4.2 Теоретичні питання до заняття:

1. Провідні клінічні симптоми та синдроми при хронічному бронхіті, бронхоектатичній хворобі, бронхолегеневій формі муковізцидозу.

2. Особливості клінічного перебігу хронічної бронхолегеневої патології і дітей раннього віку, підлітків.

3. Визначення і класифікація вроджених вад розвитку органів дихання.

4. Клініка, диф. діагностика і лікування агенезії і аплазія легенів

5. Проста і кістозна гіпоплазія легені і її часток,клініка, диф. діагностика, роль додаткових методів дослідження, лікування.

6. Вроджена трахеобронхомаляція, синдром Вільямса-Кемпбелла вроджена бронхомаляція, клініка, диф. діагноз, додаткові методи обстеження, особливості проведення бронхоскопії, роль спірографічного, імунологічного обстежень.

7. Клініко діагностичні особливості діагностики обмежених вад розвитку стінки трахеї і бронхів (вроджені стенози трахеї; вроджена лобарна емфізема; дивертикули трахеї; і бронхів; трахеобронхіальні нориці). Роль суміжних спеціалістів в діагностиці і лікуванні цих вад.

8. Роль вроджених (істинних) кіст в формуванні хронічної бронхолегеневої патології у дітей. Набуті кісти «стільникова легеня», диференційна діагностика, ускладнення. Роль КТ для своєчасної діагностики кіст легенів.

9. Особливості діагностики секвестрації легенів, показання до оперативного втручання.

10. Синдром Картагенера (синдром циліарної дискінезії), тріада симптомів; інші прояви деструкції циліарного епітелію та наявність вроджених вад з боку других органів.

11. Диференційна діагностика хронічних спадкових та вроджених захворювань бронхолегеневої системи (муковісцидозі, ідіоматичному гемосидерозі легень, первинній циліарній дискінезії, синдромі Вільмса-Кемпбелла, бромхомаляції, аплазії легень, дефіциті ά1-антитрипсину, бронхолегеневій дисплазії, секвестрації легень) у дітей.

12. Тактика ведення хворого при спадкових, природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи та їх ускладненнях у дітей.

13. Профілактика спадкових, природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей.

Зміст теми:

Ціано́з — синюшний коліршкіриабослизових оболонок, пов'язаний з присутністюгемоглобінуеритроцитів, який недостатньо насиченийкиснем, у поверхневихсудинахшкірита слизової оболонки.

Існують 2 принципові форми ціанозу:

1. Центральний ціаноз — характеризується зниженим насиченням кисню артеріальної кровівнаслідок право-лівого шунтування крові або погіршення функціїлегень. При центральному ціанозі нижня поверхня язика та пальці мають синюшний віддінок.

2. Периферійний ціаноз — характеризується сповільненням периферичного кровоточу. Причинами можуть бути вазоконстрикція внаслідок перебування на холодному повітрічи у холоднійводі, порушення вегетативного тонусу, судинні захворювання (синдром Рейно). При даному виді ціанозу кінцівки ціанотичні, а нижня поверхня язика має звичайний колір. Характерний для захворювань органів дихання.

Ціаноз шкірних покривів може виникати в силу таких головних причин:

• обструкції, обтурації, звуженні дихальних шляхів при стриктурах, травмах, пухлинах, бронхолегеневих кровотечах, аспіраційному синдромі, чужорідних тілах, тиску ззовні, при бронхоспазмі;

• порушенні дихального механізму: механічне порушення дихання при ушкодженні каркаса грудей, запальних захворюваннях легеневої тканини, пневмофіброзі, при пухлинах, кістах, функціональному порушенні дихання (частоти, глибини, ритму);

• зменшенні об'єму плевральної порожнини (гідроторакс, пневмоторакс, піоторакс, гемоторакс, хілоторакс); асциті, релаксації діафрагми, парезі кишечника, деформації хребта;

• при захворюваннях серця і судин: сині вади серця, перикардити, порушення скорочувальної здатності міокарду, тромбоемболії, склерозі, ендартериїті легеневої артерії (синдром Аерза).

