- •Предисловие
- •Глава I
- •Гормоны и механизм их действия
- •Гормональная регуляция обмена веществ
- •Химический состав липопротеидов плазмы (% сухой массы)
- •Аполипротеиды плазмы человека
- •Глава 2
- •Принцип обратной связи в регуляции гормонов
- •Гипоталамическая регуляция
- •Гипофизотропные гормоны
- •Гипоталамические нейротрансмиттеры
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции гормона роста
- •Акромегалия и гигантизм
- •Заболевания, связанные с недостаточностью гормона роста
- •Дифференциально-диагностические данные при различных видах низкорослости
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции пролактина
- •Синдром гиперпролактинемии
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции актг
- •Болезнь иценко-кушинга
- •Гипоталамический синдром пубертатного периода
- •Тиротропный гормон и ттг-секретирующие опухоли гипофиза
- •Гонадотропные гормоны и их роль в гипоталамо-гипофизарных заболеваниях
- •Заболевания, обусловленные нарушением секреции гонадотропинов
- •Гипопитуитаризм
- •Заболевания, сопровождающиеся гиперсекрецией гонадотропинов
- •Заболевания, связанные с нарушением функции задней доли гипофиза
- •Несахарный диабет
- •Гиперосмолярные синдромы
- •Синдром избыточной секреции вазопрессина
- •Глава 4
- •Биосинтез и механизм действия тироидных гормонов
- •Диагностика заболеваний щитовидной железы
- •Тироидстимулирующие антитела
- •Диффузный токсический зоб
- •Тиротоксическая аденома
- •Многоузловой токсический зоб
- •Аутоиммунный тироидит
- •Подострый тироидит
- •Безболевой и послеродовый тироидит
- •Фиброзный тироидит
- •Гнойный тироидит
- •Йоддефицитные заболевания (эндемический зоб)
- •Простой нетоксический или спорадический зоб
- •Рак щитовидной железы
- •Гипотироз
- •Глава 5
- •Паратгормон и механизм его действия
- •Кальцитонин и механизм его действия
- •Гиперпаратироз
- •Гипопаратироз
- •Глава 6
- •Морфология и физиология эндокринной функции поджелудочной железы
- •Классификация сахарного диабета
- •Классификация сахарного диабета (воз, 1985)
- •I. Клинические формы диабета
- •II. Нарушенная толерантность к глюкозе – латентный или скрытый диабет
- •III. Классы или группы статистического риска, или предиабет (лица с нормальной толерантностью к глюкозе, но с повышенным риском развития сахарного диабета):
- •Основные различия изд и инзд
- •Этиология
- •Патогенез
- •Методы лабораторной диагностики
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Биохимические параметры контроля диабета
- •Критерии компесации углеводного обмена
- •Коматозные состояния при диабете
- •Глава 7
- •Гомоны надпочечника и механизм их действия
- •Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
- •Вторичная недостаточность коры надпочечников
- •Врожденная гипоплазия надпочечников
- •Острая недостаточность коры надпочечников
- •Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •Вирилизирующие опухоли коры надпочечников
- •Феминизирующие опухоли коры надпочечников
- •Гормонально-неактивные опухоли надпочечника
- •Первичный альдостеронизм
- •Гипоальдостеронизм
- •Феохромоцитома
- •Глава 8
- •Болезни мужских половых желез
- •Гипогонадизм
- •Классификация мужского гипогонадизма
- •I. Нарушение развития гонад
- •II. Нарушение развития протоков
- •III.Нарушение дифференцировки урогенитального синуса и гениталий (мужской псевдогермафродитизм)
- •Бесплодие у мужчин
- •Опухоли яичек
- •Болезни женских половых желез
- •Гипогонадизм
- •Классификация аменореи (по r.I.McLachlan и соавт. 1987).
- •Бесплодие у женщин
- •Опухоли и другие поражения яичников, сопровождающиеся нарушением секреции гормонов
- •Андрогенсекретирущие опухоли
- •Опухоли, секретирующие гонадотропин и стероидные гормоны
- •Высокодифференцированные тератомы, секретирующие гормоны
- •Глава I 5
- •Глава 2 43
- •Глава 4 186
- •Глава 5 279
- •Глава 6 311
- •Глава 7 421
- •Глава 8 472
Гипоталамический синдром пубертатного периода
В литературе это заболевание называется по-разному: “пубертатно-юношеский базофилизм”, ”диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода”, диэнцефальный синдром пубертатно-юношеского периода”, ”синдром пубертатного базофилизма”, “базофилизм пубертатного периода”, ”пубертатно-юношеский диспитуитаризм”. Наиболее часто используются термины “пубертатно-юношеский базофилизм”, “пубертатно-юношеский диспитуитаризм”, “гипоталамический синдром пубертатного периода”.
Этиология и патогенез. Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве, злоупотребление алкоголем.
Клиническая картина. Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12-15 лет, иногда и позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома – усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.
Ожирение бывает равномерным, с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое, с патологическим румянцем. Однако матронизм и перераспределение жира, характерное для болезни Иценко-Кушинга, отсутствует.
Нарушается трофика кожи. Цвет ее мраморно-цианотичный, кожа холодная наощупь, особенно в области ягодиц и бедер. Часто имеются розоватые, красноватые или реже багрово-цианотичные полосы растяжения в области живота, молочных желез, плеч, ягодиц, грудной клетки. Нередко выявляется гиперкератоз наружных поверхностей плеча, в области локтевого сустава, шейных складок и в местах трения одежды (область поясницы и др.).
При гипоталамическом синдроме пубертатного периода у девушек чаще наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Часто выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке происходит как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.
Отмечаются лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда стойкое повышение артериального давления.
У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Клиническая картина заболевания достаточно характерна. На рентгенограмме черепа в большинстве случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии. Со стороны глазного дна могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при наличии артериальной гипертензии), нарушения регуляции внутриглазного давления.
Экскреция 17-ОКС (в большей степени) и 17-КС с мочой повышена. Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушение суточной секреции АКТГ и глюкокортикоидов и связывания их белками крови. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен.
При рентгенологическом исследовании (ретропневмоперитонеум, КТ и МР- томография) и УЗИ выявляются контуры надпочечников нормальной формы и величины.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с болезнью Иценко-Кушинга, ожирением, синдромом поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя).
Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др). Субкалорийная диета с достаточным количеством витаминов, липотропных веществ. Применение аноректических препаратов (минифаж, изолипан), глютаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, мочегонных (фуросемид и др), а при наличии гипертензии антигипертензивные препараты.
Рентгенотерапия на межуточно-гипофизарную область при гипоталамическом синдроме пубертатного периода противопоказана.
Прогноз. Урегулирование режима и характера питания бывает достаточно для снижения массы тела больного. Параллельно этому исчезают и признаки заболевания, нормализуется артериальное давление, у девушек восстанавливается нарушенный менструальный цикл.