диссертации / 39

наличием значительного количества отделяемого по дренажу [173, 344], пневмомедиастинума, нарушением дыхания, значительным затеком контрастного вещества за пределы пищевода предпочтение отдается реторакотомии и наложению повторного анастомоза, в редких случаях при выраженном медиастините и большом дефекте предпочтительнее наложить эзофаго- и гастростому. Однако описаны случаи консервативного лечения при значительных дефектах эзофагоанастомоза с хорошим исходом в группе больных «С» (по Gross) [208]. «Малая» несостоятельность чаще не проявляется клинически и выявляется рентгенологически – в большинстве случаев такое осложнение ликвидируется консервативно: адекватное дренирование, наложение гастростомы, переход на парентеральное питание, достаточная антибактериальная терапия. При адекватном дренировании 95% случаев несостоятельности эзофагоанастомоза заканчивается самоизлечением, более того – без стенозирования [51, 67, 206, 335]. Некоторые авторы выполняют профилактическое бужирование зоны эзофагоанастомоза на 3-4 неделе после наложения анастомоза [16, 46], многие авторы рекомендуют заниматься дилятацией зоны эзофагоанастомоза при наличии у больного определенных симптомов (дисфагия, аспирация, пневмония, инородные тела): выполняют бужирования за нить, по струне

[264, 321], баллонные дилятации [168, 232, 248, 256, 258, 263], в случае неэффективности которых выполняют эзофагопластику различными методами.

К более поздним осложнениям после коррекции атрезии пищевода относят развитие вторичного желудочно-пищеводного рефлюкса, генез которого связан как с натяжением нижнего сегмента и изменением угла Гиса, так и с нарушением моторики пищевода в послеоперационном периоде – по данным авторов выявляется в 26 – 70% случаев [216, 247, 278, 324]. По результатам рН-метрии и рентгенскопии пищевода и желудка, клинической картине и анамнезу индивидуально решается вопрос о целесообразности

31

проведения антирефлюксной операции [241, 271]. В послеоперационном периоде необходим эндоскопический контроль для выявления в будущем пищевода Барретта [356].

С целью уменьшения неблагоприятных моментов, связанных с болевой реакцией в послеоперационном периоде после торакотомии и деформаций грудной клетки вследствие послеоперационных рубцов, в последние годы используют для создания эзофагоанастомоза малоинвазивные вмешательства. T. Lobe, S Rothenberg в марте 1999 года выполнили первую успешную торакоскопическую реконструкцию бессвищевой формы атрезии пищевода у двухмесячного ребенка. В настоящее время отмечается широкое внедрение торакоскопической методики наложения зофагоанастомоза у новорожденных как за границей [236, 241, 263, 274, 353], так и в нашей стране [133, 143 ]. Важным преимуществом торакоскопии является отличная визуализация структур средостения, что позволяет бережно мобилизовать концы пищевода, не повредив мелкие ветви блуждающего нерва, что важно для функции дистальной части пищевода в послеоперационном периоде.

В настоящее время отмечается отчетливая тенденция к увеличению выживаемости новорожденных с атрезией пищевода, которая достигает 70 –

90% [216, 232, 263, 273]. Высокой летальностью до 65 – 80 %

сопровождаются случаи сочетания атрезии пищевода с большими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы [23, 164] и недоношенностью [202].

По данным Н.И. Мельниковой (2007) летальность при атрезии пищевода в среднем по РФ составляет 12% - 55%. По данным В.В. Подкаменева и соавт. (2009) летальность при атрезии пищевода снизилась до 15,7%, частота несостоятельности эзофагоанастомоза составила 18,1%, стенозирования зоны анастомоза – 20,5%. По данным В.И. Щербина и соавт. (2008) летальность при атрезии пищевода составила 16,8%, несостоятельность анастомоза – 12,6%, стенозирование – 12%; по данным

32

А.Ю. Разумовского, О.Г. Мокрушиной (2010) летальность составила 9%, несостоятельность анастомоза – 18%, стеноз, потребовавший бужирования – 50%. По данным Sodhi K.S. (2013) несостоятельность эзофагоанастомоза наблюдалась в 11,9% случаев, стеноза – 33,8%, желудочно-пищеводного рефлюкса – 13,8%, рецидива свища – 3,8%. По данным иностранных авторов выживаемость при атрезии пищевода составляет: 87,5% (Zhang Z., 2010 –

