- •Предисловие
- •Глава I
- •Гормоны и механизм их действия
- •Гормональная регуляция обмена веществ
- •Химический состав липопротеидов плазмы (% сухой массы)
- •Аполипротеиды плазмы человека
- •Глава 2
- •Принцип обратной связи в регуляции гормонов
- •Гипоталамическая регуляция
- •Гипофизотропные гормоны
- •Гипоталамические нейротрансмиттеры
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции гормона роста
- •Акромегалия и гигантизм
- •Заболевания, связанные с недостаточностью гормона роста
- •Дифференциально-диагностические данные при различных видах низкорослости
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции пролактина
- •Синдром гиперпролактинемии
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции актг
- •Болезнь иценко-кушинга
- •Гипоталамический синдром пубертатного периода
- •Тиротропный гормон и ттг-секретирующие опухоли гипофиза
- •Гонадотропные гормоны и их роль в гипоталамо-гипофизарных заболеваниях
- •Заболевания, обусловленные нарушением секреции гонадотропинов
- •Гипопитуитаризм
- •Заболевания, сопровождающиеся гиперсекрецией гонадотропинов
- •Заболевания, связанные с нарушением функции задней доли гипофиза
- •Несахарный диабет
- •Гиперосмолярные синдромы
- •Синдром избыточной секреции вазопрессина
- •Глава 4
- •Биосинтез и механизм действия тироидных гормонов
- •Диагностика заболеваний щитовидной железы
- •Тироидстимулирующие антитела
- •Диффузный токсический зоб
- •Тиротоксическая аденома
- •Многоузловой токсический зоб
- •Аутоиммунный тироидит
- •Подострый тироидит
- •Безболевой и послеродовый тироидит
- •Фиброзный тироидит
- •Гнойный тироидит
- •Йоддефицитные заболевания (эндемический зоб)
- •Простой нетоксический или спорадический зоб
- •Рак щитовидной железы
- •Гипотироз
- •Глава 5
- •Паратгормон и механизм его действия
- •Кальцитонин и механизм его действия
- •Гиперпаратироз
- •Гипопаратироз
- •Глава 6
- •Морфология и физиология эндокринной функции поджелудочной железы
- •Классификация сахарного диабета
- •Классификация сахарного диабета (воз, 1985)
- •I. Клинические формы диабета
- •II. Нарушенная толерантность к глюкозе – латентный или скрытый диабет
- •III. Классы или группы статистического риска, или предиабет (лица с нормальной толерантностью к глюкозе, но с повышенным риском развития сахарного диабета):
- •Основные различия изд и инзд
- •Этиология
- •Патогенез
- •Методы лабораторной диагностики
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Биохимические параметры контроля диабета
- •Критерии компесации углеводного обмена
- •Коматозные состояния при диабете
- •Глава 7
- •Гомоны надпочечника и механизм их действия
- •Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
- •Вторичная недостаточность коры надпочечников
- •Врожденная гипоплазия надпочечников
- •Острая недостаточность коры надпочечников
- •Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •Вирилизирующие опухоли коры надпочечников
- •Феминизирующие опухоли коры надпочечников
- •Гормонально-неактивные опухоли надпочечника
- •Первичный альдостеронизм
- •Гипоальдостеронизм
- •Феохромоцитома
- •Глава 8
- •Болезни мужских половых желез
- •Гипогонадизм
- •Классификация мужского гипогонадизма
- •I. Нарушение развития гонад
- •II. Нарушение развития протоков
- •III.Нарушение дифференцировки урогенитального синуса и гениталий (мужской псевдогермафродитизм)
- •Бесплодие у мужчин
- •Опухоли яичек
- •Болезни женских половых желез
- •Гипогонадизм
- •Классификация аменореи (по r.I.McLachlan и соавт. 1987).
- •Бесплодие у женщин
- •Опухоли и другие поражения яичников, сопровождающиеся нарушением секреции гормонов
- •Андрогенсекретирущие опухоли
- •Опухоли, секретирующие гонадотропин и стероидные гормоны
- •Высокодифференцированные тератомы, секретирующие гормоны
- •Глава I 5
- •Глава 2 43
- •Глава 4 186
- •Глава 5 279
- •Глава 6 311
- •Глава 7 421
- •Глава 8 472
Синдром избыточной секреции вазопрессина
Синдром избыточной или нерегулируемой секреции вазопрессина (синдром Пархона) – сравнительно редкое заболевание, для которого характерна избыточная секреция вазопрессина, несмотря на снижение онкотического и осмотического давления плазмы крови и гипонатриемию. Известно, что при физиологических условиях даже незначительное снижение осмолярности сыворотки приводит к угнетению секреции вазопрессина и образованию менее концентрированной мочи. При полном отсутствии вазопрессина почки экскретируют до 20 л мочи в день, что составляет 15% от общей гломерулярной фильтрации. Этим механизмом осмолярность плазмы поддерживается в пределах физиологической нормы.
Избыточная секреция вазопрессина встречатся при нарушении центральных механизмов его образования и секреции, травме черепа, абсцессах и опухолях мозга и гипофиза, менингите, энцефалите, полиомиелите, субарахноидальных кровоизлияниях, субдуральных гематомах, атрофии мозга и мозжечка, тромбозе кавернозного синуса, водянке мозга, сердечно-сосудистых заболеваниях, гипотирозе, злокачественных опухолях, секретирующих вазопрессин (овсяноклеточный или мелкоклеточный рак легких, тимома, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, простаты), и других патологических состояниях.
