4. Лікування хозл.

4.1 Фармакотерапія – для профілактики та контролю симптомів; зменшення частоти і тяжкості загострень, попередження ускладнень, зменшення їх тяжкості, покращення фіз. витривалості, покращення загального стану здоров’я та якості життя; зниження смертності.

4.2 Основні принципи терапії ХОЗЛ

- поступове нарощування інтенсивності лікування з врахуванням тяжкості;

- регулярність, безперервність базисної терапії врахуванням тяжкості;

- варіабельність індивідуальної відповіді на лікування визначає необхідність проведення регулярного моніторингу клініко-функціональних ознак хвороби

3. Індивідуальні лікувальні режими для окремих хворих на ХОЗЛ в залежності від проявів:

• тяжкості симптомів;

• ступеня порушення ФЗД;

• частоти і тяжкості загострень;

• наявності ускладнень;

• наявності легеневої недостатності;

• наявності і тяжкості перебігу супутньої патології;

• відповідно до загального стан здоров’я.

Увага! В лікуванні ХОЗЛ перевага надається інгаляційному шляху введення ліків: бронхолітиків, інгаляційних ГКС чи комбінованих препаратів (в дихальних шляхах створюється висока концентрація при мінімальних дозах ліків без побічних реакцій з боку ШКТ і при сумісності медикаментів). Ефективність залежить від техніки використання інгалятора, систематичності введення, контролю дозування. Ретельний лікарський контроль протягом періоду лікування.

З призначенням високих доз препаратів та для покращення техніки інгаляцій застосовують спейсер великого об’єму. Застосування небулайзера сприяє не тільки використанню високих доз препарату, а і отримання терапевтичної відповіді за короткий час з одночасною подачею О₂ у контур (при потребі).

Диференційна діагностика хронічних бронхолегеневий захворювань.

Симптоми		Хронічний бронхіт	Бронхоектатична хвороба	Респіраторна форма муковісцидозу		Хронічне обструктивне запалення легень
Кашель		Постійний, продуктивний не менше 3 міс, іноді до 8- 10 міс. Навіть в ремісії провокується загострення інфекцією.	Постійний, особливо вранці з гнійним мокротинням навіть в період ремісії.	Частий кашель з слизово – гнійним харкотинням, переважно вранці.		Кашель вологий постійний, як правило припадають на день і ніч.
Мокротиння		Слизове чи слизово гнійне, повільно збільшується	У період загострення, кількість мокротиння значно збільшується	Частіше в’язке, гнійне, бронхорея.		Мінімальне слизове.
Задишка		Через декілька років первинно при ФП.	При обмеженому процесі, в спокої задишки немає при двобічному задишка з’являється при мінімальному ФП і в спокої.	Виникає в залежності від ступеня вираженості ускладнень, первинно при мінім. ФП.		Розвивається задишка ,безпричинно (прогресує з роками), особливо при ФП.
Фізичний розвиток		З віком незначне відставання в 10 -12 %.	Значне відхилення в фізичному розвитку.	Різке відставання		Відставання в ФР
Деформація грудної клітки		Уплощення розвивається в залежності від терміну і віку.	Асиметрія, западання на боці ураження,деяке опущення лопатки, відставання в акті дихання, зближення ребер.	Уплощення в передньо-задньому розмірі, на стороні ураженої при прогресуванні хвороби.		Легені великого об’єму, діжкоподібна форма грудної клітки, розширення верхньої апертури
“Барабанні палички” “часові скельця”		Утворюється рідко, в основному у дітей від 6 – 7 років,як правило при вторинних спадкових захворюваннях	Утворюється по мірі прогресування, розвитку бронхоектазів та ателектазів при вроджених бронхоектазах	Часто мають місце		Нехарактерно
Перкуторно		Мозаїчність звуку з урахуванням темпу хвороби та частоти загострень	При емфізематозних бронхоектазах – коробкові, а при ателектазах укорочення звуку.	Укорочення перкуторного звуку паравертебрально, в зоні ураження, можливі ділянки з коробковим звуком.		Коробковий звук на всьому протязі легень.
Аускультативно		Постійні вологі хрипи в зоні ураження	Вологі різнокаліберні та крепітуючі, при відхаркуванні стає, меншим. У дітей до 2 років не завжди вислуховується.	Постійна обструкція верхніх дихальних шляхів, множинні середні різнокаліберні вологі хрипи з обох сторін.		Послаблене дихання ,свистячі хрипи при спокійному диханні, крепітуючі на вдосі.
Інші характерні клінічні прояви.		Періодичні ознаки хронічної інтоксикації, блідість	Блідість при поширеному процесі, інтоксикація	Ознаки хронічної інтоксикації, тахікардія, блідість, стеаторея.		Кахексія,ускладнення: легенева гіпертензія,хронічна легенева недостатність.
ФЗД (обструкція зовнішнього дихання)		Порушення за змішаним типом	Порушення за змішаним типом	Позитивна потова проба – хлориди в поті - >60 мкмоль/л. За змішаним типом, з превагою обструкції.		Зменшення ОФВ, менше 30 мл. ФЖЕЛ + зменшення співвідношення ОФВІ: ФЖЕЛ <70 % - є ознакою обмеження прохідності дихальних шляхів.
R – логічно!	Підсилення бронхосудинного малюнку з деформацією локального чи дифузного характеру.		Наявність бронхоектазів, кільцеподібних і стільниково - подібних тіней; при циліндричних бронхоектазах – незначна деформація легеневого малюнку (якщо без ателектазів)	Помірна емфізема з ділянками ателектазів, запальних вогнищ, посиленням бронхо судинного малюнку; різних ступенів вираженості бронхоектазів з ознаками обструкції.	Значна емфізема з розширенням верхньої апертури, низьке стояння діафрагми, збільшенням зростання повітряного простору, інколи визначаються емфізематозні були.

