- •Дополнительные исследвоания:
- •Впс. Тетрада Фалло
- •Дополнительные исследования:
- •Терапевтическая тактика:
- •Дополнительные исследования:
- •Дополнительные обследования:
- •Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение. Лж сн и пж сн II б степени
- •Дополнительные исследования:
- •Лечение:
- •Дополнительные исследования:
- •Лечение:
- •Острая ревматическая лихорадка. Хорея. Нк 0
- •Дополнительное обследование:
- •Повторная ревматическая лихорадка: кардит с поражением аортального клапана (аортальный вальвулит). Приобретенный порок сердца (недостаточность мк). Нк II а.
- •Дополнительное обследование:
- •Дифф диагноз ревматического кардита
- •План лечения:
- •Наблюдение после выписки
- •Регистрация скрытых отеков:
- •Дополнительное обследование:
- •Дополнительные обследования:
- •Дифф диагноз:
- •План лечения:
- •Дополнительные обследования:
- •План лечения:
- •Синдром вегетативной дистонии по ваготоничексому типу. Хронический тонзиллит. Головные боли напряжения, вестибулопатия, кардиалгия. Средней степени тяжести. Вагоинсулярные кризы
- •Синдром вегетативной дистонии по смешанному типу. Хронический тонзиллит. Головные боли напряжения. Легкая – средняя степень тяжести
- •Дополнительные исследования:
- •План лечения
-
Дополнительные обследования:
-
Уточнить анамнестические данные (ревматические болезни в семье), иммунологический анализ (концентрация IgА, М, G, СРБ, ревматоидный фактор, АНФ, антитела к ДНК).
-
ЭКГ,
-
УЗИ брюшной полости, сердца, почек,
-
RG грудной клетки и всех пораженных суставов.
-
Серологическое обследование: антитела к β-гемолитическому Strept, кишечная группа, паразиты, хламидии (инфекции – триггеры, поддерживающая роль в рецидивах).
-
Учитывая длительную терапию НПВС и бессимптомность патологии ЖКТ долгое время – ФЭГДС с биопсией и морфологией, выявление хеликобактера.
-
Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой.
-
Исследование на наличие НLA В 27 антигена (иммунологическая предрасположенность)
-
Консультация специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога, окулиста
-
Дифф диагноз:
-
Системные заболевания (СКВ, ОРЛ, др. артриты),
-
синдром гипермобильности суставов,
-
болезнь Лайма (моно/олиго, клещевая мигрирующая эритема),
-
опухолевое поражение, туберкулез (моноартрит),
-
остемиелиты,
-
артриты на фоне поражений кишечникака (НЯК, болезнь Крона – посев кала, серология), псориатический артрит
-
Прогноз: при поздно поставленном диагнозе – неблагоприятный, прогрессирование болезни, инвалидизация. При рано поставленном диагнозе (до появления деструкции костной ткани) и начатой терапии – более благоприятный
-
План лечения:
-
Модифицирующие симптомы антиревматические препараты (НПВС, КС)
-
Модифицирующие болезнь антревматические препараты: нецитотоксические – антималярийные, соли золота, сульфасалазин, д-пеницилламин; цитотоксические (при неэффективной терапии, неподдающихся лечению формах, полиартикулярных серопозитвных вариантах) – метотрексат!!! 5-7,5мг/м2в нед, до 12 мг/м2, циклофосфамид, хлорамбуцил
-
Болезнь-контролирующие антиревматические препараты (Циклооспорин А 3,5-4 мг/кг/сут), пересадка иммунокомпетентных клеток?
