диссертации / 9

дыхательнаянедостаразливыраженностистьепенично.Большинствой

ВКАМприквозникновениюдящкл проявленийническихотносится1

-му

типроявляютсяпутакимкакптоишумнами

оедыхание,кашель,втяжение

межребернекоторыхмышциредкоцианоз.В случаяналичиембольшой

кистысимптомаобкрадыванияпривовыраженнойыхательнойит

деяте.Дл2яьности

-готипаВКАМхарактерныжесимптомы,диагноз

можетбытьпоставлен

ранеевсвязиобследованиемповодусопутствующих

аномалий,чавстречающихсяприданнтипепорока. м3

-йтип,какравило,

представляетсобойобширноепораж,поройние

всеголегкого[33]

.

Околонедиаг1/3 нтенатальноостированныхВКАМобнаруживаю

тсяв

периодноворожденностиилидетскомвозра,частосвявлениямитези

пневмонии.Рентгенологисслепрдованиегкэтомвыявляетческоех

очаговыетенихарактерныедлявоспалительногоотв, приКТтаотмечается

кистозный омпатологическогонент

оочага[47]

.

Несмотрянато,чтопатологическиизмененнаячастьпарелегкогохимы

участвгазообмене,существующееетсообщениекистознойполости

бронхиальнымдеревомможетприводитьксбрасываниювоздуха

(обкрадыва)прия леодядыхательниюям

нойнедостаточностивпериод

новорожденности [11].

Диагностика

ВсебольшеечислоВКАМдиагносвнутприирУЗИМРТутробноется

плода.СрокивыявленияприУЗИплодавариабельны

– отдо15недель28

беременности.Пренатальнаяультразвуковаядиагностика

разделяетВКАМна2

категории - микрокистозныеизмененияприд а не5ре

мм,сУЗ

признакамиэхогенного,твердогообразимакрокистозныевания,диаметром

кистболе

емм5[44]

.

Магнитно-резонанснтомогрвсечащеиспофиядобслляьзуедовантся

ия

плопомогая, дифференцирВКАМотдругихврожденныхп вать

роков

развитпервичнойкишки[45]я

.

Впериодноворождедиагностикаосновывклин етсяческих

проявленияхрентгенологическихметодах.Обзорнаярентгенограммапозволяет

выявитьмакро

- илим крокистоз

ныеизменпарлегкен[37]ияхимых

.

1-йи 2

-йтипыВКАМпроявляютсявидебольшихвоздушныхили

заполненныхжидкостьюкист. 3

-йтиппредставляесолиднымиструк. тсяурами

Прибессимпттечениизабрентгенограммалеваниямномгруднойклетки

можбытьнинфоре ,нокомпьютернаяативнатомографиясконтрастированием

в 100%случаевявляетсячу ствительнымметодомдляпостановкидиагноза

позвоисключитьналяетп тающегочиесосекв( удал )страциягких

[11, 46].

Легочнаясеквестрация

Подс

еквестлегкогопрпониматьациейинятопорокразви,притияором

патологическийучаслегка,частичнилиойполотделившийсяностью

нараннихстадияхэмбриогенезаотосновнлегк,развиваетсяого

самостояотдельноеиимеекровоснабжениет

омартериейльной,

отходящейаортыилиееветвей[102]Секвл.егкогострация

– сравнительно

редкийпорокразвитияданнымразличныхавторов,этпороквстречаетсяу

0,8-2%больныхсхроническимизаболеваниямилегких[103]Впервыеэтпорок. т

описал C. вRokitansky1856году,со случаебщивкистозно

-измененной

добавочнойдоли,распу сложеноованияразвитмальнонойлегк. го

Терминсеквестрация« »былпредложенD. M1946году.. Pryce

Вструктуре

пороковлегкихСЛвстречается

0.15% - 6% случаевподаннымразныхавторов

[27-29].

Точныймеханианомалобраданнойзованиянеизвестен.Одна

принятыхтеобъясрийвознлегочногояетикносеквзародышевойвениестра

стадииформилегкдоразделенияовангортальноголегочного

кровообращения.Этотпроцессможетбытьобусловленобразованиемотдельного

участказародышевтканилегкогопараллельнойзвачаткаитиюз

выпячиванпереднкишкилижотделениейяучасткалегочногом шкам

механическиартериовенознымиструктурами[9]

.Аномалиячащ

евстречается

нижнихотдлегемиторакнаблюдениявоголах,однакосуществуют

правосторопораже,секвенстрациидолейнегорхнихиялегко,внегрудной

секвестрации.