Терміном «варіант норми» позначають незначні відхилення структури органу від загальноприйнятих норм, що не мають клінічного значення.

Під «аномалією» розуміють вроджені дефекти, які звичайно не проявляються клінічно і не впливають на функцію органу. Поняття «аномалія» і «варіант норми» близькі і відрізняються лише ступенем змін.

При ваді розвитку функціональні порушення і/або прояви хвороби вже існують або можуть виникнути.

Класифікація

1. Вади, пов'язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур:

• агенезія легень;

• аплазія легень;

• гіпоплазія легень.

2. Вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

А. Розповсюджені вади:

• трахеобронхомегалія;

• трахеобронхомаляція;

• синдром Вільямса-Кемпбелла;

• бронхомаляція;

• бронхіолоектатична емфізема;

Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

• вроджені стенози трахеї;

• вроджена лобарна емфізема;

• дивертикули трахеї і бронхів;

• трахеобронхостравохідні нориці.

3. Кісти легенів

4. Секвестрація легенів

5. Синдром Картагенера

6. Вади розвитку легеневих судин:

• агенезія і гіпоплазія легеневої артерії і її гілок;

• артеріально-венозні аневризми і нориці;

• аномальне (транспозиція) впадання легеневих вен.

НЕДОРОЗВИНЕННЯ ЛЕГЕНІВ

Агенезія - відсутність легені разом з головним бронхом і аплазія - відсутність тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Рідкісні вади, що виникають в результаті порушень на ранніх (кінець 6 тижня) етапах ембріогенеза. Можлива відсутність, як всієї легені, так і окремих часток, у 50-60% хворих воно супроводжується вадами розвитку інших органів: діафрагмальною грижею, дефектами хребців і ребер, вадами серця, сечостатевої системи.

Прогноз залежить від стану здорової легені і наявності супутніх аномалій інших органів. В здоровій легені може виникнути запальний процес, що приводить до формування вторинної хронічної пневмонії.

Лікування: за наявності запальних змін в бронхах консервативне. Показання до оперативного лікування в даний час не розроблені. В перспективі можлива трансплантація легені.

Гіпоплазією легені називають одночасне недорозвинення бронхів і легеневої паренхіми. Розрізняють просту і кістозну гіпоплазію.

При простій гіпоплазії є рівномірне недорозвинення всієї легені, частки або сегментів з редукцією бронхіального дерева (до 5-10 генерації замість 18-24 в нормі). При кістозній гіпоплазії недорозвинення легені супроводжується кістозним переродженням респіраторного відділу.

