Врожденный стридор алгоритм диагностики Учебно-методическое пособие
..pdf
УДК 616.22-008.44-007-053.1 ББК 56.8
3-38
Захарова, М Л.
3-38 Врожденный стридор: алгоритм диагностики. Учебно-методическое пособие. / М.Л. Захарова, П.В. Павлов. - СПб.: СПбГПМУ, 2017. - 20 с.
ISBN 978-5-6040614-2-8
Собранные в учебно-методическом пособии данные о эмбриологии и функциях гортани формирует представление о причине развития у новорожденных таких симптомов как стри дор, нарушение дыхания, дисфония и аспирация в аспекте настороженности врожденной па тологии гортани. Детально описанные симптомы нарушения функций гортани и знакомство со структурой врожденной патологии гортани формируют способность и готовность выяв лять новорожденных с данной патологией в условиях родильных домов, перинатальных цен тров и отделений патологии новорожденных медицинских учреждений и амбулаторий. Пра вильно сформулированный предварительный диагноз позволит верно и своевременно опре делить тактику ведения больного и выбор оптимального объема консервативного или при необходимости хирургического лечения.
Пособие предназначено для клинических ординаторов изучающих специальности: «Пе диатрия», «неонаталогия», «оториноларингология», «анестезиология и реанимация»,
и врачей - педиатров, неонатологов, оториноларингологов анестезиологов-реани- матологов.
Авторский коллектив:
Захарова Мария Леонидовна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры оторино ларингологии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России.
Павлов Павел Владимирович —доктор медицинских наук, заведующий кафедрой отори ноларингологии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России;
Рецензенты:
Карпищенко Сергей Анатольевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой оториноларингологии ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государствен ный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России;
Александрович Юрий Станиславович - доктор медицинских наук, профессор, проректор по послевузовскому и дополнительному профессиональному образованию, за
ведующий кафедрой анестезиологии, реаниматологии и неотложной педиатрии ФП и ДПО ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России.
УДК 616.22-008.44-007-053.1 ББК 56.8
Утверждено учебно-методическим советом Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
ISBN 978-5-6040614-2-8 |
©СПбГПМУ, 2017 |
|
© Захарова М Л., Павлов П.В., 2017 |
Стрндор - характерный звук, издаваемый турбулентным потоком воз духа или податливыми участками гортани при его прохождении через из мененную гортань. Он может быть различным по силе и высоте звука и возникать на различных фазах дыхания (инспираторный, экспираторный, смешанный или двухфазный).
Врожденный стридор наиболее часто проявляется с рождения или пер вых дней жизни, однако может возникать и на несколько месяцев позже.
Врожденный стридор не является заболеванием, а является симптомом и должен побуждать к диагностическому поиску.
МКБ-10: Q31.4 Врожденный стридор гортани
Диагноз исключён из МКБ-10 согласно Письму Минздрава Рос сии Органам исполнительной власти субъектов Российской Федерации в сфере здравоохранения от 5 декабря 2014 года № 13-2/1664.
Врожденный стридор - наиболее частый симптом врожденных пороков развития гортани. МКБ -10: Q 31.0-Q31.9.
Актуальность проблемы диагностики врожденных пороков развития гортани у детей обусловлена рядом факторов:
• Тенденция к увеличению числа детей с врожденными пороками развития. Рост удельного веса данной патологии в структуре причин младенческой смертности, детской заболеваемости и инвалидности, а также увеличением аб
солютного числа случаев ВПР у детей, как в России, так и в мире в целом. Тяжесть течения и необходимость принятия экстренных мер для предупреж
дения летального исхода.
• Раннее выявление врожденных пороков развития гортани позволяет со кратить а в ряде случаев и предотвратить инвалидизацию пациентов.
е Необходимость лечения в специализированном оториноларингологическом отделении в условиях многопрофильного стационара, с привлечением це лого ряда специалистов: неонатологов, реаниматологов, анестезиологов, пуль монологов, неврологов, педиатров, врачей-рентгенологов и т.д.
Эмбриология и анатомия гортани
Нарушения в развитии дыхательной системы ведут к формированию поро ков развития гортани и знание эмбриогенеза необходимо для лучшего понима ния данной патологии.