РазделяютинтралобаИЛС()экстрЭЛСалобарную()секвестрацию.

Интралобарнаясеквес

трациявстречаечаще,чемэкст.Согласносяралобарная

Savic,почти80патологиивстр%млевойчаетсяждунижндолей

диафрагмойоколо

13возникает%,нижедиафрагмы[10]

.Приблизительно60%

ИЛСпоражаетлевуюнижндол,преимущественноююзаднийбаза

льный

сегмент.Инфицировсеквестрированногоучасприотсутствииниекасвязи

бронхиальнымдеревомобъясняютналичием

порКонаинтралобар(

ная

секвестрация)Рядавторов. [103]

отмечаютналичсеквестрированногосвязи

участкабронхиальнымдеревому 100%

больных,выявленногопутем

бронхоскопиибронхограф.Так,дляЭЛСвознинфекционногокновение

осложнениякрайнередкоеявление.Вбольшинствеслучаевсеквестрированный

участокимеетодп нтающийсосуд,отходящгрудногоилибрюшногой

отделааорты,

ежевстречаетсяналичнесколькихпитающихсосудов.

Веноздре,какправилоныйаж,ненарушенприИЛСосущчерезствляется

легочныевены98%случа, режеваздонепарнв

уюиполунепарнуювены.

[25,26].ДляЭЛСхарактердренирвенкровичзнойвание

ащечерезнижнюю

полуювену

,полунепарнуюи вены[26,28]

,чемчерезлегочныевены.В

литературеописаныслучаидренирокровисек анияестрированногоучастка

черезпор

тальве[ную

25].

МорфологическиЭЛСпредстасобойобразованиевиделяетпира

милиды

округлформыразмерамийт0,5до15смпокрытойплеврой.Паренхимаможет

бытьпредставленакакоднороднорасширенныальвебронхиоллами, ми

такисодержатькистозныеполостиразлд .аметОбластьчногокорня

секвестрированногоучасткапре

дставленасосудистымкомп, понентом

некоторданнымможетсодержаномальносформированныетьэлементы

бронхидерева,тжелимфатическиельногопр токи

[23,24].ПаренхимаИЛС

представляетсяплотной,нефункциброзноонирующей

-измененной

паренхимой.

Клиническиепроявления

Клиническиепроязавоттипаленияисятсеквестрации,размеров

секвестриучасткавырованнномальногоженностикров. обращения

Легочныйсеквестрбольшогоразмераможетвызыватьсмещениесредостения

иводянкуплодавследствие

компрессиисниженвенозногооттока.Сдругойи

сторо,поданеконымавт,дорслучаев70%ыховыявленной

секвлеантенатальнострациигкогоп дв ргалоськ ессии

ждению[20

-22].

ИЛСдиагнострежевпериодноворожденностируетсяклиническиеп

роявления

возникаютлишьприинфекционныхос

лож.Понекоторнияхданным[9]

до

25ЭЛСклинически%проявляютсяпериодноворожденностиявлениями

дыхательнойнедостаточностивпокое/илиприкормлении.Воспалительные

измнехарактнения.Втечерныние

первыхмесяцевжизниуноворожденныхи

грудныхдетейсЭЛСмогутнараявлсетатьрдечнойияедостаточности,

вызванныеаномсбросомартельнымк всеквестрированныйиальнойови

участоклегкого.Се в можетгкогострациябытьдиагностзначительнорована

позжеприб ссимптомтеченииприскрининговыхобследованияхомилипри

манифестивовзрослпзроаизнакамисваердечнойтеииедостаточнос

ти

илиявлениямикровохарканья[

9].Существуютнаблюденияклиническихсл

учаев

массивногокровохаркания[14

-17] при недиагностисеквестрацииованной

легкого,образованияфиброзноймезот

елкарциомынафонеИЛС[18,19]омы

.

СочетпорокианныезвболеехарактернытиядляЭЛС(65%),втовремякак

дляИЛСпоразличнданным6

-12% [30-32].