Лікування ПГ оперативне, але при моно - або дісегментарному процесі, що протікає без ураження інших сегментів легені і без вентиляційних порушень, при рідких загостреннях хворі повинні лікуватися консервативно; з віком у них звичайно спостерігається поліпшення стану.

При кістозній гіпоплазії (КГ) недорозвинення респіраторного відділу і стінок бронхіол приводить до формування множинних кістоподібних розширень. При гістологічному дослідженні виявляється зменшення об'єму респіраторного відділу легеневої тканини, яка зберігається лише у вигляді тонких прошарків між гроновидно розширеними бронхами і в субплевральних зонах. Альвеолярні структури змінені мало. В стінках дрібних і крупних кіст відсутні хрящові пластинки, звичайно добре виражені в бронхах відповідної генерації.

Лікування хірургічне.

ПОШИРЕНІ ВАДИ ТРАХЕЇ І БРОНХІВ

Трахеобронхомегалія (ТБМ - синдром Мунье-Куна) є вродженим надмірним розширенням трахеї і крупних бронхів. При ній стоншування хрящів трахеї і головних бронхів поєднується з кількісним і якісним дефіцитом еластичних і м'язових волокон в мембранній частині трахеї. Вада нерідко поєднується з іншими аномаліями, вона частіше зустрічається у осіб чоловічої статі.

Достатнім для підозри на ТБМ у дорослих рахують діаметр трахеї більше 25 мм, а правого і лівого головних бронхів 23 і 20 мм відповідно. У дітей діагноз ТБМ вірогідний, якщо діаметр трахеї на прямій рентгенограмі рівний поперечнику грудних хребців або перевищує його. Схожі зміни іноді розвиваються при низці хвороб, наприклад, при фіброзуючому альвеоліті. Перебіг і прогноз захворювання залежать від поширеності і тяжкості ураження легень.

Лікування проводиться за правилами, висловленими в розділі «Хронічний бронхіт». Окремі спостереження свідчать про неприпустимість хірургічного лікування - резекції уражених ділянок легких, яка приводить до швидкого прогресування захворювання і летального наслідку.

Вроджена трахеобронхомаляція - стани, при яких є підвищена рухливість стінок трахеї і бронхів, - звуження просвіту на видиху і розширення при вдиху. Частота невідома, за нашими даними, підвищена дихальна рухливість трахеї і бронхів виявляється у 3,6% дітей з хронічним бронхітом.

Така картина може бути пов'язана з вродженими морфологічними дефектами хрящового і сполучнотканинного каркаса трахеї і бронхів. Проте у маленьких дітей вона нерідко виникає як наслідок обструктивного бронхіту, що супроводжується значним підвищенням внутрішньогрудного тиску на видиху, що розтягує мембранну частину трахеї і бронхів. Оскільки такий процес розвивається далеко не у всіх дітей з обструктивними захворюваннями, є підозра про роль вроджених дефектів колагену типу синдрому Еллерса-Данлоса.

Лікування: у маленьких дітей трахеобронхомаляція за відсутності гіпоксемії лікування не вимагає. При виражених ознаках стенозу трахеї проводять інтубацію і ШВЛ, надалі можливе хірургічне лікування, а також ендопротезування з використанням стентів.

Синдром Вільямса-Кемпбелла

Причиною захворювання - недорозвинення хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Дистальніше за зону ураження хрящова тканина появляється знову, крім того, хрящ зберігається в біфуркаційних кутках бронхів. Ці зміни ведуть до різкого підвищення дихальної рухливості бронхів, утрудняють їх очищення через неефективність кашлю, що приводить до формування хронічного запального процесу.

В більшості випадків дефект має поширений двобічний характер, але може бути і обмеженим. Він частіше зустрічається у хлопчиків. Перші ознаки хвороби майже у всіх хворих виявляються в перші три роки життя у вигляді пневмонії або бронхіту, що протікає тривало з обструктивним синдромом.

Особливістю імунологічного статусу цих дітей є більша, ніж у дітей з хронічною пневмонією, вираженість гіперімуноглобулінемії G, а також більш високий рівень секреторного імуноглобуліну А. Диференційно-діагностичне коло синдрому широке - це муковісцидоз, первинні імунодефіцити, бронхіальна астма, інші поширені вади розвитку бронхів, хронічний аспіраційний синдром.