КНР); 87,4% (Lacher M., 2010 – Мюнхен); 88,5% (MacKinlay G.A., 2009 – Эдинбург); 94% (Lilja H.E., 2008 – Швеция); 95% (Gottrand F., 2008 – Франция; Mortell A.E., Azizkhan R.G., 2009 – США); По мнению L. Spitz

(2007) исход при атрезии пищевода у новорожденных весом более 1500 гр и при отсутствии больших сердечных проблем достигает 100%, может снизиться до 80% при наличии одного из факторов риска и до 30-50% при наличии обоих факторов [331].

Диафрагмальная грыжа

Несмотря на значительные успехи в неонатальной хирургии, особенно в последние десятилетия, результаты лечения врожденной диафрагмальной грыжи остаются не утешительными. Связано это с серьезными патофизиологическими изменениями, к которым приводит врожденная диафрагмальная грыжа, а именно, с гипоплазией легких и персистирующей легочной гипертензией, вызывающими симптомы острой сердечнососудистой и дыхательной декомпенсации. 32% плодов с врожденной диафрагмальной грыжей погибают антенатально, еще 36% умирают постнатально до лечения [81, 352]. Врожденная диафрагмальная грыжа относится к порокам развития, которые хорошо могут быть визуализированы антенатально, начиная с 18-й недели гестации. При этом прогноз определяется наличием сопутствующих аномалий развития, в частности, тяжелых пороков сердечно-сосудистой системы, и соотношением легочно – головного индекса плода для конкретного срока гестации [21, 83, 102, 214, 228, 277, 281]. Во многих клиниках, занимающихся хирургией плода,

33

выполняют антенатальное вмешательство – фетоскопическую окклюзию трахеи для предотвращения гипоплазии легкиго [230]. После рождения, как правило, новорожденным с врожденной диафрагмальной грыжей требуется вентиляционная терапия, которая позволяет снизить гиперкапнию, признаки ацидоза, улучшает оксигенацию тканей, что, в свою очередь, снижает выраженность легочной гипертензии, в последние годы с успехом применяется высокочастотная вентиляция легких [64, 124, 269, 280, 287, 306, 346]. С целью добиться лучшей выживаемости новорожденных с легочной гипертензией в пред- и послеоперационном периоде в последние годы широко применяют оксид азота в дыхательной смеси в качестве легочного вазодилятатора [169, 200], с этой же целью , а также для длительного функционирования сопутствующего открытого артериального протока используют простагландин Е [233, 294]. Для улучшения оксигенации и разрыва патологической цепи в звене патогенеза в некоторых клиниках применяют ЭКМО [159, 181, 183, 340], но метод имеет достаточно серьезные противопоказания и отрицательные моменты относительно недоношенных больных в плане геморрагических осложнений [342, 354]. Кроме того, по результатам исследований ЭКМО увеличивает риск развития хилороторакса [272]. Таким образом, в последние десятилетия, благодаря изменению лечебной тактики в виде отсроченных оперативных вмешательств на 3 – 4 сутки предоперационной подготовки по стабилизации состояния новорожденного и снижению признаков легочной гипертензии, улучшилась выживаемость при данном пороке развития [182, 311, 352]. По данным разных авторов, на современном этапе развития детской хирургии выживаемость при врожденной диафрагмальной грыже составляет: 20% - 60% в среднем по РФ (Мельникова Н.И., 2007); 75% (Кучеров Ю.И., 2011);

75-80% (Разумовский А.Ю., 2012); 79% (Okuyama H., 2011); 80% (Chiu P.P., 2009); 83% (Gudbjartsson T., 2008; Tam J.S., 2012); 85% (Aly H., 2010); 88% (Antonoff M.B., 2011); 90% (Chen C., 2007; Samangaya R.A., 2012); 93% (Cho