Диагностика

ЭЛСможетбыть

выявлантенатальноприультразвукобслед. ованииом

иМРТплода,однако

системнаяартериможеттакжебы

тьобнаприужена

кистозно-аденоматозноймальформации,согласноCoran

Stockerболеечемв50

случаев[12]

. Кромегип образованиярэхогенногоприУЗИплодаегочной

секвесхарактерныакиерациисимптокакнеиводяммуплоды, нкная

плевыпотральный

имноговодие.

Рентгенологичобследовпослерожденмалониескоенформативноя

- при

ЭЛСможетвизуализиртеньобраз,какправилоа,нижнихтьсянияотделах

левогогемит,приИЛСочртеньагонексаваяентилируемогоучастлегкогоа

обнаруживаетсяпо

ляхдолейлегкого.Компьютерилимагнитнаяо

-резонансная

томографявляютсяспецифичнымметодом,однаконеобхпроводитьдимо

дифференциальнуюдиагносткакдругфорпороковкум,т сми

врожденнагмальнойдиафг иыжейпухолевымиобразованиямиг

рудной

полостинейробластома( )Дляокончательного. подтверждениядиагнозаКТМРТ

необхпроводитьсвнутривеннымдимок нтрастированием,чтоп зволяет

избежатьвыполненияангиографииУЗИ(11)сДоплеровским. анализом

используеявляетсяпостнаитально

нформативнымметодомдлявыявления

аномалькрово,ннозогоебращения

аменяетКТскон растированием[13]

.

Лобарнаяэмфизема

Врожденлобарэмфиземаная

- редкаяаномалияразвитиялегкого

характеризующаясяперераздутиемили1нескдолейлегь(48огоих

,49).

Частотавстречаемпоразличнымисточникамсти

- 1/20,000- 1/90,000

(103).

Наиболеечаномалиястозатрагиваетверхндоллегк,начастоболеех

верхндоллевоголегкогоюю(40

-50%),втоврекакэмянфидолейжнихзема

поразличным

сточникамсоста

влишьяет2

-5% [51].Соотношениеполу

мальчик/девочка

- 3/1.

Первоеописаданпатологиинприходитсяиеойна1687год(Bartholinus).

Детальнопорокбылописанишьв1932го

ду[50] .В1943годуGross and Lewis

доложилиобуспешномхирургическомлечени

и4 -хлетнейдевочкисВЛЭ.

Патогенез

Этиолзаболеваниямультифакгияможебытьпредсторикакавленальна

следствиеразл

ичныхпатологическихпроцессов[52]

.Наиболеечавторыс

описываютобструкциювоздухопроводпутей(25%),котмбытьражетящих

внутреннейинаружной.Результаявляевозникновениетклапанногосяом

механизмаразвитияпереральвеолбезстяженияруктурныханомалий.

Внешнийвидпораженнойдолилегкогопредставляетсявидеперераздутой,

бледногоцветапаренхимылегкого.Гистологиче

скиистинныеэмфиз матозные

изменениявсегдахарактерны.

Клиническаякартина

Клиничпроявленияднскрвыежопизни50%санылучаев.В23

-

30%случаевзаболеваниеманифесразупорождениятируетле.Большинство

пациентовсВЛЭимеютклиническиепр

оявтечленияп ниервыхмесяцев6

жизни,однакоимеютсянаблюдения[104]

первичдиагВЛЭноудевочкийсти

15лет.Тяжессимтомовзабольвремяначалаванияпроявленийнапрямую

зависитотстепувевобълнипоражчемениядоли.Веннойкоторыхслуча

ях

заболеприктяжелойваноддыхательнойинедостаточностивпер

выечасы

жизниноворожденного, [53

-56]

втовремякакнекото

рыепацнеимеютенты

клиническихпроявлтеч ниескольклет.Типичй вклихнымической

картинеявляеДН,козачастсяорая

уюусиливаетсяприкормлении.

Специфическимможетслужитьснижениепроводимдыханиякоробочнымсти

оттенперкуторногозвукаомнасторонепоражения.Такхарактерно

выраженнсмещениесред.Припроявлениястениязаболеванияболеепоздние

срокихарак

тержалобынарецидивинфекциис дыханстемырующ, ияе

ка,шумндыханиеель.Ссторонысопутс

твующейпатол

огии,которая

поданнымавторов[62]

встречаетсяслучаев10%,наиболеехарактерны

аномалиисердечно

-сосудистойсистемы

- 20% [57,58].