Прогноз серйозний, що пов'язане (у половини хворих) з прогресуванням процесу, розвитком легеневої гіпертензії і формуванням легеневого серця.

Лікування тільки консервативне, його основні цілі - боротьба з гнійним ендобронхітом, профілактика легеневого серця.

Вроджена бронхомаляція.

Цей варіант поширеної вади бронхів багато в чому нагадує синдром Вільямса-Кемпбелла, але розширення бронхів при ньому виражені у меншій мірі. Існує два варіанти цієї вади - проксимального і змішаного типів. При першому бронхографічно виявляються поширені розширення переважно проксимальних бронхів, при другому - деформації як проксимальних, так і дистальних відділів бронхів. Клінічно обидва варіанти не відрізняються.

Лікування проводиться за тими ж правилами, що і при синдромі Вільямса-Кемпбелла. Можливе використання стентів для эндопротезування у дітей з періоду новонародженості.

ОБМЕЖЕНІ ВАДИ ТРАХЕЇ І БРОНХІВ

Стенози трахеї

Органічні стенози, у свою чергу, діляться на первинні, пов'язані із зміною стінки трахеї, і вторинні (або компресійні), при яких трахея здавлюється ззовні. Причиною первинного органічного стенозу є дефект мембранної частини трахеї, в результаті якого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкнутими, а просвіт - звуженим. Стеноз може бути зв'язаний і із збільшеним числом хрящових кілець або з їх великою товщиною. Стенози локалізуються звичайно в середній і нижній третині трахеї і часто поєднуються з іншими вадами розвитку легенів.

Основною причиною здавлення трахеї у дітей бувають аномально розташовані судини: подвійна або правобічна дуга аорти (задній тип) і неправильне відходження підключичних артерій від дуги аорти.

Прогноз органічних стенозів трахеї серйозний.

Лікування хірургічне. При здавленні трахеї ззовні проводять операцію на судинах, при трахеомаляції використовують стенти для зміцнення каркаса трахеї, при ригідних стенозах проводять пластику трахеї.

Вроджена лобарна емфізема

В її основі лежить вентильний механізм унаслідок звуження бронха, що приводить до гіперінфляції відповідної ділянки легкого. Стеноз бронха частіше пов'язаний з дефектом хряща його стінки, але може бути викликаний і здавленням ззовні аномально розташованою судиною, пухлиною. Рідше зустрічається гіпертрофія слизистої оболонки з утворенням складок, що грають роль клапана. Можлива і вроджена патологія самої легеневої паренхіми: гіпоплазія еластичних волокон і перерозтягнення альвеол в результаті затримки повітря в зміненій ділянці легені.

Лікування хірургічне - видалення ураженої частки, при загостренні процесу використовують бронходилятатори, ШВЛ.

Кісти легенів

Розрізняють набуті і вроджені кісти легенів, які є повітряними або заповненими рідиною порожнинами. Набуті кісти утворюються при деструктивних пневмоніях. Вроджені (істинні) кісти виникають в результаті порушення розвитку бронха (бронхіальна кіста) або дисплазії легеневої паренхіми. Локалізація бронхогенних кіст залежить від часу виникнення порушення. При формуванні змін на ранньому етапі ембріогенеза кісти локалізуються в межах середостіння (в області трахеї, стравоходу або головних бронхів). При більш пізніх порушеннях кісти розташовуються внутрішньлегенево. Бронхіальні (бронхогенні) кісти містять в своїй стінці елементи бронхіальних структур; епітелій, що вистилає кісту, здатний продукувати рідину. Кісти легеневого походження вистелені альвеолярним епітелієм і розташовані в периферичних відділах легені. Як варіант кістозного переродження описана «стільникова легеня» з безліччю дрібних порожнин. В окремих випадках просвіт кісти сполучається з бронхом.

Вроджені кісти легенів нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку легенів, вони можуть бути одиночними і множинними (полікістоз), безсимптомними і виявлятися при випадковому рентгенологічному дослідженні. У дітей, особливо раннього віку, хвороба часто протікає як рецидивуюча пневмонія в одній і тій же ділянці легені.

Підозра на легеневу кісту (кісти) виникає при рецидивуванні пневмонії в одному і тому ж відділі легені у відсутність таких причин, як імунодефіцит, муковісцидоз, аспірація їжі. Проте знайти повітряну кісту при рентгенологічному дослідженні не завжди вдається, більш надійна КТ.

