диссертации / 39

хирургического лечения врожденных пороков развития и программах реабилитации в послеоперационном периоде. Одними из наиболее важных критериев для определения возможности сохранения беременности являются наличие изолированного порока развития плода, отсутствие выраженных акушерских осложнений.

Таким образом, пренатальная диагностика является одним из основных направлений снижения младенческой смертности и инвалидности с детства, существенными резервами повышения ее эффективности являются:

-повышение информированности населения и медицинских работников о важности и необходимости медико-генетического консультирования;

-улучшение качества антенатальной диагностики: обучение специалистов, приобретение необходимого оборудования, расширение спектра используемых методик;

-повышение роли перинатальных центров в обеспечении качества пренатальной диагностики в регионах.

I.3. Модели организации хирургической помощи новорожденным

Идея организации хирургии новорожденных появилась в конце 1980-х годов – в соответствии с приказом МЗ СССР от 1989г. «О совершенствовании хирургической помощи новорожденным и детям раннего возраста в СССР» предполагалось создание сети центров хирургии новорожденных на базе республиканских, областных и межобластных центров детской хирургии. Серьезного внимания требовало улучшение качества оказания хирургической помощи новорожденным, врачи родильных домов и педиатры поздно диагностировали пороки развития, требующие срочных оперативных вмешательств, неадекватно оценивали тяжесть состояния новорожденных. Оставалась высокой летальность оперированных новорожденных и детей раннего возраста, неудовлетворительными были отдаленные результаты

21

оперативного лечения, порой достигавшие до 100% по некоторым нозологиям, не определены были этапность оказания хирургической помощи новорожденным, условия и сроки транспортировки, не проводился достаточный анализ заболеваемости и исходов хирургического лечения. Кроме того, экономическая ситуация в стране в начале 90-х годов помешала полностью претворить в жизнь запланированный перспективный план совершенствования хирургической помощи новорожденным и детям раннего возраста.

Втечение последних нескольких лет Министерством здравоохранения

исоциального развития России издан ряд приказов, направленных на улучшение качества перинатальной помощи (Байбарина Е.Н., 2011). Основными из них являются: приказы Минздравсоцразвития РФ от 02.10.2009 №808н «Об утверждении порядка оказания акушерскогинекологической помощи» (зарегистрировано в Минюсте РФ 31.12.2009 №15922) и от 01.06.2010 №409н «Об утверждении Порядка оказания неонатологической медицинской помощи» (зарегистрировано в Минюсте РФ 14.07.2010 №17808). Порядком оказания неонатологической медицинской помощи детализированы структура и функции отделений неонатологического профиля, даны рекомендации по кадровому составу этих отделений, включая отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных, определен порядок взаимодействия между ними. В рамках реализации приоритетного направления проекта «Здоровье» для роддомов закуплено современное оборудование, открыты реанимационные отделения в структуре акушерских стационаров, повышена квалификация врачей и среднего медицинского персонала, что позволило значительно снизить летальность от асфиксии, родовой травмы и синдрома дыхательных расстройств. Но порядок оказания медицинской помощи новорожденным с врожденными пороками развития в данных документах не детализирован и смертность в данной группе больных остается еще высокой.

22

По мнению Каган А.В. (2006) современная организация неонатальной помощи предусматривает три уровня:

1.Оказание несложных форм и видов помощи новорожденным, включая

первичную неонатальную, выявление состояний риска, раннюю диагностику и, при необходимости, направление пациентов в другие специализированные учреждения.

2.Обеспечение всей необходимой медицинской помощи при осложненных и нормально протекающих родах. Данные учреждения должны располагать высококвалифицированным персоналом и специальным оборудованием, иметь возможность провести короткий курс искусственной вентиляции легких, стабилизировать состояние больных и глубоконедоношенных детей и направить их в стационары третьего уровня.

3.Оказание медицинской помощи любой степени сложности. Эти учреждения требуют специального целенаправленного обеспечения

кадрами высокой квалификации, лабораториями и современной аппаратурой. Наиболее целесообразной формой обеспечения неонатальной помощи хирургического профиля, по мнению А.В. Каган, является организация центров хирургии новорожденных на базе детского многопрофильного стационара, имеющего в своем арсенале весь диагностический спектр оборудования (РКТ, МРТ, РИИ, эндоскопическую службу, качественную лабораторную службу) и специализированные отделения детского хирургического профиля, поскольку новорожденные дети могут нуждаться в специализированной помощи детского кардиохирурга, нейрохирурга, уролога, травматолога и т.д.

Ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказывает значительное влияние на летальность и риск инвалидизации. В

23

связи с этим во всех национальных и региональных программах перинатальной помощи должно уделяться внимание перинатальным транспортным службам [47, 93, 106]. При организации таких служб необходимо учитывать географические условия, плотность населения и другие факторы [136, 137]. Необходима связь между учреждениями различных уровней (Agostino R. et al., 1999) – на современном этапе развития широко внедряются методы телемедицинской связи, позволяющие обеспечить доступность высококвалифицированной медицинской помощи населению отдаленных и труднодоступных территорий [28, 75, 84, 110, 153, 171, 190, 139]. Идея пренатальной транспортировки беременных женщин, имеющих риск рождения больных детей (трансфер in utero) была предложена

вСША и получила название «регионализация». Данный термин выражает необходимость организации всех родильных отделений региона вокруг одного учреждения, где сосредоточены службы интенсивной терапии и хирургии новорожденных [5, 122, 139, 227]. Этот подход был внедрен в США

в1976г. (Butterfield L.J., 1993). Регионализация была хорошо принята и получила широкое распространение в США (Berger G.S. et al., 1976), а затем и в странах Европы (Cole S.K., Macfarlane A., 1995, Phibbs C.S. et al., 1996, Kollee L.A. et al., 1999). Очевидно, что эффективность реанимационноинтенсивной помощи новорожденным возрастает, если она не требует транспортировки больного. Развитие регионализации, увеличение количества пренатальных трансферов снижает потребность в транспортировке новорожденных в специализированные центры, но такая потребность будет существовать всегда, поскольку даже в случае беременности низкого риска новорожденный ребенок может нуждаться в интенсивной терапии и хирургической помощи. Поэтому специалисты уделяют самое серьезное внимание оптимальной организации системы перинатального транспорта.

По данным А.А. Гумерова (1997) 54% новорожденных с ВПР поступают через 2 и более суток после рождения; на 1 сутки поступили: 23% больных с

24

атрезией пищевода, 28% - с врожденной кишечной непроходимостью, 58,6% - с грыжей пупочного канатика, 48,3% - с аноректальными пороками [31]. Позднее поступление связано с несвоевременной диагностикой врожденного порока развития в роддомах и ЛПУ, что связано с недостаточным знанием врачами особенностей клинической картины пороков развития у новорожденных [63]. По данным авторов, до 78% детей поступают с тяжелыми осложнениями: аспирационной пневмонией — 56%, перитонитом

— 20,9%, склеремой — 22,9%. У 32% новорожденных причиной смерти были дооперационные осложнения. В 56,9% случаев поздней диагностики имелись диагностические ошибки — недооценка симптомов. В 39,1% случаев — тактические ошибки на догоспитальном этапе, нарушения правил транспортировки [31, 127].

С целью совершенствования помощи новорожденным в Научном центре акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН в 2003 году была воплощена в жизнь новая концепция организации хирургической коррекции врожденных пороков развития (Кулаков В.И., 2006). Концепция предусматривает функциональное объединение трех фрагментов службы помощи матери и ребенку – женской консультации, родильного дома и хирургического стационара для новорожденных в одно целое, что позволяет усилить преемственность в работе, избежать транспортировки новорожденного, исключить запоздалые операции. Специалисты Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии Росмедтехнологий (дир. - акад. РАМН Г.Т. Сухих) подчеркивают преимущество оперативного лечения новорожденных по месту рождения: организация хирургической помощи в условиях родильного дома позволяет своевременно в максимально короткие и оптимальные сроки корригировать врожденные пороки развития, исключает транспортировку ребенка в другую больницу, что снижает риск инфицирования, переохлаждения и т.д. [44]. По мнению Е.М. Хаматхановой, Ю.И. Кучерова (2010) исключение этапа транспортировки у новорожденных

25

спороками развития способствует обеспечению непрерывности лечебного процесса, снижению частоты осложнений на этапе предоперационного периода на 87,5%, снижению уровня летальности при врожденных пороках развития более чем в 2,5 раза. По мнению авторов (В.И. Кулаков и др., 2007), концентрация женщин с аномалиями развития плода в одном лечебном учреждении позволит в дальнейшем выделить группу пороков, коррекция которых может проводиться внутриутробно.

