- •1. Кровь как жидкая ткань организма. Основные биохимические функции крови.
- •2. Особенности обмена веществ в эритроцитах.
- •3. Строение гемоглобина, его биороль. Полиморфные формы гемоглобинов человека.
- •4. Синтез гема, образование гемоглобина, регуляция этих процессов.
- •5. Гемоглобинопатии
- •6. Распад гема, обезвреживание билирубина, выведение продуктов обезвреживания из организма.
- •7. Нарушение процессов обезвреживания билирубина; виды желтух – гемолитическая, обтурационная, печёночно-клеточная.
- •8. Лабораторные показатели, используемые для дифференциальной диагностики желтух.
- •9. Белки плазмы крови и их биологическая роль
- •10. Общий белок плазмы и белковые фракции. Белки острой фазы.
- •11. Нарушение содержания общего белка и соотношения белковых фракций в плазме крови: гиперпротеинемии, гипопротеинемии, диспротеинемии, парапротеинемии, причины их возникновения.
- •12. Ферменты плазмы крови: классификация (по происхождению), функции секреторных ферментов. Диагностическое значение определения активности ферментов и их изоформ в плазме крови.
- •14. Безазотистые низкомолекулярные компоненты крови: глюкоза, холестерол, триглицериды и др.; диагностическое значение их определения.
7. Нарушение процессов обезвреживания билирубина; виды желтух – гемолитическая, обтурационная, печёночно-клеточная.
При достижении определённой концентрации билирубин диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Пожелтение тканей из-за отложения в них билирубина называют желтухой. Клинически желтуха может не проявляться до тех пор, пока концентрация билирубина в плазме крови не превысит верхний предел нормы более чем в 2,5 раза, т.е. не станет выше 50 мкмоль/л.
Гемолитическая (надпечёночная) желтуха - результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина. Основная причина надпечёночной желтухи - наследственные или приобретённые гемолитические анемии. Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением (103 - 171 мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина. Это позволяет легко отличить её от механической (подпечёночной) и печёночно-клеточной (печёночной) желтух. Неконъюгированный билирубин токсичен. Гидрофобный, липофильный неконъюгирован-ный билирубин, легко растворяясь в липидах мембраны и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно сказывается а состоянии ЦНС, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.
Обтурационная желтуха - механическая, или обтурационная (подпечёночная), желтуха развивается при нарушении желчеотделения в двенадцатиперстную кишку. Это может быть вызвано закупоркой жёлчных протоков, опухолью поджелудочной железы, жёлчного пузыря, печени, двенадцатиперстной кишки. При полной закупорке общего жёлчного протока конъюгированный билирубин в составе желчи не поступает в кишечник, хотя гепатоциты продолжают его вырабатывать. Поскольку билирубин в кишечник не попадает, продуктов его катаболизма уробилиногенов в моче и кале нет. Кал обесцвечен. Так как нормальные пути экскреции билирубина заблокированы, происходит его утечка в кровь, поэтому в крови больных повышена концентрация конъюгированного билирубина.
Печёночно-клеточная желтуха - обусловлена повреждением гепатоцитов и жёлчных капилляров. Причина повышения концентрации билирубина в крови - поражение и некроз части печёночных клеток. Происходит задержка билирубина в печени, гепатоциты теряют способность переводить конъюгированный (прямой) билирубин из клеток в жёлчь против градиента концентрации. Для печёночно-клеточной желтухи характерно то, что вместо преобладающих в норме диглюкуронидов билирубина в поражённой печёночной клетке образуются главным образом моноглюкурониды В результате деструкции печёночной паренхимы образующийся прямой билирубин частично попадает в большой круг кровообращения, что ведёт к желтухе. Экскреция жёлчи также нарушена. Билирубина в кишечник попадает меньше, чем в норме. При печёночно-клеточной желтухе повышается концентрация в крови обеих фракций билирубина - (непрямого) и (прямого). Так как в кишечник поступает меньше билирубинглюкуронида, то и количество образующегося уробилиногена также снижено. Моча имеет более интенсивную окраску за счёт присутствия там не только уробилинов, но и конъюгированного билирубина, который хорошо растворим в воде и экскретируется с мочой.