Переваривание белков в жкт
ЖЕЛУДОК: пепсин (образуется из пепсиногена под действием НСl, опт.рН=1,5-2) – гидролиз пептидной связи в местах локализации ф/а, тир, ала, трп.;
- гастриксин – опт. рН > 3 (активируется при употреблении растительной пищи);
- ренин – опт.рН=4,2 (у детей обеспечивает створаживание молока, превращая казеиноген в казеин)
②. КИШЕЧНИК: в составе сока поджелудочной железы в 12-п.к. поступают:
-эндопептидазы:
1). трипсин (образуется из трипсиногена под действием энтерокиназы) – расщепляет пептидную связь, образованную карбоксильными группами лиз, арг.
2). химотрипсины (образуются из химотрипсиногенов под действием трипсина) – расщепляют пептидную связь по карбоксильной группе ф/а, тир, трп.
3). эластаза (образуются из проэластазы под действием трипсина) – гидролиз белков по гли, лиз, ала.
-экзопептидазы:
1). карбоксипептидаза А (образуется из прокарбоксипептидазы под действием трипсина) – гидролиз с С-конца по ф/а, тир, трп.
2). карбоксипептидаза В (образуется из прокарбоксипептидазы под действием трипсина) – гидролиз с С-конца по лиз, арг.
3). в составе кишечного сока: аминопептидазы (образуются из проаминопептидаз под действием трипсина) – гидролиз с N–конца по ала, лей; дипептидазы – по гли-гли.
Б/х Показатели крови и мочи
– Общий холестерин (ХС ЛПВП – антиатерогенные, ЛПНП – атерогенные липопротеины). ↑ при атеросклерозе (гиперхолестеринемия). Норма: общий ХС =5,2 ммоль/л крови. ХС ЛПВП не < 0,9, ХС ЛПНП – не > 4,9 ммоль/л.
- Общий билирубин (БР – продукт распада гема. Непрямой БР – адсорбирован на альбуминах крови, 75%, не дает прямой реакции с диазореактивом, ↑ при гемолитической желтухе. Прямой БР, 25% – образуется в печени за счет конъюгирования с серной или глюкуроной кислотами – ↑в крови и выводится с мочой (билирубинурия) при обтурационной желтухе. Конечный продукт распада гема в норме – стеркобилин: отсутствие его в кале и в моче (уробилиноген) указывает на обтурационную желтуху. Норма общ.БР: 4-26 мкмоль/л крови.
- Мочевая кислота (↑ в крови (норма:0,12-0,36 ммоль/л) – гиперурикемия, ↑ в моче (норма: 0,5-1,2г/сутки) – уратурия). МК - продукт распада пуринов (аденина и гуанина) – ↑ при подагре (↓ активности фермента – гуанин-гипоксантин-фосфорибозил-трансферазы). Происходит отложение натриевых солей МК в суставах – ↓ подвижности).
- Мочевина – продукт детоксикации аммиака в орнитиновом цикле. ↑ в крови (норма: 3.3-8.3 ммоль/л), в моче (норма: 12-36г/сутки) – патология почек, распад опухоли, гипертиреоз. ↓ – при голодании, патологии печени.
- Гипераммониемия – ↑ уровня в крови аммиака при ↓ ферментов орнитинового цикла мочевинообразования. В норме уровень аммиака в крови – 60 мкмоль/л.
- Онкотическое давление – давление, создаваемое белками. Белки, являясь высокомолекулярными молекулами, не диализуются, т.е. не способны проходить через полупроницаемые мембраны. Развиваются «белковые» отеки при нарушении тканевого обмена, увеличении количества белков воспаления (С-реактивный белок и др.), распаде опухоли.
- Фенилпируват в моче при фенилкетонурии – ↓ активности фенилаланинмонооксигеназы – нарушается гидроксилирование ф/а в тир. Развивается олигофрения.
- Гипопротеинемия – ↓ уровня общего белка (норма: 65-85 г/л) в крови (↓ уровня альбуминов в крови (норма– 35-50г/л) - при патологии почек вследствие нарушения целостности базальной мембраны и выведения белка с мочой – нефриты, нефрозы; при нарушении синтеза белка в печени при паренхиматозной желтухе, циррозе; при белковой недостаточности при поражении ЖКТ.