Но возможен и третий путь организации хирургической помощи новорожденным – объединение служб перинатальной помощи (медикогенетическую консультацию, роддом, реанимацию и отделения новорожденных) и многопрофильного детского стационара в одно лечебное учреждение.

I.4. Неонатальная хирургия на современном этапе

Число детей с хирургической патологией периода новорожденности ежегодно возрастает. В структуре хирургических заболеваний большую часть занимают дети с врожденными пороками развития. Следующая, значительно меньшая группа — дети с хирургической инфекцией: энтероколит, перитонит, абсцессы. И последняя группа — это дети с такими хирургическими заболеваниями, как опухоли, травматическая релаксация диафрагмы, травмы внутренних органов, глотки и др. [49, 88, 89, 97, 132]. В нашей стране мало специализированных центров и отделений хирургии новорожденных, в связи

счем дети первого года жизни, в т.ч. новорожденные, лечатся в общих хирургических отделениях, что приводит к значительной летальности, доходящей при некоторых видах пороков до 100%.

Впоследние годы развитие технологий не могло не сказаться на успехах в хирургии новорожденных детей. Повсеместно отмечается радикальный подход и активное развитие детской хирургии и оперативной техники в отношении больных с врожденными пороками развития. Несмотря на видимый прогресс в хирургии и интенсивной терапии новорожденных,

26

результаты лечения младенцев с такими хирургическими заболеваниями, как врожденная диафрагмальная грыжа, гастрошизис, атрезия пищевода и некоторые другие, остаются не всегда утешительными. Неутешительные данные, особенно в нашей стране, объясняются отсутствием до сих пор эффективных схем и алгоритмов лечения, остается открытым и вопрос об оптимальных сроках операции, нет единой точки зрения на методы ведения до- и послеоперационного периода [60]. Кроме того, более чем в 80% случаев хирургические заболевания сочетаются с тяжелой соматической неонатальной патологией: недоношенностью, внутриутробной инфекцией, синдромом дыхательных расстройств, перинатальным поражением ЦНС и др. В некоторых случаях именно эта патология ма скирует наличие врожденных аномалий и определяет тяжесть состояния ребенка в ранние сроки жизни. Послеоперационная летальность новорожденных в России по данным Е.Н. Байбариной и соавт. (2011) представлена в следующей таблице.

Таблица 1.2. Послеоперационная летальность новорожденных с ВПР

Выбор сроков и методов лечения под влиянием прогресса претерпел изменения. Хирургическая тактика строится на принципах ранней радикальной коррекции хирургической патологии. При этом снижение возрастного ценза на операции вызвано не фактом появления для этого технических условий, а стремлением получать оптимальные результаты и уменьшить число осложнений (Долецкий С.Я., 1994).

По мнению многих авторов (Байбарина Е.Н., Кучеров Ю.И., 2011)

27

вклад хирурга в лечении ребенка с врожденными пороками развития – это только 50% успеха, остальные 50% принадлежат врачам анестезиологамреаниматологам, опытным врачам неонатологам и медицинским сестрам, которые выхаживают таких детей [6, 114, 115]. Несомненно, успехи в снижении летальности среди новорожденных с хирургической патологией стали возможны в результате основных технологических прогрессов:

-организацией неонатальных реанимационных отделений, оснащенных современной аппаратурой, имеющих грамотный обученный персонал;

-открытием реанимационных отделений или палат в роддомах;

-появлением качественно новых дыхательных аппаратов;

-широким применением кювезов, реанимационных столиков, увлажнителей дыхательной смеси, инфузоматов и т.д.;

-изменением алгоритмов до- и послеоперационного ведения в условиях отделения реанимации.

Решающее значение в хирургии новорожденных имеет рациональная тактика и программа предоперационной подготовки, основанная на объективных критериях оценки степени тяжести состояния ребенка [73]. При большинстве ВПР предоперационная подготовка начинается в родильном доме (Немилова Т.К., 1997; Hornung T.S. et al., 2000). Ее длительность определяется состоянием ребенка с хирургической патологией и составляет от нескольких часов до 2-3 суток (Степаненко С.М. и соавт., 2002). Максимальное удлинение предоперационной подготовки снижает риск развития нарушений функций почек у новорожденных с хирургической патологией и уменьшает тяжесть острой почечной недостаточности [18, 104]. По мнению С.М. Степаненко с соавт. (2002), даже ургентная хирургическая патология (перитонит, гастрошизис и т.д.) не является ограничивающим фактором для проведения предоперационной подготовки необходимой длительности.

