5 Курс / Нефротический синдром ЗТБ

Функциональная и морфологическая перестройка внутренних органов

«Нефротическая кардиопатия» (тахикардия,

систолический шум на верхушке и в V точке)

Дистрофия печени (жировая, гиалиново-вакуольная)

Поджелудочная железа – гиперпродукция ферментов

Снижение основного обмена без гипотиреоза

Гипофункция коры надпочечников

Ускорение СОЭ до 50-60 мм/час (диспротеинемия)

Гипохромная анемия (потеря с мочой трансферрина и эритропоэтинов, ухудшение всасывания железа)

Эозинофилия (при аллергии), тромбоцитоз (при амилоидозе)

Функциональное состояние почек

высокую

Степень всех проявлений НС варьирует

от изолированной протеинурии до тяжелой клинической картинысдвиги)

Развитие НС может быть вялым, затяжным и бурным

При уровне альбуминемии менее 20НСг/л

состояние больных наиболее тяжелое, течение НС осложненное,

реакция на иммуносупрессивную терапию

вялая, а исход неблагоприятныйбелкового

Три варианта НС по характеру течения

1.Эпизодический с исходом в ремиссию, наблюдается в начале основного заболевания, или

рецидивирующий – рецидивы НС чередуются со

спонтанными или обусловленными лечением

ремиссиями

Спонтанные ремиссии в 8-18% случаев, у детей в 2-3

раза чаще

Продолжительность ремиссии 8-10, до 25 лет, но

случаи выздоровления редки (у детей)

Эпизодический и рецидивирующий варианты чаще при минимальных гистологических изменениях в почках, функции которых долго остаются

нормальными (пример – мезангиомембранозный ГН)

Три варианта НС по характеру течения

Персистирующий – НС упорно сохраняется 5-8

лет, несмотря на активное лечение, но функции

почек остаются в норме

•Этот вариант течения НС ~ у 1/2 больных (мембранозный, мембранозно-пролиферативный,

фибропластический типы хронического ГН)

•Через 8-10 лет то начала НС без признаков

обострения формируется ХПН

Прогрессирующий (быстропрогрессирующий) –

с переходом в стадию ХПН за 1-3 года

•У ~ 1/3 больных (экстракапиллярный ГН,

мезангиокапиллярный и фокально-сегментарный

гломерулярный гиалиноз)

Осложнения НС

Отек головного мозга, сетчатки глазного дна Осложнения типичны для тяжелых форм ГН,

Нефротический (гиповолемический криз)

менее часты при амилоидозе и

Периферическиегеморрагическомфлеботромбозываскулите Бактериальная, вирусная, грибковая инфекция

Перитонит – дифференцировать с абдоминальным

нефротическим кризом (раннее проявление

гиповолемического шока)

Нефротический криз:

анорексия, рвота, абдоминальные боли при наличии

анасарки и тяжелой гипопротеинемии

болезненные мигрирующие рожеподобные эритемы

чаще в области живота и нижних конечностей

Осложнения НС

Флеботромбозы и ТЭЛА

почки

Все сосудистые осложнения НС могут

привести к смертельному исходу, тяжелая

)

ИБС и инфаркт миокарда (даже в молодом возрасте)

Аллергические реакции на лекарственные препараты, дебют пищевой аллергии (на молоко, апельсин, шоколад, свинину, ананас)

Кожные поражения (экзематозный дерматит, псориаз, красный плоский лишай, рожистое воспаление)

Диагностика и дифференциальная диагностика НС

Диагностика обычно не вызывает затруднений

•При гипоальбуминемии, асците и небольшой

протеинурии исключают связь отеков с циррозом

печени

Диагностика заболевания, вызвавшего НС

•Амилоидоз – биопсия почки, десны, слизистой rectum

•Паранеопластический НС – поиск онкопатологии

•Миеломная болезнь – выражена протеинурия, но не гипоальбуминемия и отеки

•При НС и лихорадке, анемии, лейкопении, особенно у молодой женщины, – исключить СКВ, системные

васкулиты, подострый инфекционный эндокардит

Прогноз при НС

Возраст больного (у молодых лучше)

Характер основного заболевания

Клинические особенности нефропатии (лучше при

ГН и СКВ, хуже при амилоидозе)

Артериальная гипертензия и выраженная гематурия

Длительность основного заболевания и НС

Морфологические особенности поражения почек (ремиссии часты при минимальных изменениях в почках, крайне редки – при фибропластическом

поражении)

Адекватность проводимой терапии

Причины смертельных исходов при НС

♠Неподавляющаяся активность нефропатии

♠Гиповолемический шок

♠Инфекционные осложнения (пневмония, эмпиема

плевры, сепсис, апостематозный нефрит, острый пиелонефрит)

♠Почечная недостаточность

♠Тромбозы, тромбоэмболии

♠Инфаркт миокарда, инсульт

♠Ятрогенные причины:

агранулоцитоз при лечении цитостатиками

кровотечение из ЖКТ из-за глюкокортикостероидов

прогрессирующий сывороточный гепатит