Кашель - симптом патологічного процесу, в більшості випадків пов'язаного із захворюваннями органів дихання, які домінують у структурі захворюваності і поширеності основних класів хвороб у дитячому віці.

За тривалістю кашель класифікується як гострий (< 3 тижнів) і хронічний (> 8 тижнів); кашель тривалістю 3-8 тижнів розглядається як підгострий.

Виділяють наступні види кашлю:

• респіраторний (захворювання респіраторної системи);

• медіастинальний (пухлини, аневризми аорти, медіастеніт);

• кардіальний (серцева недостатність, вади серця);

• рефлекторний (середній отит, сірчані пробки, менінгіт, метеоризм, перитоніт і т.д.);

• психогенний

Структура причин, що викликають синдром хронічного кашлю:

1. Синдром постназального зтікання слизу

2. Бронхіальна астма (кашльовий варіант)

3. Вокальні невротичні тики

4. Гастроезофагеальний рефлекс

5. Стерті форми коклюшу

6. Сторонні тіла бронхів

7. Хронічний бронхіт

8. Туберкульоз та грибкові інфекції

Хронічний бронхіт – хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, з морфологічною перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки і характеризується: наявністю продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років, постійними різнокаліберними вологими хрипами, 2-3 загостреннями на рік протягом 2-х років, збереженням у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень. Рентгенологічно: підсилення і деформація рисунку легень, порушення структури коренів легень. Виділяють:

Первинний хронічний бронхіт діагностується при виключенні інших хронічних захворювань легень: муковісцидозу, бронхіальної астми, вад розвитку, легеневої і серцево-судинної систем, синдрому циліарної дискінезії тощо.

Вторинний хронічний бронхіт є ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів.

Етіологія формування хронічного бронхіту:

• віруні асоціації;

• вірусно-мікоплазменні;

• вірусно-бактеріальні;

• вірусно-бактеріально-грибкові;

• персистенція опуртуністичної мікрофлори

В загальному аналізі крові відмічаються незначний лейкоцитоз з ознаками запалення помірний нейтрофільоз, прискорена ШОЕ при загостренні. В мокротинні – збільшення числа сегментоядерних нейтрофілів, іноді еозинофілів, зменшення числа макрофагів, зниження рівня імуноглобуліна А. За даними біохімічного дослідження диспротеінемія, гіпогамаглобулінемія, позитивний С – реактивний білок. Бронхоальвеолярному вмісті: підвищення альфа – 1 антипротеази, поверхнево – активні властивості сурфактанту, підвищення нейтрофілів, еозинофілів, позитивні результати бактеріологічного обстеження б – гемолітичного стрептококу та переважно грам – мікрофлори. За даними ФЗД – спірографія за показниками змішаного типу з перевагою обструктивних змін легеневої вентиляції. На рентгенограмі органів грудної клітки: підсилення бронхо-судинного малюнку зі стійкою деформацією локального чи дифузного характеру. При бронхоскопії визначається картина катарального, катарально-гнійного ендобронхіту (період ремісії), або катарально-гнійного чи гнійного – при загостренні процесу. За данними бронхографії: зміни ходу бронхів, їх отвору з розширенням різного ступеню в дистальних відділах, а в послідуючому наявності ознак пнемо склерозу (в дистальних відділах третинних бронхів контраст не візуалізується).

Основні принципи лікування

Етіотропну терапію загострення хронічного бронхіту починають з урахуванням виду можливого збудника. Показанням до призначення антибіотиків є активний бактеріальний процес, на що вказує фебрильна температура, яка тримається більше 3-х діб, відповідні зміни в аналізі крові (лейкоцитоз і здвиг формули крові вліво, прискорена ШОЕ).

Для розрідження і виділення мокротиння призначають муколітики - (ацетилцистеїн, бромгексин гідрохлорид, амброксол гідрохлорід).

Патогенетична терапія загострення хронічного бронхіту повинна включати антиоксиданти та стабілізатори клітинних мембран, вітамінні комплекси з мікроелементами.

