- •Предисловие
- •Глава I
- •Гормоны и механизм их действия
- •Гормональная регуляция обмена веществ
- •Химический состав липопротеидов плазмы (% сухой массы)
- •Аполипротеиды плазмы человека
- •Глава 2
- •Принцип обратной связи в регуляции гормонов
- •Гипоталамическая регуляция
- •Гипофизотропные гормоны
- •Гипоталамические нейротрансмиттеры
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции гормона роста
- •Акромегалия и гигантизм
- •Заболевания, связанные с недостаточностью гормона роста
- •Дифференциально-диагностические данные при различных видах низкорослости
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции пролактина
- •Синдром гиперпролактинемии
- •Заболевания, связанные с нарушением секреции актг
- •Болезнь иценко-кушинга
- •Гипоталамический синдром пубертатного периода
- •Тиротропный гормон и ттг-секретирующие опухоли гипофиза
- •Гонадотропные гормоны и их роль в гипоталамо-гипофизарных заболеваниях
- •Заболевания, обусловленные нарушением секреции гонадотропинов
- •Гипопитуитаризм
- •Заболевания, сопровождающиеся гиперсекрецией гонадотропинов
- •Заболевания, связанные с нарушением функции задней доли гипофиза
- •Несахарный диабет
- •Гиперосмолярные синдромы
- •Синдром избыточной секреции вазопрессина
- •Глава 4
- •Биосинтез и механизм действия тироидных гормонов
- •Диагностика заболеваний щитовидной железы
- •Тироидстимулирующие антитела
- •Диффузный токсический зоб
- •Тиротоксическая аденома
- •Многоузловой токсический зоб
- •Аутоиммунный тироидит
- •Подострый тироидит
- •Безболевой и послеродовый тироидит
- •Фиброзный тироидит
- •Гнойный тироидит
- •Йоддефицитные заболевания (эндемический зоб)
- •Простой нетоксический или спорадический зоб
- •Рак щитовидной железы
- •Гипотироз
- •Глава 5
- •Паратгормон и механизм его действия
- •Кальцитонин и механизм его действия
- •Гиперпаратироз
- •Гипопаратироз
- •Глава 6
- •Морфология и физиология эндокринной функции поджелудочной железы
- •Классификация сахарного диабета
- •Классификация сахарного диабета (воз, 1985)
- •I. Клинические формы диабета
- •II. Нарушенная толерантность к глюкозе – латентный или скрытый диабет
- •III. Классы или группы статистического риска, или предиабет (лица с нормальной толерантностью к глюкозе, но с повышенным риском развития сахарного диабета):
- •Основные различия изд и инзд
- •Этиология
- •Патогенез
- •Методы лабораторной диагностики
- •Клиническая картина
- •Лечение
- •Биохимические параметры контроля диабета
- •Критерии компесации углеводного обмена
- •Коматозные состояния при диабете
- •Глава 7
- •Гомоны надпочечника и механизм их действия
- •Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
- •Вторичная недостаточность коры надпочечников
- •Врожденная гипоплазия надпочечников
- •Острая недостаточность коры надпочечников
- •Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •Вирилизирующие опухоли коры надпочечников
- •Феминизирующие опухоли коры надпочечников
- •Гормонально-неактивные опухоли надпочечника
- •Первичный альдостеронизм
- •Гипоальдостеронизм
- •Феохромоцитома
- •Глава 8
- •Болезни мужских половых желез
- •Гипогонадизм
- •Классификация мужского гипогонадизма
- •I. Нарушение развития гонад
- •II. Нарушение развития протоков
- •III.Нарушение дифференцировки урогенитального синуса и гениталий (мужской псевдогермафродитизм)
- •Бесплодие у мужчин
- •Опухоли яичек
- •Болезни женских половых желез
- •Гипогонадизм
- •Классификация аменореи (по r.I.McLachlan и соавт. 1987).
