диссертации / 39

аноректальной атрезией.

У 32 (44%) новорожденных была высокая атрезия прямой кишки, у 17 (23%) — промежуточная форма атрезии, у 21 (29%) - низкая атрезия прямой кишки, в 3 случаях (4%) — клоакальная форма, промежностная эктопия ануса и врожденный стеноз ануса у новорожденных наблюдались по 1 случаю. В нашем исследовании не встретились больные с анальной мембраной. В 64% случаев (47 больных) была свищевая форма аноректальной атрезии: свищи во влагалище — 2, в преддверие влагалища — 12, в уретру — 16, на промежность — 17.

3 больных поступили с осложнением в виде перфорации прямой кишки и мекониевым перитонитом, что связано с поздней диагностикой порока развития и кормлением новорожденного. Из районов Республики доставлены 44 младенца с аноректальной атрезией (58%). Большинство больных — 57% (43 ребенка) поступили на 1 сутки жизни, так как диагноз отсутствия анального отверстия в типичном месте обычно не вызывает затруднений при внимательном осмотре промежности новорожденного. 19% (14 б-х) поступили на 2 сутки жизни, 7% (5 б-х) — на 3-4 сутки и 17% (13 б-х) в

121

возрасте более 6 суток — это больные со свищевыми формами атрезии, у которых отмечалась возможность частичного опорожнения прямой кишки. Поступление на 2-4 сутки жизни связано с поздней транспортировкой больного из отдаленных районов санитарной авиацией (нелетные погодные условия, отсутствие свободного борта и т.д.).

При поступлении новорожденного с аноректальной атрезией тщательно осматривалась промежность для выявления промежностных свищей, у девочек обязательно проводилась ревизия преддверия влагалища с помощью мягкого зонда, так как ректо-вестибулярный свищ порой просто визуальным осмотром сложно выявить. Объем лабораторной диагностики, кроме анализов крови, свертываемости, показателей белков, билирубина, креатинина, коагулограммы, определения группы крови, обязательно включает исследование мочи для исключения уретральных свищей у мальчиков. Также выполнялся весь диагностический спектр для уточнения сопутствующих пороков развития и заболеваний: НСГ, УЗИ брюшной полости и почек, ЭХОКГ, ЭКГ, рентгенограмма грудной полости, по показаниям уретроцистография.

Рис. 4.16. уретроцистография (стрелкой указан узкий уретральный свищ в прямую кишку).

С целью определения высоты атрезии прямой кишки до настоящего времени основным методом является инвертограмма по Wangesteen-Rice. При

122

этом необходимо соблюдать 2 условия:

1)исследование должно быть выполнено через не менее, чем 18 часов от момента рождения ребенка, чтобы воздух успел заполнить дистальные отделы ободочной и прямой кишки;

2)Рентгенснимок выполняется строго в боковой проекции, так как при смещении больного может произойти сближение относительно друг друга купола атрезированной кишки и метки в проекции предполагаемого ануса. Это очень грубая ошибка, так как можно высокую атрезию принять за низкую, в таком случае хирургическая тактика изменится в сторону промежностной пластики, что также наблюдалось и у наших больных. При этом можно на этапе мобилизации высоко расположенного купола прямой кишки повредить сфинктерные мышцы. Поэтому в нашем отделении принято, чтобы при рентгенисследовании присутствовал хирург.

Рис. 4.17. инвертограммы больных с аноректальной атрезией (слева: сопутствующий порок - атрезия 12-п.к., справа — имеется паховомошоночная грыжа)

В последние годы данный метод с успехом дополняется УЗИ промежности, но всегда более достоверным считаем результаты инвертограммы. Хотя у некоторых больных диагностика высоты атрезии достигалась только УЗИ методом — это больные, которым по тяжести

123

состояния вследствие тяжелого сопутствующего порока или заболевания невозможно выполнить инвертограмму. Но в этих случаях оперативная тактика однозначно ограничивалась наложением колостомы. УЗисследование проводилось датчиком 7,5 МГц в поперечной плоскости из точки типичного расположения ануса до расширенного участка кишки без компрессии на промежность.

На всех этапах оказания хирургической помощи детям в зависимости от формы аноректальной патологии выполняли различные оперативные вмешательства. Длительность подготовки зависела от возраста ребенка, тяжести состояния по непроходимости, по сопутствующим порокам и заболеваниям, наличия осложнений. Так, при низких формах атрезии выполняли промежностную или сакральную проктопластику после предоперационной подготовки. При промежуточной и высокой атрезии прямой кишки в периоде новорожденности накладывалась колостома в виде anus preter naturalis на подвижную петлю сигмовидной кишки, основной этап хирургической коррекции выполнялся в возрасте от 3-6 мес до 9 мес в зависимости от времени повторного поступления ребенка в стационар.

