5 Курс / Нефротический синдром ЗТБ

Нефротический

синдром

доцент Заболотских Т.Б.

Кафедра госпитальной

терапии КубГМУ

Определение нефротического синдрома (НС)

НС – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий:

протеинурию более 3 г/л

гипопротеинемию (менее 60 г/л)

гипоальбуминемию

отеки

частый, но необязательный признак НС –

гиперхолестеринемия

Первое описание НС – в монографии академика Евгения Михайловича Тареева

(1929 г.)

Дебют НС в возрасте 2-5 или 17-35 лет

Редкие причины НС

Тромбозы вен и артерий почек, нижней полой

вены с развитием мембранозной или

мембранозно-пролиферативной нефропатии

Аллергические заболевания (поллиноз, пищевая

или другая аллергия)

Сахарный диабет с нефропатией

Нефропатия беременных

Тяжелая артериальная гипертензия

Патология щитовидной и паращитовидной желез

От физиологии к патогенезу НС

При движении крови через сосудистый клубочек весь

клубочковыйНарушение этихобъемпроцессовплазмыпри патологии

почек приводит к протеинурии

фильтруется через капилляры и

следуетМассивнаядальшепротеинуриявдоль, какмембранправило,,

ограничивающихимеет клубочковоеклеткипроисхождениеканальцев

Утрачивается селективность капиллярного

барьераИз первичной, в мочу проникаютмочи реабсорбируютсябелки с высокой молекулярноймногие еемассойсоставляющие– альбумины,,постоянноглобулины

обновляя внутреннюю среду организма

Почки предотвращают проникновение в мочу крупномолекулярных белков, осуществляют фильтрацию, реабсорбцию и катаболизм

низкомолекулярных белков

Патогенетические механизмы НС

Иммунное повреждение приводит к локальному

нарушению свертываемости крови, отложению

фибрина, редукции капиллярного русла

Повышение сосудистой проницаемости:

• клеточные◙ Суточнаялейкоцитапротеинурияныедостигаетфакторы20-50 г и более

◙ Преимущественно теряются альбумины,

• биологические амины

α1- и β-глобулины

• активация калликреин-кининовой системы крови

•деформация гломерулярной базальной мембраны гиалиновыми массами (диабетическая нефропатия)

•деструкция базальной мембраны при отложении

амилоида (амилоидоз)

•прямое токсическое действие на мембрану и

подоциты химических агентов – ксенобиотиков

•врожденная неполноценность подоцитов

Отеки – третий постоянный симптом НС

Снижение способности почек к экскреции натрия и

воды из-за уменьшения массы действующих нефронов

Повышение активности калликреин-кининовой

системы с повышением проницаемости сосудистой

стенки

Снижение продукции простагландинов почками

Увеличение образования альдостерона

Нарушение синтеза предсердного

натрийуретического гормона

Гипопротеинемия

Другие нарушения гомеостаза при НС

Гиперлипидемия

Гиперкоагуляция крови вплоть до синдрома ДВС

Нарушения углеводного обмена (НТГ)

Гипокальциемия с тетанией, остеопорозом

Снижение уровня в крови цинка, железа, кобальта

(анемия, дистрофия кожи, отставание в росте)

Аминоацидурия, глюкозурия, фосфатурия, канальцевый ацидоз

Приобретенный иммунодефицит (снижение уровня гамма-глобулинов в плазме, выработки антител,

ослабление фагоцитоза)

Отеки – основной клинический симптом НС

Скорость развития – от постепненной до анасарки

за одну ночь

Локализация – веки, лицо, поясница, половые

органы, вся подкожная клетчатка с образованием

стрий

Транссудаты – гидроторакс (одышка), асцит (диарея, метеоризм, тошнота, рвота), гидроперикард (редко)

Рыхлые, легко перемещаются, при надавливании

пальцем – ямка

Дистрофия кожи (сухость, шелушение эпидермиса),

ломкость, потускнение волос и ногтей