Диференціальна діагностика вимагає виключення туберкульозної каверни, при бронхогенних кістах - онкологічного захворювання.

Лікування запальних загострень таке ж, як пневмонії. При рецидивах або розвитку клапанного механізму показано оперативне лікування.

Секвестрація легенів

Секвестрація легенів має дві основні ознаки: відсутність зв'язку ділянки легені з бронхіальною системою і його кровопостачання з аномальної артерії (або артерій), що відходять безпосередньо від грудної або черевної аорти або її основних гілок. Вада формується на 2-6-й тижню внутрішньоутробного періоду.

Розрізняють поза- і внутрішньочасткову секвестрацію. При позачастковій формі блудна ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відділяючись від нього листком плеври. При внутрішньочастковій формі аномальна ділянка розташована усередині нормальної легеневої тканини і не відмежована плеврою від навколишньої паренхіми; його венозний відтік здійснюється венозною системою легені. Вада може поєднуватися з іншими вадами і аномаліями, наприклад, з аномальним венозним дренажем ураженої легені, відсутністю або недорозвиненням бронха, що приводить, і гілок легеневої артерії.

Лікування тільки оперативне, абсолютним показанням до операції є розвиток інфекції.

Синдром Картагенера - синдром циліарної дискінезії

Вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташовує органів, бронхоектази і хронічний синусит. В основі ураження респіраторного тракту лежить спадковий дефект циліарного епітелію - відсутність динеїнових ручок у віях циліарного епітелію. Оскільки саме вони містять АТФ, забезпечуючи рух війок, вії у цих хворих нерухомі (синдром циліарної дискінезії або нерухомості війок). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування хронічного запального процесу. Дисфункція циліарного епітелію поєднується з нерухомістю сперматозоїдів у чоловіків і порушенням функцій епітелію фаллопієвих труб у жінок. Синдром Картагенера є окремим випадком синдрому циліарної дискінезії, який у частини хворих не супроводжується зворотнім розташуванням внутрішніх органів.

Лікування передбачає настирне проведення постурального дренажу протягом всього життя хворого і енергійне антибактеріальне лікування легеневих загострень і синуситу. Показання для оперативного лікування вкрай обмежені у зв'язку з поширеністю основного дефекту і обумовленою цим можливістю прогресування процесу після резекції легень; є досвід видалення самих уражених бронхоектазами ділянок легких.

Таблиця диференційної діагностики вродженої та спадкової бронхолегеневої патології у дітей за клінічними ознаками.

Симптоми	Полікістоз легень	Аплазія, гіпоплазія легень	Синдром Вільямса-Кемпбелла	Лобарна емфізема
Кашель	Вологий	Частіше вологий	Вологий	Може бути вологим або відсутній
Мокротиння	Гнійне в значній кількості	Слизисто-гнійне або гнійне	Слизисто-гнійне або гнійне	нема
Кровохаркання	Інколи	Інколи	Інколи	Нема
Задишка	Частіше інспіраторне	Частіше інспіраторна	Частіше експіраторна	В ранньому віці можливі приступи асфіксії
Тип дихальної недостатності	Змішаний	Рестриктивний	Обструктивний	Змішаний
Ціаноз	При поширеному процесі в легенях	Інколи	Часто	В важких випадках
Фізичний розвиток	Зазвичай відставання	Зазвичай відставання	Зазвичай відставання	Часто відставання
Деформація грудної клітки	Виступання і западання ділянок легень	Западання на стороні ушкодження	Килевидне вибухання	Може не бути
Нігтеві фаланги – «барабанні палички», нігті – «годинникові скельця»	Часто	Часто	Часто	Зазвичай не буває
Перкуторні ознаки ушкодження легень	Вкорочення звуку над патологічною зміненою ділянкою	Вкорочення звуку на стороні ушкодження	Тимпанічний	Тимпанид над патологічно зміненою ділянкою
Аускультативні ознаки ушкодження легень	Звучні вологі хрипи, амфоричне дихання	Послаблення або відставання дихальних шляхів на стороні пороку	Сухі свистячі і вологі хрипи	Ослаблення дихання
Ушкодження носоглотки	Як правило, синусити, часто отити	Інколи	Інколи	Інколи
Інші характерні клінічні прояви	-	-	-	-

Матеріали для самоконтролю:

А. Тести

1. Найбільш вірогідні клінічні симптоми при хронічному бронхіті крім :

1. Постійний продуктивний кашель на протязі 3-6 міс;

2. Постійні вологі мілко- та середньо пухирцеві хрипи;

3. Сплощення грудної клітки в зоні патологічного ураження;

4. Мозаїчність перкуторного звуку при перкусії;

5. Амфоричне дихання.