Дыхательная система человека развивается из пищеварительной и их разви тие тесно связано. Дыхательная система человеческого зародыша развивается позже пищеварительной. Самое начало формирования дыхательного примордия происходит в виде ларинготрахеальной бороздки в стенке примитивной глотки. Это происходит в конце 3 недели гестационного периода, одновремен но закладываются хрящи гортани и трахеи. Они имеют эктомезенхимальное происхождение и гомологичны четвертой-пятой жаберным дугам. Жаберные дуги полностью исчезают к концу 5-й недели гестационного периода. В это время зачаток дыхательной системы представляется в виде небольшого выпя чивания, которое, углубляясь, отделяется от головной кишки, кроме самой
з
этом процессе могут приводить к наличию расщелин пластинки перстневидного хряща или развитию хрящевого стеноза подголосового отдела). Формирование черпаловидных хрящей происходит в толще черпаловидных бугорков из шестой дуги, они имеют в своем составе как легочную мезодерму так и мезодерму глотки
исоответственно гиалиновую и эластическую разновидности хряща.
Кконцу 9 недели эмбрионального развития просвет подголосового отдела уже хорошо сформирован, но еще отделен от вестибулярного эпителиальной пластинкой в которой уже появляются перфорации и она окончательно исчез нет к концу 12 недели.
Пороки развития гортани, связанные с нарушением формирование ее хряще вого скелета.
Атрезия гортани.
1 тип атрезии при сбое развития на 7 неделе эмбрионального развития плода еще до начала реканализации и резорбции эпителиальной пластинки и вестибу лярный и голосовой отделы гортани представляются не сформироваными, мо жет сохранятся межчерпаловидная щель и тонкий ductus pharyngoglottic, в зад нем отделе гортани, перстневидный хрящ скорее всего будет так же малого размера с элептическим просветом, но это не обязательно.
2 тип атрезии при нарушении резорбции эпителиальной пластинки на 8 не деле эмбрионального развития будет представлен недоразвитием вестибуляр ного отдела, гортанных желудочков, просвет сохранен только в яяднгам отдела в области ductus pharyngoglottic, формирование подголосового отдела может так же быть различным.
Атрезия 3 типа при сбое развития на 9 неделе эмбрионального развития и она представлена различной толщины мембранами на уровне голосовой щели, при этом вестибулярный отдел сформирован и просвет подголосового отдела может быть в норме. Это по сути соединительнотканные мембраны гортани.
Мембраны гортани 1 тип при вовлечении в процесс передней трети голосовых складок, такие
мембраны редко сочетаются с патологией подголосового отдела так как нару шение развития скорее всего происходит на 10 неделе эмбрионального разви тия когда он уже сформирован.
2 тип при вовлечении примерно до половины длины голосовых складок, эти мембраны чаще более толстые и могут иметь соединительнотканное сужение подголосового отдела.
3 тип мембраны занимающий почти всю голосовую складку, сохраняя лиш небольшой просвет в заднем отделе чаще всего сочетаются с нарушением фор мирования перстневидного хряща подголосовым стенозом.
Мембраны вестибулярного отдела гортани, задние мембраны голосового отела и мембраны подголосового отдела встречаются реже и по видимому яв ляются локальным нарушением реканализации эпителиальной пластинки.
Стеноз подголосового отдела гортани может быть обусловлен нарушением формирования перстневидного хряща и/или подслизистой соединительноткан ной мальформации.
8
1 тип сформирований но мальникий по размеру перстневидный хрящ 2 тип нарушение в формировании перстневидного хряща произошло на 8 не
деле и он сохраняет элептическую форму просвета 3 тип нарушение формирования перстневидного хряща произошло после
9 недели и несмотря на круглый просвет он имеет толстые стенки первые 3 ти па возникают при нарушениях на 8-9 неделе эмбрионального развития.
4 тип наличие соединительной ткани суживающей просвет нормально сфор мированного перстневидного хряща возникает при нарушении на 10 неделе и более поздних сроках эмбрионального развития.
Задняя расщелина гортани. Ее клиническая классификация предложена Benjamin and Inglis. И она может формироваться при нарушениях на 4-12 неде лях эмбрионального развития, причем чем в более поздние сроки произошел сбой, тем меньше ее распространение в каудальном направлении. Рис. 6.
Рис.6. Классификация задней расщелины гортани по Benjamin and Inglis.
1 тип характеризуется нарушением целостности мышц межчерпаловидной области
2 тип связан с неполным нарушением формирования печатки перстневидно го хряща и сохранением выемки в ее верхней части
3 тип характеризуется полным расщеплением печатки перстневидного хряща
4 тип расщелины связан с нарушением формирования ларинотрахеального дивертикулума на ранней стадии развития и отсутствием перегородки между трахеей и пищеводом.
9