ДиагнозВЛЭзачастуюможетбытьзаподозренпослевыполнеобзорнияой

рентгенограммыгруднойклетки.Рентгенологиче

скоеисследова

ниеприВЛЭ

демонстгипериувеличеируетвоздушобъемазатрдн,иелинутойсть

искаженсосудрисунка.Взависимостистогое

отстепенивыраженности

эмфиземыожеттмечатьсясмещениесред,покомпрессиейстениярой

ателесгкогпротивоположнойктазосторонысглаженностьюкупола

диафрагмынасторонепоражения.Привыполнениирентгенологического

исслнедпованиясредстве

нноп рожденияслем жеттмеча

етсязатемнение

поражедоливследствналичнойостатковамниотическойиежидкости.

КомпьютернаятомографияилиМРТмогутбытьисподляподтьзован

верждения

диагноза[59,60]

.Выполнениеэтихисследможетпомочваний

ь вопреде лении

причинывозможнойобструкции,частностиКТконтрастированиемможет

выявитьсосудистуюкомпрессиюизвне.

КТтакжепомогаетдиференцироватьВЛЭотВКАМ,детализируястроение

паренхимыпораженнойдоли.

Бронхоскопиязачастуюможетбытьполезнадл

выявления

внутрипросветобструктивногокомпо,иногдапределяетентарешающую

рольвпостановкедиагноза.

Внастоящеевремявозможнаантенатальнаяди ВЛЭгностика,

использованиеиУЗИМРТпл,котда зволяетраяпрогнозироватьтяже

лое

течениеВЛЭ

послерождения

[61].

работызарубежныхколлегописаныположительнрезультатконс ые

ервативного

наблюден.Вбольшслучаевавторыирекинстве

омендуютвыполнение

время,сприменениемпренатальн

ойдиагностикибольшинствупац ентагн вз

устанавливаетсявнутриутробнооколоноворожденных50%неимеют

симптомовпослерождения[86,

94,

95]Во.срокахпросхирургической

коррекцииостажеспорнымется.Согласнорядуавторовнаиболееприемлема

отсроченнаяхирургическаятактпрбессимпттечениизаб,ослеваниямном

рекомендациямивыполненоператвмешательствасрокивногоот1

-годо6

месячноговозраста.Другиеспециалистыпредпочитаютвыполнять

хирургичекоррекциювболееранниескуюроки,

ссылаясьнавысокийриск

инфекциоосложпосле3нныхний

-хмесячноговозраста[71, 94].

Методторакоскопрезекцлегкийческих

Насегодде,когданэндоскопическиеяшнийьоперацииявляются

общепр,вдетскойхинрургятымиачинаютпримвсболеняться

ее сложные

методикиоперации[63, 109]

.Несмотрянанемногсведенияочисленные

торакоскопрезлегкукцмировойдетейв ческихлитературе,очевидные

преимущметодикизасчлучшихкосмстварезультатовческихнизких

числахотдаленныхосложнений

вскоре примутширокоераспространение[64

-70].

Помнениюнекоавт,оптимальныйорыхвбъемрезекции

– анатомическая

лобэктомия.Од,внекоторыхакоработауказываетсянаположительные

отсроченныеезульта

тыатипичнойрезлегк[68,кц их89

].

Внас тоящеевремямировойлитературенеотображеноед ного

общепринятогометодаторакосорезекцлегк.Торакоскопическаяческойиих

лобэктомия,согласнорядуавторов,выполняетсяпреимущественноположением

пациентаназдоровомбоку,используя53

-хмм троакары.Внекоторыхработа

описываетсятехникавып лненияракоскрезекцвположпичиескойнии

провпомощииглыдитсяпри

Veres,устанавливаемойсреднеподмышечной

линиивил5 6

-межреберье.П

ометодикепредложеннойврядеработ[33, 86,

87, 89,первыйпорт94,диаметром95,4 100]

-5ммустанавливаетсяэтойчке

дляоптимальнойвизуализациимеждолевойщели.

Поданнымболь

шинства

авторовследуетиспользоватьмедленныйпотокдавлением4

-6ммртст.другие,

рекомендуютсозданиекарбокситоначальнымдавлениеммм8рстакса.,

котoроепосколлабированияелегкогоснижаетсдомм4ртст. [87].