Определены следующие показания для выполнения этапного хирургического вмешательства, т.е. наложения колостомы в периоде новорожденности:

высокие и промежуточные формы аноректальной атрезии

наличие ректо-уретральных, ректо-вагинальных свищей

наличие других тяжелых пороков развития, требующих хирургической коррекции в ургентном порядке (диафрагмальные грыжи, атрезия пищевода, спинно-мозговые грыжи и т.д.)

тяжелое общее состояние новорожденного (недоношенность, незрелость, неврологическая патология, пороки сердца и т.д.)

Наличие ректо-вестибулярного свища полностью меняет хирургическую тактику, так как свищ в преддверие влагалища можно разбужировать бужами Гегара до диаметра, необходимого для достаточного опорожнения

124

кишечника. Таким образом, наличие аноректальной атрезии с ректовестибулярным свищом определяет более поздние сроки оперативного вмешательства. Вопрос о сроках операции при этом дискутабелен: раньше операция выполнялась ближе к 3 - 4 мес жизни, но с возрастом небольшое отверстие свища не может обеспечивать адекватное опорожнение. Это приводит к развитию мегаректосигмоида, образованию каловых камней и вторичному изменению стенки прямой кишки (нарушение иннервации, склерозирование), что в будущем может приводить к функциональным нарушениям акта дефекации. Поэтому, учитывая вышеизложенное, даже при наличии достаточно эффективной дефекации через вестибулярный свищ, необходима более ранняя коррекция аномалии — к 1 -2 месяцам жизни, до формирования мегаректум. При таких сроках операции можно добиться лучших функциональных результатов. Методом выбора техники операции является передняя сагиттальная аноректопластика.

Задняя сагиттальная аноректопластика по A.Pena внедрена и выполняется с 1994 года, на этапе освоения метода в 3 случаях получены осложнения в виде ранения уретры, при этом накладывался анастомоз уретры на катетере и эпицистостома. У новорожденных задняя сагиттальная аноректопластика выполняется с 1999 года.

Кроме изменения метода хирургической коррекции, разработана специальная программа реабилитации больных в послеоперационном периоде, включающая систематическое бужирование неоануса по схеме, электростимуляцию мышц промежности, массаж, ЛФК. Первый этап реабилитации больные проходят сразу после операции, на следующие этапы мы обязательно вызываем их в стационар. Обязательным условием является очный осмотр в отделении, так как только при этом возможно своевременное выявление осложнений (стенозов) и их устранение. Даже при наличии каломазания своевременными и регулярными консервативными мерами можно добиться хорошего клинического результата. Клинический результат

125

оценивали к 4 – 5 годам после окончания всех этапов хирургической коррекции и проведения, как минимум, 3 курсов реабилитационной терапии: Хороший результат: ребенок полностью контролирует акт дефекации, имеются позывы на дефекацию, стул самостоятельный, без применения клизм и слабительных средств, нет каломазания. Может быть задержка стула до 1-2 дней, но купируемая самостоятельно; при жидком стуле может наблюдаться незначительное каломазание. Ребенок полностью адаптирован к жизни в коллективе, посещает обычные детские дошкольные учреждения.

Удовлетворительный результат: ребенок также контролирует акт дефекации, чувствует позывы к дефекации, стул самостоятельный, но при этом отмечается непостоянное каломазание 1-2 степени, периодически ночное недержание кала. Могут быть явления нейрогенного мочевого пузыря, энурез. У некоторых больных могут наблюдаться стойкие запоры, на фоне которых развивается мегаректум и может возникнуть вторичное недержание кала. Ребенок может контролировать функцию удержания и длительное время может быть «чистым», т.е. является относительно адаптированным к жизни в обществе. Чтобы посещать обычные детские учреждения, ему приходится прилагать определенные усилия.

Неудовлетворительный результат: ребенок не может контролировать акт дефекации, имеется грубое недержание кала, рубцовое перерождение волокон сфинктеров и зияние неоануса. Больной находится на домашнем обучении, не может посещать детские учреждения, не адаптирован в обществе. На фоне вышеизложенного имеются психологические проблемы, нередки суицидальные наклонности.

По виду оперативных вмешательств больные распределились следующим образом: в периоде новорожденности из 75 поступивших детей с аноректальными пороками в 53 случаях наложена колостома (70%), 16 детям выполнена проктопластика (21%): промежностная – 7, задняя сагиттальная — 9 больных. 6 детей оперированы позже – со свищевыми

126

формами.

Таблица 4.19.

Результаты проктопластик у новорожденных

Как видно из таблицы, хороший клинический результат получен у большинства новорожденных, оперированных методом A.Pena. После заживления послеоперационной раны выполняли бужирование неоануса бужами Гегара до размера 12-14, ребенок выписывался на пальцевом бужировании, которому обучали мать. Раннее бужирование необходимо для предотвращения рубцового стеноза ануса. Параллельно 2 раза в год до возраста 4-5 лет, когда ребенок уже будет контролировать акт дефекации, проводилась стимулирующая консервативная терапия. На протяжении этого периода дети должны находиться под контролем хирурга.