Для покращення мікроциркуляції у легенях показані з такі препарати, як серміон, цинарізін, компламін, трентал тощо З метою нормалізації енергетичного балансу клітин (АТФ-ЛОНГ, рибоксін).

Для запобігання прискореного розвитку пневмосклерозу показано застосування НПЗЗ, які інгібують активність медіаторів запалення, підсилюють терапевтичну дію антибіотиків.

Дихальна гімнастика включає елементи тренування механізмів або складових компонентів дихального акту. Комплекс гімнастики повинен включати статичні дихальні звукові вправи для тренування подовженого видиху. Окрім статичних, комплекс має і динамічні дихальні вправи, коли фізичні вправи поєднуються з диханням. Видалення мокротиння найкраще досягається в дренажному положенні з опущеною верхньою частиною тіла, цьому сприяє вібромасаж (ручний чи за допомогою вібромасажера).

При недостатній ефективності поведеної терапії при катарально-гнійному і гнійному ендобронхітах показана бронхоскопічна санація.

Вторинна профілактика хронічного бронхіту включає:

• Лікування як у період загострення, так і в період ремісії запального процесу.

• Режим дня і раціональне харчування

• Загартовування, загально зміцнююча та лікувальна фізкультура.

• Фітотерапія.

• Вітамінотерапія.

• Адаптогени та біогенні стимулятори.

• Фармакологічна імунокорекція.

Бронхоектатична хвороба — набуте захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у безповоротньо змінених (розширених, деформованих) і, як правило, функціонально неповноцінних бронхах, що виявляється переважно в нижніх відділах легень.

Етіологія. Захворювання поліетіологічне. Виділено такі основні чинники, що призводять до формування бронхоектазій:

1) природжені і постнатальні вади розвитку легень;

2) рецидивуючі неспецифічні запальні захворювання органів дихання;

3) дитячі інфекційні хвороби (кір, кашлюк);

4) сторонні тіла трахеобронхіального дерева;

5) туберкульоз;

6) деякі спадкові хвороби та системні ураження (муковісцидоз, синдром Картагенера, альфа-, гамаглобулінемія);

7) бактеріальні деструкції легень.

Розрізняють первинні бронхоектазії як самостійну нозологічну форму (бронхоектатична хвороба) і вторинні бронхоектазії як ускладнення проявів інших захворювань (туберкульоз, абсцеси, стафілококова деструкція легень і ін.). Використовувані в нашій країні в спеціальній літературі терміни "бронхоектазії", "бронхоектази", "бронхоектатична хвороба" варто вважати синонімами.

У літературі наводиться безліч різних класифікацій хронічних запальних процесів у легенях. Найбільш сучасною є слідуючи класифікація бронхоектазій.

1. За генезом: природжені, дизонтогенетичні, набуті (ателектатичні, емфізематозні, змішані).

2. За формою: циліндричні, мішковидні, кістовидні.

3. За поширенням: однобічні, двобічні (обширні, необширні) із зазначенням сегментів.

4. За вираженістю бронхіту: локалізований, дифузний.

5. За перебігом: із загостреннями (частими, рідкими).

Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Вже сама наявність хвороби є показанням до хірургічного лікування. Але воно не обмежується тільки операцією. Консервативне лікування застосовують як передопераційну підготовку, а також у післяопераційний період. Потім—реабілітація хворих, санаторно-курортне лікування.

Показання до операції, оптимальні терміни для її проведення визначають у кожному випадку індивідуально. Вік дитини не є перешкодою для виконання операції. Виявлення у дитини, навіть 1-го року життя, ателектатичних бронхоектазій, що супроводжуються клінічною картиною легеневого нагноєння, є показанням до операції.

Відносні протипоказання виникають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів - без ознак хронічного гнійного запалення.

Абсолютно протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей з розсіяними двобічними бронхоектазіями, при ураженні більш як 12—13 сегментів, а також при вираженій легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі.