2. Бронхоектатична хвороба характеризується такими провідними симптомами крім:

1. Безперервний вологий кашель;

2. Значне виділення гнійно-слизового харкотиння переважно вранці

(до 20-30 мл);

3. Безперервне загостренням пневмонії

4. Проявами дистрофії

д. Загальний ціаноз

3. Вірогідні симптоми в клініці бронхолегеневої форми муковісцидозу і слідуючі, крім:

1. Безперервний вологий кашель з значним виділенням в’язкого

харкотиння;

2. Постійна обструкція дихальних шляхів;

3. Множинні вологі різнокаліберні хрипи, сухі та провідні,

періодично локально крепітуючі;

4. "Барабанні палички" та "годинникові скельця";

5. "Грудна клітка чоботаря"

4. При розвитку у підлітків хвороби ХОЗЛ домінуючими проявами і наступні, крім:

1. Прогресуюча задишка впродовж років;

2. Хронічний вологий кашель з наростанням щоденно, а в

подальшому і вночі;

3. Збільшена діжкоподібна, здута грудна клітка;

4. Симптом "замкнутих зубів" при видосі повітря для спорожнення

легень

5. Інспіраторна задишка

5. Яке дослідження є основним при стенозі трахеї:

1. комп’ютерна томографія;

2. бронхографія;

3. трахеобронхоскопія;

4. рентгенографія;

5. УЗД.

6. Наявність важкого нападу задухи, кашлю і ціанозу при першому годуванні дитини характерні для:

1. вродженої лобарної емфіземи;

2. стенозу трахеї;

3. трахео і бронхостравоходної нориці;

4. дивертикулу трахеї;

5. атрезії стравоходу.

7. Які ускладнення можуть виникнути при прориві в плевральну порожнину напруженої кісти легень:

1. пневмонія;

2. пневмоторакс;

3. плеврит;

4. кровотеча;

5. бронхіт

8. При рентгенологічному обстеженні 10 денної дитини виявлено збільшену «світлу» долю (права, верхня). Для яких захворювань характерні такі прояви:

1. вроджена трахеобронхомаляція;

2. синдром Вільямса-Кемпбелла;

3. вроджена лобарна емфізема

4. синдром Картагенера

5. стеноз трахеї

9. Визначте класичну тріаду синдрому Картагенера:

1. поліноз, синусит, бронхоектази;

2. бронхоектази, situs viscerum inversus, синусит;

3. синусит, отит, бронхіт;

4. чоловіче безпліддя, бронхіт, ендокардит;

5. плеврит, перикардит, перитоніт.

10. Коробковий відтінок перкуторного звуку відмічається при таких випадках, крім:

1. емфізема легень;

2. обструктивний бронхіт;

3. вогнищева пневмонія;

4. бронхіальна астма;

5. пневмоторакс.

Б. Задачі для самоконтролю.

№ 1. Дівчинка 6 років знаходиться на лікуванні з приводу рецидивуючого бронхіту. При R-логічному обстеженні грудної клітки виявлена однорідна трикутна тінь 3 чіткими контурами.

1. Виділити провідний клінічний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити план лікування.

№ 2. Хлопчик 12 років захворів на гостру пневмонію, що протікала з дихальною недостатністю і затяжним перебігом з кашлем і хрипами. При R-логічному обстеженні грудної клітки виявлена деформація легеневого малюнку в нижніх частках лівої легені з компенсорною емфіземою сегментів ураженої легені.

1. Виділити провідний клінічний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити план лікування.