34

S.D., 2009; Kimura O., 2013). В группе детей, нуждающихся в ЭКМО, выживаемость хуже – 67% [337]. Но послеоперационный период все же лучше протекает после торакоскопической пластики дефекта диафрагмы, так как устраняется болевой фактор, связанный с торакотомией. В настоящее время эндохирургия диафрагмальной грыжи внедрена достаточно широко [123, 134, 220, 313, 343], авторы указывают на великолепные косметические и функциональные результаты таких операций, укорочение длительности пребывания больного в стационаре. По длительности самой операции и по частоте послеоперационных осложнений существенной разницы в методиках «открытой» и эндоскопической техник не отмечено [118, 223, 253, 336]. Наиболее частыми противопоказаниями для данного вида операции считаются масса тела больного менее 2,5 кг и наличие желудка и/ или печени в плевральной полости [355]. Но, по мнению, А.Ю. Разумовского и соавт. [123] современное эндоскопическое оборудование позволяет получить на широкоформатном мониторе изображение высокой четкости и детализации и дает возможность проводить манипуляции в плевральной полости даже у новорожденных с низкой и экстремально низкой массой тела.

Пороки развития передней брюшной стенки

Пороки развития передней брюшной стенки представлены гастрошизис и омфалоцеле, соотношение которых составляет 2:1 или 3:1 [14]. Эти пороки развития хорошо диагностируются антенатально с 14 – 18 недели гестации, считаются абсолютно корригируемыми заболеваниями. При выявлении антенатального расширения петель кишечника у плодов с гастрошизис рекомендуется преждевременное родоразрешение на 36-37 неделе [275, 351]. Сопутствующие аномалии наиболее характерны для грыжи пуповинного канатика и составляют до 56% [ 66, 81, 119, 259]: синдром OMG, хромосомные аномалии, пороки мочеполовой системы, тяжелые ВПС; при гастрошизис чаще встречаются атрезии эвентрированных петель кишечника

– 11,6% и ВПС [81, 124, 301]. При данных пороках развития хирургическое

35

лечение должно быть проведено как можно раньше [58, 163, 179, 315], в связи с эвентрацией органов новорожденные плохо переносят транспортировку, поэтому основная цель антенатальной диагностики в данном случае – осуществление своевременного антенатального трансфера [288]. В плане оперативного лечения существенных изменений не произошло: применяются методы первичной и отсроченной пластики дефекта передней брюшной стенки [195, 296]. При гастрошизис выбор метода хирургического лечения зависит от выраженности компартмен-

синдрома (abdominal compartment syndrome), так как повышение внутрибрюшного давления после погружения органов может приводить к респираторным и кардиоваскулярным нарушениям, гипоперфузии органов, снижению почечного, органного кровотока и сопровождаться развитием полиорганной недостаточности [24, 58, 124, 242, 251, 307]. При невозможности выполнить первичную пластику дефекта передней брюшной стенки выполняют silo-пластику, предложенную S. Schuster в 1967 году – временно погружают эвентрированные органы в искусственный мешок с постепенным погружением органов и возможностью провести отсроченную пластику дефекта к 4-8 суткам жизни [48, 191, 237, 267, 318, 341]. За неимением специального мешка с силастиковым покрытием в большинстве клиник используется стерильный целлофановый пакет соответствующего диаметра, равного периметру дефекта передней брюшной стенки больного. В 1998 году описана методика Bianchi A. [176] – безнаркозное вправление эвентрированных органов в брюшную полость (elective delayed midgut reduction-No anesthesia – EDMR-NoGA), исключающая искусственную вентиляцию легких, тем самым позволяет более раннее функционирование моторики желудочно-кишечного тракта [177, 188, 262]. В последнее время вторым этапом все чаще выполняется операция умбилопластики [72, 270]. В случаях сопутствующей кишечной атрезии первым этапом чаще выводятся энтеростомы, которые анастомозируют через 2-3 мес после восстановления