Профілактика первинних бронхоектазій (бронхоектатичної хвороби) полягає в попередженні і своєчасному правильному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей. Попередити загострення хвороби допоможе сезонна вакцинація проти грипу. Для попередження формування і прогресування бронхообструктивного синдрому має значення усунення патогенних факторів ризику обструктивної патології легень (тютюновий дим, агресивні виробничі фактори), і профорієнтація, що визначає прогноз хвороби.

Муковісцидоз (МВ) - це найбільш поширене моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна характеризувати як універсальну екзокринопатію. Основними проявами МВ є: хронічний обструктивний процес в дихальних шляхах, що супроводжується рекурентною бактеріальною інфекцією, порушення травної системи з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози, підвищений вміст електролітів в потовій рідині та обструктивна азооспермія у чоловіків, що обумовлена вродженою агенезією сім'явиносних протоків.

Етіологія МВ. Причиною характерних патологічних змін в організмі хворого є наявність мутацій в обох алелях гена, локалізованого на довгому плечі хромосоми 7 (7q31). Цей ген контролює синтез трансмембранного регуляторного білка муковісцидозу (ТРБМ), який функціонує як регульований циклічним аденозинмонофосфатом хлорний канал на апікальній поверхні епітеліальних клітин.

Класифікація МВ.

МВ з панкреатичною недостатністю.

МВ без панкреатичної недостатності, в т. ч. первинно генітальна форма з ВБАСП (вродженою білатеральною аплазією сім'явиносної протоки).

Атипові форми

Тяжкість перебігу МВ. Ступінь тяжкості визначається за оціночною шкалою Швахмана-Кульчицького.

Бальна оцінка стану хворих на муковісцидоз

Бал	Загальна активність	Клінічні показники	Фізичний стан	Рентгенологічні зміни
25	Нормальна активність і працездатність Бігає. Регулярно відвідує школу	Кашель відсутній, частота пульсу і дихання нормальні. Нормальна статура. В легенях фізикальних змін нема	Маса і зріст вище 25-го перцентиля. Випорожнення оформлені і переважно нормальні. Тонус м'язів достатній	Легеневі поля чисті
20	Недостатня витривалість, втома надвечір. Добре відвідує школу	Пульс і дихання в спокої нормальні; рідко кашель або відкашлювання. Кісткові деформації відсутні. В легенях змін немає	Маса і зріст між 15-м і 25-м перцентилем. Випорожнення 1 - 2 рази з невеликими змінами. М'язовий тонус достатній	Незначне посилення бронхосудинного малюнку, початкова емфізема
15	Схильність до перерв на відпочинок протягом дня; швидка втомлюваність після напруги. Обмежена здатність відвідувати школу	Періодично кашель, переважно вранці. Частота дихання підвищена, легка емфізема. Хрипи в легенях непостійні. Початкова деформація грудної клітини та пальців ("барабанні палички")	Маса і зріст вище 3-го перцентиля. Випорожнення 3 - 4 рази, мало оформлений. Злегка збільшений живіт. Поганий м'язовий тонус і розвиток мускулатури	Невелика емфізема з ділянками ателектазів. Помірне посилення бронхосудинного малюнку
10	Значна слабкість, швидка втомлюваність. Приступи кашлю. Довгі перерви на відпочинок. Вчиться тільки вдома	Частий кашель з харкотинням. Значні тахікардія і задишка. Помірна емфізема. Деформація грудної клітини. Вологі тріскучі хрипи у великій кількості. "Барабанні палички"	Маса і зріст нижче 3-го перцентиля. Випорожнення об'ємний, жирний, неоформлений, з поганим запахом. Обвислі, кволі м'язи. Помірне збільшення об'єму живота	Помірна емфізема, великі ділянки ателектазів, запальних вогнищ. Незначні бронхоектази
5	Ортопное. Ліжковий або напівліжковий режим	Тяжкий, приступоподібний кашель. Тахіпное, тахікардія, значні зміни в легенях; ознаки недостатності правого серця. "Барабанні палички"	Маса різко знижена до дистрофії, відставання в зрості. Сильне збільшення об'єму живота. Випорожнення об'ємний, частий, жирний, з поганим запахом. Випадіння прямої кишки	Значні зміни в легенях з ознаками бронхіальної обструкцій запалення. Ателектази частки легені, бронхоектази

Підсумовуються бали за 4 позиціям. Стан оцінюється як відмінний при 86 - 100 балах, хороший - при 71 - 85, задовільний - при 56 - 70, середньої тяжкості - при 41 - 55, тяжкий при 40 балах і менше.

