что предсердный натрийуретический гормон также угнетает секрецию альдостерона. Комплексное влияние перечисленных факторов при критических сотояниях приводит к угнетению секреции альдостерона и к клинической картине гипоальдостеронизма.
Следует отметить, что описан так называемый псевдогипоальдостеронизм, при котором потеря натрия и воды происходит несмотря на нормальное, а чаще повышенное содержание альдостерона в сыворотке крови, что связано со сниженной чувствительностью тканей- мишеней к действию альдостерона. F.Gamarra и соавт. (1997), изучая молекулярные механизмы этой патологии, установили, что псевдогипоальдостеронизм связан с дефектом натриевых каналов, а не с классическими геномными нарушениями внутриклеточного рецептора, которые у 5 больных, страдающих указанной патологией, оказались нормальными.
Гипоальдостеронизм сопровождается избыточной потерей натрия, гиперкалиемией и гипотонией. Гиперкалиемия может сочетаться с выраженной мышечной слабостью и аритмиями сердца.
Основные лечебные мероприятия при гипоальдостеронизме направлены на прием минералокортикоидов (ДОКСА, фторкортизол). Прогноз благоприятный.