№ 3. Хворий 11р. скаржиться на постійний інтенсивний кашель з виділеням слизово-гнійного харкотиння, масивно вранці, підвищення температури тіла до 37,8ºС. Хворіє 5 років, стаціонарно лікується 1-2 рази а рік. Після виписки хворий сімейного лікаря не відвідував, рекомендації згідно виписки виконував не систематично. В анамнезі часті ГРВІ, хронічний правобічний гайморит, виявлений 2 роки тому бронхіт, двічі пневмонія. Госпіталізований через 5 днів після загострення зі скаргами на наростання кашлю з масивним харкотинням, підвищенням температури, нездужанням. Загальний стан середньої важкості, в’ялий, гіподинамічний, блідий. З боку грудної клітки: сплощення зліва, більше в нижніх відділах. В зоні ураження дихання дещо ослаблене, місцями жорстке, на фоні його постійні мілко- та середньо пухирцеві хрипи, вислуховуються поодинокі крепітуючі, поряд сухі, провідні. З боку серця – дещо ослаблені тони, систолічний шум, тахікардія. Живіт без особливостей. Печінка + 1,5 см. В загальному аналізі крові – помірний лейкоцитоз з нейтрофільозом, ШОЕ – 35 мм/год. На рентгенограмі: посилення і деформація малюнка легень. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого шлуночка серця.

1. Виділити провідний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити тактику ведення.

№ 4. У дитини О., 8 р., після перенесеної ГРВІ розвинувся затяжний однобічний бронхіт, з наступною персистенцією вірусної інфекції і рецидивуванням бронхіту тричі за останні 7 місяців. Чергові епізоди супроводжувались наростанням задишки обумовленої прогресуючою облітерацією просвіту бронхіол. За даними визначення ФЗД констатована вентиляційна недостатність ІІ-ІІІ ст. по змішаному типу.

6. Виділити провідний синдром

7. Провести диференційну діагностику

8. Встановити клінічній діагноз.

9. Скласти план обстеження дитини.

10. Визначити тактику ведення.

№ 5. У хлопчика 5 місяців, що знаходиться на лікуванні у відділенні патології дітей раннього віку з явно вираженим обструктивним синдромом, що рецидивує з 2-місячного віку з лікувально-діагностичною ціллю була проведена трахеобронхоскопія результатом якої є: в середній та нижній третині трахеї та в обох головних бронхах слизовий м’який секрет білуватого кольору. Бронхомаляція відсутня. На межі середньої та нижньої третини трахеї трахеомаляція за рахунок задньої стінки. Знижена моторика бронхів та трахеї.

1. Виділити провідний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити тактику ведення.

№ 6. Дівчинка 8 міс., потрапила до стаціонару зі скаргами на малопродуктивний кашель, субфебрильну температуру тіла протягом тижня, одноразову блювоту, з часточками неперетравленої їжі. З анамнезу – протягом 8 місяців дитина часто хворіє на обструктивний бронхіт, тричі отримувала антибактеріальну терапію, після виписки зі стаціонару держиться кашель. При госпіталізації – млява, виражений кашель, обструктивний синдром. При огляді зів помірно гіперемований, чистий. Над легенями перкуторно – легеневий звук з коробковим відтінком, дихання жорстке, велика кількість вологих різнокаліберних хрипів, поодинокі сухі хрипи. Серце – без особливостей. Живіт м’який, печінка +3 см.

1. Виділити провідний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити тактику ведення.

№ 7. Хлопчик 4 років скаржиться на млявість, біль в грудній клітці, нудоту, кровохаркання. Загальний стан погіршився протягом останніх 2-х днів. З анамнезу відомо, що дитина часто хворіє на пневмонії та бронхіти, які супроводилися кровохарканням на протязі двох років. В сім’ї ще брат 5-ти років, який страждає на гемосидероз легень. При вступі до стаціонару загальний стан тяжкий, відмічається задишка: ЧД – 46 за 1 хв., тахікардія ЧСС – 90 уд/хв.., блідість шкіри, субіктеричність склер. Над легенями перкуторно ясний легеневий звук, аускультативно дихання послаблене, поодинокі вологі середньопухірцеві хрипи. На рентгенограмі ОГН – малюнок посилений; розсіяні вогнищеві інфільтративні тіні, корені легень розширені, із збільшеними лімфовузлами в коренях.

1. Виділити провідний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити тактику ведення.