Діагностика МВ. Діагноз МВ вважається достовірним при наявності двох критеріїв (хоча б по одній з позицій). Критерії діагностики МВ.

1. Одна чи більше характерна зміна фенотипу, або захворювання на МВ братів чи сестер (сімейний анамнез)

плюс

2. Підвищена концентрація хлоридів поту, одержаних при проведенні пілокарпінового іонтофорезу за Гібоном і Куком в двох чи більше аналізах, або ідентифікація двох мутацій в ТРБМ-гені.

Характерні для МВ зміни фенотипу, які мають діагностичне значення.

1. Хронічне захворювання дихальної системи, яке маніфестує як:

а) хронічний кашель з виділенням в'язкого харкотиння;

б) персистуюча колонізація/інфекція дихальних шляхів типовими для МВ патогенними мікрорганізмами (Staphylococcus aureus, мукоїдними та немукоїдними штамами Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia);

в) персистуючі зміни на рентгенограмі органів грудної клітини (напр. бронхоектази, ателектази, інфільтрати, гіперінфляція);

г) обструкція дихальних шляхів, яка проявляється свистом та переривчастим диханням;

д) носові поліпи; синусит або рентгенологічні зміни в параназальних синусах;

е) деформації дистальних фаланг пальців у вигляді барабанних паличок.

2. Зміни в травній системі та харчовому статусі, а саме:

а) в кишковику: меконіальний ілеус, синдром обструкції дистальних відділів тонкої кишки (еквівалент меконіального ілеусу), випадіння прямої кишки;

б) в підшлунковій залозі: панкреатична недостатність з типовими змінами випорожнень, рекурентний панкреатит;

в) в печінці: клінічні або гістологічні прояви фокального біліарного цирозу чи мультилобулярного цирозу печінки;

г) порушення харчового статусу: прояви недостатнього засвоєння компонентів їжі (дефіцит маси та довжини тіла відносно належних за віком);

д) гіпопротеїнемія з набряками та анемією, вторинний дефіцит жиророзчинних вітамінів.

3. Синдром гострої втрати солі, хронічний метаболічний алкалоз.

4. Обструктивна азооспермія у чоловіків, яка пов'язана з вродженою білатеральною аплазією сім'явиносної протоки.

Основні засади базисної терапії

1. Панкреатична недостатність зумовлена морфологічними необоротними змінами в екзокринній частині підшлункової залози (кістофіброз) і потребує проведення протягом всього життя хворого постійної, достатньої, адекватної замісної ферментотерапії.

2. Первинні порушення процесів травлення при МВ носять переважно характер мальдигестії, а вже вторинно виникають явища мальабсорбції. Тому закономірним є позитивний ефект застосування лікувальних сумішей, які містять амінокислоти або білок глибокого гідролізу, тригліцериди, жирні кислоти з середньою довжиною ланцюга і моносахариди, у хворих на МВ.

3. Зміни в підшлунковій залозі при МВ, за деяким виключенням, не носять характеру запальних, тому хворий потребує не зменшення в щоденному раціоні вмісту жирів, білків, вуглеводів, а їх розщеплення ферментами. Дієтичне харчування хворих на неускладнений МВ не потребує ніяких обмежень в асортименті продуктів та способі їх приготування.

4. Високий вміст іонів натрію і хлору в поті хворих призводить до надмірних, а в деяких випадках до катастрофічних втрат цих макроелементів. Додаткове введення солі з їжею при МВ щоденно є обов'язковим.

