Катехоламин-зависимая полиморфная
желудочковая тахикардия
•Катехоламин-зависимая полиморфная ЖТ
(Catecholaminergic ventricular tachycardia; CPVT)
— |
наследственное |
заболевание, |
проявляющееся пароксизмами |
полиморфной |
|
или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне физической нагрузки или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания.
•Заболевание характеризуется злокачественным течением и высоким риском ВСС при отсутствии адекватного лечения.
Эпизоды катехоламин-зависимой полиморфной желудочковой тахикардии
Катехоламин-зависимая полиморфная желудочковая тахикардия (диагностика)
•Проведение нагрузочной пробы на тредмиле или велоэргометре позволяет индуцировать пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии у многих больных. При этом характерно появление и постепенное, по мере нарастания нагрузки, увеличение желудочковой эктопической активности вплоть до индукции устойчивого пароксизма ЖТ или серии «пробежек» ЖТ.
•В некоторых случаях при невозможности проведения пробы с физической нагрузкой применяют фармакологические провокационные пробы с адреналином или изопротеренолом.
Катехоламин-зависимая полиморфная
желудочковая тахикардия (лечение)
Общие рекомендации.
•Больные катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ должны быть информированы об опасности и наследственном характере своего заболевания. Все пациенты должны получить общие рекомендации прекратить занятия профессиональным спортом и избегать провоцирующих желудочковые аритмии физических нагрузок и эмоционального стресса.
Катехоламин-зависимая полиморфная желудочковая тахикардия (лечение)
•Медикаментозная терапия является основой лечения данного заболевания. Всем больным показан постоянный приём β-адреноблокаторов, не обладающих внутренней симпатомиметической активностью.
•Все больные должны быть информированы об опасности резкого прекращения лечения βадреноблокаторами в связи с высоким риском возникновения опасных для жизни аритмий на фоне синдрома отмены.
•Имеются ограниченные данные об эффективности верапамила и флекаинида (в России не зарегистрирован) в профилактике рецидивов этой формы ЖТ. Данные препараты могут быть использованы совместно с βадреноблокаторами в случаях недостаточной эффективности последних, однако их назначение требует большой осторожности.
Катехоламин-зависимая полиморфная желудочковая тахикардия (лечение)
•Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана больным, у которых пароксизмы ЖТ продолжают рецидивировать на фоне лечения βадреноблокаторами, а также больным катехоламинзависимой ЖТ, пережившим остановку сердца (ВСС).
•Все больные катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ с ИКД должны получать медикаментозную терапию в полном объёме. Следует отметить, что болезненные разряды ИКД провоцируют выброс катехоламинов, что может способствовать непрерывному рецидивированию ЖТ, поэтому целесообразно программирование более длительных временных интервалов между наносимыми устройством разрядами.
•Левосторонняя шейная симпатическая денервация. Получены весьма ограниченные и предварительные данные об эффективности левосторонней шейной симпатической денервации при катехоламин-зависимой полиморфной ЖТ.
Спасибо за внимание