Кроме этого, большое значение в лечении новорожденных с

28

хирургической патологией имеют: поддержание адекватного температурного режима на всех этапах медицинской транспортировки ребенка, применение многокомпонентной эндотрахеальной анестезии, использование кардиотонических препаратов, синхронизированная продленная ИВЛ, пролонгированное обезболивание, рациональная антибиотикотерапия с постоянным мониторингом микроэкологического статуса, раннее выявление и коррекция сопутствующей патологии [7, 22, 79, 94, 207]. Разрабатываются схемы ведения новорожденных с пороками развития и протоколы лечения по каждой нозологической форме [150, 154, 170, 174, 186, 290].

Атрезия пищевода

В последнее десятилетие произошли существенные изменения в выживаемости больных с данной патологией, что связано как с совершенствованием техники операций, внедрением малоинвазивной хирургии, но и изменением алгоритма до – и послеоперационного ведения [40, 161]. При атрезии пищевода на прогноз огромное влияние имеют сопутствующие пороки развития, которые встречаются с частотой 35 – 50% [12, 16, 23, 81, 324], особенно сложна коррекция при наличии VACTERL – ассоциации [148, 206, 328]. Первая успешная операция при атрезии пищевода в России была проведена в 1955 году профессором Г.А. Баировым – новорожденному был наложен прямой эзофагоанастомоз, это также был первый интубационный наркоз новорожденному, выполненный в нашей стране [17]. Особые сложности встречаются при наличии у больного большого диастаза между сегментами пищевода (более 2 см), когда невозможно наложить без натяжения прямой анастомоз [226, 276, 333]. В таких случаях предлагаются различные методики: удлинение верхнего сегмента пищевода, который имеет более выгодное кровоснабжение, спиральной миотомией по Livaditis без вскрытия просвета пищевода [16, 30, 46]; мобилизация нижнего сегмента пищевода [51]; методика отсроченного первичного анастомоза после удлинения сегментов [51, 148, 234, 310, 326];

29

удлинение сегментов пищевода по Foker [210, 211, 285, 299, 334], Kimura [226, 338] и др. Кроме того, отсроченный первичный эзофагоанастомоз применяется у детей, особенно недоношенных, у которых одномоментная коррекция пищевода невозможна из-за тяжести состояния [67, 148, 295, 300, 320]. Все эти поиски направлены на одну цель – сохранить собственный орган пациента, так как в функциональном отношении он всегда выгоднее трансплантата. Если же не удалось наложить эзофагоанастомоз, применяются методики замещения пищевода сегментом толстой кишки – колоэзофагопластика, чаще с загрудинным проведением трансплантата [87, 126, 167, 184, 198] или пластика перемещением желудка в средостение по Spitz L. [331]. Относительно сроков выполнения эзофагоанастомоза: экстренная операция показана в случаях наличия широкого трахеопищеводного свища у новорожденного вследствие неэффективности вентиляции легких и синдрома повышенного внутрибрюшного давления, а также при сочетании атрезии пищевода с нижним трахео-пищеводным свищом и атрезии двенадцатиперстной кишки вследствие угрозы перфорации желудка [46, 67]. В остальных случаях показана послеоперационная подготовка, но ее длительность ограничена нарастающими признаками аспирационной пневмонии.

В раннем послеоперационном периоде могут наблюдаться серьезные осложнения – несостоятельность эзофагоанастомоза с развитием медиастинита и сепсиса, рецидив патологического сообщения между трахеей и пищеводом, стенозирование зоны эзофагоанастомоза с развитием клиники выраженной дисфагии и дыхательные нарушения вследствие вторичной трахеомаляции, требующие длительной вентиляционной терапии. В возникновении несостоятельности эзофагоанастомоза, кроме натяжения сегментов, техники наложения анастомоза, качества шовного материала, несомненную роль играет и желудочно-пищеводный рефлюкс [76, 80]. При «большой» несостоятельности эзофагоанастомоза, характеризующейся

30