При избыточной секреции вазопрессина, несмотря на значительную гипонатриемию и гипоосмолярность плазмы, почки продолжают выделять концентрированную мочу, что приводит к повышенной ретенции жидкости в организме и к еще большему разведению электролитов плазмы. Концентрация натрия в плазме крови обычно ниже 120 ммоль/л, причем общее содержание натрия в организме остается в пределах нормы. Падение содержания натрия ниже 110 ммоль/л и осмолярности плазмы ниже 250 ммоль/кг сопровождается сонливостью, апатией, дезориентацией, психозом, спазмами мышц вплоть до судорог, отсутствием аппетита, тошнотой, понижением температуры тела, арефлексией, псевдобульбарным параличом. При дальнейшем снижении содержания натрия в крови наступает кома и смерть. Развитие перечисленных признаков связано с отеком мозга. Степень клинических проявлений не всегда коррелирует со снижением концентрации натрия в сыворотке. Однако выраженность клинических проявлений зависит от скорости и интенсивности снижения осмолярности в церебро-спинальной жидкости. Установлено, что появление судорог и развитие комы наблюдается при снижении концентрации натрия в сыворотке ниже 120 ммоль/л.
Гипонатриемию и гипоосмолярность, вызванную избытком секреции вазопрессина, следует дифференцировать от других патологических состояний, сопровождающихся также симптомами гипонатриемии: сердечно-сосудистой недостаточности, нефротического синдрома, цирроза печени и др.
Фармакологические препараты, которые повышают секрецию вазопрессина (хлорпропамид, клофибрат, барбитураты, анальгетики, противоопухолевые препараты – винкристин) или усиливают его действие на почки (диуретики, хлорпропамид, клофибрат, карбамазепин, соли лития, диметилхлортетрациклин), способствуют развитию гипонатриемии. Снижение дозы или отмена препарата восстанавливает водно-солевой баланс в организме.
Кроме того, необходимо отличать такие состояния, связанные с гипонатриемией и гипоосмолярностью, от псевдогипонатриемии, которая встречается при гиперпротеинемии, а также у больных, получающих маннитол. В этих случаях количество воды на единицу объема крови уменьшено в связи с высокой концентрацией белка и названного лекарственного препарата. Осмолярность плазмы при этом сохраняется в пределах нормы.
При гипотирозе снижается экскреция воды почками и гипонатриемия выявляется часто, особенно при микседематозной коме. Уровень вазопрессина в сыворотке крови у этих больных может быть умеренно повышен.
Наконец, как указывалось выше, увеличение уровня вазопрессина в сыворотке крови возможно при различных опухолях, секретирующих антидиуретический гормон (АДГ): синдром нерегулируемой секреции АДГ, эктопированный АДГ-синдром, синдром интоксикации водой. Такую возможность необходимо учитывать в тех случаях, когда исключены все причины, ведущие к гипонатриемии. Чаще это наблюдается при бронхогенном раке, но возможна опухоль и другой локализации (рак поджелудочной железы, мочеточника, предстательной железы, тимома, лимфома и др). Следует иметь в виду, что часто такие опухоли секретируют не только вазопрессин, но и АКТГ, в связи с чем у больных появляется гиперпигментация, позволяющая заподозрить недостаточность надпочечников. Однако определение уровня кортизола в крови и экскреции кортикостероидов с мочой указывает не на недостаточность, а на повышение функции коры надпочечников.
Лечение. Во всех случаях необходимо ограничить прием жидкости до 500-1000 мл в день. Выполнение этой рекомендации приводит к нормализации содержания натрия в сыворотке крови и к улучшению общего состояния. Так, только ограничение жидкости до 500 мл в день приводит к увеличению содержания натрия в сыворотке крови до 130 ммоль/л. Для более быстрой нормализации баланса электролитов на несколько дней можно рекомендовать прием препаратов калия (панангин, хлорид калия). При неотложных состояниях (потеря сознания, судороги, кома) больному внутривенно вводят 500 мл 3% или 5% раствора хлорида натрия или гипертонический раствор маннитола. Положительный эффект дает прием фуросемида до 40-80 мг в день в комбинации с приемом поваренной соли до 3 г в сутки.
У больных с синдромом нерегулируемой секреции АДГ, кроме ограничения приема жидкости, необходимо проводить исследования для выявления опухоли, своевременное удаление которой или радиотерапия оказывают благоприятное влияние и на течение гипонатриемии. Кроме того, для ингибирования влияния вазопрессина на почки назначают демеклоциклин (декломицин) в дозе до 1,2 г в день, под влиянием которого развивается обратимая форма нефрогенного несахарного диабета и максимальный эффект проявляется на 2-3-й неделе. Препарат оказывает токсическое влияние на паренхиму почек, поэтому в период его приема необходимы частые исследования мочи. Таким же, хотя менее выраженным, свойством обладают препараты лития (карбонат лития).
Рекомендуется также назначение препаратов, угнетающих секрецию вазопрессина (фенитоин и др.).