- Гиперпротеинемия – ↑ уровня белков крови: 1 - относительная: ↑ общего белка (при обезвоживании, диарее, рвоте, обширных ожогах). 2 – абсолютная: чаще связана с ↑γ-глобулинов (норма – 20-30 г/л) при инфекционных заболеваниях, токсикозах). 3 – парапротеинемия: в крови появляются аномальные парапротеины. Напр., при миеломной болезни ↑ белок Бенс-Джонса – короткие цепи Ig.
- Уремия (↑ уровня мочевины, МК и др. продуктов обмена в крови при нарушении выделительной функции почек с развитием олиго- или анурии при почечной недостаточности, мочекаменной болезни).
- Оротацидурия (оротовая кислота (ОК)в моче) – ↓ активности декарбоксилазы ОК-ты. Происходит нарушение синтеза пиримидинов – тимина, урацила, цитозина. Развивается мегалобластическая анемия, дерматиты.
-↑-е α-изокапроната, α-изовалериата в моче указывает на болезнь с запахом мочи «кленовым сиропом». Нарушается обмен а/к с разветвленным R: лейцин, изолейцин, валин (↓ их окислительное декарбоксилирование).
- Гиперглюкоземия – ↑ уровня глюкозы в крови. Норма: 3,3 – 5,5 ммоль/л крови. Глюкозурия – выведение глюкозы с мочой при сахарном диабете, т.к. происходит ↓ выработки инсулина →↓ утилизации глюкозы в тканях – ↓ дихотомический и апотомический распад глюкозы, ↓ образование гликогена в мышцах.
- Кетонемия, кетонурия. В крови и моче ↑ уровень КТ - ацетон, ацетоацетат, β-оксибутират – образуются при сахарном диабете из избыточных АцетилКоА (↑ процесс β-окисления ЖК) при ↓ ОА (↓ эффективность гликолиза).
- Уропорфириноген-1, копропорфириноген-1 в моче – определяются при порфириях (эритропоэтической, печеночной), т.к. происходит ↓ синтеза гема вследствие ↓ ферментов, участвующих в этом процессе, и промежуточные метаболиты начинают выводится с мочой. Проявления – гипертрихоз, фотодерматит, эритродонтия.
- ↑активности кислой фосфатазы в крови (КФ катализирует гидролиз фосфорорганических соединений при рН<7). Фермент является органоспецифичным, присутствует в простате и 100-кратное его увеличение указывает на рак предстательной железы; также повышается при лейкозе, гиперпаратиреозе, раке молочной железы.
- Креатинурия – выведение креатина с мочой при мышечной патологии (миозиты, миопатии), при диабете, голодании, цинге. В норме выводится с мочой только креатинин – продукт обмена мышечного макроэрга – креатин-фосфата.
- Азотистый баланс – соотношение количества азота, поступающего в организм в составе пищи и выделяемого с мочой, потом, калом. При положит. АБ – происходит задержка азота в организме – наблюдается в растущем организме, при беременности, восстановлении после болезни. Отрицат. АБ – больше азота выводится из организма (гиперазотурия) – при распаде тканевых белков при гипертиреозе, сахарном диабете, распаде злокачественной опухоли.
- Азотемия - ↑ Остаточного азота (азот после удаления белков) – включает азот мочевины, а/к, креатинина, мочевой кислоты, билирубина. Развивается при ↓ экскреторной функции почек, ↓ почечного кровотока, при ↑ поступления в кровь азотсодержащих продуктов при кахексии, ожогах, инфекции.
- Протеинурия (белок в моче, в норме - отсутствует): 1 – почечная: белок поступает из плазмы при поражении почек (нефриты, нефрозы), при ↑ проницаемости почечного фильтра при действии холода, ↑ физической нагрузки. 2 – внепочечная: белок попадает в мочу с воспалительным экссудатом из мочевыводящих и мочеполовых путей.
- Галактоземия – галактоза, галактитол в крови – при ↓галактозо-1Ф-уридилитрансферазы↓превращение гал в глю (↓ умственного и физического развития, катаракта).
- Фруктозурия – ↓ ферментов (глицероальдегидкиназы, фруктозо-1Ф-альдолазы), превращающих фру в глю (↓ умственного и физического развития).
- Гомоцистеинурия – выведение с мочой Гомоцистеина, т.к. ↓ цистатионин-синтаза. Нарушается синтез цис, ↓ умственное развитие, судороги, остеопороз (↓ гидроксилирование лиз в коллагене), дрожание радужки глаз.
- Цистинурия -↑ экскреции с мочой Цистеина, цистина при нарушении почечной реабсорбции. Образуются цистиновые камни, происходит закупорка мочевыводящих путей.