5. Хворий на МВ народжується з макроскопічно непошкодженими легенями, в той час як 90 % пацієнтів помирає від порушень дихальної системи чи їх ускладнень. Це перетворення зумовлене постійним виділенням бронхіальними залозами при МВ густого, в'язкого секрету, який порушує мукоциліарний кліренс, виникає хибне коло: застій слизу - обструкція - запалення - інфекція - гіперсекреція слизу. Для недопущення формування хибного кола потрібно постійно розріджувати і видаляти слиз із бронхів.

6. Приєднання до запального процесу в дихальній системі високопатогенної мікрофлори, схильної до постійної колонізації, вимагає застосування ефективних антибіотиків не при загостренні захворювання, а регулярно, плановими курсами.

7. Загущення і застій жовчі, схильність до утворення конкрементів в жовчовидільній системі при МВ потребує застосування жовчогінних та гепатопротекторних засобів.

8. Аліментарні причини дефіциту вітамінів, в першу чергу жиророзчинних, та мікроелементів зумовлюють необхідність постійного застосування полівітамінних препаратів.

9. Лікування хворих доцільно проводити в амбулаторних умовах під наглядом та контролем за правильністю виконання рекомендацій лікарів регіональних центрів МВ, при тяжкому стані, виникненні ускладнень, необхідності проведення внутрішньовенної терапії - в стаціонарі, який має досвід ведення хворих на МВ, чи спеціалізованому відділенні.

ХОЗЛ - це хвороба з неповним зворотним обмеженням прохідності дихальних шляхів. Обмеження прохідності дихальних шляхів зазвичай прогресує і асоціюється з незвичною запальною відповіддю бронхів і легень на шкідливі частки довкілля або гази, головним чином, у зв’язку з палінням. Поряд із ураження легень, ХОЗЛ призводить до значних позалегеневих системних ефектів, супутніх захворювань, які обтяжують перебіг захворювання в окремих хворих.

Фактори ризику розвитку ХОЗЛ:

Зовнішні: довготривале тютюноопаління (до 10 та 10-20 пачкороків), пасивне паління; повітряні полютанти, гази та пари хімічних сполук, продукти згоряння палива; інфекції (важкий перебіг дитячих, ГРВІ, ВІЛ); низький соціально-економічний рівень (обмежене харчування. Перенаселеність, переохолодження, шкідливі звички).

Внутрішні: генетично зумовлені(спадковий дефіцит α-1-антитрипсин); гіперреактивність бронхів (довготривале паління, супутня БА); незавершений розвиток легень (ускладнення під час вагітності, обтяжені обставини розвитку в дитячому віці).

Класифікація ХОЗЛ [Наказ № 128 (2007)]. Відповідно до ступеня тяжкості виділяється 4 стадії ХОЗЛ.

Для підтвердження певної стадії обстеження проводиться в клінічно стабільний період, при відсутності загострення. Саме це потрібно для складання плану базисної терапії з наступним послідовним виконанням.

При визначенні стадії обов’язково враховується вираженість клінічних ознак хвороби та функціональна характеристика БОС.

Ознаки стадії та ступеню тяжкості перебігу ХОЗЛ

Стадія та ступінь тяжкості перебігу ХОЗЛ	Ознаки ХОЗЛ
I (легкий)	- ОФВ1/ФЖЄЛ < 70% ; - ОФВ1 ≥ 80% від належних; - Звичайно, але не завжди хронічний кашель, харкотиння.
II (помірний)	- ОФВ1/ФЖЄЛ < 70% ; - 50% ≤ ОФВ1 < 80% від належних; - Симптоми прогресують, задишка при ФН та під час загострень.
III (тяжкий)	- ОФВ1/ФЖЄЛ < 70% ; - 30% ≤ ОФВ1 < 50% від належних; - Ріст задишки, повітряне загострення з погіршенням якості життя.
IV (дуже тяжкий)	- ОФВ1/ФЖЄЛ < 70% ; - ОФВ1 < 30% від належних з наявністю хронічної недостатності; - Прогресування симптомів, значно погіршується якість життя.ю загострення з загрозою життю.