- •Бесплодие у женщин
- •Опухоли и другие поражения яичников, сопровождающиеся нарушением секреции гормонов
- •Андрогенсекретирущие опухоли
- •Опухоли, секретирующие гонадотропин и стероидные гормоны
- •Высокодифференцированные тератомы, секретирующие гормоны
- •Глава I 5
- •Глава 2 43
- •Глава 4 186
- •Глава 5 279
- •Глава 6 311
- •Глава 7 421
- •Глава 8 472
Вторичная недостаточность коры надпочечников
Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается в результате первичного поражения гипоталамуса или гипофиза и недостаточности секреции АКТГ, что приводит к двусторонней атрофии коры надпочечников. Кроме того, вторичная недостаточность коры надпочечников может быть следствием длительного приема экзогенных кортикостероидов или ликвидации длительно протекающего эндогенного гиперкортицизма.
Этнология и патогенез. Снижение секреции АКТГ возможно при поражении гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или другим процессом (базальный менингит, гистиоцитоз и др.), а также при врожденной или приобретенной сосудистой патологии. Как правило, недостаточность секреции АКТГ сопровождается нарушением секреции и других тропных гормонов гипофиза: гонадотропного, соматотропного и тиротропного. Очень редко встречается изолированная недостаточность секреции АКТГ (см. “Гипопитуитаризм”).
Необходимо отметить ятрогенную недостаточность секреции АКТГ, связанную с длительным приемом с лечебной целью различных глюкокортикоидов. Длительная недостаточность секреции АКТГ приводит не только к функциональным, но и морфологическим изменениям коры надпочечников: развивается атрофия пучковой и сетчатой зон коры надпочечников. Клубочковая зона и, следовательно, секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени. Атрофические изменения коры надпочечников могут достигать такой степени, что даже длительная стимуляция АКТГ не приводит к восстановлению секреции кортикостероидов.
Клиническая картина. При вторичной недостаточности коры надпочечников клиника не отличается от таковой при первичной надпочечниковой недостаточности, за исключением отсутствия гиперпигментации. Раньше такие случаи расценивали как “белый аддисониз”. Кроме того, при вторичной надпочечниковой недостаточности в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минералокортикоидов. Однако наряду с недостатком секреции АКТГ имеются клинические признаки недостаточности секреции гонадотропинов и других тропных гормонов гипофиза, что отсутствует при первичной надпочечниковой недостаточности.
Для выявления недостатков секреции АКТГ проводят пробу с инсулином, лизин-вазопрессином. Кроме того, проба со стимуляцией АКТГ или синактеном позволяет подтвердить вторичный генез надпочечниковой недостаточности. Для предупреждения развития острой недостаточности надпочечников АКТГ или синактен вводят лишь после предварительного приема преднизолона (см.выше).
Лечение. Заместительная терапии проводится глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). Назначение минералокортикоидов не требуется. При явлениях недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза необходима соответствующая заместительная терапия. При развитии острой надпочечниковой недостаточности требуется энергичная терапия глюкокортикоидами. Введение АКТГ в этих ситуациях не показано, так как атрофированная кора надпочечников не в состоянии обеспечить организм необходимым количеством кортикостероидов.
Врожденная гипоплазия надпочечников
(adrenal hypoplasia congenita – AHC)
Это редкая форма недостаточности надпочечников, которая встречается в виде спорадической, аутосомно-рецессивной и Х-связанной формы и проявляется у новорожденных в виде сольтеряющего синдрома надпочечниковой недостаточности. Описаны сочетание врожденной гипоплазии надпочечников с гипогонадотропным гипогонадизмом (G. Matfin и соавт., 1994). Х-связанная форма врожденной гипоплазии надпочечников часто сочетается с мышечной дистрофией Дюшена и недостаточностью глицеринкиназы. Генетические исследования показали, что в таких случаях наблюдается делеция хромосомы Хр21. Сравнительно недавно J. Nakae и соавт. (1996) идентифицировали ген DAX-1 [DSS (dosage sensetive sex) – AHC критическая область на Х хромосоме, 1 ген], т.е. этот ген ответствен за Х-связанную форму врожденной гипоплазии коры надпочечников в сочетании с гипогонадотропным гипогонадизмом. Изучая структуру гена DAX-1 у 6 больных с врожденной гипоплазией коры надпочечников, указанные авторы идентифицировали 5 новых мутаций этого гена в С-терминальном дом ене DAX-1 белков. Это относится к 11 терминальным аминокислотам С-фрагмента, которые необходимы для нормального эмбриогенеза коры надпочечников.