Из 75 больных с аноректальной аномалией умерло 14 (2 умерли после

127

радикальной операции в возрасте старше 6 мес (от осложнения сопутствующей патологии), 7 больных пока не оперированы. Таким образом в разные сроки оперировано 54 ребенка: выполнено 9 промежностных, 40 сакральных, 2 передних сагиттальных проктопластик и 3 первичных комбинированных брюшно-промежностных и брюшно-сакральных пластик.

По временным периодам больные распределились следующим образом: за I период (1992 — 2001 годы) оперировано 23 младенца (52% сакральных пластик, хороший клинический результат получен в 48% случаев), за II период (2002 — 2011 годы) оперировано 31 больной (90% сакральных пластик, хороший клинический результат отмечен у 87% больных).

Таким образом, за последние годы с внедрением в практику метода задней сагиттальной аноректопластики количество больных с хорошими функциональными результатами увеличилось в 2 раза, 40% детей, оперированных по поводу аноректальных атрезий, снято с инвалидности.

Таблица 4.20.

Виды и результаты первичных проктопластик

р - достигнутый уровень статистической значимости различий летальности в разные периоды при использовании точного критерия Фишера (двустороннего)

128

Клинический пример: демонстрация редкого случая каудальной регрессии - синдрома Куррарино: врожденного стеноза прямой кишки, аномалии крестцово-копчиковой области в виде гипоплазии крестца и копчика, сирингогидромиелии, передней спинно-мозговой грыжи.

Девочка З., 6 сут, и/б №103/2008г. от 2 беременности, протекавшей без осложнений, родов в срок, весом 3240, Апгар 7/8 баллов. На 3 сутки жизни выявлены признаки низкой кишечной непроходимости, по поводу которой транспортирована санавиацией в Педиатрический центр г. Якутска. У ребенка выявлен врожденный стеноз прямой кишки, выведена трансверзостома. Повторное поступление ребенка на плановое этапное оперативное лечение в возрасте 7 мес. Выполнена ирригоскопия, протяженность стеноза прямой кишки до 3,8 см. В крестцово-копчиковой области патологических образований не выявлено, стул по колостоме, мочу удерживает. Оперирована 30.09.08 – выполнена задняя сагиттальная аноректопластика по A.Pena: прямая кишка сужена в виде ригидной трубки на протяжении 3 см диаметром 0,5-0,7 см, с техническими трудностями мобилизована из забрюшинного пространства и передней поверхности крестца, при низведении кишки на задней стенке последней имеется интимно сращенное образование с полостью размерами 3,0 х 2,0 см. Гистологическое заключение от 13.10.08: набор различных тканей — нервной в виде крупных нервных стволов и нервных гангиев, крупных толстостенных сосудов, мозговая ткань с щелевидными и канальцевыми структурами, выстланными эпендимарным эпителием, гладкомышечная, фиброзная и жировая ткань; заключение: тератома пресакральной области. В послеоперационном периоде по резиновым выпусникам появилась ликворея, связанная с ранением дурального мешка недиагностированной до операции редкой аномалии крестцово-копчиковой области – передней спинно-мозговой грыжи. Проведена МРТ крестцово-копчиковой области, на которой выявлена аномалия в виде гипоплазии крестца и копчика, сирингогидромиелия,

129

передняя спинномозговая грыжа (оболочки которой удалены при низведении прямой кишки), накопление ликвора в послеоперационной области за прямой кишкой.

Рис. 4.20. МРТ крестцово-копчиковой области после операции, отмечается накопление ликвора за прямой кишкой.

03.10.08 выполнена операция (оперирована нейрохирургами): ламинэктомия на уровне L4-5, ревизия позвоночного канала, на которой обнаружен дефект передней стенки дурального мешка, выведена ликворостома. Состояние ребенка стабильно тяжелое, ежедневно по ликворостоме оттекало до 200,0 мл прозрачного ликвора, анализ спинномозговой жидкости — умеренный цитоз. Получала меронем, эндолюмбально ванкомицин, противогрибковую терапию. На контрольной МРТ от 08.10.08 – субдуральная гематома в области межполушарной щели головного мозга на фоне гипотензии, в крестцовокопчиковой области небольшая полость накопления ликвора сохраняется. 10.10.08 повторно оперирована из-за неэффективности дренажной системы отведения ликвора: пластика позвоночного канала с установкой ликворостомы. После операции состояние ребенка тяжелое, относительно стабильное. Продолжена антибактериальная терапия, по заживлению операционной раны удален люмбальный дренаж 31.10.08. Контрольная МРТ головного мозга и крестцово-копчиковой области от 31.10.08, заключение: полный регресс сирингогидромиелии, легкая внутренняя билатеральная сообщающаяся гидроцефалия, ликворная нормотензия, уменьшение размеров

130