Рекомендположениятроацка

ровработахразличныхавторовотличаются.

Петроакар,вбольшинствеыйработ,рекомендуютустанавливать4

-5

межреберье [87, 89, 94, 95]. Принеобходи,пореконекомендациямосторых

авторов, 4

-йтроакарможетбытьус дляановретракциидолилегкогн

о[89, 94].

Приторакоскопрезекцнижнейдоллегкогпч шагрвыйско

-

мобилизацлегочнсвязк.Наэтэтаоиважноймяприниматьевовнимание

возможносналпитающегочиясосудаьходящегооторты,чтопданным

некоавторыхов

[33, 86, 99] может случатьсяв недиагностированнойх

легочсеквестрнфонеойаВКАМ.Завторытемциирекомендуютпроизводить

диссекциюлегочнойвеныбеепересеченияз,таккакэтодразделенияартерии

можетпривестикпереполнениюдолилегккр,уплотнениювьго

увеличению

ееразмеров,чтозатрудняетдальнейшиеманипуляцииособноворожденныхнно

смалымобъемомгруднойклетки

[86].Следующимэтавторыпомреко ендуют

производитьразделениеартерийидущихкдолепостепенно,двигаясь

направлназадспередипо

и

междоще.Дэтоглбольшинствояевоавторовй

используютаппаратLigasure

[33, 86, 87, 88, 96, 97].Бронх,какправило,

располагнепосзаретсяедственнотериейзачастуюможетбыть

"пропаль"передтемкакпоявляирполкамерывантся

[33, 86].

Посразделенияартекомендуютриймобилизоватьдол.В ю

зависиотразвеным,онаостиможетерабытьразделметодикамиенаичными

- клипированием [87],коагуляциейсприменениемаппаратаLigasure

[33, 86]. На

этомэтапахобилизацииразделения

ронхаможетбытьиспользована

различнаятехника

[86, 87, 88, 96, 97, 107]. Удетейраннеговозрастанабронх

могутбытьналоженыигатуры(79, Так80,жевнекоторых81,отчетах82, 83).

(86)удетеймассойменеекгуспешно5 используютаппарат

Ligasure

для

разделениябронха.Завершающимэтапомвляетсяизвлеченудаленнойдоли

легкогоизгруднойклеткичерезнесколькорасширазрезранынижнегонный

порта [33].

Резвекциядолирхнейлегкогобос дляееожнавыполнения,таккак

диссекцартверихнейя

олидолжнаосуществлятьсяизолированноот

нижнедолевойартерии. 1

-йтроакустанресколькоавливается4

-м -

5-м

межреберье попереподенйлиниимышечной[89]

.Послемобилизацииверхней

легочнойвены,отличиенижнедоллобэктомиипроизводитсяевойе

рассечениеповыбраннойметодике,благодарячемуобнажаетсяверхняяпорция

легочнойартерии.Затемсег артентарвердолихмогутиинбейыеть

выдипересечленыпосл.Лучшаяедоватеныихвизуализацииможетбытььно

достигпутемтракциивнутааправлении

задиверхнейдоли.Послеразделения

артериальнвет, врекомендуютторейначатьымобилизациюхсостороны

междолевойщели.Иногразнижнихеленииаветвейкверхнейдолидостигается

наэтомэтапе.Послеэтогодолевойбронхможетбытьокончательновыделени

отособымеченвниманием,чтобынеповпромежедить

уточныйили

нижнедолевойбронх[89]

.

Техникаторакоскорезекцсреднейдолполитературнымческойданным

принципмалоотлотвышеописачаетсяально.Диссекцияначинаетсяной

мобилизациирассечени

ясреднедолевойвенывертикакосаящельзатемная

разделяю.Артериальнветвиксреднейсяолибычнов деляютсявзаднем

отделевертикальнкосойщеливблизиотслиянияее щелью.Послеиз

рассечдолбронхможетвойниябытьвыделенип

ересеченпо

выбранной

методике[89]

.

Последнимэтапомввыплобэктлнениисогласнольшинствумииавторов

являетсяустановкадренажаплевральнуюполостьнавремясбросавоздуха

[33].

Вбольшинствеслучаевэтоставляет1

-3-есуток.Однаковпослвреднеемя

[98]