8. Хворому Д. 17р.Сарги на стійкий кашель, який збільшується вдень, а далі вночі, слизове харкотиння, задишка з участю допоміжної мускулатури. Впродовж 4-х років наростає задишка, посилюється після навантаження, періодично стиснення в грудях. З факторів ризику: паління батька в квартирі, кухонний дим (квартира не провітрюється).Грудна клітка діжкоподібна. При огляді сплощення куполів діафрагми, ЧД – 36/хв. Аускультативно –послаблене дихання, свистячі хрипи при спокійному диханні. Hb – 104 г/л. На спірограмі незначне зменшення ОФВ₁, ФЖЄЛ, порушення співвідношення ОФВ₁ : ФЖЄЛ < 70%. Тінь відносної серцевої тупості зменшена. Тони серця ритмічні, ніжний систолічний шум на верхівці.R – гічно виражена емфізема, низьке стояння діафрагми, в верхній долі 2 емфізематозні були до 10 мм в діаметрі.

1. Виділити провідний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити тактику ведення.

№ 9. Дитина 6 місяців госпіталізована з підозрою на пневмонію. При проведенні R-логічного обстеження у верхній частині лівої легені виявлені чітко обкреслені одиночні прояснення з картиною запальної інфільтрації легеневої тканини.

1. Виділити провідний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити тактику ведення.

№ 10. У хворого 3-х років відмічається хронічний кашель з виділенням в’язкого харкотиння. З народження відмічаються диспепсичні явища. Дитина відстає у фізичному розвитку. У копрограмі визначена велика кількість нейтрального жиру.

1. Виділити провідний синдром

2. Провести диференційну діагностику

3. Встановити клінічній діагноз.

4. Скласти план обстеження дитини.

5. Визначити тактику ведення.

Література:

Основна:

1. Детская пульмонология / под. ред.. Н.Л.Аряева.- К., Здоровье, 2005 – 608с.

2. Катилов А.В., Дмитриев Д.В. и др. Клиническая пульмонология детского возраста. – Винница.: Нова книга, 2013. – 334 с.

3. Наказ МОЗ України №18 від 13.01.2005р. «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча пульмонологія» стр.33-35 (додаток №2).

4. Наказ МОЗ України №437 від 31.08.2004р. «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги при невідкладних станах у дітей на шпитальному і до шпитальному етапах» стр.4-5 (додаток №1).

5. Наказ МОЗ України №767 від 27.12.2005р. «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю «Дитяча алергологія» стр.5-13

6. Педиатрия: Учебник для студентов высших учебных заведений ІІІ – ІV уровней аккредитации. 2-е., испр. и доп. (В.Г Майданник. Харьков: «Фолио» с.140 – 153).

7. Педіатрія. Національний підручник /за ред. проф. Бережного/ Т. 1. – К., - 2013. – 1060с.

8. Педіатрія: Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів ІV рівня акредитації/ За ред.проф. О.В. Тяжкої/ Видання друге.- Вінниця: Нова книга, 2008. – 1096с.

9. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник 5-е изд. В двух томах Т.1.-СПб: Питер, 2006 - С. 435-440

Додаткова:

1. Зайцева О.В. и др. // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. – 2007. - №1. – С.28.

2. Зайцева О.В. Бронхообструктивный синдром у детей // Педиатрия. – 2005.- №4 – С.94-104

3. Педиатрия: Национальное руководство: в 2т.- М.: ГЭОТАР – Медиа, 2009.- Т.2.-1024С

4. Пульмонология: современные аспекты диагностики и лечения: учебное пособие для вузов – Д.И.Грухан – С.224

5. Сенаторова Г.С., Логінова О.Л., Чужинська Н.Р. та ін.. Рецидивуючий обструктивний бронхіт у дітей: попередити чи лікувати?// Здоровье ребенка. – 2007.- №3(6)

6. Сергиенко Д.В. Острый бронхит: проблемы диагностики и лечения // Новости медецины и фармации. – 2009. - №295. – С.41-44

7. Синопальников А.И., Козлов Р.С., Внебольничная инфекция дыхательных путей. М., 2007 Премьер –РТ с.354

8. Янковский Д.С., Дымент Г.С. Микрофлора и здоровье человека. – К.:Тов. «Червона Рута – Турс, 2008.- 552с.

9. Nelson Textbook of Pediatrics, 18/E, 2008, Vol.2, 3147p.