36

функции кишечника [217, 282]. Сроки оперативного вмешательства при пороках развития передней брюшной стенки: при гастрошизис – в первые часы жизни ребенка, при омфалоцеле – первичная пластика на 1-2 сутки жизни, отсроченная пластика – к концу первой недели жизни новорожденного [91, 260]. Длительный парез кишечника в послеоперационном периоде, сопровождающийся печеночным холестазом, перенесенная хроническая гипоксия плода могут приводить к развитию тяжелых осложнений: некротическому энтероколиту, токсическому гепатиту, печеночной недостаточности, септическим осложнениям, спаечной кишечной непроходимости, которые могут снизить процент выживаемости при пороках развития передней брюшной стенки [14, 48, 209, 212, 348]. Хотя при успешной коррекции таких аномалий в большинстве случаев эмбриональные спайки самопроизвольно купируются после раннего погружения кишечных петель в брюшную полость, что подтверждается при отсроченных оперативных абдоминальных вмешательствах по поводу других заболеваний. При омфалоцеле выбор хирургической тактики зависит от размера грыжевого дефекта: при грыже пуповинного канатика малых и средних размеров с успехом выполняется первичная пластика передней брюшной стенки, при грыжах больших размеров (диаметр дефекта передней брюшной стенки более 7 см) – отсроченная пластика [45, 69, 175, 279, 297, 308, 347]. В отличие от консервативного метода по Гроссу в последние годы чаще прибегают к использованию в пластике дефекта биологических заплат (ксено-, аллотрансплантатов) [71, 72, 162, 317, 329]. Результаты лечения при грыже пуповинного канатика зависят от сопутствующих пороков развития и размеров дефекта передней брюшной стенки [8, 102, 119, 130, 197, 231, 243, 265]. В последние годы отмечается улучшение показателей выживаемости при гастрошизис: 20% - 79% в среднем по РФ (Мельникова Н.И., 2007);

78,2% (Мокрушина О.Г., 2012); 84% (Garcia H., 2002; Tsai M.H., 2010); 90% (Aizenfisz S., 2006; David A.L., 2008; Santiago-Munoz P.C., 2007; Weichert J.,

37

2010; Holland A.J., 2010); 92% (Kassa A.M., 2011; Kang R., 2012); 94% (Rygl M., 2004); 96% (Skarsgard E.D., 2008; Bradnock T.J., 2011; Clark R.H., 2011; Mills J.A., 2010); 98% (Байбарина Е.Н., Кучеров Ю.И., 2011); 100% (Henrich K., 2008). Выживаемость при омфалоцеле составляет по данным большинства клиник: 73% (Aizenfisz S., 2006); 73% при наличии сопутствующей патологии и 89% при изолированном пороке (Rygl M., 2004); 77,4% (Kang R., 2012); 84% в среднем (Garcia H., 2002); 67% при большом омфалоцеле и 92% после первичной пластики при операбельных размерах дефекта (Vachharajani A.J., 2009); 82% (Паршиков В.В., 2003); 83,7% (Мокрушина О.Г., 2012); 92% (Henrich K., 2008); 97% (Rijhwani A., 2005), 96%

(Байбарина Е.Н., Кучеров Ю.И., 2011).

Врожденная кишечная непроходимость

Врожденная кишечная непроходимость является одним из частых пороков развития, встречается с частотой 1:1500 – 1:2000 новорожденных [13, 43]. Пренатальная диагностика возможна с 18-20 недели гестации, особенно в случаях высокой непроходимости, наиболее достоверные признаки визуализации порока констатируют к 24-30 неделе [101, 102, 125, 135, 185, 252]. В 20% наблюдений выявляются антенатальные осложнения в виде мекониевого перитонита (псевдокисты, гиперэхогенный асцит) [42, 90]. Соотношение дуоденальной и тонкокишечной непроходимости примерно одинаково, но сопутствующие пороки развития чаще встречаются при высокой непроходимости – в среднем 33,7% - 67% [3, 37, 70, 81, 194, 289], при этом почти у каждого четвертого младенца с атрезией двенадцатиперстной кишки наблюдается синдром Дауна. В хирургическом лечении кишечной непроходимости у новорожденных в последние годы произошли существенные изменения: при высокой непроходимости предпочтение отдают ромбовидному анастомозу по Кимура [37, 156], при тонкокишечной непроходимости в большинстве случаев накладывают «прямые» анастомозы «конец в конец», Т-образные соустия применяются