НПВС – диклофенак натрия по 2-3мг/кг/сут в 2-3 приема, ибупрофен 35-40мг/кг/сут в 2-4 приема минимум на 10-14 сут, начинают с наименьшей дозы после еды
КС – в/в или в/суставно (метилпреднизолон, дипроспан 0,1-1 мл в зависимости от калибра сустава), при неэффективности данных путей per os – до 0,2-0,3 мг/кг (в 6 утра, потом 2 раза, запивать молоком). Возможно проведение пульс – терапии метилпреднизолоном (быстрое , 30-60мин, введение больших доз ГК – 1000мг в пересчете на метилпреднизолон – взрослые, 20-30 мг/кг/сутки у детей 3 суток. Пульс-терапия показана при переходе в системную форму или при выраженной дестабилизации суставной формы)
ВВИГ (интраглобин, сандоглобулин)
Сульфасалзин – противовоспалительный, бактериостатик, по 5мг 2 раза, до 30-40мг/кг/сутки раза
Биологические агенты (ремикейд – ФНО альфа, этанерцепт – генноинженерный белок)
-
Целесообразность терапии ГК в дебюте: ГК – универсальное противовоспалительное и иммуномодулирующее действие, являются препаратом выбора при любых аутоиммунных процессах, в т.ч. ЮРА, поэтому в дебюте ЮРА применяются ГК в/в, при наличии экссудации в суставах – в/суставно. Особенно они применяются при системных формах, дозы 3-4 мг/кг/сут. Однако это лишь симптом-модифицирующий препарат и обязательно его применение в комплексной терапии.
-
Проведение пульс-терапии у данного ребенка не показано, т.к. это суставная форма и терапия только начата (пульс-терапию проводят при системной форме).
-
У данного ребенка есть ограничение разведения т/б суставов => нагрузка противопоказана, костыли!!!!
-
Симтомы поражения глаз при ЮРА: передний увеит (острый, подострый, хронический), конъюнктивит, иридоциклит, при хроническом течении – дистрофия роговицы, катаракта
Больная Р., 6 лет, поступает в отделение повторно с жалобами на лихорадку до 39оС в течение последних 7 дней, боли в голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных, локтевых, мелких суставах кистей и стоп, ограничение движений в них, утреннюю скованность.
Из анамнеза известно, что ребенок болен с 1 года 6 месяцев, когда через 10 дней после ревакцинации АКДС повысилась температура до 39 – 40оС, появилась пятнистая сыпь, преимущественно на туловище в зоне «декольте», усиливающаяся на высоте температуры, артриты проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей, обоих лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В анализах крови значительное увеличение СОЭ (до 65 мм/ч), лейкоцитоз до 10,7х109/л, гипохромная анемия (гемоглобин 86 г/л). Состояние стабилизировалось на фоне проведения пульс-терапии метипредом в сочетании с циклофосфаном. В дальнейшем девочка получала нестероидные противовоспалительные препараты, преднизолон, метотрексат с отчетливым положительным эффектом – суставной синдром представлен в основном пролиферативными изменениями, сыпи нет, признаков лабораторной активности не отмечается. Настоящее ухудшение связано с самостоятельной полной отменой гормональной терапии.
-
Ювенильный ревматоидный артрит, системная форма, полиартрит, серонегативный ???, активность 3 степень., функциональная недостаточность 2А (потеря способности к самообслуживанию, состояние глаз и внутренних органов). (!!!Ювенильный ревматоидный артрит. Суставно-висцеральная форма. Активность III степени. Хроническое течение. Серо-негативный вариант. Рентгенологическая стадия процесса III степени. Функциональная недостаточность II Б степени.)
Анамнез: дебют ЮРА после ревакцинации АКДС (лихорадка, сыпь – системный вариант, усиливается на высоте лихорадки, боли, ограничение движения в суставах, признаки воспаления в ОАК). Эффективность проводимой ГК и цитостатической терапии. Настоящее ухудшение после отмены терапии.
Системная форма: поражение > 4 суставов (полиартрит), гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, лихорадка, утренняя скованность – признак высокой активности). ОАК – признаки воспалительного процесса (↑ п/я и с/я нейтрофилов, ↑ СОЭ, умеренный лейкоцитоз), ↓ Hb. Б/х крови: ↑ гамма-глобулинов, ↑ серомукоида – признаки аутоиммунного процесса. Найдены антитела к ДНК – аутоиммунный процесс. Активность 3 степени (СОЭ > 40 мм/час)