38

реже, при несоответствии диаметров некоторые авторы рекомендуют выполнять пликационные анастомозы de LorimierHarrison [96], к этапному лечению с выведением энтеростом прибегают только в случаях перфорации приводящей кишки с развитием тяжелого перитонита [99, 146, 147, 149, 152]. Межкишечные анастомозы у новорожденных накладываются однорядным непрерывным швом тонким биодеградирующим материалом [2, 113]. С целью предотвращения лапаторомий применяются разные миниинвазивные доступы: минилапаротомия под пупком, также отмечается тенденция применения лапароскопии в лечении врожденной кишечной непроходимости

– дуоденальной и при врожденных заворотах [37, 172, 249, 330, 340]. В послеоперационном периоде у части больных сохраняется проблема синдрома «короткой кишки» и мальабсорбции, которая связана с врожденным укорочением длины кишечной трубки при атрезиях, также с объемом резекции расширенной приводящей петли, особенно в случаях осложнения ее заворотом. С целью максимального сохранения длины кишечной трубки при множественных атрезиях выполняют несколько межкишечных анастомозов между атрезированными сегментами с Т-образным проксимальным анастомозом для декомпрессии. При обширном некрозе на фоне врожденного заворота не потеряла актуальности методика отсроченной релапаротомии для оценки жизнеспособности кишечных петель после ликвидации заворота и выполнения экономной резекции, применяются методы удлинения кишки [268]. В последнее время повсеместно с улучшением ранней диагностики кишечной непроходимости у новорожденных авторы реже отмечают наличие тяжелых осложнений (перфорации приводящей петли, заворота), с этим фактом связано и изменение показателей выживаемости при данном пороке, в основном летальность связана с тяжестью сопутствующей патологии (ВПС, незрелость, СДР, ВЖК и т.д.). Выживаемость по данным разных авторов при врожденной кишечной непроходимости составляет: 75,4% в среднем по РФ;

73% (Anatol T.J., 2009); 87-92% (Niramis R., 2010); 91% (Морозов Д.А., 2010;

39

Rouskova B., 2008); 91,2% (Козлов Ю.А., 2010); 92,1% (Мокрушина О.Г., 2012); 94,6% (Кучеров Ю.И., 2009); 96% (Choudhry M.S., 2009).

Пороки развития ануса и толстой кишки

Аноректальные пороки развития являются достаточно распространенной врожденной патологией периода новорожденности и встречаются с частотой 1:4000 – 5000 новорожденных [14]. По данным ряда авторов в 38% - 44% случаев наблюдаются сочетанные пороки развития, чаще мочеполовой системы, сердечно-сосудистой, костно-мышечной, кроме того, аноректальная атрезия входит в состав VACTERL – ассоциации [81, 145, 328]. Хирургическое лечение порока зависит от высоты атрезии, наличия свищей, сопутствующей патологии и общего состояния младенца (его зрелости, острой патологии периода новорожденности и т.д.) [187]. Применяемый алгоритм хирургической тактики при аноректальных пороках развития остается традиционным: при низкой форме атрезии и состоянии новорожденного, позволяющем выполнить радикальную операцию, реконструкция выполняется в периоде новорожденности, при такой ранней коррекции порока многие авторы отмечают хорошие функциональные результаты [158, 316]; наличие широких свищей позволяет отсрочить оперативное лечение без превентивной колостомы на 1-2 мес [283]; при всех других случаях – высокой атрезии прямой кишки, клоаке, моче-кишечных соустиях однозначно первым этапом выполняется превентивная колостома [32, 59, 85]. Основной этап хирургического лечения – реконструкция выполняется в основном в течении первого полугодия жизни больного. В литературе дискутируется вопрос техники и уровня наложения стомы: раздельная или петлевая (многие авторы исключают заброс кишечного содержимого в отводящую петлю при петлевой стоме), правые или левые отделы ободочной кишки или проксимальный отдел сигмовидной кишки [147]. По мнению многих авторов, в решении этого вопроса хирург ориентируется в зависимости от высоты атрезии и предполагаемого вида

40